VPRIV

VPRIV 400 Unità polvere per soluzione per infusione

velaglucerasi alfa

Legga attentamente questo foglio prima di usare questo medicinale perché contiene importanti
informazioni per lei.

• Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo.
• Se ha qualsiasi dubbio, si rivolga al medico.
• Questo medicinale è stato prescritto soltanto per lei. Non lo dia ad altre persone, anche se i sintomi della malattia sono uguali ai suoi, perché potrebbe essere pericoloso.
• Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico (vedere paragrafo 4).

Contenuto di questo foglio

• 1. Che cos’è VPRIV e a cosa serve
• 2. Cosa deve sapere prima di usare VPRIV
• 3. Come usare VPRIV
• 4. Possibili effetti indesiderati
• 5. Come conservare VPRIV
• 6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. Che cos’è VPRIV e a cosa serve

VPRIV è una terapia enzimatica sostitutiva (TES) a lungo termine in pazienti affetti da malattia di
Gaucher di tipo 1.
La malattia di Gaucher è un disordine genetico causato dalla carenza o dal malfunzionamento di un
enzima chiamato glucocerebrosidasi. Nei casi di carenza o di malfunzionamento di questo enzima,
all’interno delle cellule dell’organismo si accumula una sostanza chiamata glucocerebroside che causa
i segni e i sintomi della malattia di Gaucher.
VPRIV contiene una sostanza chiamata velaglucerasi alfa, che è utilizzata per sostituire l’enzima
carente o difettoso, glucocerebrosidasi, nei pazienti con malattia di Gaucher.

2. Cosa deve sapere prima di usare VPRIV

Non usi VPRIV

• se è severamente allergico a velaglucerasi alfa o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6).

Avvertenze e precauzioni
Si rivolga al medico prima di ricevere VPRIV

• Se è trattato con VPRIV, potrebbe sviluppare effetti indesiderati durante o dopo l’infusione (vedere paragrafo 4, Possibili effetti indesiderati). Questi effetti si chiamano reazioni correlate all’infusione e possono manifestarsi come reazione da ipersensibilità, con sintomi quali nausea, eruzione cutanea, difficoltà di respirazione, mal di schiena, fastidio al torace (costrizione al torace), orticaria, dolore articolare o mal di testa.
• Oltre ai sintomi da ipersensibilità, le reazioni correlate all’infusione possono presentarsi con capogiro, ipertensione, stanchezza, febbre, prurito, visione offuscata o vomito. Se sviluppa uno qualsiasi dei sintomi, deve informare immediatamente il medico.
• Potranno esserle prescritti altri medicinali per trattare o prevenire reazioni future. Questi medicinali possono includere: antistaminici, antipiretici o corticosteroidi.

Informi il medico se in precedenza ha sviluppato una reazione da infusione ad altre TES per la
malattia di Gaucher.

Bambini
Non usare nei bambini di età inferiore a 4 anni poiché non c’è esperienza nell’uso del medicinale in
questa fascia d’età.

Altri medicinali e VPRIV
Informi il medico se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe assumere qualsiasi altro
medicinale.

Gravidanza
La malattia di Gaucher può acuirsi durante la gravidanza e per alcune settimane dopo il parto. Le
donne con malattia di Gaucher in gravidanza o che hanno intenzione di programmare una gravidanza
devono consultare il medico prima di ricevere questo medicinale.

Allattamento
Non è noto se VPRIV possa passare nel latte materno. Se sta allattando o ha intenzione di allattare con
latte materno, consulti il medico prima di ricevere questo medicinale. Il medico la aiuterà a decidere se
interrompere l’allattamento o se interrompere l’utilizzo di VPRIV, considerando il beneficio
dell’allattamento per il bambino e il beneficio di VPRIV per la madre.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari
VPRIV non altera o altera in modo trascurabile la capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.

VPRIV contiene sodio
Questo medicinale contiene 12,15 mg di sodio (componente principale del sale da cucina) per
flaconcino. Questo equivale allo 0,6% dell’assunzione massima giornaliera raccomandata con la dieta
di un adulto.

