Fibrosi polmonare idiopatica
Il polmone funziona come una spugna fatta di centinaia di milioni di minuscole sacche d'aria, gli alveoli.
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Medicinali comunemente utilizzati per Fibrosi polmonare idiopatica
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Il polmone funziona come una spugna fatta di centinaia di milioni di minuscole sacche d'aria, gli alveoli. La loro parete separa l'aria dal sangue con appena un paio di strati di cellule, così che l'ossigeno la attraversa quasi senza resistenza. Nella fibrosi polmonare in quella parete si deposita tessuto cicatriziale denso: il setto si ispessisce, la spugna smette di espandersi, ogni inspirazione richiede fatica e sempre meno ossigeno raggiunge il sangue. La parola «idiopatica» significa che la causa della cicatrizzazione non è stata trovata, e la diagnosi si formula per ultima, quando tutte le cause note sono state cercate ed escluse. Compare soprattutto nella seconda metà della vita, di solito dopo i sessant'anni; nei giovani è rara e colpisce più gli uomini che le donne.
Che cosa si nota per primo
L'esordio è quasi sempre silenzioso e fra i primi disturbi e la diagnosi passano spesso uno o due anni. È tempo perso: prima comincia la sorveglianza, più possibilità restano aperte.
- Fiato corto sotto sforzo. All'inizio solo in salita e sulle scale; poi l'asticella si abbassa e diventa faticoso vestirsi, arrivare al negozio, fare la doccia.
- Tosse secca. Ostinata, ad accessi, per mesi, senza catarro. I comuni sedativi della tosse non la scalfiscono, ed è uno degli aspetti più sfibranti della malattia.
- Stanchezza che il riposo non corregge.
- Calo di peso e di appetito senza dieta e senza volerlo.
- Dita modificate. Le punte si arrotondano e si ingrossano e le unghie si incurvano come un vetro d'orologio. Accade in circa la metà dei casi.
C'è un segno che il medico coglie prima che si veda qualcosa su una comune radiografia: auscultando le basi polmonari si sente durante l'inspirazione un crepitio fine e secco, molto simile al rumore di uno strappo di velcro. Non si modifica con la tosse e si ripresenta giorno dopo giorno. Basta questo per chiedere una tomografia computerizzata.
Il fiato corto viene attribuito con troppa facilità all'età, ai chili di troppo o allo scarso allenamento. Ma se cresce da mesi e non c'entra con un raffreddore, la spiegazione «sono solo fuori forma» non regge.
Quando non si può aspettare
La fibrosi non procede sempre in modo regolare. In alcune persone si verificano riacutizzazioni: il respiro peggiora bruscamente nell'arco di giorni o settimane, senza una causa evidente. È una situazione grave e si cura in ospedale.
Chiami l'ambulanza (in Spagna, Italia, Portogallo, Polonia e Ucraina risponde il numero unico europeo 112) se:
- l'affanno è aumentato bruscamente in pochi giorni o compare a riposo;
- il fiato non basta per finire una frase;
- labbra, punta delle dita o viso sono diventati bluastri;
- compaiono confusione, sonnolenza profonda o perdita di coscienza;
- insorge all'improvviso dolore al torace insieme all'affanno: così si manifestano la rottura del polmone con fuoriuscita di aria nella pleura e il coagulo nell'arteria polmonare, due complicanze che nella fibrosi sono più frequenti del solito;
- si espettora una quantità apprezzabile di sangue.
Occorre contattare il medico in giornata se compare febbre, l'espettorato diventa purulento, la tosse peggiora oppure lo sforzo di sempre costa nettamente più fatica rispetto alla settimana precedente. Su polmoni cicatriziali un'infezione banale ha un decorso più pesante e non ammette rinvii.
Se affanno o tosse durano da più di tre settimane senza spiegazione, conviene prendere appuntamento senza attendere che peggiorino.
Perché questa diagnosi si lascia per ultima
La cicatrizzazione del polmone non è una sola malattia ma il punto d'arrivo di molti processi diversi, e una parte di essi si può curare. Dall'esterno risultano indistinguibili dalla fibrosi idiopatica, ed è per questo che le domande del medico sulla casa e sul lavoro non sono una formalità: sono la parte più utile della visita.
