Tumori dell'occhio

I tumori dell'occhio sono rari, e la loro caratteristica principale è che si annunciano tardi: l'occhio non fa male, dall'esterno non si vede nulla e la vista può restare buona finché il tumore non ha raggiunto il centro della retina. Per questo molti di questi tumori vengono trovati per caso, durante un normale controllo della vista, quando il medico dilata la pupilla e guarda il fondo oculare. Da qui la conclusione pratica principale: una visita oculistica periodica fa più di qualunque tentativo di sorvegliarsi da soli. Negli adulti si parla soprattutto del melanoma dell'uvea, lo strato vascolare dell'occhio, ed è di questo che qui si dice di più.

Quali tumori compaiono nell'occhio

Sotto l'espressione «tumore dell'occhio» stanno malattie molto diverse, e si curano in modi diversi.

• Il melanoma dell'uvea è il tumore maligno più frequente del bulbo oculare nell'adulto. Nasce dalle stesse cellule pigmentate dei nei della pelle, ma si trova dentro l'occhio, quasi sempre nella coroide, lo strato di vasi sotto la retina.
• Il melanoma della congiuntiva, sulla superficie visibile dell'occhio: una macchia scura sulla sclera che cresce, cambia colore o si riempie di vasi.
• Il carcinoma squamocellulare della congiuntiva: un ispessimento rosato o gelatinoso vicino al bordo della cornea, più frequente in chi ha molti anni di esposizione al sole e quando le difese sono ridotte.
• I tumori della palpebra. Sulle palpebre il più comune è il carcinoma basocellulare: un nodulo a crescita lenta oppure una piaghetta che non si chiude e nel cui punto cadono le ciglia.
• Il linfoma, tumore di cellule del sistema immunitario; nell'occhio e nei tessuti dell'orbita si manifesta come un ispessimento rosa e indolore o come un occhio che sporge lentamente in avanti.
• Il retinoblastoma, tumore infantile della retina, di solito nei bambini piccoli e spesso ereditario.
• Le metastasi da altri organi, soprattutto dal polmone e dalla mammella: il tumore può arrivare all'occhio dall'esterno, e a volte è proprio l'occhio a tradire per primo la malattia.

Merita un cenno a parte il nevo coroideale, un neo dentro l'occhio. È un reperto frequente e nella maggior parte dei casi innocuo; semplicemente lo si sorveglia, annotandone la crescita, lo spessore e i cambiamenti che lo accompagnano. Sorvegliare qui non è una scusa, è il metodo.

Che cosa nota la persona

I sintomi dipendono da dove è cresciuto il tumore, e all'inizio possono mancare del tutto. Conviene farsi vedere se compaiono:

• ombre, macchie o ragnatele nel campo visivo, lampi di luce, linee ondulate;
• vista annebbiata o deformata, con le linee dritte diventate ondulate;
• una macchia scura sull'iride o sulla sclera che cresce o cambia colore;
• la perdita di una parte del campo visivo, come se da un bordo fosse stata tirata una tenda;
• un occhio che sporge in avanti, cambia posizione o dà visione doppia;
• un nodulo o un rilievo sulla palpebra o sulla superficie dell'occhio che continua a crescere;
• irritazione e arrossamento di un solo occhio che durano settimane nonostante i colliri;
• dolore nell'occhio o attorno, che nei tumori è piuttosto raro.

Quasi tutti questi disturbi molto più spesso significano qualcosa di innocuo: un distacco del vitreo, un'emicrania con aura visiva, una banale infiammazione. Ma distinguerli senza guardare il fondo oculare è impossibile, ed è proprio per questo che la visita non va rimandata.

