Linfoma non-Hodgkin

Il linfoma è un tumore dei linfociti, i globuli bianchi incaricati di difendere l'organismo dalle infezioni. I linfociti non vivono solo nel sangue: il loro vero posto di lavoro sono i linfonodi, la milza, il midollo osseo e i vasi linfatici che attraversano tutto il corpo. Quando un clone di queste cellule comincia a moltiplicarsi senza freni, si accumula esattamente dove dovrebbe stare, e il linfonodo si ingrossa. Sotto il nome di linfoma non-Hodgkin non si nasconde una malattia sola, ma più di trenta: alcune si trascinano per decenni, altre raddoppiano nel giro di settimane. Le accomuna il fatto che la maggior parte risponde bene alle cure e molte guariscono del tutto.

Un linfonodo che non se ne va

Il primo segno più frequente è un linfonodo ingrossato al collo, sopra la clavicola, all'ascella o all'inguine. Di solito non fa male, al tatto è duro ed elastico, la pelle sopra non arrossa e, a differenza del linfonodo di una tonsillite, non si riduce nel giro di una o due settimane ma cresce lentamente.

Conviene dire subito la cosa principale: i linfonodi si ingrossano per le infezioni centinaia di volte più spesso che per un linfoma, e un linfonodo ingrossato da solo non significa quasi mai un tumore. Va mostrato al medico se dura più di tre o quattro settimane, continua a crescere, è indolore e duro, oppure è comparso sopra la clavicola.

Una parte dei linfonodi non si può palpare: quelli che stanno dentro il torace e l'addome. Si fanno sentire in altro modo, con tosse secca, fiato corto, senso di pressione dietro lo sterno, gonfiore addominale, sazietà dopo pochi bocconi, dolore sordo a un fianco. Di rado il linfoma non nasce in un linfonodo ma in un organo — lo stomaco, l'intestino, una tonsilla o la pelle — e allora il primo disturbo sarà quello proprio di quell'organo.

Segni che raramente si collegano al linfoma

In alcune persone i sintomi generali compaiono molto prima della visita. Presi uno per uno sembrano innocui, messi insieme compongono un quadro che i medici conoscono bene.

• sudorazioni notturne tali da dover cambiare le lenzuola, non un semplice caldo di stagione;
• perdita di peso senza dieta e senza motivo;
• rialzi di temperatura senza segni di infezione, ora per qualche giorno, ora a ondate;
• prurito su tutto il corpo senza alcuna eruzione, talvolta mesi prima degli altri disturbi;
• una stanchezza sfibrante e fiato corto per sforzi che prima si sostenevano senza difficoltà.

Se le cellule tumorali hanno raggiunto il midollo osseo, ne risente la produzione delle normali cellule del sangue: compaiono pallore e debolezza da anemia, le infezioni si susseguono, sulla pelle spuntano lividi al minimo urto e minuscole emorragie puntiformi, e cominciano a sanguinare le gengive e il naso.

Quando non si può aspettare

Quasi tutti i motivi per rivolgersi al medico nel linfoma possono attendere un appuntamento. Ma ci sono situazioni in cui il tempo si conta in ore.

• Febbre di 38 °C o più durante la chemioterapia o nelle settimane successive. Con la terapia i globuli bianchi crollano, e un'infezione banale diventa sepsi nel giro di poche ore. Qui non si aspetta il mattino e non si abbassa la febbre a casa: si avvisa subito il proprio centro o si va in ospedale.
• Gonfiore del viso e del collo, vene in rilievo sul petto, affanno che peggiora da sdraiati. È così che si manifesta la compressione della vena cava superiore da parte di una massa nel torace, e serve l'ambulanza.
• Debolezza crescente alle gambe, formicolio nella zona perineale, ritenzione o perdita del controllo della vescica, dolore alla schiena a cintura. Sono segni di compressione del midollo spinale; prima si comincia la terapia, maggiori sono le probabilità di conservare il movimento.
• Affanno improvviso, dolore al petto, emorragia abbondante o stato confusionale.