- Inalazione di polveri organiche. Uccelli domestici, colombaie, cuscini e piumini di piuma, muffa in abitazioni umide, umidificatori e vasche idromassaggio con acqua stagnante, fieno e granaglie. Tutto questo provoca una polmonite da ipersensibilità che col tempo lascia anch'essa cicatrici, ma che si arresta se la fonte viene rimossa. Sbagliare qui è particolarmente doloroso.
- Polveri professionali. Amianto, silice, polveri metalliche e di legno. Conta l'intera storia lavorativa, compreso un impiego di trent'anni fa.
- Malattie reumatiche. Artrite reumatoide, sclerodermia, infiammazione dei muscoli, sindrome di Sjögren. A volte il polmone si ammala prima che compaiano dolori articolari o alterazioni della pelle, e per questo nel sangue si cercano i marcatori corrispondenti.
- Farmaci e radiazioni. Possono danneggiare il polmone alcuni antiaritmici, certi farmaci antitumorali e antimicrobici e diversi medicinali per le malattie reumatiche; anche la radioterapia sul torace lascia un segno. Porti alla visita l'elenco completo di ciò che assume e ha assunto.
- Predisposizione familiare. Circa uno su venti fra i malati ha anche un parente di sangue con la fibrosi.
- Fumo e risalita del contenuto dello stomaco. Entrambi aumentano nettamente il rischio, pur non spiegando da soli la malattia.
Come si arriva alla diagnosi
L'esame principale è la tomografia computerizzata ad alta risoluzione: mostra un fine reticolo e le caratteristiche celle a nido d'ape nelle porzioni basse ed esterne dei polmoni. Quando il quadro è tipico, la diagnosi si fa con essa e nessun intervento è necessario.
Poi si misura quanto lavoro i polmoni riescono ancora a svolgere. La spirometria registra i volumi e la velocità dell'espirazione, mentre un esame a parte valuta la capacità di trasferire ossigeno nel sangue. Il test del cammino di sei minuti si esegue con un sensore al dito: si osserva quanta strada la persona percorre e se la saturazione scende lungo il tragitto. Queste misure si ripetono ogni pochi mesi e il loro andamento dice se la malattia corre o va piano.
Gli esami del sangue servono a non lasciarsi sfuggire una malattia reumatica. Talvolta si esegue una broncoscopia: nelle vie aeree si introduce un tubo flessibile con telecamera e si lava una piccola zona per studiare il liquido raccolto, cosa che aiuta a distinguere altri processi. Se il dubbio resta, si valuta la biopsia: un frammento di tessuto viene prelevato attraverso una piccola incisione nella parete toracica in anestesia generale, oppure tramite il broncoscopio. La conclusione non la firma un medico solo, ma una riunione congiunta di pneumologo, radiologo e anatomopatologo, e nei casi incerti questo cambia la diagnosi.
Che cosa può e che cosa non può la terapia
Cominciamo dalla parte onesta: la cicatrice già formata non si riassorbe e non è possibile restituire ai polmoni lo stato precedente. L'obiettivo è rallentare il processo, alleviare i sintomi e conservare le forze.
- Farmaci antifibrotici. Sono due e si assumono entrambi a lungo termine. Dimezzano all'incirca la velocità con cui calano i parametri respiratori, ma non migliorano subito il benessere: sono medicinali per il futuro, non per oggi. Gli effetti indesiderati sono frequenti — nausea, feci molli, calo di peso e di appetito. Uno dei due rende la pelle sensibile al sole (servono abiti coprenti e crema protettiva) e richiede controlli periodici degli esami del fegato. L'altro dà più diarrea e aumenta il rischio di sanguinamento, perciò avvisi il medico se assume qualcosa che fluidifica il sangue.
- Campanello d'allarme durante queste cure: colorito giallo della pelle o del bianco degli occhi, urine scure, prurito, dolore sotto le costole di destra, brusca perdita dell'appetito. Sospenda il farmaco e contatti il medico in giornata.
- Ossigeno. Quando la saturazione scende, viene prescritto a domicilio con occhialini nasali collegati a un concentratore; esistono anche apparecchi portatili per uscire. L'ossigeno non cura le cicatrici, ma restituisce la possibilità di muoversi e alleggerisce il cuore.
- Riabilitazione respiratoria. Un programma di esercizio calibrato con lavoro sul respiro, informazione e sostegno. Fra tutto ciò che è elencato qui, è quello che migliora prima la tolleranza allo sforzo.