Che cosa non può aspettare

Cercate assistenza lo stesso giorno se compare:

• perdita improvvisa della vista o una tenda scura che avanza dal bordo del campo visivo, soprattutto insieme a lampi e a una pioggia improvvisa di corpi mobili: così si presenta un distacco di retina, e il tempo utile si conta in giorni;
• dolore acuto all'occhio con arrossamento, aloni colorati attorno alle luci, nausea e vomito;
• un occhio che sporge in avanti rapidamente, in particolare con visione doppia e febbre;
• visione doppia o abbassamento della palpebra a comparsa brusca, cui si aggiunge un forte mal di testa o debolezza agli arti.

Un capitolo a parte per i bambini. Portate subito il bambino dal medico se la pupilla di un occhio restituisce un riflesso bianco — nelle foto con il flash una pupilla esce rossa e l'altra bianca o giallastra —, se compare uno strabismo che prima non c'era, oppure se l'occhio diventa rosso e dolente senza un motivo evidente. Sono i primi segni più frequenti del retinoblastoma, che risponde bene alle cure quando viene preso per tempo. In quella situazione non si aspetta un appuntamento programmato.

L'ambulanza si chiama come è abituale nel vostro Paese; in Spagna, Italia, Portogallo, Polonia e Ucraina funziona il numero unico europeo 112.

Chi si ammala più spesso

Il melanoma dell'occhio è più frequente nelle persone con pelle chiara e occhi chiari — azzurri, grigi o verdi — che in quelle con occhi scuri e pelle olivastra. La probabilità cresce con l'età: la maggior parte dei casi si colloca oltre i cinquant'anni. Il rischio è più alto in chi ha molti nei atipici sulla pelle o ha già avuto un melanoma cutaneo, e anche in presenza di una pigmentazione grigia o bluastra congenita della sclera e della pelle attorno all'occhio.

Qui conviene evitare una confusione comune. Nel melanoma della pelle il legame con l'ultravioletto è dimostrato con solidità; nel melanoma dentro l'occhio è molto più debole e resta discusso, e fra le esposizioni esterne quella che spicca di più sono gli anni di saldatura senza protezione per gli occhi. Non è un motivo per rinunciare agli occhiali da sole — palpebre, congiuntiva e cristallino li proteggono senza discussione — ma nemmeno per dare per scontato che la causa sia stata l'abbronzatura.

Un capitolo a sé, raro ma importante, è la predisposizione ereditaria. Esistono famiglie in cui il melanoma dell'occhio si accompagna a melanoma della pelle, tumori del rene e mesotelioma; alla base c'è la modifica di un solo gene. Se parenti stretti hanno avuto questi tumori in giovane età, ditelo al medico: alla famiglia possono servire una consulenza genetica e controlli oculistici regolari.

Come si studia l'occhio

La base della diagnosi è l'esame del fondo oculare a pupilla dilatata. Il tumore dentro l'occhio il medico lo vede letteralmente con gli occhi, e spesso questo basta per sospettarlo e inviare oltre. Poi, in un centro specializzato, di solito si eseguono:

• l'ecografia dell'occhio: la sonda viene appoggiata sulla palpebra chiusa e si misurano così lo spessore della lesione e i suoi margini, un dato che determina in buona parte la scelta della terapia;
• la tomografia a coerenza ottica, un'immagine a strati della retina che mostra il liquido e le alterazioni sopra il tumore;
• l'angiografia con colorante: si inietta un colorante in vena e si fotografano in serie i vasi del fondo oculare;
• la valutazione del resto del corpo, anzitutto del fegato, con esami del sangue e diagnostica per immagini, perché è lì che il melanoma dell'occhio si diffonde più spesso.

La biopsia del tumore intraoculare non si esegue sempre e non serve a confermare la diagnosi, che di solito si pone anche senza. Con un ago sottile si prelevano poche cellule per studiarne le caratteristiche genetiche: predicono con buona affidabilità la probabilità che il tumore si diffonda, e da questo dipende con quale frequenza la persona verrà poi seguita. Se accettarla o no è una cosa da discutere con il medico: quell'informazione non cambia la cura dell'occhio, ma il piano dei controlli.

