Encefalite

L'encefalite è l'infiammazione della sostanza stessa del cervello. È rara, ma appartiene a quel gruppo di condizioni in cui tutto si decide nel giro di ore: il cervello è chiuso in una scatola rigida di osso, non ha dove gonfiarsi, e fra l'inizio della malattia e i danni irreversibili passa meno tempo di quanto si creda. Può colpire chiunque, anche se i quadri più gravi si vedono nei bambini piccoli, negli anziani e in chi ha le difese abbassate da una terapia o da un'altra malattia. La buona notizia è che cominciare a curare per tempo cambia completamente l'esito, e per questo il testo che segue ha un solo scopo: insegnare a riconoscere l'encefalite abbastanza presto da non arrivare tardi.

Che cosa succede al cervello

Infiammarsi significa gonfiarsi e ricevere cellule del sistema immunitario là dove non c'è spazio libero per loro. I neuroni smettono di funzionare come dovrebbero e una parte muore. Da qui discende l'intero quadro: siccome il cervello governa la coscienza, il linguaggio, il movimento, il comportamento e la memoria, qualunque di queste funzioni può venire meno, e da quale viene meno il medico deduce quale zona è coinvolta.

Le cause dell'infiammazione sono in sostanza due. La prima è un'infezione che ha raggiunto il cervello: quasi sempre un virus, molto più di rado un batterio, un fungo o un parassita. La seconda è un errore del sistema immunitario stesso, che comincia ad attaccare il tessuto nervoso scambiandolo per estraneo. La seconda possibilità suona insolita, ma non è così infrequente come sembra e si cura in modo del tutto diverso: distinguere l'una dall'altra è perciò il compito principale dei medici nei primi giorni.

E subito ciò che preoccupa sempre i familiari: l'encefalite in sé non si trasmette da persona a persona. Contagiose possono essere le infezioni che la provocano — l'herpes, la varicella, il morbillo — ma la stragrande maggioranza di chi le contrae fa la malattia comune e al cervello non si arriva.

Come comincia e che aspetto ha

L'insidia dell'encefalite sta nel fatto che comincia in modo banale. Le prime ore o i primi giorni somigliano a un raffreddore o a un'influenza: febbre alta, mal di testa, dolori muscolari e articolari, nausea, a volte un'eruzione cutanea. Nulla che metta in allarme.

La svolta arriva quando entra in scena il cervello. Può volerci qualche ora oppure la cosa può distendersi su giorni e settimane, e nella forma autoimmune persino su mesi. Deve allarmare tutto ciò che cambia la persona:

• confusione, disorientamento nel tempo e nello spazio;
• una sonnolenza insolita da cui è difficile riscuoterla oppure, al contrario, una forte agitazione;
• una crisi convulsiva, soprattutto la prima della vita;
• un cambiamento brusco del comportamento e del carattere: aggressività, paura, gesti privi di senso, un parlare fuori luogo;
• difficoltà a parlare: non trova le parole, le confonde o articola male;
• debolezza a un braccio o a una gamba, viso storto da un lato, perdita della sensibilità;
• allucinazioni, cioè vedere o sentire cose che non ci sono;
• movimenti incontrollati degli occhi, visione doppia, perdita di una parte del campo visivo;
• perdita di coscienza.

Spesso si affiancano i segni dell'infiammazione delle membrane che rivestono il cervello: mal di testa insopportabile, fastidio per la luce forte, rigidità del collo che impedisce di portare il mento al petto, ed eruzione cutanea che non impallidisce se vi si preme sopra un bicchiere trasparente.

Nei lattanti il quadro è diverso e più difficile da leggere: rifiuto del cibo, un pianto acuto e monotono inconsueto, spossatezza o un'irrequietezza che non passa nemmeno in braccio, fontanella sporgente, convulsioni.

Quando chiamare l'ambulanza

Chiamate subito un'ambulanza (in Spagna, Italia, Portogallo, Polonia e Ucraina è attivo il numero unico europeo 112) se una persona, con o senza febbre, presenta confusione, convulsioni, comportamenti strani, difficoltà a parlare, debolezza agli arti, forte sonnolenza o perdita di coscienza. Lo stesso vale per un mal di testa violento unito a rigidità del collo e fastidio per la luce, e per qualunque eruzione che non impallidisca sotto il vetro. In un bambino sono motivo di chiamata le convulsioni, una spossatezza insolita, il pianto ininterrotto e la fontanella sporgente.

