Linfoma di Hodgkin

Il linfoma di Hodgkin è un cancro poco comune che si sviluppa nel sistema linfatico, una rete di vasi e ghiandole diffusa in tutto il corpo.

Il sistema linfatico fa parte del sistema immunitario. Un liquido trasparente chiamato linfa scorre attraverso i vasi linfatici e contiene globuli bianchi che combattono le infezioni, noti come linfociti.

Nel linfoma di Hodgkin, i linfociti B (un particolare tipo di linfocita) iniziano a moltiplicarsi in modo anomalo e a raccogliersi in alcune parti del sistema linfatico, come i linfonodi (ghiandole). I linfociti coinvolti perdono la loro capacità di combattere le infezioni, rendendoti più vulnerabile a malattie infettive.

Il sintomo più comune del linfoma di Hodgkin è un rigonfiamento indolore in un linfonodo, solitamente nel collo, nell'ascella o nell'inguine.

Approfondisci sui sintomi del linfoma di Hodgkin.

Chi è colpito?

Il linfoma di Hodgkin può svilupparsi a qualsiasi età, ma colpisce principalmente persone tra i 20 e i 40 anni e quelle con più di 75 anni. Sono leggermente più colpiti gli uomini rispetto alle donne.

In media, circa 2.100 persone vengono diagnosticate ogni anno con linfoma di Hodgkin nel Regno Unito.

Cause del linfoma di Hodgkin

La causa esatta del linfoma di Hodgkin è sconosciuta. Tuttavia, il rischio di sviluppare questa condizione aumenta se:

• hai una patologia che indebolisce il sistema immunitario
• assumi farmaci immunosoppressori
• sei stato precedentemente esposto a un virus comune chiamato virus di Epstein-Barr, che causa la febbre glandolare

Il rischio aumenta anche se un parente di primo grado (genitore, fratello o figlio) ha avuto questa malattia.

Approfondisci sulle cause del linfoma di Hodgkin.

Diagnosi del linfoma di Hodgkin

L'unico modo per confermare la diagnosi di linfoma di Hodgkin è effettuare una biopsia.

Si tratta di una procedura chirurgica minore durante la quale viene prelevato un campione di tessuto linfonodale alterato e analizzato in laboratorio.

Approfondisci sulla diagnosi del linfoma di Hodgkin.

Trattamento e prognosi

Il linfoma di Hodgkin è un cancro relativamente aggressivo e può diffondersi rapidamente nel corpo. Nonostante ciò, è anche uno dei tipi di cancro più facilmente trattabili.

Il piano di trattamento raccomandato dipenderà dalla tua salute generale e dall'età, poiché molti trattamenti possono causare un forte stress per l'organismo. Anche l'estensione della diffusione del cancro è un fattore importante per determinare il trattamento migliore.

I principali trattamenti utilizzati sono la chemioterapia, seguita da radioterapia, oppure la sola chemioterapia. L'intervento chirurgico non è generalmente impiegato per questa patologia.

Nel complesso, circa 8 persone su 10 con linfoma di Hodgkin vivono almeno 5 anni e la maggior parte di queste viene guarita. Tuttavia, esiste il rischio di problemi a lungo termine dopo il trattamento, tra cui infertilità e un rischio aumentato di sviluppare un altro tipo di cancro in futuro.

Approfondisci su:

• trattamento del linfoma di Hodgkin
• complicanze del linfoma di Hodgkin

 Sintomi Linfoma di Hodgkin 

Il sintomo più comune del linfoma di Hodgkin è un rigonfiamento al collo, all'ascella o all'inguine. Il rigonfiamento di solito non provoca dolore, anche se alcune persone riferiscono una sensazione di fastidio.

Questo gonfiore è causato da un eccesso di linfociti alterati (globuli bianchi) che si accumulano in un linfonodo (chiamati anche ghiandole linfatiche). I linfonodi sono piccoli grumi delle dimensioni di un pisello sparsi in tutto il corpo e contengono globuli bianchi che aiutano a combattere le infezioni.

Tuttavia, è molto improbabile che tu abbia un linfoma di Hodgkin se hai linfonodi ingrossati, poiché queste ghiandole spesso si gonfiano in risposta a un'infezione.

Approfondisci su noduli e gonfiori.

