Lichen sclerosus

È un'infiammazione cronica della pelle che la rende bianca, sottile e fragile. Colpisce soprattutto la cute dei genitali e della zona intorno all'ano. Non è contagioso e non ha nulla a che vedere con l'igiene, ma, se non viene curato, lascia cicatrici che modificano la forma degli organi e che non si sciolgono più.

Viene chiamato anche lichen scleroatrofico e, nella donna, con la vecchia parola medica craurosi vulvare. Parlarne ad alta voce imbarazza, e per questo si sopporta il prurito per anni attribuendolo alla candida o alla secchezza dell'età. Eppure questa è una delle poche malattie della pelle in cui iniziare per tempo non serve solo a togliere il prurito: evita cambiamenti irreversibili.

Che cosa succede alla pelle

Le zone colpite diventano bianco porcellana e lucide, con la superficie grinzosa e sottile come carta di riso. La pelle perde resistenza e si lacera con il normale sfregamento, con il grattarsi, con feci dure; compaiono piccole ragadi e chiazze violacee, cioè emorragie insorte senza alcun urto. La sensazione dominante è il prurito, di solito estenuante di notte, cui si aggiungono bruciore, irritazione e dolore al tatto. Da lì in poi il quadro dipende da chi si ammala.

• Nelle donne impallidisce la cute delle grandi e piccole labbra, del perineo e intorno all'ano; a volte l'area coinvolge entrambe le sedi e disegna una figura a otto. Un dettaglio importante: la mucosa all'interno della vagina non viene interessata. È questo a distinguerlo dal lichen planus, che la vagina la coinvolge, e dalla secchezza della menopausa, in cui cambia proprio la mucosa interna.
• Negli uomini compare un anello biancastro e duro sul bordo del prepuzio; poi il prepuzio smette di scorrere liberamente, si lacera con l'erezione e sanguina. Se il processo raggiunge lo sbocco dell'uretra, anche questo si restringe: il getto diventa sottile, si sparpaglia e occorre spingere.
• Nelle bambine prima della pubertà la pelle intorno ai genitali e all'ano diventa bianca, prude e sanguina facilmente per lo sfregamento; a causa delle ragadi dolorose la bambina comincia a trattenere le feci e ne deriva una stitichezza ostinata che viene curata per conto suo, senza risalire alla causa. La cute biancastra con lividi e sangue fa spesso sospettare un abuso: conoscere questa malattia serve a non seguire una pista sbagliata.
• Nei bambini è la causa più frequente del fatto che un prepuzio fino ad allora normale smetta improvvisamente di scoprirsi.
• Fuori dai genitali le chiazze compaiono in circa una persona su sei o sette: piccole macchie bianche e lucide sulla schiena, sul torace, sul collo, sui polsi. Lì di solito non danno prurito, non lasciano cicatrici e non comportano il rischio di cui si parla più avanti.

Da che cosa dipende

La causa esatta non è nota. La spiegazione più convincente è un difetto del sistema immunitario, che comincia a infiammare la propria pelle senza alcuno stimolo esterno. Depone a favore la compagnia che questa malattia tiene: nelle donne con lichen sclerosus sono più frequenti del solito le malattie della tiroide, la vitiligine, l'alopecia areata e la carenza di vitamina B12, e per questo il medico controlla spesso la tiroide anche in assenza di disturbi. Si osserva anche una predisposizione familiare. Ad alimentare la malattia è il danno ripetuto alla pelle: l'infiammazione si insedia dove la cute sfrega, viene grattata, dove è rimasta una cicatrice o dove resta sempre umida; nell'uomo si considera un fattore il ristagno di urina sotto un prepuzio che non si scopre.

Altrettanto importante è sapere che cosa non è. Non è un'infezione né una malattia sessualmente trasmissibile. Non si prende e non si trasmette, né nella convivenza né con i rapporti; il partner non deve curarsi. Non nasce da una scarsa igiene e non guarisce con un'igiene più accurata: al contrario, lavarsi con cura usando il sapone peggiora la situazione.