Non aspettate il mattino, non provate ad abbassare la febbre per vedere che succede e non mettetevi al volante voi stessi se dovete accompagnare il malato. Mentre arriva l'ambulanza, mettete la persona su un fianco perché un vomito o una crisi non le ostruiscano la respirazione, e non datele nulla da mangiare né da bere. Sbagliarsi e chiamare inutilmente qui non è motivo di imbarazzo: il prezzo dell'attesa non è paragonabile a quello di una chiamata in più.

Da dove arriva

La causa non sempre si riesce a stabilire, e la cura si comincia lo stesso. Quando la si individua, di solito è una di queste.

Il virus dell'herpes simplex. La causa più frequente in chi non ha particolari fattori di rischio. È lo stesso virus che produce le vescicole sulle labbra e che vive nell'organismo della maggior parte degli adulti. In casi rarissimi risale lungo i nervi fino al cervello, e allora la malattia è grave. Proprio per questo l'antivirale si comincia a somministrare subito, senza attendere gli esami.

Il virus della varicella e dell'herpes zoster. Lo stesso agente che dà la varicella nell'infanzia e il fuoco di Sant'Antonio in età adulta.

I virus di morbillo, parotite e rosolia. Oggi ricompaiono dove cala la copertura vaccinale.

Virus trasmessi da animali e insetti. L'encefalite da zecche nelle zone boschive d'Europa e d'Asia, l'encefalite giapponese in diversi paesi asiatici, la rabbia dopo il morso o la leccata di un animale. Della rabbia va saputa una cosa: una volta comparsi i sintomi non è curabile, ma è del tutto prevenibile se si lava subito la ferita e ci si rivolge per la vaccinazione. Qualunque morso di un animale sconosciuto o selvatico impone di cercare assistenza in giornata, non di tenere d'occhio la ferita.

Batteri, funghi e parassiti. Causa poco comune, che però nelle persone immunodepresse si cerca con particolare attenzione.

Il sistema immunitario stesso. Su questo conviene soffermarsi, perché è la variante che più spesso sfugge. Il sistema immunitario può iniziare a produrre anticorpi contro i recettori delle cellule nervose. La malattia allora non parte dalla febbre ma dalla sfera psichica: una persona, di solito giovane, cambia carattere nel giro di poche settimane e compaiono ansia, insonnia, pensieri strani, allucinazioni. Viene spesso scambiata per un esordio psichiatrico e curata per ciò che non ha, e poi arrivano le convulsioni, i movimenti involontari del viso e delle mani, le alterazioni del ritmo cardiaco e del respiro. In una parte dei casi, più spesso in donne giovani, l'innesco è un piccolo tumore dell'ovaio, e una volta asportato, insieme alla terapia che spegne l'attacco immunitario, le persone guariscono. Per questo una psicosi comparsa da poco e in fretta, tanto più se accompagnata da convulsioni, febbre o movimenti anomali, è un motivo per una valutazione neurologica e non soltanto psichiatrica.

Come si distingue da ciò che le somiglia

I sintomi dell'encefalite non sono soltanto suoi: allo stesso modo possono presentarsi un ictus, un tumore o un ascesso cerebrale, un'intossicazione grave, un crollo improvviso della glicemia o una meningite. Gli accertamenti vengono perciò impostati in modo da escludere in fretta queste possibilità.

• Esami di immagine della testa. La tomografia computerizzata si fa per prima perché è rapida ed esclude subito un'emorragia. La risonanza magnetica dice di più: nell'encefalite erpetica mostra spesso alterazioni caratteristiche nei lobi temporali.
• Puntura lombare. L'esame decisivo. Con un ago sottile si preleva un po' di liquido dallo spazio attorno al midollo spinale, al di sotto del livello in cui il midollo termina, e lo si analizza cercando cellule, proteine e tracce dell'agente responsabile. È qui che il virus si trova più spesso. Si esegue in anestesia locale, dura pochi minuti e, contrariamente alla paura più diffusa, il midollo spinale non viene toccato.
• Elettroencefalogramma. Sensori applicati sulla testa raccolgono l'attività elettrica del cervello. Aiuta a localizzare la zona colpita e a riconoscere un'attività convulsiva che dall'esterno non si vede.
• Esami del sangue e di altri liquidi alla ricerca dell'agente e degli anticorpi e, se si sospetta una causa autoimmune, indagini specifiche sugli anticorpi contro il tessuto nervoso e ricerca di un tumore nascosto.

Le cure in ospedale

L'encefalite si cura soltanto in regime di ricovero, spesso in terapia intensiva, e la degenza può andare da qualche giorno a diversi mesi. Il trattamento procede su due binari insieme: colpire la causa e sostenere l'organismo.