Altri sintomi

Alcune persone con linfoma di Hodgkin presentano anche altri sintomi più generici. Tra questi possono esserci:

• sudorazione notturna
• perdita di peso involontaria
• temperatura alta (febbre)
• tosse persistente o sensazione di mancanza di respiro
• prurito persistente della pelle in tutto il corpo

Altri sintomi dipenderanno dalla posizione delle ghiandole linfatiche ingrossate nel corpo. Ad esempio, se è coinvolta l'addome (pancia), potresti avvertire dolore addominale o indigestione

Un piccolo numero di persone con linfoma presenta cellule anomale nel midollo osseo al momento della diagnosi. Questo può causare:

• stanchezza o affaticamento persistente
• maggior rischio di infezioni
• sanguinamento eccessivo – come epistassi, mestruazioni abbondanti e piccole macchie di sangue sotto la pelle

In alcuni casi, le persone con linfoma di Hodgkin avvertono dolore ai linfonodi dopo aver bevuto alcolici.

Quando rivolgersi al medico

Consulta un medico se presenti sintomi di linfoma di Hodgkin, in particolare se hai linfonodi gonfi in modo persistente senza altri segni di infezione.

Sebbene sia improbabile che i sintomi siano causati da un linfoma di Hodgkin, è comunque consigliabile farli controllare.

 Cause Linfoma di Hodgkin 

Il linfoma di Hodgkin è causato da un cambiamento (mutazione) nel DNA di un tipo di globulo bianco chiamato linfociti B. La causa esatta di questo fenomeno non è nota.

Il DNA fornisce alle cellule un insieme di istruzioni fondamentali, come quando crescere e riprodursi. La mutazione nel DNA altera queste istruzioni, facendo sì che le cellule continuino a crescere, moltiplicandosi in modo incontrollato.

I linfociti anomali iniziano solitamente a moltiplicarsi in uno o più linfonodi in una particolare zona del corpo, come il collo o l'inguine. Col tempo, è possibile che questi linfociti anomali si diffondano in altre parti del corpo, come:

• midollo osseo
• milza
• fegato
• pelle
• polmoni

Chi è a maggior rischio?

Sebbene la causa della mutazione iniziale che scatena il linfoma di Hodgkin sia sconosciuta, diversi fattori possono aumentare il rischio di sviluppare questa malattia. Tra questi:

• età e sesso – chiunque può sviluppare un linfoma di Hodgkin, ma è più comune tra le persone di età compresa tra 20 e 40 anni o oltre i 75 anni; colpisce leggermente più uomini che donne
• avere una patologia che indebolisce il sistema immunitario, come HIV
• seguire trattamenti medici che indeboliscono il sistema immunitario – ad esempio, assumere farmaci per sopprimere il sistema immunitario dopo un trapianto d'organo
• essere stati precedentemente esposti al virus di Epstein-Barr (EBV) – un virus comune che causa la febbre glandolare
• aver già avuto unlinfoma non-Hodgkin, probabilmente a causa di trattamenti con chemioterapia o radioterapia
• essere fortemente in sovrappeso (obesità) – questo potrebbe rappresentare un fattore di rischio maggiore nelle donne rispetto agli uomini
• fumare

Il linfoma di Hodgkin non è contagioso e non si pensa che si trasmetta all'interno delle famiglie. Anche se il rischio aumenta se un familiare di primo grado (genitore, fratello o figlio) ha avuto un linfoma, non è chiaro se ciò sia dovuto a un difetto genetico ereditato o a fattori legati allo stile di vita.

 Diagnosi Linfoma di Hodgkin 

Se consulta il medico di famiglia perché preoccupato per sintomi riconducibili a un linfoma di Hodgkin, questi le chiederà informazioni sul suo stato di salute e le effettuerà un semplice esame fisico.

Se necessario, il medico di famiglia la indirizzerà in ospedale per ulteriori accertamenti.

Se viene indirizzato in ospedale, solitamente verrà eseguita una biopsia, poiché questo è l'unico modo per confermare la diagnosi di linfoma di Hodgkin.

Biopsia del linfonodo

Una biopsia del linfonodo consiste nel rimuovere parzialmente o totalmente un linfonodo interessato, che verrà poi analizzato in laboratorio.

La biopsia è un piccolo intervento chirurgico che spesso può essere eseguito con anestesia locale. A volte, il linfonodo colpito non è facilmente accessibile e potrebbe essere necessaria un’anestesia generale.

Un patologo (esperto nello studio dei tessuti malati) esaminerà quindi il campione di tessuto alla ricerca di cellule cancerose. Se vengono trovate cellule tumorali, sarà in grado di identificare esattamente di quale tipo di linfoma di Hodgkin si tratta, un fattore importante nella pianificazione del trattamento.

