Malattia di Ménière

La malattia di Ménière è un disturbo raro dell'orecchio interno in cui compaiono crisi di vertigine rotatoria intensa accompagnate da calo dell'udito e da un rumore nell'orecchio. La crisi arriva all'improvviso, dura da mezz'ora a poche ore e si esaurisce da sola, e fra una crisi e l'altra la persona può stare del tutto bene. Guarirla non è ancora possibile, ma il suo andamento si può ammorbidire molto e, soprattutto, va distinta per tempo da quadri che si curano in modo del tutto diverso.

Che cosa succede nell'orecchio interno

L'orecchio interno è un labirinto osseo dentro il quale si trova un sacco membranoso pieno di un liquido, l'endolinfa. Una sua parte, la coclea, si occupa dell'udito; l'altra, il vestibolo con i canali semicircolari, dell'equilibrio. Entrambe funzionano con lo stesso liquido, e per questo la malattia colpisce insieme udito ed equilibrio.

Nella malattia di Ménière l'endolinfa si accumula in eccesso, la pressione dentro il labirinto sale e le membrane si distendono. Perché ciò accada non è noto con certezza: si discutono un drenaggio insufficiente del liquido, una predisposizione ereditaria, infezioni virali pregresse dell'orecchio, traumi cranici e processi autoimmuni. In alcune persone si accompagna all'emicrania, e i due meccanismi in parte coincidono.

Quasi sempre inizia da un solo orecchio, anche se col tempo in una parte dei pazienti si aggiunge l'altro: per questo si sorveglia anche l'udito del lato sano.

Com'è fatta una crisi

Molti riescono a cogliere i segni premonitori: nel giro di minuti o di qualche ora il rumore si fa più forte, l'orecchio sembra tapparsi, compare una sensazione di pienezza o di pressione all'interno. Quel margine va sfruttato per raggiungere un posto sicuro.

La crisi vera e propria si installa in fretta. Sembra che la stanza si muova e giri, stare in piedi e camminare diventa impossibile, spesso si aggiungono nausea, vomito, sudore freddo e batticuore. L'udito dal lato malato in quel momento cala e il rumore si fa più intenso. La durata tipica va da venti minuti a qualche ora; una crisi più breve di venti minuti, oppure che si trascina per giorni, fa pensare a un'altra causa.

Dopo la persona resta uno o due giorni sfinita, incerta nel camminare e con molto sonno. Nei primi anni l'udito fra una crisi e l'altra torna quasi del tutto. Le crisi si distribuiscono in modo irregolare: diverse in un mese, poi sei mesi di quiete. Con gli anni la vertigine spesso si attenua, ma al suo posto restano un calo uditivo stabile, un rumore continuo e una certa instabilità, soprattutto al buio.

Cadute improvvise

Merita un discorso a parte una manifestazione rara delle fasi avanzate: una caduta improvvisa senza alcun preavviso. È come se la persona venisse spinta: si ritrova subito a terra, non perde conoscenza e riesce quasi subito a rialzarsi. Prima può non esserci alcuna vertigine.

Il pericolo non sta nell'episodio in sé ma nei traumi: la caduta avviene sulle scale, davanti ai fornelli, per strada. Se è successo anche una sola volta, ditelo espressamente al medico: cambia la valutazione della malattia, il discorso sulla guida e l'impostazione della terapia.

Che cosa può somigliarle

Il capogiro è un motivo di visita frequente e la malattia di Ménière una causa rara, perciò la prima cosa è escludere il resto.

• Vertigine posizionale benigna: crisi di pochi secondi, scatenate dal girare la testa o dal coricarsi, senza effetti sull'udito; si risolve con manovre specifiche in una o due visite.
• Neurite vestibolare e labirintite: un unico episodio lungo di vertigine, di alcuni giorni, dopo un raffreddore, e non crisi ripetute.
• Emicrania vestibolare: è ciò che più spesso viene scambiato per malattia di Ménière. La vertigine si accompagna a intolleranza alla luce e ai rumori, a volte a mal di testa, e l'udito resta normale.
• Tumore del nervo acustico: il calo uditivo da un lato e il rumore crescono lentamente, senza crisi vistose.
• Effetti collaterali di farmaci, abbassamento di pressione alzandosi, aritmie, disturbi d'ansia.

