Demenza frontotemporale

La demenza frontotemporale è un tipo poco comune di demenza che provoca problemi di comportamento e linguaggio.

Il termine demenza indica un insieme di disturbi delle capacità mentali causati da cambiamenti progressivi e danni al cervello.

La demenza frontotemporale colpisce la parte anteriore e i lati del cervello (i lobi frontali e temporali).

La demenza colpisce soprattutto persone con più di 65 anni, ma la demenza frontotemporale tende a manifestarsi a un'età più giovane. La maggior parte dei casi viene diagnosticata tra i 45 e i 65 anni, anche se può interessare persone più giovani o più anziane.

Come per gli altri tipi di demenza, la demenza frontotemporale si sviluppa lentamente e peggiora progressivamente nel corso di diversi anni.

Sintomi della demenza frontotemporale

I segni della demenza frontotemporale possono includere:

• cambiamenti di personalità e comportamento – comportamenti inappropriati o impulsivi, atteggiamenti egoisti o privi di empatia, trascuratezza dell'igiene personale, alimentazione eccessiva o perdita di motivazione
• problemi del linguaggio – parlare lentamente, difficoltà a produrre i suoni corretti per formare una parola, disordinare le parole o usarle in modo errato
• problemi cognitivi – facile distraibilità, difficoltà nella pianificazione e nell'organizzazione
• problemi di memoria – questi tendono a manifestarsi solo in una fase successiva, a differenza di forme più comuni di demenza, come la malattia di Alzheimer

Possano verificarsi anche sintomi fisici, come movimenti lenti o rigidi, perdita del controllo della vescica o dell'intestino (di solito in una fase avanzata), debolezza muscolare o difficoltà a deglutire.

Questi problemi possono rendere le attività quotidiane sempre più difficili e, alla fine, la persona potrebbe non essere più in grado di prendersi cura di sé.

Approfondisci i sintomi della demenza frontotemporale.

Consultare un medico

Consulta un medico di famiglia se pensi di avere sintomi iniziali di demenza. Se sei preoccupato per qualcun altro, incoraggialo a fissare un appuntamento con il medico e, se possibile, offriti di accompagnarlo.

Il medico potrà effettuare alcuni semplici controlli per individuare la causa dei sintomi e, se necessario, potrà indirizzare il paziente a una clinica della memoria o a un altro specialista per ulteriori esami.

Approfondisci la diagnosi della demenza.

Esami per la demenza frontotemporale

Non esiste un singolo esame specifico per diagnosticare la demenza frontotemporale.

Per formulare la diagnosi potrebbero essere necessari i seguenti accertamenti:

• valutazione dei sintomi – è utile che qualcuno che conosce bene la persona possa descrivere i sintomi, soprattutto perché chi ha la demenza frontotemporale potrebbe non rendersi conto dei cambiamenti nel proprio comportamento
• valutazione delle capacità mentali – che di solito prevede una serie di compiti e domande
• esami del sangue – per escludere condizione con sintomi simili
• esami del cervello – come una risonanza magnetica (RM), una TAC o una PET; questi esami possono rilevare segni di demenza, identificare le aree del cervello maggiormente coinvolte o aiutare a escludere altri problemi cerebrali
• puntura lombare – per analizzare il liquido spinale (il liquido che circonda e sostiene il cervello e il midollo spinale); può essere utile per escludere la malattia di Alzheimer come causa dei sintomi

Approfondisci gli esami utilizzati per diagnosticare la demenza.

Trattamenti per la demenza frontotemporale

Al momento non esiste una cura per la demenza frontotemporale né trattamenti in grado di rallentarne il decorso.

Tuttavia, ci sono terapie che possono aiutare a controllare alcuni sintomi, possibilmente per diversi anni.

I trattamenti includono:

• farmaci – per controllare alcuni problemi comportamentali
• terapie – come fisioterapia, terapia occupazionale e logopedia, per affrontare problemi di movimento, attività quotidiane e comunicazione
• attività per la demenza – come i café della memoria, incontri informali per persone con problemi di memoria e i loro caregiver, per ricevere supporto e consigli
• gruppi di sostegno – che offrono suggerimenti per gestire i sintomi, forniti da esperti di demenza e da persone che vivono con la demenza frontotemporale e dalle loro famiglie

Approfondisci come viene trattata la demenza frontotemporale.

Prognosi della demenza frontotemporale

La velocità con cui la demenza frontotemporale peggiora varia da persona a persona ed è molto difficile da prevedere.

Le persone affette possono diventare socialmente isolate con il progredire della malattia. Potrebbero non voler trascorrere del tempo con gli altri o comportarsi in modo scortese o offensivo.

In una certa fase sarà solitamente necessario un aiuto a domicilio e alcune persone alla fine avranno bisogno di assistenza in una casa di cura.

Il tempo medio di sopravvivenza dopo l'insorgenza dei sintomi è di circa 8-10 anni. Tuttavia, questa stima è molto variabile e alcune persone vivono molto più a lungo.