Ulteriori accertamenti

Se la biopsia conferma la diagnosi di linfoma di Hodgkin, saranno necessari ulteriori esami per verificare fino a che punto il linfoma si è diffuso. Questo consente al medico di stabilire lo stadio del linfoma.

Gli ulteriori esami potrebbero includere:

• esami del sangue – durante la diagnosi e il trattamento verranno prelevati campioni di sangue per verificare il suo stato di salute generale, i livelli di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine, nonché il funzionamento di organi come fegato e reni
• prelievo del midollo osseo – potrebbe essere eseguita un’altra biopsia per verificare se il cancro si è diffuso al midollo osseo; l’esame prevede l’utilizzo di un ago lungo per prelevare un campione di midollo dalla pelvi ed è generalmente eseguibile con anestesia locale
• radiografia del torace – permette di verificare se il cancro si è diffuso al torace o ai polmoni
• tomografia computerizzata (TAC) – questo esame effettua una serie di radiografie che compongono un’immagine tridimensionale dell’interno del corpo per controllare la diffusione del cancro
• risonanza magnetica (RM) – questo esame utilizza campi magnetici intensi per ottenere un’immagine dettagliata di alcune aree del corpo, al fine di verificare la diffusione del cancro
• tomografia a emissione di positroni (PET) – questo esame misura l’attività cellulare in diverse parti del corpo e permette di controllare la diffusione del cancro e l’efficacia del trattamento; di solito viene eseguito contemporaneamente alla TAC per mostrare con precisione il funzionamento dei tessuti in diverse zone del corpo

Stadi del linfoma di Hodgkin

Al termine degli accertamenti, sarà possibile determinare lo stadio del suo linfoma. Lo "staging" consiste nel classificare il cancro in base alla sua diffusione.

Gli stadi principali del linfoma di Hodgkin sono:

• stadio 1 – il cancro è limitato a un gruppo di linfonodi, come quelli del collo o dell’inguine, situati tutti al di sopra o al di sotto del diaframma (la lamina muscolare posta sotto i polmoni)
• stadio 2 – sono coinvolti due o più gruppi di linfonodi, tutti al di sopra o al di sotto del diaframma
• stadio 3 – il cancro si è diffuso a gruppi di linfonodi al di sopra e al di sotto del diaframma
• stadio 4 – il cancro si è diffuso attraverso il sistema linfatico ed è ora presente in organi o nel midollo osseo

I professionisti sanitari aggiungono inoltre la lettera "A" o "B" allo stadio, per indicare la presenza o l’assenza di determinati sintomi.

La lettera "A" viene aggiunta allo stadio se non presenta altri sintomi oltre al rigonfiamento dei linfonodi. La lettera "B" viene aggiunta se presenta ulteriori sintomi come perdita di peso, febbre o sudorazione notturna.

 Trattamento Linfoma di Hodgkin 

Il linfoma di Hodgkin di solito può essere trattato con successo mediante chemioterapia da sola, oppure chemioterapia seguita da radioterapia.

Il tuo piano di trattamento

Il tuo piano di trattamento specifico dipenderà dal tuo stato di salute generale e dall'età, poiché molti dei trattamenti possono mettere una forte pressione sull'organismo. Anche il grado di diffusione del cancro è un fattore importante per stabilire il trattamento migliore.

Le discussioni riguardo al tuo piano di trattamento avranno luogo solitamente con diversi medici e altri professionisti sanitari specializzati in diversi aspetti del trattamento del linfoma. Questo gruppo è noto come équipe multidisciplinare (MDT, Multidisciplinary Team).

Il tuo MDT potrebbe includere un:

• infermiere specializzato in oncologia o "punto di riferimento" – che rappresenta il primo contatto tra te e i membri dell'équipe sanitaria
• ematologo – specialista nelle malattie del sangue e del midollo osseo
• oncologo clinico – specialista in radioterapia
• assistente sociale
• specialista in trapianti
• psicologo
• consulente psicologico

Il tuo MDT ti consiglierà le opzioni di trattamento migliori per te. Tuttavia, non dovresti sentirti pressato a prendere una decisione sul tuo piano di trattamento. Prima di decidere, potresti voler parlare con amici, familiari e il tuo partner.

Opzioni di trattamento

I principali trattamenti per il linfoma di Hodgkin sono la chemioterapia da sola, oppure la chemioterapia seguita da radioterapia. A volte, la chemioterapia può essere associata a farmaci steroidei. Alcune persone assumono anche farmaci biologici.

La chirurgia in genere non viene utilizzata per trattare questa condizione, tranne per la biopsia necessaria per la diagnosi.