Il numero unico europeo per le emergenze è il 112, attivo in Spagna, Italia, Portogallo, Polonia e Ucraina.

Che cosa aumenta il rischio

Perché il DNA di un linfocita si guasti, nella maggior parte dei casi non si sa. Si sa però che quasi tutti i fattori di rischio accertati riguardano, in un modo o nell'altro, il sistema immunitario.

• malattie e terapie che lo indeboliscono: l'infezione da HIV, i farmaci assunti dopo un trapianto d'organo, l'immunosoppressione prolungata;
• malattie autoimmuni come l'artrite reumatoide, il lupus, la sindrome di Sjögren, la celiachia;
• alcune infezioni: il virus di Epstein-Barr, il virus dell'epatite C, l'HTLV-1 e, per il linfoma dello stomaco, il batterio Helicobacter pylori;
• una chemioterapia o una radioterapia fatte in passato per un altro tumore;
• l'età, perché il rischio sale con gli anni, e il sesso, dato che negli uomini è un po' più frequente;
• un linfoma in un parente stretto, che aumenta il rischio solo di poco.

Il linfoma non è contagioso e non si eredita. Né lo stress, né i traumi, né il tipo di alimentazione lo provocano.

Come si arriva alla diagnosi

Per confermare un linfoma esiste una sola strada: esaminare il tessuto del linfonodo. Il medico visita e palpa tutti i gruppi linfonodali, il fegato e la milza e prescrive gli esami del sangue, ma la risposta definitiva la dà soltanto l'anatomopatologo che ha guardato il tessuto al microscopio.

C'è un dettaglio che fa perdere mesi. L'agoaspirato con ago sottile non serve a diagnosticare un linfoma. Con l'ago sottile si tirano fuori cellule sparse, mentre al patologo occorre vedere com'è costruito il linfonodo per intero: se la sua architettura è conservata, da che cosa è sostituita, come sono disposte le cellule. Per questo si asporta il linfonodo intero oppure si preleva un cilindro di tessuto con ago grosso sotto guida ecografica. Se dopo un agoaspirato vi dicono che non sono state trovate cellule tumorali e il linfonodo continua a crescere, questo non annulla la necessità di una vera biopsia.

Stabilito il tipo di linfoma, si prescrivono gli accertamenti per capirne l'estensione e preparare la terapia: esami del sangue compresa l'LDH, TAC o PET-TAC, se serve una biopsia del midollo osseo e, in caso di rischio per il sistema nervoso, una puntura lombare. Prima di iniziare si controlla la funzione del cuore e obbligatoriamente il sangue per le epatiti B e C e per l'HIV.

Che cosa significano stadio e grado

Sono due concetti diversi ed è meglio non confonderli: lo stadio dice fin dove è arrivata la malattia, il grado con quanta rapidità cresce.

Gli stadi sono quattro. Nel primo è interessato un solo gruppo di linfonodi; nel secondo più gruppi, ma dallo stesso lato del diaframma; nel terzo da entrambi i lati; nel quarto il linfoma è uscito dal sistema linfatico verso il midollo osseo o gli organi interni. Al numero si aggiunge una lettera: A se non ci sono sintomi generali, B se ci sono febbre, sudorazioni notturne o calo di peso, E per una localizzazione fuori dai linfonodi.

I gradi sono due. Il linfoma indolente cresce lentamente e per anni può non dare fastidio; quello aggressivo avanza in fretta e va trattato subito. Da qui un paradosso che spiazza: i linfomi aggressivi rispondono meglio alle cure e spesso guariscono del tutto, mentre gli indolenti si tengono a bada per anni ma è più difficile eliminarli del tutto. A volte un linfoma indolente con il tempo si trasforma in aggressivo, e lo tradiscono un linfonodo cresciuto in fretta, il ritorno della febbre e il calo di peso.

Come si cura

Il piano dipende dal tipo di linfoma, dallo stadio, dall'età e dalle altre malattie, e non lo decide un medico solo ma un'équipe. Il tempo per fare domande e parlarne con i propri cari di solito c'è.