Approfondisci l'assistenza a una persona con demenza.

Cause della demenza frontotemporale

La demenza frontotemporale è causata da accumuli di proteine anomale all'interno delle cellule cerebrali. Si ritiene che queste proteine danneggino le cellule e ne impediscano il corretto funzionamento.

Le proteine si accumulano principalmente nei lobi frontali e temporali del cervello, situati nella parte anteriore e laterale. Queste aree sono fondamentali per il controllo del linguaggio, del comportamento e della capacità di pianificare e organizzare.

Non è ancora del tutto chiaro perché ciò accada, ma spesso esiste un legame genetico. Le persone con demenza frontotemporale possono avere parenti che hanno avuto la stessa condizione.

Se nella tua famiglia ci sono casi di demenza frontotemporale, potresti considerare di parlare con il tuo medico per essere indirizzato a un genetista e, eventualmente, sottoporsi a un test genetico per verificare se sei a rischio.

Attualmente sono in corso molte ricerche per approfondire la conoscenza delle cause della demenza frontotemporale e sviluppare nuovi trattamenti.

Altri nomi per la demenza frontotemporale

I medici usano a volte termini diversi per descrivere la demenza frontotemporale. Tra questi:

• FTD
• Malattia di Pick
• Demenza frontale
• Degenerazione lobare frontotemporale
• Forma comportamentale della demenza frontotemporale
• Afasia primaria progressiva
• Demenza semantica
• Afasia progressiva non fluente

Ulteriori informazioni

Vivere con la demenza

• Vivere bene con la demenza 
• Mantenere l'indipendenza con la demenza 
• Attività per la demenza 
• Assistere una persona con demenza 
• Demenza e relazioni 
• Comunicare con una persona con demenza 
• Gestire i cambiamenti comportamentali nella demenza 

 Sintomi Demenza frontotemporale 

La demenza frontotemporale di solito provoca inizialmente cambiamenti del comportamento o problemi del linguaggio.

Questi sintomi compaiono gradualmente e peggiorano lentamente nel tempo.

Con il progredire della malattia, la maggior parte delle persone svilupperà problemi in entrambe queste aree. Alcune persone sviluppano anche sintomi fisici e difficoltà nelle capacità cognitive.

Cambiamenti del comportamento e della personalità

Molte persone con demenza frontotemporale sviluppano diversi comportamenti insoliti di cui non sono consapevoli.

Questi possono includere:

• insensibilità o maleducazione
• comportamenti impulsivi o avventati
• perdita di inibizioni
• comportamento spento o apatico
• perdita di interesse per le persone e le cose
• mancanza di motivazione e iniziativa
• incapacità di comprendere gli altri, apparendo fredde ed egoiste
• comportamenti ripetitivi, come canticchiare, strofinarsi le mani, battere i piedi, o seguire routine come percorrere sempre lo stesso tragitto in modo ripetitivo
• cambiamento nelle preferenze alimentari, ad esempio una improvvisa predilezione per cibi dolci, e cattive maniere a tavola
• mangiare compulsivamente, bere alcol o fumare in modo eccessivo
• trascurare l'igiene personale

Con il progredire della malattia, le persone con demenza frontotemporale possono diventare socialmente isolate e ritirate.

Problemi del linguaggio

Alcune persone sperimentano problemi nel parlare e nel linguaggio, tra cui:

• uso improprio delle parole – ad esempio, chiamare una pecora un cane
• riduzione del vocabolario
• ripetizione di un numero limitato di frasi
• dimenticare il significato di parole comuni
• parlare lentamente e con esitazione
• difficoltà a produrre i suoni corretti per pronunciare le parole
• mettere le parole nell'ordine sbagliato
• ripetere automaticamente ciò che dicono gli altri

Alcune persone perdono gradualmente la capacità di parlare e possono arrivare a diventare completamente mute.

Problemi cognitivi

I problemi di pensiero non si manifestano generalmente nelle fasi iniziali della demenza frontotemporale, ma tendono a svilupparsi con il progredire della malattia.

Questi possono includere:

• difficoltà a risolvere problemi e bisogno di essere guidati nelle attività quotidiane
• scarsa capacità di pianificare, giudicare e organizzarsi
• distrarsi facilmente
• pensiero rigido e inflessibile
• perdita della capacità di comprendere concetti astratti
• difficoltà a riconoscere persone o oggetti familiari
• problemi di memoria, sebbene non siano comuni all'inizio

Problemi fisici

Nelle fasi successive, alcune persone con demenza frontotemporale sviluppano problemi fisici e difficoltà nei movimenti.