3. Come usare VPRIV

Questo medicinale deve essere utilizzato solo sotto la supervisione medica appropriata di un medico
competente nella terapia della malattia di Gaucher, che determinerà anche la dose che deve assumere.
Questo medicinale è somministrato per infusione endovenosa da un medico o infermiere.
Rimanendo sotto la supervisione del medico, VPRIV può essere autosomministrato (da lei o dalla
persona che la assiste) dopo un’adeguata formazione impartita dal medico e/o dall’infermiere.
L’autosomministrazione deve avvenire in presenza di un adulto responsabile.

Dose
La dose raccomandata è 60 Unità/kg da somministrare a settimane alterne.
Se lei è attualmente in trattamento con un’altra TES per la malattia di Gaucher e il medico desidera
prescriverle VPRIV, può iniziare la terapia con VPRIV alla stessa dose e frequenza di
somministrazione dell’altra terapia TES.

Uso nei bambini e negli adolescenti
VPRIV può essere somministrato a bambini e adolescenti (dai 4 ai 17 anni) alla stessa dose e
frequenza degli adulti.

Uso nei pazienti anziani
VPRIV può essere somministrato ai pazienti anziani (età superiore a 65 anni) alla stessa dose e
frequenza degli adulti.

Risposta al trattamento
Il medico monitorerà la risposta al trattamento e potrà modificare la dose (aumentandola o
riducendola) nel tempo.
Se tollererà bene le infusioni che le saranno somministrate in ambiente ospedaliero, il medico o
l’infermiere potranno somministrarle VPRIV in trattamento domiciliare.

Somministrazione
VPRIV è fornito in un flaconcino sotto forma di polvere compatta da miscelare con acqua sterile e
diluire ulteriormente con soluzione per infusione di sodio cloruro 9 mg/ml (0,9%) prima dell’infusione
endovenosa.
Una volta preparato, il medicinale le sarà somministrato dal medico o dall’infermiere per infusione
endovenosa (mediante fleboclisi in una vena) nell’arco di 60 minuti.
Per l’autosomministrazione, la dose e la velocità di infusione prescritti non devono essere modificati
senza l’accordo del medico curante.

Se usa più VPRIV di quanto deve
Se ritiene di aver utilizzato più VPRIV di quanto avrebbe dovuto, si rivolga al medico.

Se usa meno VPRIV di quanto deve
Se ritiene di aver utilizzato meno VPRIV di quanto avrebbe dovuto, si rivolga al medico.

Se dimentica di usare VPRIV
Se ha saltato un’infusione di VPRIV, si rivolga al medico.

Se interrompe il trattamento con VPRIV
Se interrompe il trattamento con VPRIV, si rivolga al medico. Se interrompe il trattamento, i sintomi
potrebbero ripresentarsi. Se ha qualsiasi dubbio sull’uso di questo medicinale, si rivolga al medico.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone
li manifestino.
Con una frequenza comune (possono interessare fino a 1 persona su 10), i pazienti hanno sviluppato
una severa reazione allergica, con difficoltà di respirazione, fastidio al torace (costrizione toracica),
sensazione di malessere (nausea), gonfiore di volto, labbra, lingua o gola (reazioni
anafilattiche/anafilattoidi); è comune anche una reazione allergica cutanea come orticaria, rash severo
o prurito. Se manifesta simili effetti indesiderati, informi immediatamente il medico.
La maggior parte degli effetti indesiderati, comprese le reazioni allergiche, è stata osservata durante
l’infusione o poco dopo. Questi effetti sono noti come reazioni correlate all’infusione.

• Se si manifesta una reazione grave presso il centro clinico, il medico interromperà immediatamente l’infusione endovenosa e inizierà a somministrarle un trattamento medico appropriato.
• In caso di somministrazione a domicilio, se si verifica una reazione grave correlata all’infusione, inclusa l’anafilassi, interrompere immediatamente l’infusione, richiedereimmediatamente cure di emergenzae contattare il medico.
• In caso di reazioni gravi e/o perdita di efficacia del medicinale, il medico le prescriverà un esame del sangue per verificare se lei abbia sviluppato anticorpi che possono influire sull’esito del trattamento.
• Il medico o l’infermiere potrebbe decidere di continuare a somministrarle VPRIV anche qualora manifesti una reazione correlata all’infusione. Le sue condizioni saranno attentamente monitorate.

