CYSTAGON

Cystagon 50 mg Capsule Rigide, 150 mg Capsule Rigide

cisteamina bitartrato (mercaptamina bitartrato)

Legga attentamente questo foglio prima di usare questo medicinale perché contiene importanti
informazioni per lei.

• Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo.
• Se ha qualsiasi dubbio, si rivolga al medico o al farmacista.
• Questo medicinale è stato prescritto soltanto per lei. Non lo dia ad altre persone, anche se i sintomi della malattia sono uguali ai suoi, perché potrebbe essere pericoloso.
• Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico o al farmacista. Vedere paragrafo 4.

Contenuto di questo foglio

• 1. Cos’è CYSTAGON e a cosa serve
• 2. Cosa deve sapere prima di usare CYSTAGON
• 3. Come usare CYSTAGON
• 4. Possibili effetti indesiderati
• 5. Come conservare CYSTAGON
• 6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. Cos’è CYSTAGON e a cosa serve

La cistinosi è una malattia metabolica chiamata “cistinosi nefropatica”, caratterizzata da un accumulo
anomalo dell’aminoacido cistina in vari organi del corpo, quali i reni, gli occhi, i muscoli, il pancreas e
il cervello. L’accumulo di cistina danneggia i reni e provoca l’escrezione di quantità eccessive di
glucosio, proteine ed elettroliti. Diversi organi sono colpiti a diverse età.
CYSTAGON viene prescritto per il trattamento di questo raro disturbo ereditario. CYSTAGON è un
medicinale che reagisce con la cistina per diminuirne il livello all’interno delle cellule.

2. Cosa deve sapere prima di usare CYSTAGON

Non usi CYSTAGON

• se lei - o il bambino - siete allergici alla cisteamina bitartrato o alla penicillamina o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6).
• se è in gravidanza, in particolare durante il primo trimestre.
• se sta allattando.

Avvertenze e precauzioni

• Se a lei o al bambino è stata confermata la malattia, mediante misurazione dei livelli di cistina nei globuli bianchi, la terapia con CYSTAGON deve essere iniziata non appena possibile.
• Alcuni casi di lesioni cutanee sul gomito, sotto forma di piccole masse dure, sono stati segnalati nei bambini trattati con dosi elevate di diversi preparati a base di cisteamina. Queste lesioni erano associate a strie cutanee e a lesioni ossee, quali fratture o deformità delle ossa, e a lassità delle articolazioni. Il medico potrebbe richiedere delle visite mediche e radiografie periodiche per la pelle e per le ossa, al fine di controllare gli effetti del medicinale. È raccomandato anche l’autoesame della pelle, sia per lei che per il bambino. Se compaiono anomalie della pelle o delle ossa, ne informi immediatamente il medico.
• Il medico potrebbe richiedere il controllo del numero delle cellule del sangue periodicamente.
• Non è stato dimostrato che CYSTAGON impedisca l’accumulo di cristalli di cistina nell’occhio. Se è stata utilizzata una soluzione oftalmica di cisteamina a tale scopo, proseguirne l’impiego.
• Contrariamente alla fosfocisteamina, un altro principio attivo simile a cisteamina bitartrato, CYSTAGON non contiene fosfato. È possibile che lei stia già assumendo integratori di fosfato e la loro dose può richiedere cambiamenti quando CYSTAGON sostituisce la fosfocisteamina.
• Per evitare rischi di aspirazione nei polmoni, le capsule non devono essere somministrate a bambini di età inferiore a circa 6 anni.
• Non ingerire il contenitore di essiccante posto all’interno del flacone.

Altri medicinali e CYSTAGON
Informi il medico o il farmacista se sta usando, ha recentemente usato o potrebbe usare qualsiasi altro
medicinale.

CYSTAGON con cibo e bevande
Per i bambini di età inferiore a circa sei anni, la capsula rigida può essere aperta e il suo contenuto
versato sul cibo (per es. latte, patate o alimenti a base di amido) o mescolato in formula. Non
aggiungerlo a bevande acide come il succo d’arancia. Consultare il medico per indicazioni precise.

Gravidanza
Non usi CYSTAGON se si trova in stato di gravidanza. Consulti il medico se ha intenzione di avere
un bambino.