Questi possono includere:

• movimenti lenti e rigidi, simili al morbo di Parkinson
• difficoltà nelle attività quotidiane, come mangiare e problemi di deglutizione
• perdita del controllo della vescica
• perdita del controllo intestinale

Alcune persone hanno una demenza frontotemporale associata ad altri disturbi neurologici (del sistema nervoso e del cervello), tra cui:

• malattia del motoneurone – provoca un'indebolimento progressivo, solitamente accompagnato da atrofia muscolare
• degenerazione corticobasale – provoca difficoltà nel controllo degli arti, perdita di equilibrio e coordinazione, lentezza e ridotta mobilità
• paralisi sopranucleare progressiva – provoca problemi di equilibrio, movimento, movimenti oculari e deglutizione

Consultare un medico

Consultare un medico di famiglia se si pensa di avere i primi sintomi della demenza. Se si è preoccupati per qualcun altro, incoraggiatelo a fissare un appuntamento con il medico e offritevi di accompagnarlo.

Il medico può effettuare alcuni semplici controlli per individuare la causa dei sintomi e potrebbe indirizzare lo specialista per ulteriori esami.

È spesso molto utile essere accompagnati da una persona che vi conosce bene, in grado di fornire allo specialista un punto di vista aggiuntivo sui vostri sintomi.

Approfondisci:

• Come ottenere una diagnosi di demenza
• Esami utilizzati per diagnosticare la demenza
• Cosa fare se si teme che qualcuno possa avere la demenza

 Trattamento Demenza frontotemporale 

Attualmente non esiste una cura per la demenza frontotemporale, ma ci sono trattamenti che possono aiutare a gestire alcuni dei sintomi.

Piani di assistenza

Prima dell'inizio del trattamento, verranno valutati i tuoi bisogni attuali e futuri in termini di assistenza sanitaria e sociale, e verrà redatto un piano di assistenza.

Questo è un modo per garantire che tu riceva il trattamento più adatto alle tue esigenze. Comporta l'identificazione delle aree in cui potresti aver bisogno di un aiuto.

Queste possono essere:

• quale supporto tu o il tuo caregiver necessitiate affinché tu possa rimanere il più indipendente possibile – compreso se potresti aver bisogno di assistenza a casa o in una casa di cura
• se sono necessari cambiamenti nell'abitazione per renderla più facile da vivere
• se hai bisogno di un'assistenza finanziaria

Leggi di più sui piani di assistenza.

Medicinali

I farmaci non possono arrestare il peggioramento della demenza frontotemporale, ma possono aiutare a ridurre alcuni sintomi in alcune persone.

I seguenti medicinali possono essere utili:

• antidepressivi – gli antidepressivi chiamati inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina (SSRI) possono aiutare a controllare la perdita di inibizioni, il mangiare eccessivo e i comportamenti compulsivi osservati in alcune persone
• antipsicotici – raramente utilizzati, ma a volte necessari se gli SSRI non hanno funzionato, poiché possono aiutare a controllare comportamenti particolarmente difficili che mettono a rischio la persona con demenza o chi le sta intorno

Supporto e altre terapie

Oltre ai farmaci, esistono diverse terapie e misure pratiche che possono aiutare a rendere la vita quotidiana più semplice per una persona con demenza.

Queste includono:

• terapia occupazionale – per identificare le difficoltà nella vita quotidiana, come vestirsi, e aiutare a trovare soluzioni pratiche
• terapia del linguaggio – per migliorare eventuali problemi di comunicazione o difficoltà di deglutizione
• fisioterapia – per aiutare con le difficoltà di movimento
• tecniche di rilassamento – come massaggi, o terapie con musica o danza
• interazione sociale, attività ricreative e altre attività per la demenza – come i café della memoria, incontri informali per persone con problemi di memoria e i loro caregiver, per ricevere supporto e consigli
• strategie per i comportamenti difficili – come tecniche di distrazione, una routine giornaliera strutturata e attività come fare puzzle o ascoltare musica
• prodotti per l'incontinenza, se necessari

Leggi di più su vivere bene con la demenza.

Fine vita e questioni legali

Se ti è stata diagnosticata una demenza, potresti voler predisporre delle disposizioni per la tua assistenza, tenendo conto del declino delle tue capacità mentali.

Questo può includere il garantire che i tuoi desideri vengano rispettati qualora tu non fossi più in grado di prendere decisioni per te stesso.

Potresti voler considerare:

• redigere una dichiarazione anticipata – in modo da rendere note le tue preferenze terapeutiche nel caso in cui in futuro non potessi più comunicarle
• stabilire un piano su dove desideri ricevere le cure man mano che la tua condizione peggiora
• conferire a un familiare il potere duraturo di rappresentanza legale – ovvero il diritto di prendere decisioni al posto tuo qualora tu non fossi più in grado di farlo

Leggi di più su gestire gli affari legali per una persona con demenza e pianificazione alla fine della vita.

Aiuto e consigli per i caregiver

Se assisti una persona con demenza, potrebbe esserti utile approfondire:

• Assistere una persona con demenza
• Assistenza temporanea (respite care) – che ti permette di prenderti delle pause dall’assistenza
• Indennità per caregiver – come assegni e crediti fiscali che potrebbero essere disponibili