Colangite biliare primitiva

La colangite biliare primitiva è una malattia cronica del fegato in cui il sistema immunitario della persona distrugge lentamente i più piccoli dotti biliari all'interno del fegato. La bile ristagna, danneggia il tessuto circostante e negli anni, dove c'erano cellule funzionanti, compaiono cicatrici. Colpisce soprattutto le donne e la diagnosi si fa di solito tra i quaranta e i sessant'anni. La parola colangite qui trae in inganno: non si tratta di un'infezione né di un'infiammazione purulenta da curare con antibiotici, ma di un processo autoimmune, e non è contagiosa. Nemmeno l'alcol c'entra con la sua comparsa.

Che cosa succede ai dotti biliari

Il fegato produce la bile, un liquido senza il quale non si assorbono i grassi e le vitamine liposolubili e attraverso il quale l'organismo elimina parte delle scorie. Dalle cellule epatiche la bile viene raccolta in dotti sottilissimi, che confluiscono in altri più grandi e infine sboccano nell'intestino.

In questa malattia le cellule immunitarie attaccano il rivestimento dei dotti più piccoli e a poco a poco li distruggono. La bile non trova più una via d'uscita, si accumula nel fegato e agisce come una sostanza corrosiva: danneggia le cellule vicine, mantiene l'infiammazione e, dove il tessuto muore, si deposita tessuto connettivo. Questa è la fibrosi, il cui grado estremo è la cirrosi.

Perché il sistema immunitario si comporti così non si sa con precisione: contano insieme una predisposizione ereditaria e qualche innesco esterno, come infezioni passate o il fumo. Nessuno di essi è la causa da solo, quindi non c'è ragione di colpevolizzarsi per la comparsa della malattia.

Il vecchio nome merita una nota. Per molti anni la malattia si è chiamata cirrosi biliare primitiva, e quella dicitura si incontra ancora nelle relazioni cliniche. Il cambiamento è stato voluto: nella maggior parte delle persone che oggi ricevono la diagnosi e vengono curate in tempo la cirrosi non arriva mai, e quella parola nella diagnosi spaventava e complicava lavoro e assicurazioni.

Come si manifesta

Spesso in nessun modo. A parecchie persone la diagnosi arriva per caso, quando esami del sangue fatti per tutt'altro motivo mostrano valori epatici alterati. È una buona notizia: prima si trova, migliore è la prognosi.

Quando ci sono disturbi, i più frequenti sono:

• una stanchezza logorante che non passa con il riposo, e sonnolenza durante il giorno;
• prurito, a volte su tutto il corpo, a volte su palmi e piante; peggiora di notte, con il caldo, sotto i vestiti e in gravidanza;
• secchezza degli occhi e della bocca, sensazione di sabbia sotto le palpebre;
• dolore sordo o senso di peso sotto le costole di destra;
• dolori alle ossa e alle articolazioni;
• placche giallastre e dure sulla pelle, di solito intorno agli occhi.

L'intensità dei disturbi e il grado di danno del fegato hanno tra loro un legame debole. Una persona può essere sfinita dal prurito con un fegato ancora quasi integro, un'altra può non accorgersi di nulla per anni pur avendo una fibrosi avanzata. Per questo sentirsi bene non è un motivo per rinunciare ai controlli e alla terapia.

Come si arriva alla diagnosi

La base è l'esame del sangue e nella maggior parte dei casi basta; si guardano due elementi insieme. Il primo è un quadro biochimico di ristagno della bile: fosfatasi alcalina elevata, spesso insieme alla gamma-glutamil transferasi. Il secondo sono gli anticorpi antimitocondrio, presenti in quasi tutti i malati e molto tipici di questa condizione. Spesso è alta anche l'immunoglobulina M. Una fosfatasi alcalina stabilmente elevata insieme a questi anticorpi conferma di fatto la diagnosi.

L'ecografia si esegue sempre, ma con un altro scopo: verificare che la bile non sia trattenuta da un calcolo, da un restringimento o da un tumore nei dotti grandi, perché quella è una situazione diversa e si cura in altro modo.

