Mesotelioma

Il mesotelioma è un tumore raro delle membrane che rivestono internamente il torace e l'addome. Quasi sempre dietro c'è l'amianto, respirato decenni prima dei primi disturbi, per cui una sola frase può cambiare tutto il percorso degli accertamenti: «ho lavorato con materiali da costruzione» oppure «mio padre tornava dal lavoro con la tuta piena di polvere». Ditela voi al medico, anche se non ve la chiede.

Che tumore è

I polmoni, il cuore e gli organi dell'addome sono rivestiti da una pellicola sottile e scivolosa, il mesotelio. Produce un po' di liquido grazie al quale il polmone scorre liberamente dentro il torace e le anse intestinali si muovono l'una sull'altra. Il tumore che nasce dalle cellule di questa pellicola si chiama mesotelioma.

Compare soprattutto nella pleura, la membrana del polmone, dove si concentra la grande maggioranza dei casi. Più di rado interessa il peritoneo e molto raramente il rivestimento del cuore o quello del testicolo. Non cresce come un nodulo ma come uno strato: si distende sulla superficie, ispessisce la membrana e comprime a poco a poco ciò che sta sotto. Da qui la sua manifestazione principale, l'accumulo di liquido e la difficoltà a respirare.

Al microscopio esistono varianti diverse, e non è un dettaglio burocratico: la forma epitelioide decorre in modo nettamente più mite, quella sarcomatoide è più aggressiva, e da questo dipendono sia la cura sia le attese.

L'amianto e chi è a rischio

L'amianto è un gruppo di minerali naturali che si sfaldano in fibre finissime e resistenti. Erano apprezzate per la resistenza al fuoco e per decenni sono state aggiunte a lastre di copertura, tubature, isolamenti, guarnizioni dei freni e tessuti ignifughi. La fibra inalata si deposita in profondità nel polmone, l'organismo non riesce né a scioglierla né a espellerla, e per decenni mantiene attorno a essa un'infiammazione.

L'intervallo tra l'inalazione e la malattia è enorme: di solito da venti a cinquant'anni. Per questo si ammalano soprattutto persone oltre i sessanta, mentre la causa risale alla loro giovinezza. Non è stata stabilita una soglia sicura: sono noti casi dopo un contatto relativamente breve.

• edili, addetti alle coperture, coibentatori, idraulici ed elettricisti che hanno lavorato in edifici vecchi;
• lavoratori dei cantieri navali, delle caldaie e delle ferrovie;
• meccanici che sostituivano pastiglie dei freni e frizioni;
• addetti agli stabilimenti e alle cave di amianto;
• familiari che lavavano gli indumenti da lavoro, la cosiddetta esposizione domestica.

Il fumo non causa il mesotelioma, benché insieme all'amianto aumenti bruscamente il rischio di tumore del polmone: sono due malattie diverse. Esiste inoltre una rara forma ereditaria legata a un'alterazione del gene BAP1; in quelle famiglie il mesotelioma e il melanoma dell'occhio compaiono in più parenti, spesso in età più giovane. Se i casi si ripetono in famiglia, conviene dirlo al medico.

Nell'Unione Europea l'amianto è vietato dalla metà degli anni duemila, in alcuni paesi da prima, ma nelle costruzioni vecchie ne resta molto. Il materiale integro, non danneggiato, non è pericoloso; il pericolo è la polvere. Non tagliate, non forate e non rompete da soli lastre sospette: se ne occupano ditte autorizzate.

Che cosa deve mettere in allarme

I sintomi crescono lentamente, nell'arco di mesi, e all'inizio somigliano a qualunque cosa.

• affanno che peggiora settimana dopo settimana, prima salendo le scale e poi camminando in piano;
• dolore sordo a un lato del torace o alla schiena, non legato al movimento e che non passa;
• tosse secca che non risponde ai trattamenti abituali;
• sudorazioni notturne, febbricola e una stanchezza inspiegabile;
• calo di peso e di appetito senza alcuna dieta.

Quando il tumore è nel peritoneo il quadro cambia: l'addome si gonfia e tende, compaiono dolore gravativo, nausea, senso di pienezza dopo poco cibo, alterazioni dell'alvo e a volte un'ernia che si affaccia per la prima volta. Il dimagrimento procede in controtendenza rispetto all'addome che cresce, un'associazione molto tipica.

Nessuno di questi elementi da solo significa mesotelioma. Ma se durano più di tre settimane e in passato c'è stato contatto con l'amianto, gli accertamenti vanno avviati senza rimandare.

Quando non si può aspettare

Subito, chiamando l'ambulanza al numero unico europeo 112:

• mancanza d'aria che aumenta rapidamente, affanno a riposo, impossibilità di stare sdraiati;
• dolore toracico intenso, labbra bluastre, confusione;
• emissione di sangue con la tosse;
• gonfiore del viso e del collo con le vene in rilievo, segno che una grossa vena del torace è compressa;
• con il tumore del peritoneo, dolore addominale intenso, vomito e assenza completa di feci e di gas, che è il modo in cui si presenta un'occlusione intestinale.

Serve un medico in giornata o il giorno dopo se l'affanno è peggiorato in pochi giorni, se compare febbre con brividi, se il dolore non cede più ai rimedi soliti, oppure se da un drenaggio toracico esce liquido maleodorante e la pelle intorno si arrossa. Tutto il resto è visita programmata, ma con appuntamento entro la settimana e non «quando capita».

