Craniosinostosi

Il cranio di un neonato non è una scatola di un pezzo solo: sono più ossa unite da giunzioni elastiche, le suture. Nel primo anno il cervello cresce più in fretta che in qualunque altro momento della vita, le ossa si allontanano lungo quelle giunzioni e gli fanno spazio. La craniosinostosi è la saldatura precoce di una sutura. Il cervello continua a crescere, ma in quella direzione il cranio non si allarga più e tutto l'accrescimento si sposta dove le suture sono ancora aperte. Da qui la forma insolita della testa, che di solito è il primo campanello. È una condizione rara — circa un bambino ogni due o tremila — e spaventa le famiglie più di quanto meriti. Vediamo dove passa il confine tra una forma particolare e un problema vero.

Che cosa succede a un cranio che cresce

La meccanica è semplice e, una volta capita, permette di indovinare la forma della testa a partire dalla sutura coinvolta. L'osso si aggiunge lungo i bordi della sutura, in direzione perpendicolare a essa. Se la sutura si chiude, la crescita in quel senso si ferma, le giunzioni rimaste lavorano il doppio e la testa si allunga parallelamente alla sutura saldata.

Ecco perché per il medico la forma del cranio non è un dettaglio estetico ma l'indicazione di quale sutura sia chiusa. Ed ecco perché una sutura saldata da sola non «comprime il cervello»: il volume viene recuperato altrove. Lo spazio inizia a mancare quando si chiudono più suture insieme, e allora compare un problema a sé, l'aumento della pressione dentro il cranio, cui è dedicato più avanti un paragrafo apposito.

Come appare la testa a seconda della sutura

• Sutura sagittale, quella che corre sulla volta da davanti a dietro: è il riscontro più frequente. La testa diventa lunga e stretta, la fronte sporge e la nuca si allunga; vista dall'alto ricorda una barca.
• Sutura metopica, che sale dalla radice del naso. La fronte assume un profilo a chiglia, sulla linea mediana si palpa una cresta, le tempie si restringono e gli occhi risultano più ravvicinati; dall'alto la fronte sembra un triangolo.
• Sutura coronale di un solo lato. Fronte e sopracciglio di quel lato appaiono arretrati e sollevati, l'orbita più larga e più alta, la punta del naso deviata verso il lato opposto. L'asimmetria si nota sul viso più che sulla nuca.
• Entrambe le suture coronali. Testa corta e larga, fronte alta e piatta, spesso terzo medio del viso poco sviluppato. È la combinazione che più spesso fa parte di una sindrome genetica.
• Sutura lambdoidea, posteriore: rara. La nuca si appiattisce da un lato, l'orecchio dello stesso lato scivola indietro e in basso e dietro di esso si palpa una sporgenza ossea.

Quando una testa strana non è craniosinostosi

La stragrande maggioranza delle teste «storte» che portano i genitori dal medico non ha nulla a che vedere con le suture. Si tratta di una deformazione posizionale: il bambino sta a lungo supino con la testa sempre girata dallo stesso lato e l'osso, ancora tenero, cede. A volte dietro c'è un muscolo del collo accorciato che rende scomodo girarsi dall'altra parte.

A distinguerle aiuta guardare la testa dall'alto.

• Nella deformazione posizionale l'appiattimento della nuca trascina in avanti l'orecchio e la fronte dello stesso lato: dall'alto la testa disegna un parallelogramma.
• Con la sutura lambdoidea saldata avviene il contrario: l'orecchio va indietro e in basso, la fronte resta al suo posto e dietro l'orecchio compare un rilievo; il profilo si avvicina a un trapezio.

La deformazione posizionale non si opera. Si risolve da sola variando la posizione della testa nel sonno, mettendo il bambino a pancia in giù nei momenti di veglia e sorvegliato, ruotando la culla e spostando ciò che lo incuriosisce verso il lato che evita; se c'è un muscolo accorciato si aggiungono esercizi. In alcuni casi si ricorre a un casco modellante, e qui non bisogna fare confusione: il casco corregge la deformazione posizionale oppure si porta dopo un intervento, ma da solo non riapre una sutura già saldata.

Segnali che non ammettono attesa

La forma della testa è un argomento da visita programmata, si discute con calma. I segni che al cervello manca spazio, invece, si affrontano subito. Cercare assistenza senza rinviare se il bambino presenta:

• una circonferenza cranica che smette di aumentare oppure, al contrario, cresce a scatti uscendo dalla propria curva sul libretto;
• la fontanella tesa e sporgente mentre è tranquillo e non piange;
• vomito, soprattutto al mattino presto e senza diarrea, con torpore o irritabilità continua e suzione più debole;
• vene del cuoio capelluto in rilievo e nettamente dilatate;
• occhi deviati verso il basso, tanto che sopra l'iride compare una striscia di sclera;
• nel bambino più grande, mal di testa al risveglio, calo della vista, strabismo o perdita di abilità già acquisite;
• respiro faticoso, russamento, pause respiratorie nel sonno.