Perché conviene non rimandare

L'infiammazione in sé si può sopportare per anni. Ma finché dura, la pelle si rimodella, e quei cambiamenti non tornano indietro. Nella donna le piccole labbra si assottigliano e finiscono quasi per fondersi con la cute circostante, il clitoride resta sepolto sotto un cappuccio saldato e l'ingresso della vagina si restringe: i rapporti diventano dolorosi e poi impossibili. Le aderenze possono coprire in parte lo sbocco dell'urina, il getto si sparpaglia, l'urina scivola tra le pieghe e corrode una pelle già fragile. Nell'uomo il prepuzio si chiude in un anello rigido, l'erezione fa male, compaiono lacerazioni e il restringimento dell'uretra dà un getto sottile e obbliga a spingere.

La terapia ferma l'infiammazione ma non restituisce la forma perduta: la pomata impedisce che la cicatrizzazione prosegua, non scolla ciò che si è già saldato. Il prezzo dell'attesa non si misura quindi in mesi di fastidio, ma in ciò che resterà per sempre.

La seconda ragione per non trascurarlo è il tumore. Su una pelle infiammata per anni e mai curata, una parte delle persone sviluppa un carcinoma squamoso della vulva o del pene. La probabilità nell'arco della vita è bassa, dell'ordine di qualche punto percentuale, ma è reale, ed è minore in chi usa con regolarità la pomata prescritta. Nulla di tutto questo vale per le chiazze fuori dai genitali.

Conviene perciò controllarsi ogni pochi mesi con uno specchio e una buona luce e rivolgersi al medico senza aspettare la visita programmata se compaiono:

• un nodulo, una tumefazione o un ispessimento che prima non c'era;
• un'ulcerazione o una ragade che non guarisce da più di due o tre settimane;
• una zona che, invece di sbiancare, arrossa, si ispessisce, desquama o essuda e non risponde alla terapia;
• sanguinamento senza una causa evidente;
• dolore in un punto preciso, diverso dal solito prurito.

Come si arriva alla diagnosi

Nella maggior parte dei casi basta la visita di chi conosce bene questa malattia: dermatologo, ginecologo o urologo. La combinazione di colore bianco, superficie grinzosa ed emorragie si riconosce a occhio e non servono esami di conferma.

La biopsia, cioè il prelievo di un piccolo frammento di pelle in anestesia locale, si esegue in tre situazioni: il quadro non è del tutto tipico, la terapia non ha dato alcun effetto in un tempo ragionevole oppure esiste un'area sospetta per tumore. Nelle bambine di norma non serve e la diagnosi si basa sulla visita. Vale la pena, nell'occasione, escludere un'infezione da funghi: candida e lichen sclerosus vanno spesso insieme, il prurito si assomiglia, e curando una sola delle due cose i disturbi restano uguali.

Come si cura

Il cardine è una pomata con un cortisonico molto potente. Pomata e non crema: la base grassa resta più a lungo e brucia meno sulle ragadi. Il senso dello schema è quasi sempre lo stesso, mentre i tempi li stabilisce il medico: prima tutti i giorni, di solito la sera, per alcune settimane di fila, poi una riduzione graduale della frequenza fino al mantenimento, di regola una o due volte a settimana, ma protratto a lungo, spesso per anni. Si applica in strato sottile solo sulle zone colpite, senza massaggiare fino a farla sparire; se un tubetto piccolo finisce in una settimana, la si sta mettendo male o dove non serve.

L'errore più comune è sospendere appena il prurito passa. Il prurito è la prima cosa ad andarsene, mentre l'infiammazione prosegue in silenzio e continua a trasformare la pelle in cicatrice. Proprio per questo il mantenimento si prescrive quando «ormai non dà più fastidio niente»: riduce sia la cicatrizzazione sia il rischio di degenerazione maligna.

Il timore delle pomate cortisoniche qui è capovolto: ad assottigliare la pelle è la malattia, mentre la pomata usata correttamente lo impedisce. La cute genitale è davvero sensibile ai cortisonici, ed è esattamente per questo che lo schema lo decide il medico e non il paziente, e che la terapia viene rivista ai controlli.

Se la pomata non basta o è mal tollerata, lo specialista prescrive farmaci di un altro gruppo, gli inibitori della calcineurina; per il prurito notturno insopportabile si aggiunge qualcosa che aiuti a non grattarsi nel sonno. Gli emollienti si usano di continuo, ma come base della cura quotidiana e non al posto della terapia.

