Tumore delle vie biliari

Le vie biliari sono i sottili condotti lungo i quali la bile scende dal fegato e dalla cistifellea fino all'intestino. Il tumore che nasce dalla loro parete si chiama colangiocarcinoma. È raro, ma ha una caratteristica che vale la pena conoscere: per molto tempo non si fa notare, e il primo segnale, spesso l'unico, è un ittero senza dolore. È proprio da lì che di solito lo si scopre. Prima una persona con gli occhi ingialliti arriva dal medico, più opzioni di cura restano aperte.

Dove cresce esattamente il tumore

Dal punto del sistema dei dotti in cui è comparso il tumore dipende quasi tutto: i sintomi, gli accertamenti e la possibilità di operare.

• dentro il fegato: questo tumore cresce in silenzio e non di rado si scopre per caso su un esame eseguito per altro;
• all'ilo epatico, dove i dotti confluiscono ed escono dal fegato: è la sede più frequente ed è quella che blocca presto il deflusso della bile;
• nella parte bassa del dotto, accanto al pancreas e al duodeno.

Quando il dotto è ostruito, la bile non arriva all'intestino e si accumula nel sangue. Da qui nasce tutto il quadro consueto: il colore giallo, il prurito, le urine scure e le feci chiare.

Da che cosa comincia tutto

• ingiallimento del bianco degli occhi e della pelle; sulla pelle scura si nota peggio, perciò bisogna guardare il bianco degli occhi, le gengive e i palmi delle mani;
• prurito su tutto il corpo, spesso insopportabile e non di rado in anticipo di settimane sul colore giallo;
• urine color tè carico e feci chiare, quasi bianche;
• perdita di peso senza dieta né sforzo, appetito scomparso;
• dolore sordo o senso di peso sotto le costole di destra, nausea;
• stanchezza continua, debolezza, sensazione di malessere generale;
• febbre e brividi.

Nessuno di questi segni da solo significa tumore. In un adulto l'ittero è molto più spesso dovuto a un calcolo, a un'epatite o a un farmaco. Ma la causa va chiarita sempre e in fretta.

Quando andare dal medico senza rimandare

Cerchi assistenza urgente subito se l'ittero si accompagna a febbre alta, brividi e dolore sotto le costole di destra, oppure se compaiono confusione o un crollo improvviso della pressione. È così che si presenta l'infezione purulenta di un dotto ostruito, un quadro che si sviluppa nell'arco di poche ore.

La stessa urgenza vale in caso di vomito con sangue, feci nere e catramose o dolore addominale intenso che non lascia tregua.

Dal medico entro pochi giorni, e non fra un mese, se:

• il bianco degli occhi o la pelle sono diventati gialli, anche senza dolore e senza malessere;
• prude tutto il corpo senza alcuna eruzione, soprattutto insieme a urine scure;
• il peso cala da solo;
• le feci sono diventate stabilmente chiare.

Che cosa aumenta il rischio

Nella maggior parte dei malati non si trova alcuna causa evidente, quindi non avere nessuno dei fattori elencati non garantisce nulla. Ciò detto, la probabilità è maggiore in presenza di:

• colangite sclerosante primitiva, un'infiammazione cronica e cicatriziale dei dotti che spesso va di pari passo con la colite ulcerosa; è il fattore noto di maggior peso ed è proprio per questo che questi pazienti vengono seguiti con regolarità;
• cirrosi epatica ed epatiti croniche B e C;
• cisti congenite e anomalie di forma delle vie biliari;
• calcoli nei dotti e infiammazioni ripetute;
• parassiti del fegato, diffusi nel Sud-Est asiatico, da ricordare se la persona ha vissuto a lungo in quelle zone;
• età superiore ai sessantacinque anni, fumo, peso in eccesso, diabete.

Come si cerca la causa

Per prima cosa il sangue: si guardano la bilirubina e gli indici del fegato, la coagulazione, l'infiammazione. Poi vengono le immagini. L'ecografia mostra se i dotti sono dilatati, cioè se il deflusso è bloccato. La tomografia computerizzata e soprattutto la risonanza magnetica con studio mirato delle vie biliari ne disegnano per intero la struttura e indicano dove sta l'ostacolo e che cosa c'è intorno. All'interno si può arrivare anche con un endoscopio attraverso il duodeno: durante quella procedura si preleva materiale da analizzare e, se serve, si posiziona subito nel dotto un tubicino, una protesi, perché la bile riprenda a scorrere. Se dall'interno non si riesce, il dotto viene drenato attraverso la pelle.