Come si cura

La scelta dipende dalle dimensioni del tumore, da dove si trova e dal fatto che sia rimasta o meno la vista. L'approccio attuale cerca di conservare l'occhio e, quando è possibile, anche la vista.

• Brachiterapia. Una placchetta con materiale radioattivo viene cucita sulla sclera dall'esterno, esattamente di fronte al tumore, e lasciata per alcuni giorni, poi rimossa con un secondo breve intervento. È il modo più frequente di trattare un melanoma di dimensioni intermedie.
• Radioterapia esterna con fascio stretto, compresa quella con protoni, quando il tumore si trova in una posizione scomoda per la placchetta.
• Trattamento laser nei tumori piccoli, più spesso come complemento della radioterapia.
• Asportazione chirurgica del tumore conservando l'occhio, quando dimensioni e sede lo consentono.
• Asportazione dell'occhio se il tumore è grande o la vista è già perduta. Dopo alcune settimane nella cavità si applica una protesi accordata all'altro occhio; l'aspetto e il movimento sono naturali, e chi sta attorno di solito non si accorge di nulla.
• Terapia farmacologica quando il tumore si è diffuso fuori dall'occhio. Qui si usano farmaci che indirizzano il sistema immunitario contro le cellule tumorali. La chemioterapia classica nel melanoma dell'occhio quasi non si impiega, ma ha senso in altri tumori oculari, per esempio nel linfoma e nel retinoblastoma.

Dopo la radioterapia la vista di quell'occhio spesso cala nel tempo: ne risentono la retina e il nervo ottico, e può comparire una cataratta. Se ne parla con franchezza in anticipo, perché fa parte del prezzo dell'occhio conservato. L'altro occhio è sano, e la vita quotidiana, lavoro e lettura compresi, prosegue.

Che cosa succede dopo

La prognosi dipende anzitutto da quanto era grande il tumore quando è stato trovato, da dove si trovava e dalle caratteristiche genetiche delle sue cellule. I tumori piccoli, scoperti a un controllo programmato, si comportano nettamente meglio di quelli grandi.

La particolarità del melanoma dell'occhio è che si diffonde soprattutto per via ematica e quasi sempre al fegato, a volte molti anni dopo che l'occhio è stato curato con successo. Per questo il follow-up qui è lungo: visite oculistiche regolari e valutazioni periodiche del fegato secondo il calendario stabilito dal medico.

Che cosa ha senso fare da soli: non saltare i controlli della vista programmati, soprattutto se avete occhi chiari, molti nei o un melanoma cutaneo alle spalle; portare occhiali da sole con un vero filtro ultravioletto e usare la protezione per gli occhi quando si salda; e sorvegliare le macchie pigmentate sulla parte visibile dell'occhio, mostrandole al medico se cambiano. E non rimandare la visita perché l'occhio non fa male: nei tumori dell'occhio il dolore è più l'eccezione che la regola.

Consulto online

Guardare dentro l'occhio attraverso uno schermo non si può, ed è giusto ammetterlo subito. Ma la visita a distanza risolve altre cose, e le risolve in fretta: aiuta a capire che cosa significano i lampi, i corpi mobili o l'ombra comparsi nel campo visivo e con quanta urgenza serva un esame di persona, separando i disturbi con cui si può tranquillamente prenotare un controllo programmato da quelli con cui bisogna andare oggi. Il medico esaminerà la fotografia di una macchia sulla sclera o sulla palpebra, raccoglierà la storia familiare, spiegherà che cosa significa il nevo coroideale trovato a un controllo, chiarirà un referto e un piano di cura già ricevuti e aiuterà a costruire il calendario dei controlli. I segni del capitolo sull'urgenza e la pupilla bianca in un bambino non si affrontano in consulto: con quelli ci si fa vedere di persona, lo stesso giorno.

Questo materiale ha finalità informativa e non sostituisce il consulto medico.