Colangite biliare primitiva

La colangite biliare primitiva (CBP, spesso chiamata cirrosi biliare primitiva) è un tipo di malattia epatica che può peggiorare gradualmente nel tempo. Senza trattamento, può portare alla fine a insufficienza epatica.

Sintomi della CBP

La CBP non provoca sempre sintomi, ma alcune persone possono manifestare:

• dolori alle ossa e alle articolazioni
• affaticamento (stanchezza estrema)
• prurito cutaneo
• occhi e bocca secchi
• dolore o fastidio nella parte superiore destra dell'addome

Approfondisci sui sintomi della CBP

Diagnosi della CBP

Molte persone vengono diagnosticate con CBP solo dopo un esame del sangue di routine effettuato per altre ragioni. La CBP può solitamente essere diagnosticata semplicemente tramite esami del sangue.

Dopo la diagnosi di CBP, sarà inoltre necessario effettuare un'ecografia per escludere altri problemi ai dotti biliari e valutare lo stato del fegato.

In alcuni casi, può essere raccomandata una biopsia epatica per valutare il fegato e aiutare i medici a decidere il trattamento migliore.

Questa procedura prevede il prelievo sicuro di un piccolo campione di tessuto epatico, da analizzare al microscopio.

Cause della CBP

La bile è un liquido prodotto dal fegato che aiuta a digerire i grassi, assorbire certe vitamine ed eliminare i prodotti di scarto dal corpo. Esce dal fegato attraverso dei piccoli tubi chiamati dotti biliari.

Nella CBP, il sistema immunitario (la difesa naturale del corpo contro infezioni e malattie) attacca erroneamente i dotti biliari.

Non è chiaro il motivo per cui ciò accada, ma si ritiene che sia causato da una combinazione di lievi differenze nel funzionamento del sistema immunitario.

I dotti biliari si danneggiano e si lesionano, provocando l'accumulo di bile nel fegato. Questo danneggia ulteriormente il fegato e può portare a cicatrici (cirrosi).

Trattamento della CBP

La CBP è una condizione progressiva, il che significa che il danno al fegato può peggiorare costantemente nel tempo.

La velocità con cui la CBP progredisce varia da persona a persona. A volte, può richiedere decenni.

Senza trattamento, il fegato può danneggiarsi così gravemente da non funzionare più correttamente. Questo è noto come insufficienza epatica ed è potenzialmente fatale.

I trattamenti attuali, come l'acido ursodesossicolico e l'acido obeticholico, possono aiutare a rallentare il danno epatico causato dalla CBP.

Altri farmaci possono aiutare ad alleviare il prurito associato alla CBP. In rari casi, se il fegato è gravemente danneggiato, potrebbe rendersi necessario un trapianto di fegato.

Approfondisci sul trattamento della CBP

Complicazioni della CBP

Se la CBP non viene trattata o raggiunge uno stadio avanzato, possono insorgere altri problemi, tra cui:

• osteoporosi – una condizione in cui le ossa diventano deboli e fragili
• ipertensione portale – aumento della pressione sanguigna nei vasi sanguigni dell'addome
• ascite – accumulo di liquido nell'addome (pancia) e intorno agli intestini
• carenze vitaminiche – comprese le vitamine A, D, E e K
• un leggero aumento del rischio di sviluppare tumore al fegato

 Sintomi Colangite biliare primitiva (cirrosi biliare primitiva) 

La maggior parte delle persone viene diagnosticata con la CBP solo dopo aver effettuato un esame del sangue di routine per un'altra ragione. Alcuni presentano sintomi fin dall'inizio, mentre altri possono svilupparli in un secondo momento.

Le persone che hanno sintomi possono manifestare:

• dolori alle ossa o alle articolazioni
• affaticamento – è un sintomo comune (ma non sempre causato dalla CBP) e può avere un impatto significativo sulle attività quotidiane
• prurito cutaneo – può essere diffuso o limitato a una singola zona; può peggiorare di notte, a contatto con tessuti, quando si ha caldo o durante la gravidanza
• occhi e bocca secchi
• sensazione di sonnolenza eccessiva durante il giorno
• dolore o fastidio nella parte superiore destra dell'addome

I sintomi possono variare da lievi a gravi, e questo non sempre corrisponde al grado di danno epatico presente.

Alcune persone con CBP hanno sintomi gravi ma il fegato non è gravemente danneggiato, mentre altre possono avere un danno epatico significativo ma nessun sintomo o solo sintomi lievi.