Un frammento di tessuto non si preleva sempre: a volte le immagini sono già abbastanza convincenti e una puntura può ostacolare un futuro intervento. Non è una trascuratezza ma una scelta ragionata, e vale la pena chiederne conto.

Poi si precisa l'estensione con un esame a emissione di positroni e talvolta con uno sguardo all'addome attraverso una piccola incisione. Dal risultato dipende se si va o no in sala operatoria.

Una parola sull'attesa. I risultati impiegano settimane a comporsi, ed è la parte più dura. Un'attesa lunga non significa una cattiva notizia: le immagini e i vetrini vengono rivisti da più specialisti. Al colloquio in cui verranno spiegati è meglio non andare da soli e portare le domande già scritte, perché nello studio se ne dimentica la metà.

Come si cura

Il piano lo costruisce un'équipe: chirurgo, oncologo, endoscopista, radiologo. Il tumore delle vie biliari si riesce spesso a contenere a lungo, ma eliminarlo del tutto è possibile soltanto con la chirurgia e soltanto quando l'estensione è limitata.

• Chirurgia: l'unica strada verso la guarigione. Si asporta il tratto di dotto interessato, spesso insieme a un lobo del fegato e ai linfonodi circostanti, a volte con una parte del pancreas. In casi selezionati di tumore dell'ilo epatico si valuta un trapianto di fegato.
• Chemioterapia: dopo l'intervento, per ridurre il rischio che il tumore torni, e come trattamento principale quando la malattia è estesa.
• Immunoterapia: farmaci che aiutano le difese a riconoscere il tumore; si affiancano alla chemioterapia nella malattia avanzata.
• Farmaci mirati: funzionano solo se il tumore presenta determinate alterazioni genetiche, perciò conviene chiedere al proprio medico se è stato eseguito lo studio molecolare del tessuto.
• Radioterapia e trattamenti locali su un tumore all'interno del fegato: si usano meno spesso, in situazioni particolari.

Quando il tumore non si può togliere

Questo non vuol dire che non ci siano cure. Cambia l'obiettivo: frenare la crescita, togliere ciò che fa soffrire e mantenere una vita normale il più a lungo possibile.

• una protesi o un drenaggio ripristinano il deflusso della bile: l'ittero si attenua, il prurito si calma, torna l'appetito e la chemioterapia diventa praticabile;
• il prurito si tratta con farmaci propri e non va sopportato;
• se i grassi si digeriscono male si prescrivono enzimi e si tengono d'occhio il peso e le vitamine;
• l'analgesia si aumenta per gradini finché il dolore non è davvero controllato, non fino a un tetto prestabilito;
• chi ha questo tumore corre un rischio maggiore di trombosi, perciò gonfiore e dolore a una gamba o un'improvvisa mancanza di fiato impongono di rivolgersi subito a un medico.

L'équipe di cure palliative non entra in gioco negli ultimi giorni, ma appena ci sono sintomi che ostacolano la vita. Coinvolgerla presto fa stare meglio e non annulla il trattamento contro il tumore.

Che cosa aiuta a reggere

Non vada agli appuntamenti da solo: l'altra persona trattiene ciò che a lei sfugge. Tenga sul telefono l'elenco dei farmaci e delle date, perché serve in qualsiasi ospedale. Non abbia timore di farsi rispiegare due volte ciò che non ha capito. Mangi porzioni piccole e più spesso se l'appetito è calato, e si muova nei limiti delle forze: anche una passeggiata breve riduce la debolezza. L'ansia e l'umore basso qui sono attesi quanto la nausea e si trattano altrettanto bene: ne parli con il medico.

Consulto online

Nel consulto online il medico ricostruisce che cosa si nasconde dietro l'ittero, il prurito o il calo di peso, spiega quali accertamenti servono per primi e con quale urgenza, traduce in parole semplici i referti e gli esami che lei ha già, e suggerisce che cosa chiedere all'équipe che la segue e come gestire prurito, nausea e inappetenza tra una visita e l'altra.

Questo materiale ha finalità informativa e non sostituisce il consulto medico.