Farsi la diagnosi da soli leggendo descrizioni in rete qui è particolarmente inutile: i sintomi di questi quadri si sovrappongono, mentre le cure sono diverse.

Quando serve l'ambulanza

Una vertigine improvvisa e violenta a volte non è un problema dell'orecchio ma un'alterazione del circolo nel tronco encefalico o nel cervelletto. Chiamate l'ambulanza (nei Paesi europei il 112) se insieme alla vertigine compaiono:

• bocca storta, debolezza o intorpidimento di braccio e gamba da un lato;
• parola impastata, difficoltà a trovare le parole, confusione;
• visione doppia, perdita di una parte del campo visivo, deviazione di un occhio;
• difficoltà a deglutire, soffocamento bevendo;
• un mal di testa violentissimo insorto in pochi secondi, oppure dolore al collo e alla nuca;
• impossibilità totale di stare in piedi o seduti, con caduta di lato anche se qualcuno sostiene la persona.

L'ambulanza serve anche per una vertigine dopo un colpo alla testa e per febbre alta con mal d'orecchio, secrezione e rigidità del collo. Guidare fino all'ospedale in quello stato non è un'opzione.

Esiste anche un gradino intermedio. Fatevi vedere in giornata se l'udito di un orecchio è calato bruscamente in poche ore o in un giorno: una sordità improvvisa da un lato richiede di iniziare la terapia il prima possibile, si conta in giorni e il tempo perso non si recupera. In giornata anche se il vomito è incoercibile e non permette di bere.

Senza urgenza, ma senza rimandare, si va dal medico alle prime crisi ripetute di vertigine con rumore e orecchio tappato.

Come si arriva alla diagnosi

La diagnosi è clinica: si costruisce con il racconto, la visita e lo studio dell'udito. Non esiste un esame che la confermi, perciò una descrizione dettagliata delle crisi — quanto durano, come iniziano, che cosa succede all'udito — vale più di qualunque apparecchio. Il medico esamina le orecchie, controlla l'equilibrio e i movimenti oculari, anche dopo rotazioni brusche del capo: l'andamento di quei movimenti aiuta a separare un danno dell'orecchio da un danno cerebrale.

L'esame chiave è l'audiometria, la valutazione dell'udito in cabina insonorizzata con le cuffie. Nella malattia di Ménière mostra un calo alle frequenze basse e medie dal lato malato, e quei valori cambiano da una visita all'altra. È proprio quella fluttuazione, colta su audiogrammi ripetuti, l'argomento principale a favore della diagnosi: l'esame quindi si ripete e, quando si può, si esegue poco dopo una crisi.

Si controllano inoltre la membrana timpanica e l'apparato vestibolare, con prova calorica, registrazione video dei movimenti oculari e misurazione delle risposte muscolari al suono. La risonanza magnetica non serve a vedere la malattia di Ménière, ma a escludere un tumore del nervo acustico. Gli esami del sangue non fanno la diagnosi e si chiedono solo se si sospetta un'altra causa precisa, per esempio una malattia della tiroide.

Che cosa fare durante una crisi

L'obiettivo è attraversarla in sicurezza. Ai primi segni premonitori interrompete quello che state facendo e sedetevi o sdraiatevi dove non possiate cadere dall'alto né finire in mezzo alla strada.

È più comodo stare su un fianco o supini con la testa un po' sollevata, in una stanza in penombra e silenziosa. Aiuta fissare lo sguardo su un punto immobile e non girare la testa: il movimento accentua la sensazione di rotazione.

Se il medico vi ha già prescritto qualcosa per la nausea e la vertigine, prendetelo subito, come concordato. Questi farmaci si portano con sé, perché durante la crisi non c'è modo di andarli a prendere. Si danno in cicli brevi, solo per la durata dell'episodio: assunti di continuo impediscono al cervello di adattarsi e peggiorano l'instabilità fra una crisi e l'altra.

Dopo alzatevi lentamente e non guidate fino al giorno seguente, anche se sembra che tutto sia passato.

La terapia fra le crisi

Lo scopo della terapia è rendere le crisi più rade e più lievi e conservare l'udito. Si comincia dalle misure più semplici e sicure.