Sul respiro serve una precisazione. In alcune forme il terzo medio del viso è poco sviluppato e le fosse nasali sono strette, così il bambino è costretto a respirare con la bocca. Non è un vezzo né un dettaglio: è il segno di una via aerea ristretta e va valutato.

Che cosa accade alla visita e che cosa si decide poi

Il medico osserva e palpa la testa — sopra una sutura saldata si sente spesso una cresta dura —, misura la circonferenza e la riporta sulla curva per età, controlla viso, occhi e simmetria, chiede del parto, della posizione nel sonno e della famiglia. Di solito basta questo per separare una deformazione posizionale da un sospetto reale.

Se il sospetto rimane, il bambino viene inviato a un centro di chirurgia craniofacciale. Lì le suture si studiano con l'ecografia, che nei lattanti funziona bene e non espone a radiazioni, e se serve con una tomografia computerizzata con ricostruzione tridimensionale, che mostra quale sutura è chiusa e come il cranio si è riorganizzato. Se le suture coinvolte sono più di una, o se viso, mani e piedi presentano tratti particolari, viene proposto un approfondimento genetico. Vista e udito si controllano a parte.

Da qui le strade sono tre, e la scelta dipende dalla sutura, dall'età e da come sta il bambino.

• Sorveglianza. I casi lievi — per esempio una piccola cresta frontale senza modifiche della forma del cranio — vengono semplicemente seguiti nel tempo.
• Intervento endoscopico. Attraverso piccole incisioni si rimuove la sutura saldata e al resto del rimodellamento pensa il cervello che cresce, a patto che il bambino porti poi il casco. La finestra di età è stretta: è praticabile solo nei primi mesi, finché il cranio è malleabile, quindi rinviare significa perdere questa possibilità.
• Ricostruzione a cielo aperto. L'incisione corre sulla volta, le ossa vengono liberate, riposizionate e fissate. Si esegue in anestesia generale, di norma verso la fine del primo anno, con circa una settimana di ricovero. La cicatrice resta poi nascosta dai capelli.

Che cosa aspettarsi negli anni

Nella maggior parte dei bambini nulla di particolare: la forma della testa si corregge, lo sviluppo prosegue regolare e non restano limitazioni. I controlli continuano comunque, prima ravvicinati e poi annuali o più diradati, fino al termine della crescita del viso.

La situazione è più impegnativa quando le suture chiuse sono più di una o quando dietro c'è una sindrome genetica. In quel caso un solo intervento raramente basta: con gli anni può servire la chirurgia del terzo medio del viso e, insieme, controlli periodici di vista e udito, occhiali, logopedia, cure dentali e ortodontiche, sostegno psicologico. Lo strabismo è più frequente quando la sutura coronale interessata è una sola, mentre le difficoltà di linguaggio e apprendimento si concentrano nelle forme con più suture. L'intervento non lascia sempre una testa perfettamente simmetrica, e conviene parlarne con il chirurgo prima e non dopo.

Un'ultima cosa, perché quasi tutte le famiglie la chiedono. La forma del cranio nella craniosinostosi non dipende da come è andata la gravidanza, da che cosa ha mangiato la madre o da come è stato tenuto in braccio il bambino. La sutura si salda per ragioni che nella maggior parte dei casi restano sconosciute.

Consulto online

A distanza si risolve bene la domanda principale: quello che vedete è una variante normale, una deformazione posizionale o un motivo per rivolgersi a uno specialista, e con quale urgenza. Il medico esaminerà con voi le foto della testa dall'alto, da dietro e di profilo, guarderà come si è mossa la circonferenza cranica nelle registrazioni del libretto, chiederà della posizione nel sonno e delle rotazioni del collo, spiegherà che cosa cambiare nella postura e nel tempo a pancia in giù, e indicherà quali accertamenti abbia senso richiedere. È anche un modo comodo per rivedere le indicazioni dopo una visita in presenza e per non perdere tempo quando l'età del bambino restringe le opzioni chirurgiche. I segnali del paragrafo sull'urgenza non si valutano a distanza: lì serve una visita in presenza senza rinvii.

Questo materiale ha finalità informativa e non sostituisce il consulto medico.