Come si arriva alla diagnosi

Si comincia da una radiografia del torace: mostrerà il liquido nel cavo pleurico o l'ispessimento della membrana, ma non consente di distinguere il mesotelioma da altre cause. Poi si esegue una tomografia computerizzata con mezzo di contrasto, che rileva spessore ed estensione della malattia e suggerisce da dove è più sicuro prelevare.

Il liquido dalla pleura o dall'addome si evacua con una puntura: allevia subito il respiro e viene inviato in laboratorio. Qui una precisazione importante: l'esame delle cellule del liquido spesso non dà risposta, e un risultato negativo non esclude il mesotelioma. Fermarsi lì è un errore, ed è proprio in questo passaggio che più di frequente si perdono mesi.

La diagnosi si fa sul tessuto. Per questo si esegue una toracoscopia, l'ispezione del cavo pleurico con una telecamera attraverso una piccola incisione, prelevando a vista frammenti della membrana alterata; se è coinvolto il peritoneo, lo stesso si fa per via laparoscopica. A volte basta una biopsia con ago grosso della pleura ispessita guidata dalla tomografia. Il materiale ottenuto si studia sempre con l'immunoistochimica: senza di essa il mesotelioma è difficile da distinguere dalle metastasi di un altro tumore, e le cure sono diverse.

Per valutare l'estensione si aggiunge la tomografia a emissione di positroni e talvolta la risonanza magnetica. La funzione respiratoria si misura quando si discute di chirurgia. Non esiste alcun programma di sorveglianza dimostrato per chi è stato esposto all'amianto: una radiografia «per sicurezza» non allunga la vita, mentre presentarsi con i sintomi e dichiarare subito l'esposizione sì.

Come si cura

Il piano lo definisce un gruppo di specialisti e dipende molto da dove si trova il tumore, da che tipo è e da quanto sforzo la persona regge.

La base del trattamento farmacologico sono la chemioterapia e l'immunoterapia. L'associazione di due farmaci che tolgono i freni alle cellule immunitarie ha mostrato un vantaggio rispetto alla sola chemioterapia nel mesotelioma pleurico, soprattutto nelle varianti non epitelioidi. La radioterapia si usa in modo mirato, il più delle volte per togliere il dolore in un punto preciso.

La chirurgia nel mesotelioma pleurico è possibile soltanto in una parte dei pazienti, in fase iniziale e in centri specializzati; la sua utilità è tuttora discussa e l'intervento non è mai l'unico trattamento. Nel mesotelioma del peritoneo, invece, il quadro è diverso e sensibilmente più incoraggiante: unire una chirurgia di citoriduzione all'introduzione di chemioterapia riscaldata nell'addome offre a pazienti selezionati anni di vita. Vale la pena chiederlo se il tumore è stato trovato nell'addome.

Non meno importante è il lavoro sui sintomi. Ciò che disturba di più è il liquido che si riforma, e lo si affronta in due modi: introdurre talco nel cavo pleurico perché i foglietti aderiscano e il liquido smetta di raccogliersi, oppure posizionare un catetere sottile permanente che consente di svuotarlo a casa. Il dolore del mesotelioma può essere ostinato e si cura per gradi, fino agli analgesici oppioidi; sopportarlo non serve e non fa bene. Coinvolgere presto le cure palliative, e non «alla fine», migliora il benessere e non accorcia la vita.

Prognosi e aspetti pratici

Parlarne con franchezza è meglio che girarci intorno. Il mesotelioma pleurico si scopre di solito tardi e la sopravvivenza media dopo la diagnosi si aggira intorno all'anno o all'anno e mezzo. Ma una media non è una sentenza per la singola persona: con la variante epitelioide, buone condizioni generali e una risposta all'immunoterapia si conta in anni, e nel mesotelioma peritoneale operato in un centro specializzato in parecchi anni.

Le questioni pratiche conviene sistemarle presto, finché ci sono le forze. In molti paesi il mesotelioma è riconosciuto come malattia professionale e dà diritto a indennizzi o risarcimenti; la procedura cambia da luogo a luogo, ma quasi ovunque serviranno i documenti dei posti di lavoro e una certificazione della diagnosi. Raccogliete la storia lavorativa e annotate dove e quando c'è stato il contatto con l'amianto, perché ricostruirlo dopo è molto più difficile.

E non restate soli con tutto questo. Parlare con uno psicologo, i gruppi di sostegno per pazienti e familiari e l'aiuto di un assistente sociale non sono un lusso; la malattia non pesa solo sul corpo, e a chi sta accanto a volte costa più che al malato stesso.

Consulto online

Il consulto a distanza serve in due momenti. Prima della diagnosi, per capire se i vostri disturbi rientrano in un quadro che va indagato in fretta e in quale ordine farlo: il medico esamina immagini e referti e spiega perché il solo esame del liquido non basta e perché sulla biopsia conviene insistere. Tenete a portata di mano i referti della radiografia e della tomografia, le lettere di dimissione e l'elenco dei posti di lavoro con gli anni approssimativi.

Dopo la diagnosi la conversazione aiuta a leggere il referto istologico e lo stadio, a capire lo schema di cura proposto e i suoi effetti indesiderati, a valutare se abbia senso un secondo parere o l'invio a un centro specializzato, e a regolare la terapia del dolore tra una visita e l'altra. I limiti sono evidenti: attraverso uno schermo non si visita e non si preleva né liquido né tessuto, e davanti a un affanno che peggiora rapidamente non serve una telefonata ma un'ambulanza.

Questo materiale ha finalità informativa e non sostituisce il consulto medico.