Allattamento
CYSTAGON non deve essere usato durante il periodo di allattamento.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari
CYSTAGON può indurre una certa sonnolenza. All’inizio della terapia, è opportuno che lei o il suo
bambino evitiate di svolgere attività potenzialmente pericolose finché gli effetti del medicinale non
sono perfettamente noti.

3. Come usare CYSTAGON

Usi questo medicinale seguendo sempre esattamente le istruzioni del medico o del pediatra. Se ha
dubbi consulti il medico.
La dose di CYSTAGON prescritta per lei o per il suo bambino dipenderà dalla sua età e dal suo peso o
da quelli del suo bambino.
Per i bambini fino a 12 anni di età, la dose si baserà sulla superficie corporea; la dose abituale è
1,30 g/m di superficie corporea al giorno.
Per i pazienti di età superiore a 12 anni e di peso superiore a 50 kg, la dose abituale è 2 g/giorno.
In ogni caso, la dose abituale non deve superare 1,95 g/m /giorno.
CYSTAGON deve essere assunto o somministrato solamente per via orale e nel modo esatto disposto
dal medico o dal pediatra. Perché CYSTAGON agisca correttamente, segua le seguenti istruzioni:

• Si attenga strettamente alle istruzioni del medico. Non aumenti o diminuisca la quantità di medicinale senza l’approvazione del medico.
• Le capsule rigide non devono essere somministrate a bambini di età inferiore a circa sei anni in quanto questi potrebbero non essere in grado di inghiottirle e quindi soffocare. Per i bambini di età inferiore a circa sei anni, la capsula rigida può essere aperta e il suo contenuto versato sul cibo (per es. latte, patate o alimenti a base di amido) o mescolato in formula. Non aggiungerlo a bevande acide come il succo d’arancia. Consultare il medico per indicazioni precise.
• Il suo trattamento o quello del bambino può includere, oltre a CYSTAGON, uno o più integratori per sostituire importanti elettroliti che vanno persi attraverso i reni. È importante somministrare o assumere questi integratori seguendo esattamente le istruzioni. Consultare il medico se si è tralasciato di assumere diverse dosi di tali integratori o in caso di debolezza o sonnolenza.
• Esami regolari del sangue per misurare la quantità di cistina all’interno dei leucociti aiutano a determinare la giusta posologia di CYSTAGON. Il medico o il pediatra disporranno i necessari

esami del sangue. Anche esami regolari del sangue e delle urine per misurare i livelli degli
elettroliti importanti per il corpo aiutano il medico a stabilire correttamente le dosi degli
integratori.
CYSTAGON deve essere assunto 4 volte al giorno, ogni 6 ore, preferibilmente subito dopo mangiato
o durante i pasti. È importante assumere la dose rispettando il più possibile gli intervalli di 6 ore.
Il trattamento con CYSTAGON ha durata indefinita, come stabilito dal medico.
Per aprire e chiudere facilmente il flacone di Cystagon, seguire le istruzioni indicate di seguito.
Indicazioni per l’apertura e la chiusura del contenitore

APRIRE	r a CHIUDERE F l e d
Per aprire Posizionare una penna o un oggetto simile tra n le sezioni rialzate del coperchio di protezione e ruotare nella direzione mostrata (senso antiorario)	a Per chiudere Posizionare una penna o un oggetto simile tra le sezioni rialzate del coperchio di protezione e ruotare nella direzione mostrata (senso orario)

Se usa più CYSTAGON di quanto deve
Contatti immediatamente il medico o il pediatra o il pronto soccorso dell’ospedale se il medicinale è
stato assunto in dosi superiori a quelle prescritte, in caso di sonnolenza.

