Angioedema

L'angioedema è un gonfiore rapido degli strati profondi della pelle e delle mucose: il liquido esce dai vasi e si raccoglie nel tessuto vicino. Appare come un rigonfiamento asimmetrico di un labbro, di una palpebra, di una mano o della lingua. La maggior parte degli episodi si risolve in un paio di giorni e non è pericolosa, ma questo gonfiore ha due particolarità per cui vale la pena leggere oltre: può chiudere il respiro e nasce da due meccanismi diversi, che si curano in modo diverso.

Che aspetto ha il gonfiore

Il gonfiore cresce nell'arco di minuti oppure di ore e prende un'intera zona, non a chiazze. La pelle sopra ha il colore normale o è un po' rosata. A prudere di solito non è il gonfiore stesso: accanto può esserci un'eruzione con pomfi che prude, l'orticaria. A volte, prima che il gonfiore si veda, compare una sensazione di tensione o di formicolio.

I punti preferiti:

• labbra, palpebre, guance e orecchie: il viso cambia fino a diventare irriconoscibile in un'ora;
• lingua, palato molle e laringe, la variante più pericolosa;
• mani e piedi: anelli e scarpe non entrano più;
• i genitali esterni;
• la parete dell'intestino, dove fuori non si vede nulla mentre dentro c'è un forte dolore crampiforme, vomito e diarrea.

La variante intestinale è insidiosa: la persona arriva in ospedale con il sospetto di addome acuto e a volte finisce operata senza necessità. Se questi attacchi di dolore si ripetono e coincidono con gonfiori al viso o alle mani, ditelo al medico senza giri di parole.

Due meccanismi, ed è questo il punto

Dietro gonfiori identici all'aspetto stanno due processi diversi, e da quale dei due si tratti dipende tutta la terapia.

Da istamina. È l'allergia e le reazioni imparentate con essa. Il gonfiore si sviluppa in pochi minuti, quasi sempre insieme a orticaria e prurito, e dura alcune ore o al massimo un giorno. Aiutano gli antistaminici, i cortisonici e, quando la vita è in pericolo, l'adrenalina.

Da bradichinina. Qui non intervengono né l'allergia né l'istamina, perciò mancano sia il prurito sia l'orticaria. Il gonfiore cresce più lentamente, nell'arco di ore, e dura da due a quattro giorni. In questo gruppo rientrano l'angioedema ereditario, quello legato ad alcuni farmaci per la pressione e le forme acquisite. Il punto essenziale: antistaminici, cortisonici e adrenalina su questo gonfiore non fanno quasi nulla. In urgenza si somministrano comunque, perché prima si tratta la versione allergica, che è più frequente, ma la mancata risposta è già di per sé un indizio. Esistono farmaci che agiscono proprio sulla via della bradichinina, e chi ha la diagnosi accertata di solito li porta con sé.

Da qui una conclusione pratica: un gonfiore senza prurito e senza eruzione, che si ripete e risponde male ai rimedi soliti, non è motivo per aumentare la dose di antistaminico ma per cercare il secondo meccanismo.

Da che cosa nasce

• Allergia. Frutta secca a guscio, pesce e frutti di mare, uovo, latte; punture di vespe e api; farmaci, più spesso antibiotici; lattice. Il gonfiore compare poco dopo il contatto.
• Farmaci per la pressione del gruppo degli ACE-inibitori. Una causa che sfugge di continuo. Il gonfiore di labbra e lingua può presentarsi la prima volta dopo mesi o anni di assunzione tranquilla, perciò quasi nessuno pensa alla pastiglia. Il farmaco si sospende per sempre e il medico sceglie il sostituto.
• Antidolorifici. L'aspirina e altri antinfiammatori danno a volte gonfiore senza una vera allergia.
• Angioedema ereditario. Malattia rara in cui manca o funziona male una proteina regolatrice del sangue. Si trasmette al figlio con una probabilità di uno su due e comincia di solito nell'infanzia o nell'adolescenza. Gli attacchi sono scatenati da un trauma, dalle cure dentali, da un intervento, dallo stress e, nelle donne, dai contraccettivi con estrogeni.
• Forma acquisita. Somiglia a quella ereditaria ma inizia in età adulta e si associa a volte a malattie del sangue e del sistema linfatico o a malattie autoimmuni.
• Senza causa individuata. Così finisce l'indagine in una quota non piccola di persone.