Altre reazioni correlate all’infusione che si sono manifestate molto comunemente (possono interessare
più di 1 persona su 10) sono cefalea, capogiro, febbre/aumento della temperatura corporea, mal di
schiena, dolore articolare e stanchezza, nonché pressione arteriosa alta (riportato con frequenza
comune), visione offuscata e vomito (riportato con frequenza non comune). Se manifesta simili effetti
indesiderati, informi immediatamente il medico.
Altri effetti indesiderati comprendono:

Effetti indesiderati molto comuni (possono interessare più di 1 persona su 10):

• dolore osseo
• debolezza/perdita di forza
• mal di pancia

Effetti indesiderati comuni (possono interessare fino a 1 persona su 10):

• maggiore tempo necessario affinché si interrompa il sanguinamento da un taglio che può determinare facilità/spontaneità di sanguinamento/facilità di formazione di lividi
• arrossamento cutaneo
• battito cardiaco accelerato
• sviluppo di anticorpi a VPRIV (vedere paragrafo 2)
• riduzione della pressione arteriosa

Segnalazione degli effetti indesiderati
Se manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga
al medico o al farmacista. Può inoltre segnalare gli effetti indesiderati direttamente tramite il sistema
nazionale di segnalazione riportato nell’ Allegato V . Segnalando gli effetti indesiderati lei può
contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.

5. Come conservare VPRIV

Conservi questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.
Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sulla scatola e sull’etichetta dopo
Scad. La data di scadenza si riferisce all’ultimo giorno di quel mese.
Conservare in frigorifero (2°C – 8°C).
Non congelare.
Tenere il flaconcino nell’imballaggio esterno per proteggere il medicinale dalla luce.
Soluzione per infusione ricostituita e diluita:
Usare immediatamente. Non superare 24 ore a 2°C – 8°C.
Non usi questo medicinale se la soluzione presenta cambiamento di colore o presenta particelle
estranee.
Non getti alcun medicinale nell’acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come
eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l’ambiente.

6. Contenuto della confezione e altre informazioni

Cosa contiene VPRIV

• Il principio attivo è velaglucerasi alfa. Ogni flaconcino contiene 400 Unità di velaglucerasi alfa. Dopo la ricostituzione, ogni ml di soluzione contiene 100 Unità di velaglucerasi alfa.
• Gli altri componenti sono saccarosio, sodio citrato diidrato, acido citrico monoidrato e polisorbato 20 (vedere paragrafo 2 “VPRIV contiene sodio”).

Descrizione dell’aspetto di VPRIV e contenuto della confezione
Flaconcino in vetro da 20 ml contenente una polvere di colore bianco-biancastro per soluzione per
infusione.
Confezioni da 1, 5 o 25 flaconcini.
È possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate.

Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio e produttore
Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio
Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 2 Miesian Plaza
50-58 Baggot Street Lower
Dublino 2
D02 HW68
Irlanda

Produttore
Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 2 Miesian Plaza
50-58 Baggot Street Lower
Dublino 2
D02 HW68
Irlanda
Shire Pharmaceuticals Ireland Limited
Block 2 & 3 Miesian Plaza

• 50 – 58 Baggot Street Lower Dublino 2 Irlanda

Per ulteriori informazioni su questo medicinale, contatti il rappresentante locale del titolare
dell’autorizzazione all’immissione in commercio:

België/Belgique/Belgien
Takeda Belgium NV
Tél/Tel: +32 2 464 06 11
[email protected]

Lietuva
Takeda, UAB
Tel: +370 521 09 070
[email protected]

България
Такеда България ЕООД
Тел.: +359 2 958 27 36
[email protected]

Luxembourg/Luxemburg
Takeda Belgium NV
Tél/Tel: +32 2 464 06 11
[email protected]

Česká republika
Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o.
Tel: +420 234 722 722
[email protected]

Magyarország
Takeda Pharma Kft.
Tel.: +36 1 270 7030
[email protected]

Danmark
Takeda Pharma A/S
Tlf.: +45 46 77 10 10
[email protected]

Malta
Drugsales Ltd
Tel: +356 21419070
[email protected]

Deutschland
Takeda GmbH
Tel: +49 (0)800 825 3325
[email protected]

Nederland
Takeda Nederland B.V.
Tel: +31 20 203 5492
[email protected]

Eesti
Takeda Pharma OÜ
Tel: +372 6177 669
[email protected]

Norge
Takeda AS
Tlf: +47 800 800 30
[email protected]

Ελλάδα
Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε.
Tηλ: +30 210 6387800
[email protected]