Se hai la CBP, potresti avere anche sintomi di un'altra patologia, come un'tiroidite ipofunzionante (ipotiroidismo).

CBP avanzata

La terapia farmacologica di solito aiuta a ritardare il danno epatico causato dalla CBP.

Ma con il progredire della malattia e il progressivo accumulo di cicatrici nel fegato (che alla fine può portare alla cirrosi), potresti sviluppare ulteriori sintomi.

Questi possono includere:

• ingiallimento della parte bianca degli occhi e della pelle (ittero), anche se questo può essere meno evidente su pelle scura o nera
• accumulo di liquidi nelle gambe, caviglie e piedi (edema)
• accumulo di liquido nell'addome che può far apparire la persona gravida (ascite)
• formazione di piccoli depositi grassi sulla pelle, di solito intorno agli occhi (xantelasmi)
• urine scure e feci chiare
• tendenza a sanguinare ed ematizzare più facilmente
• problemi di memoria e concentrazione

Ulteriori informazioni sui sintomi della cirrosi

 Trattamento Colangite biliare primitiva (cirrosi biliare primitiva) 

L'obiettivo del trattamento della CBP è rallentare il danno epatico e ridurre i sintomi.

Autocura

Tutti i tipi di malattie del fegato, compresa la CBP, possono trarre beneficio dal seguire alcuni consigli generali per la salute.

Dovresti:

• smettere di fumare
• seguire una dieta equilibrata
• sospendere il consumo di alcol o berne solo piccole quantità, a seconda del livello di danno epatico presente

Seguire questi consigli potrebbe:

• aiutare a prevenire il peggioramento della CBP
• garantirti l'accesso a tutti i trattamenti per la CBP, qualora fossero necessari – ad esempio, un trapianto di fegato

Evitare alcuni farmaci

Il danno al fegato può compromettere la sua capacità di metabolizzare certi farmaci.

Questo significa che potresti dover evitare alcuni medicinali – ad esempio, i farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) come l'aspirina e l'ibuprofene.

Chiedi al tuo medico quali farmaci dovresti evitare. Informa sempre il farmacista o qualsiasi operatore sanitario che ti sta curando che hai la CBP.

Acido ursodeossicolico

L'acido ursodeossicolico (AUDC) è il trattamento principale per la CBP.

Può aiutare a ritardare il danno epatico nella maggior parte delle persone, soprattutto se inizi a prenderlo nelle fasi iniziali della malattia. Tuttavia, non migliora i sintomi come l'affaticamento.

Una volta iniziato l'AUDC, è probabile che tu debba assumerlo per il resto della vita.

Potresti aver bisogno di esami del sangue regolari per monitorare la funzionalità epatica e verrai valutato dopo un anno per verificare la tua risposta all'AUDC. Se la risposta non è adeguata, potresti aver bisogno di un trattamento aggiuntivo.

Effetti collaterali

Gli effetti collaterali dell'AUDC possono includere diarrea e nausea con vomito.

Acido obeticholico

L'acido obeticholico (AOC) è un trattamento che agisce migliorando il flusso della bile e riducendo l'infiammazione.

Può essere offerto come opzione per il trattamento della CBP, sia:

• in combinazione con AUDC – se l'AUDC non produce risultati sufficienti
• da solo – per le persone che non possono assumere AUDC

Le persone che potrebbero aver bisogno di AOC devono prima essere valutate da un'équipe specializzata con esperienza nel trattamento della CBP.

Effetti collaterali

Un possibile effetto collaterale dell'AOC è il prurito. Se il prurito è un problema, la tua dose potrebbe essere ridotta oppure potresti ricevere un farmaco specifico per trattarlo.

Se hai una malattia epatica molto avanzata, potrebbe esserti prescritta una dose più bassa di AOC.

Elafibranor

L'elafibranor è un trattamento che riduce la quantità di acidi biliari prodotti e rende quelli prodotti meno dannosi per il fegato.

Può essere offerto come opzione per il trattamento della CBP, sia:

• in combinazione con AUDC – se l'AUDC non produce risultati sufficienti
• da solo – per le persone che non possono assumere AUDC

Effetti collaterali

Gli effetti collaterali dell'elafibranor possono includere costipazione, diarrea, mal di testa e nausea con vomito.

Trattamento del prurito

La colestiramina (precedentemente chiamata colestipolo) è un farmaco ampiamente usato per trattare il prurito associato alla CBP.