Nel complesso, il trattamento del linfoma di Hodgkin è molto efficace e la maggior parte delle persone affette da questa malattia viene alla fine guarita.

Chemioterapia

La chemioterapia è un tipo di trattamento contro il cancro in cui si usano farmaci per distruggere le cellule tumorali. Può essere somministrata in diversi modi, a seconda dello stadio del tuo cancro.

Se i medici ritengono che il tuo cancro sia curabile, normalmente riceverai la chemioterapia mediante flebo direttamente in una vena (chemioterapia endovenosa). Se invece la guarigione è improbabile, potresti dover assumere soltanto compresse di chemioterapia per alleviare i sintomi.

La chemioterapia viene solitamente somministrata nell'arco di alcuni mesi in regime ambulatoriale, il che significa che non dovresti dover rimanere in ospedale per la notte. Tuttavia, potrebbe capitare che i tuoi sintomi o gli effetti collaterali del trattamento diventino particolarmente fastidiosi, rendendo necessario un ricovero più lungo.

La chemioterapia può causare diversi effetti collaterali, il più importante dei quali è il possibile danno al midollo osseo. Questo può interferire con la produzione di cellule del sangue sane e provocare i seguenti problemi:

• stanchezza
• difficoltà respiratorie
• maggior rischio di infezioni
• sanguinamento ed ematomi più frequenti

Se presenti questi problemi, il trattamento potrebbe dover essere sospeso temporaneamente per permetterti di produrre più cellule del sangue sane. Esistono farmaci chiamati fattori di crescita che possono stimolare la produzione di cellule ematiche.

Altri possibili effetti collaterali della chemioterapia includono:

• nausea e vomito
• diarrea
• perdita di appetito
• ulcere alla bocca
• spossatezza
• eruzioni cutanee
• perdita dei capelli
• infertilità, che può essere temporanea o permanente (vedi complicazioni del linfoma di Hodgkin per ulteriori informazioni)

La maggior parte degli effetti collaterali dovrebbe scomparire una volta terminato il trattamento. Informa il tuo équipe sanitaria se gli effetti collaterali diventano particolarmente fastidiosi, poiché esistono trattamenti in grado di aiutare.

Se la chemioterapia standard non ha successo o se il linfoma di Hodgkin ricompare dopo il trattamento, potresti ricevere un ciclo di chemioterapia a dosaggio più elevato.

Tuttavia, questa chemioterapia intensiva distrugge il midollo osseo, causando i problemi descritti in precedenza. Sarà quindi necessario un trapianto di cellule staminali o di midollo osseo per sostituire il midollo danneggiato.

Radioterapia

La radioterapia viene spesso utilizzata per trattare il linfoma di Hodgkin in stadio iniziale, quando il cancro è localizzato in una sola parte del corpo.

Il trattamento viene normalmente somministrato in brevi sedute giornaliere, dal lunedì al venerdì, per diverse settimane. Non dovresti dover rimanere in ospedale tra un appuntamento e l'altro.

La radioterapia in sé è indolore, ma può causare alcuni effetti collaterali significativi. Questi possono variare e sono direttamente correlati alla parte del corpo trattata. Ad esempio, il trattamento della gola può causare mal di gola, mentre il trattamento della testa può provocare perdita dei capelli.

Altri effetti collaterali comuni includono:

• spossatezza
• nausea e vomito
• bocca secca
• perdita di appetito

La maggior parte degli effetti collaterali è temporanea, ma esiste il rischio di problemi a lungo termine, tra cui infertilità e scurimento permanente della pelle nell'area trattata.

Per saperne di più:

• effetti collaterali della radioterapia
• complicazioni del linfoma di Hodgkin

Medicinali steroidei

I farmaci steroidei a volte vengono utilizzati in combinazione con la chemioterapia come trattamento più intensivo per il linfoma di Hodgkin avanzato, oppure se il trattamento iniziale non ha funzionato.

Il farmaco steroideo viene somministrato per via endovenosa, di solito contemporaneamente alla chemioterapia.

Gli effetti collaterali comuni dei farmaci steroidei includono:

• aumento dell'appetito, che può portare a un aumento di peso
• indigestione
• problemi di sonno
• sensazione di agitazione

Gli effetti collaterali dei farmaci steroidei di solito iniziano a migliorare una volta terminato il trattamento.

Medicinali biologici (terapie mirate)

Potrebbe essere offerto un medicinale biologico se ti è stato diagnosticato un certo tipo raro di linfoma di Hodgkin, oppure se altri trattamenti non hanno funzionato o non sono adatti a te.