• Sorveglianza. Nel linfoma indolente senza sintomi la terapia viene spesso rinviata e ci si limita a controlli regolari. Non è un'assistenza negata: iniziare presto la chemioterapia in quella situazione non allunga la vita, mentre gli effetti collaterali arrivano comunque.
• Curare l'infezione. Nel linfoma dello stomaco legato all'Helicobacter pylori un ciclo di antibiotici porta spesso alla scomparsa del tumore: un caso raro in cui un cancro si cura con le pastiglie per la gastrite.
• Chemioterapia, di norma con più farmaci a cicli, in vena o in compresse, quasi sempre in regime ambulatoriale. Se il sistema nervoso è a rischio, il farmaco viene introdotto nel liquido spinale.
• Anticorpi monoclonali. Il rituximab e i suoi parenti marcano le cellule tumorali perché il sistema immunitario le distrugga. Prima di iniziare si controlla sempre l'epatite B: in chi l'ha avuta il virus può risvegliarsi, e allora si prescrive una copertura antivirale.
• Radioterapia, negli stadi iniziali e su singole masse voluminose.
• Farmaci mirati, cortisonici e terapia cellulare. Se la malattia torna o non risponde alla prima linea, si ricorre alla chemioterapia ad alte dosi con trapianto di cellule staminali o alla terapia CAR-T, fatta con le proprie cellule immunitarie modificate.

Che cosa sbrigare prima del primo ciclo

Due cose perdono senso se rimandate. La prima è la conservazione del liquido seminale o degli ovociti: chemioterapia e radioterapia possono togliere la fertilità per sempre, e la si decide prima di cominciare, non a cure finite. La seconda è il dentista, se vi attende una radioterapia su testa e collo: l'osso mandibolare irradiato guarisce male e togliere un dente in seguito diventa un problema a sé, perciò tutti i denti malandati si curano in anticipo.

La vita dopo le cure

Finito il ciclo si esegue un esame di controllo, e poi le visite si ripetono, dapprima ravvicinate e via via più diradate. Non si sorveglia soltanto il ritorno della malattia.

• Le difese immunitarie si riprendono in mesi, a volte in anni. In quel periodo ogni infezione si cura subito e non a casa: febbre, brividi o un'eruzione con vescicole dolorose sono un motivo per contattare il medico lo stesso giorno. Le vaccinazioni servono, ma i vaccini vivi sono vietati durante la terapia e per alcuni mesi dopo, e i tempi si concordano con la propria équipe.
• Cuore e polmoni. Alcuni chemioterapici e l'irradiazione del torace col tempo li mettono alla prova, perciò un affanno che aumenta con gli sforzi abituali va mostrato al medico e non attribuito all'età.
• Tiroide. Dopo l'irradiazione del collo spesso rallenta. Sentire freddo, spegnersi, prendere peso, avere la pelle secca sono motivi per controllare gli ormoni, non per sopportare.
• Secondi tumori. Il rischio di un altro tumore dopo le cure è più alto del solito, quindi non fumare e non saltare i programmi di diagnosi precoce conta ancora di più.
• Umore. Ansia e scoraggiamento dopo una terapia lunga sono la norma, e chiedere aiuto qui è legittimo quanto per qualsiasi altra conseguenza.

Consulto online con il medico

La visita a distanza è comoda per tutto ciò che accade tra un accesso in ospedale e l'altro. Rivedere gli esami e il referto della TAC, capire che cosa significa linfoma indolente nel vostro caso e perché è stata proposta la sorveglianza al posto della terapia. Parlare degli effetti collaterali, della nausea, della debolezza, dei cambiamenti della pelle, di alimentazione, vaccinazioni, viaggi e lavoro. Preparare l'elenco delle domande per l'ematologo, per non ricordarsele già in corridoio.

I limiti sono evidenti. I linfonodi il medico deve palparli, una biopsia non si fa attraverso uno schermo, e in caso di febbre durante la chemioterapia, gonfiore del viso e del collo o debolezza crescente alle gambe non serve una conversazione, serve un'ambulanza.

Questo materiale ha finalità informativa e non sostituisce il consulto medico.