Viene solitamente fornita in bustine sotto forma di polvere da sciogliere in acqua o succo di frutta. È consigliabile assumere la polvere con succo di frutta perché ha un sapore sgradevole.

Potresti dover assumere la colestiramina per alcuni giorni prima che i sintomi inizino a migliorare.

Se stai assumendo anche AUDC insieme alla colestiramina, evita di prenderli contemporaneamente perché la colestiramina interferisce con l'assorbimento dell'AUDC da parte del corpo.

Devi assumere l'AUDC almeno 1 ora prima della colestiramina, oppure da 4 a 6 ore dopo.

Lo stesso vale per qualsiasi altro farmaco che stai assumendo. Un medico di famiglia può darti ulteriori indicazioni in merito.

La costipazione è un effetto collaterale comune della colestiramina, anche se di solito migliora una volta che il corpo si abitua al farmaco. Altri effetti collaterali possono includere gonfiore e mal di testa.

Se assumi la colestiramina a lungo termine, potrebbe ridurre l'assorbimento da parte del corpo delle vitamine A, D e K e dell'acido folico provenienti dagli alimenti. L'assunzione di integratori vitaminici aggiuntivi potrebbe essere utile.

Un medico di famiglia può consigliarti se potresti trarre beneficio dall'assunzione di integratori vitaminici.

Trattamenti alternativi per il prurito

Consulta un medico di famiglia se il prurito non migliora dopo aver assunto la colestiramina.

Sono disponibili altri farmaci, come un antibiotico chiamato rifampicina e un medicinale chiamato naltrexone.

Questi vengono solitamente prescritti solo dallo specialista che segue il tuo caso di CBP – ad esempio, un gastroenterologo o un epatologo (specialista del fegato).

L'uso regolare di creme idratanti per evitare che la pelle si secchi può aiutare a ridurre il prurito.

Gestione dell'affaticamento

Al momento non esistono farmaci specifici per trattare l'affaticamento associato alla CBP.

Un medico di famiglia potrebbe voler escludere e trattare eventuali altre cause della stanchezza, come anemia da carenza di ferro (mancanza di globuli rossi), apnea notturna o depressione.

Dovresti cercare di fare esercizio fisico ogni volta che è possibile, ma potresti dover regolare il tuo ritmo e limitare le attività quotidiane a un livello gestibile.

Adattare la tua routine quotidiana in base all'affaticamento (che spesso peggiora nel tardo pomeriggio) può fare una grande differenza nella qualità della vita.

Se hai difficoltà a dormire (insonnia), misure di igiene del sonno potrebbero essere utili. Queste includono evitare caffeina, nicotina e alcol la sera e assicurarti di avere un ambiente confortevole per dormire.

Trattamento della bocca e degli occhi secchi

Se hai bocca e occhi secchi, un medico di famiglia potrebbe consigliarti colliri contenenti "lacrime artificiali" o prodotti sostitutivi della saliva.

Dovresti prenderti cura dei tuoi denti e delle gengive e visitare regolarmente il dentista, poiché la bocca secca può aumentare il rischio di caries dentale.

Trapianto di fegato

Un trapianto di fegato potrebbe essere raccomandato se si ritiene che il danno epatico possa mettere a rischio la vita.

La pianificazione per un trapianto di fegato spesso inizia prima che si verifichi un danno epatico significativo. Questo perché i tempi di attesa per un trapianto di fegato possono superare i 3 mesi negli adulti, quindi è importante che il tuo medico specialista valuti e ti inserisca in lista per il trapianto il prima possibile.

Un trapianto di fegato guarirà il prurito e gli altri sintomi, ma potresti continuare ad avere affaticamento.

Come tutti i trapianti d'organo, anche quelli di fegato comportano rischi di complicazioni. Il tuo sistema immunitario potrebbe rigettare il fegato donato, il che potrebbe essere potenzialmente letale.

I farmaci che sopprimono il sistema immunitario sono molto efficaci nel prevenire il rigetto, ma devono essere assunti per tutta la vita per ridurre questo rischio.

La maggior parte delle persone vive più di 10 anni dopo un trapianto di fegato.

Tuttavia, il trapianto di fegato non guarisce sempre completamente la CBP. Alcune persone che ricevono un trapianto per CBP sviluppano la malattia nel nuovo fegato. Questo fenomeno è noto come CBP ricorrente.