Quando chiamare il 112

Il gonfiore delle vie respiratorie avanza in fretta e non lascia tempo per riflettere. Chiamare il 112 se compare anche solo uno di questi segni:

• si gonfiano lingua, labbra o gola e la voce diventa roca o soffocata;
• si respira a fatica, il respiro è rumoroso o sibilante, c'è la sensazione di soffocare;
• è difficile deglutire oppure si avverte un nodo o una stretta alla gola;
• pelle, labbra o lingua diventano grigie, bluastre o molto pallide, cosa che sulla pelle scura si nota meglio su palmi e piante;
• debolezza improvvisa, capogiro, confusione o perdita di coscienza;
• il bambino è flaccido, non reagisce come al solito e non tiene su la testa.

Un gonfiore accompagnato da orticaria, da un calo della pressione o da vomito dopo un pasto, una puntura o un farmaco è anafilassi. L'autoiniettore di adrenalina, se c'è, va usato subito sulla faccia esterna della coscia, senza aspettare che le cose peggiorino, e si chiama comunque il 112: la reazione può tornare dopo alcune ore. Meglio stare seduti o sdraiati con le gambe sollevate che in piedi. Con l'angioedema ereditario si va in ospedale anche quando il proprio farmaco è già stato somministrato.

Come si indaga e come si cura

Nell'episodio acuto la priorità è che le vie respiratorie restino libere: in ospedale si esamina la gola, se serve si assicura il respiro e si tiene la persona in osservazione per alcune ore. Poi comincia la ricerca della causa, e qui aiuta un racconto preciso.

Al medico interessa quanto il gonfiore ha impiegato a crescere e quanto è durato, se c'erano prurito ed eruzione, che cosa è successo nelle ventiquattro ore precedenti (cibo, puntura, farmaco nuovo, trauma, dentista), se in famiglia ci sono episodi simili e quali pastiglie per la pressione assumete. Da queste risposte di solito si capisce dove guardare.

Quanto agli esami, se si sospetta un'origine da bradichinina si controllano le proteine del complemento, tra cui la frazione C4, e il livello e l'attività della proteina regolatrice; se si sospetta un'allergia, gli anticorpi specifici e i test cutanei, e a volte l'enzima triptasi nelle prime ore dopo una reazione grave.

La terapia dipende da ciò che si trova. Nell'angioedema allergico: eliminare la causa, antistaminici e, nelle reazioni gravi, un ciclo breve di cortisonici; nell'anafilassi, adrenalina. Nell'angioedema da ACE-inibitori: sospensione del farmaco e un altro schema per la pressione. Nella forma ereditaria si usano farmaci che bloccano in modo mirato la via della bradichinina o che rimpiazzano la proteina mancante, e con attacchi frequenti si aggiunge una profilassi continuativa.

Vivere con gonfiori che tornano

• Tenete un diario breve: data, che cosa si è gonfiato, quanto è durato e che cosa è successo il giorno prima. Due righe per episodio bastano per vedere una regolarità dopo sei mesi.
• Portate con voi ciò che vi è stato prescritto, l'autoiniettore di adrenalina o il farmaco per l'attacco, e controllate la scadenza.
• Procuratevi un braccialetto o una tessera con la diagnosi: durante un episodio grave difficilmente riuscirete a spiegarla da soli.
• Avvisate per tempo il dentista e il chirurgo: prima di un intervento può servire una copertura farmacologica.
• Annotate il nome del farmaco che ha provocato il gonfiore e ripetetelo a ogni nuova prescrizione.
• Nella forma ereditaria discutete con il medico la contraccezione e gli accertamenti dei familiari.

Consulto online

Il consulto online ha senso tra un attacco e l'altro, non nel momento in cui la gola si gonfia. Il medico ripercorre la storia dei vostri episodi, aiuta a separare l'origine allergica da quella da bradichinina, passa in rassegna i farmaci che assumete alla ricerca di quelli che il gonfiore lo provocano da soli, spiega quali esami conviene fare e indica se il passo successivo è l'allergologo o l'immunologo. Aiuta inoltre a costruire un piano per il prossimo attacco. Un gonfiore acuto con difficoltà a respirare non si cura a distanza: lì serve l'ambulanza.

Questo materiale ha finalità informativa e non sostituisce il consulto medico.