La biopsia epatica non serve a tutti. Si esegue quando gli anticorpi non si trovano ma il quadro resta compatibile, oppure quando si sospetta una sovrapposizione con un'epatite autoimmune. Il grado di cicatrizzazione oggi si valuta più spesso con l'elastografia, un esame indolore simile a una normale ecografia che misura la rigidità del fegato.

Che cosa dipende da lei

I punti sono pochi, ma incidono davvero sull'andamento.

• Alcol. Non provoca questa malattia, ma aggiunge al fegato un secondo carico. Con una fibrosi avanzata si elimina del tutto, negli altri casi il limite si concorda con il medico.
• Fumo. È associato a una progressione più rapida, perciò smettere qui non è un consiglio generico ma parte della cura.
• Farmaci. Un fegato danneggiato gestisce peggio alcuni medicinali. Gli antinfiammatori non steroidei sono particolarmente sconsigliati nella malattia avanzata: aumentano il rischio di sanguinamento e affaticano i reni. Il paracetamolo di solito è ammesso, ma alla dose concordata con il medico. Avverta sempre della diagnosi i medici e il farmacista, compresi quelli che le prescrivono qualcosa per altri motivi, e non inizi da sola prodotti erboristici o integratori: alcuni sono tossici per il fegato.
• Vaccinazioni. Conviene vaccinarsi contro le epatiti A e B: a un fegato già malato un'infezione virale costa di più. Schemi e disponibilità secondo il calendario vaccinale del proprio paese.
• Alimentazione e peso. Nulla di esotico: una dieta equilibrata normale, proteine sufficienti, attenzione al peso. Aggiungere un fegato grasso a questo quadro è l'ultima cosa utile.

Come si cura

Il cardine è l'acido ursodesossicolico, un acido biliare naturale in compresse o capsule. Rende la bile meno aggressiva e ne favorisce il deflusso, rallenta la cicatrizzazione e migliora i valori degli esami. La dose si calcola sul peso corporeo, si assume in modo continuativo per anni e non va sospesa di propria iniziativa: i valori tornano come prima. Sulla stanchezza però incide pochissimo e sul prurito poco, ed è bene saperlo in anticipo per non restare delusi da un farmaco che serve comunque.

Dopo circa un anno si valuta la risposta con gli esami del sangue, soprattutto fosfatasi alcalina e bilirubina. Qui passa un bivio importante. Nella maggior parte dei casi la risposta è buona, e con essa l'aspettativa di vita è vicina a quella abituale: è probabilmente il concetto più importante di tutta questa pagina. In una parte delle persone la risposta è insufficiente, e allora si aggiunge un farmaco di seconda linea.

I farmaci di seconda linea agiscono per altre vie: alcuni sui recettori che regolano il metabolismo degli acidi biliari, altri su come il fegato tratta i grassi. Quali siano autorizzati cambia da paese a paese e si aggiorna nel tempo, perciò li sceglie lo specialista, epatologo o gastroenterologo, che segue questi pazienti. Alcuni non si usano nella malattia avanzata, un'altra ragione per non decidere da soli.

Il trapianto di fegato si prende in considerazione quando il fegato non regge più e, più di rado, per un prurito insopportabile che non ha ceduto a nulla. I risultati sono buoni: la maggior parte delle persone vive molti anni con il fegato trapiantato. La malattia a volte ricompare nell'organo nuovo, ma di solito con un decorso più mite.

Prurito, stanchezza e secchezza: che cosa farne

Il prurito di questa malattia non nasce dalla pelle, e per questo le creme non lo risolvono: a irritare le terminazioni nervose sono sostanze trattenute nel sangue. Il primo farmaco prescritto lega gli acidi biliari nell'intestino; si presenta in polvere, da sciogliere in acqua o succo. Un dettaglio pratico importante: lega anche gli altri medicinali, quindi l'acido ursodesossicolico e tutto il resto si assumono separatamente, a qualche ora di distanza. Se non basta, il medico aggiunge altre possibilità: un antibiotico antitubercolare che qui agisce contro il prurito, un antagonista dei recettori degli oppioidi o alcuni antidepressivi. Aiutano anche cose semplici: docce fresche, abiti larghi di cotone, creme idratanti, unghie corte e una camera da letto fresca.