Primo livello: le abitudini. Riduzione moderata del sale, bere in modo distribuito nell'arco della giornata, pasti regolari, orario di sonno stabile. Molti notano un legame fra le crisi e il sonno scarso, un pasto saltato, il caffè forte, l'alcol e lo stress; un diario con la data di ogni crisi e ciò che è accaduto il giorno prima aiuta a individuare i propri fattori scatenanti. Smettere di fumare conviene.

Secondo livello: i farmaci di fondo. Si prescrivono di solito medicinali che migliorano il flusso di sangue nell'orecchio interno e diuretici blandi che riducono il volume di liquido nel labirinto. Il medico li adatta caso per caso; le prove sulla loro utilità non sono uniformi, perciò l'effetto si giudica dal diario delle crisi e non dall'impressione.

Terzo livello: interventi attraverso il timpano, quando le crisi restano frequenti. Nell'orecchio si introduce un cortisonico e, se non basta, un antibiotico del gruppo degli aminoglicosidi che spegne in modo mirato la parte vestibolare dell'orecchio malato. La seconda strada toglie le crisi in modo affidabile, ma può peggiorare l'udito, e di questo si parla prima.

Quarto livello: la chirurgia, con decompressione del sacco endolinfatico, sezione del nervo vestibolare o, in extremis, asportazione del labirinto quando l'udito di quell'orecchio è già perduto; vi si ricorre di rado. Al di fuori dei farmaci c'è la riabilitazione vestibolare, una serie di esercizi per occhi, capo ed equilibrio. Non previene le crisi, ma aiuta il cervello ad adattarsi e toglie l'instabilità degli intervalli.

Udito, rumore nell'orecchio e umore

L'udito dal lato malato con il tempo si stabilizza su un livello più basso, e su questo si può e si deve lavorare. L'apparecchio acustico si applica quando la perdita ha smesso di oscillare. In caso di perdita profonda da un solo orecchio esistono sistemi che portano il suono al lato sano, e in casi selezionati si valuta l'impianto cocleare.

Il rumore nell'orecchio spesso disturba più della sordità stessa. Toglierlo del tutto non è possibile, ma si può smettere di stargli dietro: aiutano i suoni di fondo, i generatori di rumore, un apparecchio acustico ben regolato e la psicoterapia.

Dell'umore non bisogna tacere. Crisi imprevedibili portano a smettere di viaggiare, di uscire e di lavorare, e dietro arrivano ansia e umore basso, che da soli peggiorano la vertigine. Se la vita si è ristretta in modo evidente, ditelo in visita: quel sostegno fa parte della cura quanto le compresse.

La vita di ogni giorno

Della guida parlate a parte con il medico di famiglia. Finché le crisi arrivano improvvise e frequenti, non dovete mettervi al volante; nella maggior parte dei Paesi il conducente è tenuto a segnalare una condizione simile all'ente che rilascia la patente, e le regole cambiano da Paese a Paese: informatevi sulle vostre.

Rivedete le attività in cui una vertigine improvvisa è pericolosa: nuotare da soli o lontano da riva, scale a pioli e altezze, lavoro con macchinari o con il caldo, andare in bicicletta nel traffico. In casa aiutano cose semplici: tappetino antiscivolo in bagno, un maniglione, una luce notturna in corridoio, nessun cavo sul pavimento.

Tenete sempre con voi i farmaci prescritti. Avvisate familiari e colleghi che durante una crisi non serve portarvi da nessuna parte: serve aiutarvi a sedere, spostare ciò che è pericoloso e restare vicini. Se il lavoro comporta altezze o mezzi di trasporto, concordate con il medico quali limitazioni servono nei periodi peggiori.

Consulto online

Il consulto online si presta bene a rivedere quello che già si sa: descrivere natura e durata delle crisi, mostrare audiogrammi e referti, capire se il quadro rientra nella malattia di Ménière o somiglia di più a una vertigine posizionale o a un'emicrania, e quali esami convenga fare poi. Tenete pronti il diario delle crisi con date e durata, tutti gli esami dell'udito e l'elenco dei farmaci che assumete: alcuni provocano vertigine di per sé.

Nei controlli successivi è comodo valutare se la terapia funziona, discutere la tollerabilità dei farmaci e decidere se sia il momento di salire di livello. Tenete presenti i limiti: movimenti oculari ed equilibrio si valutano bene solo di persona, e l'esame dell'udito a distanza non ha sostituti.

Questo materiale ha finalità informativa e non sostituisce il consulto medico.