Österreich
Takeda Pharma Ges.m.b.H.
Tel: +43 (0) 800-20 80 50
[email protected]

España
Takeda Farmacéutica España, S.A
Tel: +34 917 90 42 22
[email protected]

Polska
Takeda Pharma Sp. z o.o.
Tel.: +48223062447
[email protected]

France
Takeda France SAS
Tél: + 33 1 40 67 33 00
[email protected]

Portugal
Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda.
Tel: + 351 21 120 1457
[email protected]

Hrvatska
Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o.
Tel: +385 1 377 88 96
[email protected]

România
Takeda Pharmaceuticals SRL
Tel: +40 21 335 03 91
[email protected]

Ireland
Takeda Products Ireland Ltd
Tel: 1800 937 970
[email protected]

Slovenija
Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o.
Tel: + 386 (0) 59 082 480
[email protected]

Ísland
Vistor hf.
Sími: +354 535 7000
[email protected]

Slovenská republika
Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o.
Tel: +421 (2) 20 602 600
[email protected]

Italia
Takeda Italia S.p.A.
Tel: +39 06 502601
[email protected]

Suomi/Finland
Takeda Oy
Puh/Tel: 0800 774 051
[email protected]

Κύπρος
A.POTAMITIS MEDICARE LTD
Τηλ: +357 22583333
[email protected]

Sverige
Takeda Pharma AB
Tel: 020 795 079
[email protected]

Latvija
Takeda Latvia SIA
Tel: +371 67840082
[email protected]

United Kingdom (Northern Ireland)
Takeda UK Ltd
Tel: +44 (0) 3333 000 181
[email protected]

Altre fonti di informazioni
Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell’Agenzia europea
per i medicinali, https://www.ema.europa.eu . Inoltre, sono riportati link ad altri siti web su malattie
rare e relativi trattamenti terapeutici.
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Le informazioni seguenti sono destinate esclusivamente agli operatori sanitari:
VPRIV è una polvere per soluzione per infusione. Deve essere diluito e ricostituito e va utilizzato solo
per infusione endovenosa. VPRIV è monouso e viene somministrato con un filtro da 0,2 o 0,22 µm.
Eliminare l’eventuale soluzione inutilizzata. VPRIV non deve essere somministrato con altri
medicinali nella stessa infusione in quanto non è stata valutata la compatibilità in soluzione con altri
medicinali. Il volume totale dell’infusione deve essere somministrato nell’arco di 60 minuti.
Utilizzare una tecnica asettica.
Preparare VPRIV come illustrato di seguito:

• 1. Determinare il numero dei flaconcini da ricostituire in base al peso del singolo paziente e alla dose prescritta.
• 2. Estrarre dal frigorifero il numero necessario di flaconcini. Ricostituire ciascun flaconcino utilizzando acqua sterile per preparazioni iniettabili: Capacità del flaconcino Acqua sterile per preparazioni iniettabili 400 Unità 4,3 ml
• 3. Dopo la ricostituzione, miscelare delicatamente il contenuto dei flaconcini. Non agitare.
• 4. Prima di diluire ulteriormente il medicinale ricostituito, esaminare visivamente la soluzione contenuta nei flaconcini: deve apparire trasparente o leggermente opalescente e incolore. Non utilizzare in presenza di cambiamento di colore o di materiale particolato estraneo.
• 5. Prelevare il volume calcolato di medicinale dal numero appropriato di flaconcini. Parte della soluzione resterà nel flaconcino: Capacità del flaconcino Volume estraibile 400 Unità 4,0 ml
• 6. Diluire il volume totale necessario in 100 ml di soluzione per infusione di sodio cloruro 9 mg/ml (0,9%). Miscelare delicatamente. Non agitare. Iniziare l’infusione entro 24 ore dalla ricostituzione.

Da un punto di vista microbiologico, usare il medicinale immediatamente. Se non venisse usato
immediatamente i tempi e le condizioni di conservazione prima dell’uso sono responsabilità
dell’utilizzatore. Non superare le 24 ore alla temperatura di 2  C - 8  C.
Non gettare il medicinale nell’acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Smaltire il medicinale non
utilizzato ed i rifiuti derivati da tale medicinale in conformità alla normativa locale vigente.

Tracciabilità
Al fine di migliorare la tracciabilità dei medicinali biologici, registrare chiaramente il nome e il
numero di lotto del medicinale somministrato.