La stanchezza è il disturbo più frequente e il più ostinato; un farmaco specifico per ora non esiste. Prima di attribuirla alla malattia conviene verificare ciò che si può curare: anemia, ipotiroidismo, disturbi respiratori del sonno, depressione. Poi funziona la distribuzione degli sforzi: le cose pesanti nella prima parte della giornata, pause programmate, attività regolare e alla propria portata, orari di sonno stabili.

Per la secchezza di occhi e bocca servono le lacrime artificiali e i sostituti della saliva. La bocca secca aumenta parecchio il rischio di carie, perciò le visite dal dentista vanno fatte più spesso del solito; tra i pasti aiutano piccoli sorsi d'acqua e le gomme senza zucchero.

Che cosa si controlla oltre al fegato

La malattia arriva di rado da sola, e una parte delle sue conseguenze si sviluppa lontano dal fegato.

• Ossa. Con la bile che ristagna la vitamina D si assorbe peggio, le ossa si assottigliano e le fratture arrivano da cadute banali. La densità ossea si misura con la densitometria e, se serve, si prescrive vitamina D con calcio, a volte insieme a farmaci per l'osteoporosi.
• Vitamine liposolubili. Con un ristagno marcato si assorbono peggio le vitamine A, D, E e K. La carenza di vitamina K si manifesta con lividi e sanguinamenti facili. Si reintegrano in base agli esami, non alla cieca.
• Colesterolo. È spesso alto e questo preoccupa, ma in questa malattia l'aumento non comporta la stessa crescita del rischio cardiovascolare che avrebbe altrove. La decisione di trattarlo si prende sull'insieme dei fattori e non su un solo numero.
• Altre malattie autoimmuni. Le più frequenti sono l'ipotiroidismo, la sindrome di Sjögren, la celiachia, la sclerodermia e il fenomeno di Raynaud. Si cercano quando compaiono i disturbi corrispondenti.
• Sorveglianza nella cirrosi. Se la cicatrizzazione è arrivata alla cirrosi, si aggiungono ecografie periodiche per individuare presto un tumore del fegato e una gastroscopia per cercare varici nell'esofago.

Quando non si può aspettare

Il decorso è lento, ma ha svolte improvvise. Chiami un'ambulanza (in Spagna, Italia, Portogallo, Polonia e Ucraina il 112) se compaiono:

• vomito con sangue o di materiale scuro simile a fondi di caffè;
• feci nere e catramose;
• confusione, forte sonnolenza, disorientamento o comportamenti insoliti;
• un tremore ampio delle mani a braccia tese, insieme a sonnolenza;
• dolore addominale forte con febbre alta e brividi.

Conviene rivolgersi al medico in giornata o nei giorni immediatamente successivi se:

• il bianco degli occhi o la pelle ingialliscono e le urine si scuriscono mentre le feci schiariscono;
• l'addome comincia ad aumentare rapidamente di volume e le gambe si gonfiano;
• compare febbre senza una causa chiara;
• il prurito diventa insopportabile e non lascia dormire;
• compaiono lividi o sanguinano le gengive senza traumi.

Consulto online

Questa malattia si segue soprattutto con gli esami e con il colloquio, quindi si presta bene al formato online. Durante il consulto il medico esaminerà la sua biochimica nel tempo, spiegherà che cosa significa una fosfatasi alcalina sopra la norma e perché la si tiene sotto controllo, e valuterà se la risposta alla terapia è sufficiente o se è il momento di parlare con lo specialista del passo successivo.

Online si risolvono bene anche le questioni quotidiane per cui non vale la pena perdere una giornata in spostamenti: come distanziare l'assunzione dei farmaci, che fare con un prurito peggiorato, se si può prendere un certo antidolorifico, quali vaccinazioni servono. Prepari gli esami del sangue recenti e quelli precedenti per il confronto, i referti dell'ecografia o dell'elastografia, l'elenco completo di farmaci e integratori con le dosi e qualche appunto su come sta: quando il prurito peggiora, come dorme, fino a dove arrivano le forze durante la giornata.

Il consulto online non elimina la visita di persona. Visita, ecografia, densitometria e gastroscopia si fanno solo dal vivo, e se il medico dice che è il momento, fa parte del piano di controlli e non è una formalità.

Questo materiale ha finalità informativa e non sostituisce il consulto medico.