Se si dimentica di prendere CYSTAGON
Se si dimentica di prendere una dose di medicinale, la prenda il più presto possibile. Se tuttavia
mancano meno di due ore alla dose successiva, salti la dose dimenticata e riprenda il programma di
dosaggio normale. Non prenda una dose doppia per compensare la dimenticanza della dose.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone
li manifestino.
CYSTAGON può provocare in alcune persone sonnolenza o un livello di vigilanza inferiore al
normale. Prima di fare qualsiasi cosa che possa essere pericolosa se non si presta la dovuta attenzione,
si accerti di sapere come lei o il suo bambino reagite al medicinale.
I seguenti effetti indesiderati sono stati segnalati con la frequenza seguente: molto comune (si
verificano in almeno 1 paziente su 10), comune (si verificano in almeno 1 paziente su 100), non
comune (si verificano in almeno 1 paziente su 1000), raro (si verificano in almeno 1 paziente su

• 10.000), molto raro (si verificano in almeno 1 paziente su 100.000).
• Molto comuni: vomito, nausea, diarrea, perdita di appetito, febbre e sensazione di sonnolenza.
• Comuni: dolore o fastidio addominale, alito cattivo e odore alterato della cute, eruzione cutanea, gastroenterite, affaticamento, cefalea, encefalopatia (disturbo cerebrale) e test alterati della funzionalità epatica.
• Non comuni: strie cutanee, lesioni cutanee (piccole masse dure sui gomiti), lassità articolare, dolore alle gambe, fratture ossee, scoliosi (deviazione della colonna vertebrale), deformità e fragilità ossea, scolorimento dei capelli, gravi reazioni allergiche, sonnolenza, crisi epilettiche, nervosismo, allucinazioni, diminuzione dei globuli bianchi, ulcera gastrointestinale manifestantesi con emorragia del tratto digerente ed effetti sui reni manifestantisi con gonfiore delle estremità e aumento di peso. Alcuni dei suddetti effetti indesiderati sono gravi. La invitiamo pertanto a consultare il medico o il pediatra per una spiegazione più dettagliata della relativa sintomatologia.

Segnalazione degli effetti indesiderati
Se manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga
al medico o al farmacista. Può inoltre segnalare gli effetti indesiderati direttamente tramite il sistema
nazionale di segnalazione riportato nell’ allegato V . Segnalando gli effetti indesiderati può contribuire
a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.

5. Come conservare CYSTAGON

Conservi questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.
Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sull’etichetta dopo Scad. La data di
scadenza si riferisce all’ultimo giorno di quel mese.
Non conservare a temperatura superiore ai 25°C e tenere il contenitore ben chiuso e al riparo dalla luce
e dall’umidità.
Non getti alcun medicinale nell’acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come
eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l’ambiente.

6. Contenuto della confezione e altre informazioni

Cosa contiene CYSTAGON

• Il principio attivo è cisteamina bitartrato (mercaptamina bitartrato). Ogni capsula rigida di CYSTAGON 50 mg contiene 50 mg di cisteamina (come mercaptamina bitartrato). Ogni capsula rigida di CYSTAGON 150 mg contiene 150 mg di cisteamina (come mercaptamina bitartrato).
• Gli eccipienti sono: cellulosa microcristallina, amido pregelatinizzato, magnesio stearato/sodio laurilsolfato, biossido di silicio colloidale, carbossimetilcellulosa sodica reticolata, involucro della capsula: gelatina, biossido di titanio, inchiostro nero sulle capsule rigide (E 172).

Descrizione dell’aspetto di CYSTAGON e contenuto della confezione
Capsule rigide

• Cystagon 50 mg: capsule rigide opache, di colore bianco, con impresso CYSTA 50 sul corpo della capsula e RECORDATI RARE DISEASES sulla testa. Flaconi da 100 o 500 capsule rigide. È possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate.
• Cystagon 150 mg: capsule rigide opache, di colore bianco, con impresso CYSTAGON 150 sul corpo della capsula e RECORDATI RARE DISEASES sulla testa. Flaconi da 100 o 500 capsule rigide. È possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate.

Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio
Recordati Rare Diseases
Tour Hekla
52, Avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Francia

Produttore
Recordati Rare Diseases
Tour Hekla
52, Avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Francia
o
Recordati Rare Diseases
Eco River Parc
30, rue des Peupliers
F-92000 Nanterre
Francia
Per ulteriori informazioni su CYSTAGON, contatti il rappresentate locale del titolare
dell'autorizzazione all’immissione in commercio:

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Questo foglio è stato aggiornato
Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell’Agenzia europea
per i medicinali, https://www.ema.europa.eu
Inoltre, sono riportati link ad altri siti web su malattie rare e relativi trattamenti terapeutici.