- Trapianto di polmone. L'unica cosa capace di prolungare in modo sostanziale la vita. Riguarda una minoranza, dipende dall'età, dalle altre malattie e dalla disponibilità di un donatore, e l'attesa è lunga: per questo il tema si affronta presto, senza aspettare una condizione critica.
- Tutto il resto che ostacola il respiro. Si tratta il reflusso del contenuto gastrico, si cercano rimedi per la tosse sfibrante, si controlla il cuore, si indagano le pause respiratorie nel sonno e la pressione elevata nell'arteria polmonare.
Vale la pena dire anche che cosa non va fatto. In passato per questa malattia si prescrivevano cortisonici insieme a farmaci che frenano il sistema immunitario. Gli studi hanno dimostrato che nella fibrosi idiopatica quella combinazione non aiuta e può nuocere; se le viene proposto un ciclo lungo di cortisone proprio per la fibrosi, chieda su che cosa si basa la decisione.
Che cosa dipende dalla persona
- Smettere di fumare. È l'unica misura che agisce insieme sulla malattia e sul rischio di tumore del polmone.
- Vaccinarsi. Contro l'influenza ogni anno e contro lo pneumococco e le altre infezioni respiratorie secondo il calendario in vigore nel suo Paese. Su polmoni cicatriziali un'infezione banale diventa seria.
- Eliminare la fonte, se è stata individuata. Cedere gli uccelli, sostituire i cuscini di piuma, risolvere umidità e muffa. Funziona del tutto o non funziona affatto.
- Muoversi. L'attività fisica regolare e proporzionata conserva la massa muscolare, e da essa dipende quanta strada si riesce a fare.
- Sorvegliare il peso. In questa malattia il peso se ne va da solo, e perderlo peggiora la situazione. L'alimentazione deve fornire calorie e proteine sufficienti; se l'appetito manca, lo dica al medico.
- Chiedere prima di viaggiare. In aereo e in montagna l'aria è rarefatta e alcune persone hanno bisogno di ossigeno durante il volo. Si organizza in anticipo.
Come prosegue la malattia
Il decorso è molto variabile ed è quasi impossibile prevederlo il giorno della diagnosi. In alcuni il quadro cambia lentamente nel corso di anni, in altri peggiora nel giro di mesi, in altri ancora su uno sfondo stabile irrompe una riacutizzazione improvvisa. La risposta non la dà la prognosi ma il controllo nel tempo: ripetere le prove respiratorie ogni pochi mesi indica il ritmo assai meglio di qualunque cifra media.
Col tempo possono aggiungersi la pressione elevata nell'arteria polmonare e il sovraccarico delle sezioni destre del cuore, e le infezioni tornano più spesso. C'è poi un punto di cui raramente si parla: la fibrosi polmonare aumenta il rischio di tumore del polmone, soprattutto in chi ha fumato, un motivo in più per non saltare i controlli e per segnalare ogni sintomo nuovo.
Le cure palliative non equivalgono a rinunciare al trattamento e non sono l'ultima settimana di vita. Consistono nel lavorare sull'affanno, sulla tosse, sull'ansia, sulla debolezza e sulle difficoltà quotidiane, e ha senso affiancarle alla terapia di fondo. È anche il momento di parlare con calma, con i familiari e con il medico, di che cosa si desidera e che cosa no se le condizioni peggiorano, finché la conversazione non deve avvenire di corsa.
Consulto online
Nel consulto online il medico ripercorrerà in dettaglio come è cambiato il suo respiro: con quale sforzo è iniziato l'affanno, che cosa riesce a fare oggi e che cosa riusciva a fare un anno fa, da quanto dura la tosse secca, se il peso sta calando. Chiederà a parte ciò che di solito resta fuori: uccelli e umidità in casa, lavoro con polveri o amianto, tutti i farmaci che assume, malattie delle articolazioni e della pelle in lei e nei suoi familiari. La aiuterà a interpretare la tomografia e le prove respiratorie già eseguite, le dirà che cosa manca nell'inquadramento e le spiegherà da quale specialista andare e con quale urgenza. Se la diagnosi c'è già, valuterà la tolleranza ai farmaci, il bisogno di ossigeno, la riabilitazione e i segnali davanti ai quali contattare subito un medico.
Questo materiale ha finalità informativa e non sostituisce il consulto medico.
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