Alcune cose non si prescrivono più: le pomate al testosterone e al progesterone, diffuse decenni fa, sono considerate inefficaci. Gli estrogeni locali curano la secchezza della menopausa e a volte si affiancano, ma sul lichen sclerosus non agiscono.

La chirurgia non guarisce la malattia e non si fa a scopo preventivo: corregge le conseguenze delle cicatrici. Nell'uomo, con un prepuzio ristretto che non cede, la circoncisione risolve spesso il problema in modo definitivo. Nella donna si separano le aderenze o si allarga l'ingresso, ma solo dopo aver messo sotto controllo l'infiammazione con la pomata, altrimenti tutto si risalda.

Nelle bambine la cura è la stessa ed è altrettanto necessaria. A una parte di loro la pubertà porta un netto miglioramento, ma crescere non garantisce la guarigione, perciò il controllo prosegue anche in età adulta.

La cura quotidiana

La cura quotidiana non sostituisce la terapia, ma senza di essa la pomata rende meno e la pelle si ferisce di nuovo ogni giorno.

• Lavarsi una volta al giorno con acqua tiepida usando, al posto del sapone, un emolliente adatto a sostituirlo. Gel, schiume, prodotti profumati e antisettici «per l'igiene intima», lavande e salviettine sono una fonte diretta di irritazione. Dopo il lavaggio tamponare, non strofinare.
• Stendere uno strato grasso protettivo — un emolliente semplice o vaselina — prima di urinare e prima di entrare in piscina o in mare: impedisce all'urina e all'acqua clorata di corrodere la pelle.
• Indossare biancheria di cotone larga, dormire senza, rinunciare a perizomi e salvaslip; lavare la biancheria senza profumi né ammorbidente e risciacquarla bene.
• Usare un lubrificante nei rapporti. Il sesso non è vietato, ma con ragadi recenti conviene aspettare che guariscano.
• Non lasciar radicare la stitichezza: le feci dure lacerano la pelle intorno all'ano, soprattutto nei bambini.
• Ridurre lo sfregamento: mettere da parte bicicletta ed equitazione durante le fasi acute e tenere le unghie corte, perché grattandosi non si rompa la pelle.
• Smettere di fumare: non alimenta l'infiammazione, ma aumenta il rischio di tumore della vulva, che qui è già più alto del normale.

Quando non aspettare

Non rimandi la visita se il dolore quando urina o durante i rapporti aumenta nonostante la terapia, o se dopo un mese e mezzo o due di pomata regolare non c'è alcun miglioramento: la diagnosi potrebbe andare rivista.

Due situazioni richiedono soccorso immediato. La prima è non riuscire affatto a urinare con la vescica piena e dolente. La seconda è un prepuzio retratto che nell'uomo non torna al suo posto mentre il glande si gonfia e diventa scuro: è uno strozzamento che va risolto nel giro di poche ore. In entrambi i casi serve un accesso urgente e, se necessario, un'ambulanza, chiamata al numero unico europeo 112.

Consulto online

Il consulto a distanza qui è utile per una ragione semplice: con questi disturbi si arriva tardi dal medico per imbarazzo, e una conversazione senza visita toglie proprio quella prima barriera. Il medico esaminerà la descrizione e, se lei è d'accordo, una fotografia, dirà se somiglia a un lichen sclerosus, a una candida o alla secchezza della menopausa, e spiegherà a quale specialista rivolgersi e con quanta urgenza.

A distanza si risolve bene anche ciò che nasce a terapia già avviata: come applicare la pomata e quanta ne serve, perché non va sospesa quando il prurito sparisce, come passare al mantenimento, che fare con il bruciore quando si urina, con che cosa sostituire il sapone, quale lubrificante scegliere. Il medico aiuta a leggere un referto già in mano e suggerisce che cosa chiedere alla visita in presenza.

La prima diagnosi, la biopsia e la valutazione delle cicatrici restano però possibili solo di persona: i segnali d'allarme elencati sopra si guardano in presenza e senza rimandare.

Questo materiale ha finalità informativa e non sostituisce il consulto medico.