I medicinali biologici sono anche noti come terapie mirate. Agiscono colpendo direttamente le cellule tumorali o aiutando il tuo sistema immunitario ad attaccarle.

I medicinali biologici usati per il linfoma di Hodgkin includono rituximab (usato insieme alla chemioterapia), brentuximab vedotin e pembrolizumab.

Vengono somministrati mediante flebo in una vena (infusione).

Gli effetti collaterali dipendono dal farmaco che ricevi. Gli effetti collaterali comuni includono:

• sensazione di nausea o vomito
• eruzioni cutanee
• mal di testa
• spossatezza
• dolore muscolare o articolare
• difficoltà respiratorie

Gli effetti collaterali spesso migliorano man mano che il tuo corpo si abitua al farmaco.

Controllo successivo

Dopo aver terminato il ciclo di trattamento, dovrai effettuare regolari visite di controllo per monitorare il tuo recupero e verificare la presenza di eventuali segni di recidiva del cancro.

Queste visite inizialmente avranno luogo ogni poche settimane o mesi, ma col tempo diventeranno sempre meno frequenti.

Ulteriori informazioni

Per ulteriori informazioni, consulta:

 Complicazioni Linfoma di Hodgkin 

Alcune persone trattate per il linfoma di Hodgkin sviluppano problemi a lungo termine, anche se sono state curate.

Sistema immunitario indebolito

Avere un sistema immunitario indebolito è una complicazione comune del linfoma di Hodgkin e può peggiorare durante il trattamento.

Se hai un sistema immunitario debole, sei più vulnerabile alle infezioni e aumenta il rischio di sviluppare complicazioni gravi a causa delle infezioni.

A volte potrebbe essere consigliato assumere regolarmente antibiotici per prevenire le infezioni.

È inoltre importante segnalare immediatamente al tuo medico di famiglia o al team medico qualsiasi sintomo di infezione, poiché potrebbe essere necessario un trattamento tempestivo per evitare complicazioni serie.

I sintomi di un'infezione includono:

• temperatura alta (febbre)
• mal di testa
• dolori muscolari
• diarrea
• stanchezza

Vaccinazione

È importante assicurarsi che tutte le tue vaccinazioni siano aggiornate.

Tuttavia, è fondamentale parlare con il tuo medico di famiglia o con il team medico prima di vaccinarti, poiché potrebbe non essere sicuro ricevere vaccini "vivi" (vaccini contenenti una forma attenuata del virus o dell'organismo contro cui proteggono) fino a diversi mesi dopo la fine del trattamento.

Esempi di vaccini vivi includono:

• vaccino contro lo shingles
• vaccino BCG (contro la tubercolosi)
• vaccino MMR (contro morbillo, parotite e rosolia)

Infertilità

La chemioterapia e la radioterapia per il linfoma di Hodgkin possono causare infertilità. A volte è temporanea, ma può anche essere permanente.

Il tuo team medico valuterà il rischio di infertilità nelle tue specifiche condizione e ti informerà sulle opzioni disponibili.

Potrebbe essere possibile per gli uomini conservare campioni di sperma e per le donne conservare i propri ovociti prima del trattamento, in modo da poterli utilizzare successivamente per provare ad avere un figlio.

Secondi tumori

Le persone che hanno avuto il linfoma di Hodgkin hanno un rischio maggiore di sviluppare in futuro linfomi, leucemia o altri tipi di cancro. La chemioterapia e la radioterapia aumentano ulteriormente questo rischio.

I "secondi tumori", come il cancro al seno o il cancro ai polmoni, di solito si manifestano più di 10 anni dopo il trattamento per il linfoma di Hodgkin. Raramente, altri tipi di cancro, come la leucemia o altri linfomi, possono svilupparsi già dopo pochi anni.

Puoi contribuire a ridurre il rischio di un secondo tumore adottando uno stile di vita sano, evitando di fumare, mantenendo un peso salutare con una dieta equilibrata e praticando regolare attività fisica.

Dovresti segnalare al tuo medico di famiglia in fase precoce qualsiasi sintomo che possa suggerire un altro tumore e partecipare a tutti gli appuntamenti di screening oncologico a cui vieni invitato.

Altri problemi di salute

Il rischio di sviluppare altre patologie in futuro, come malattie cardiovascolari e malattie polmonari, è anch'esso più elevato nelle persone che hanno avuto il linfoma di Hodgkin.

Dovresti rivolgerti al tuo medico di famiglia per ulteriori consigli se compaiono sintomi inaspettati, come un'insufficienza respiratoria crescente.