L'antivirale si somministra in vena senza aspettare i risultati, per un ciclo di due o tre settimane: se l'origine erpetica verrà confermata si sarà guadagnato tempo prezioso, e in caso contrario si è perso poco. Nella forma autoimmune si usano dosi elevate di antinfiammatori ormonali, la somministrazione di immunoglobuline e la plasmaferesi, una procedura con cui si rimuovono dal sangue gli anticorpi che aggrediscono il cervello; se si trova un tumore, lo si asporta. Quando la causa è batterica o fungina si prescrivono antibiotici o antifungini.

Le cure di sostegno non contano meno: liquidi in vena, farmaci per abbassare la febbre e calmare il dolore, anticonvulsivanti, medicinali per ridurre la pressione dentro il cranio, ossigeno con la maschera e, se serve, ventilazione meccanica e sedazione. In casi rari, quando la pressione intracranica non scende con i farmaci, il chirurgo rimuove temporaneamente una porzione di osso per dare spazio al cervello.

Che cosa resta dopo

L'esito dipende molto dalla causa e dalla rapidità con cui si è iniziato a curare. Una parte delle persone guarisce del tutto, anche se il recupero richiede mesi. Nell'encefalite erpetica la prognosi è più seria: pur trattata, muore all'incirca una persona su cinque, e una quota consistente di chi sopravvive conserva difficoltà durature. È proprio per questo che in questo testo si dà tanto spazio al riconoscimento precoce.

Ciò che resta più spesso è:

• disturbi della memoria, soprattutto per i fatti recenti;
• cambiamenti del carattere e del comportamento, irritabilità, perdita del controllo di un tempo;
• difficoltà con il linguaggio e con la comprensione delle parole;
• crisi convulsive ripetute, cioè epilessia;
• difficoltà a deglutire;
• problemi di equilibrio, coordinazione e movimento;
• ansia, depressione, sbalzi d'umore;
• una stanchezza intensa, che è l'ultima ad andarsene.

Di tutto ciò si occupa la riabilitazione, che comincia già in ospedale. Il neuropsicologo aiuta a recuperare memoria e attenzione e a costruire strategie alternative, il logopedista lavora sul linguaggio e sulla deglutizione, il fisioterapista sul movimento e sull'equilibrio, il terapista occupazionale sull'autonomia nella vita di ogni giorno. C'è poi un compito a parte che quasi sempre viene sottovalutato: sostenere la famiglia. I cambiamenti di carattere di una persona cara pesano ai familiari più della debolezza fisica, e anche loro hanno bisogno di aiuto.

Che cosa si può evitare

Evitare del tutto l'encefalite non è possibile, ma alcune delle strade che vi conducono si chiudono in modo solido.

• I vaccini del calendario dell'infanzia contro morbillo, parotite e rosolia proteggono anche dall'encefalite che queste infezioni possono provocare. Tempi e numero di dosi cambiano da paese a paese: fate riferimento al calendario locale.
• Il vaccino contro l'encefalite da zecche ha senso per chi vive dove il virus circola o per chi ci si reca, soprattutto se sono previsti boschi, escursioni o lavoro all'aperto.
• Il vaccino contro l'encefalite giapponese si raccomanda prima di un soggiorno prolungato nelle aree rurali dei paesi in cui questa infezione è presente.
• Il vaccino antirabbico: in anticipo per chi lavora con gli animali o va in regioni dove la rabbia è presente, e dopo un morso per chiunque, il più rapidamente possibile.
• Protezione dalle punture. Abiti che coprono, repellenti, controllo del corpo al rientro dalla campagna, rimozione corretta di una zecca, zanzariera in viaggio. Cose semplici che funzionano.
• Il vaccino della varicella e quello dell'herpes zoster, dove sono inseriti nei programmi, riducono anch'essi il rischio.

Vale la pena tenere a mente il rovescio: l'encefalite dopo un vaccino è una rarità estrema, mentre dopo le infezioni stesse si verifica incomparabilmente più spesso. È uno di quei casi in cui il conto a favore della vaccinazione è evidente.

Consulto online

Su questo tema la visita a distanza trova posto in due momenti, e nessuno dei due è quello acuto. Prima: capire se servono vaccinazioni per un viaggio, quali e con quanto anticipo farle, che cosa fare dopo la puntura di una zecca o il morso di un animale, come valutare il rischio di una certa destinazione. E dopo la dimissione: il medico rilegge le lettere di dimissione e i referti, spiega che cosa significano i risultati, aiuta a costruire il percorso di recupero, rivede la terapia anticonvulsivante, il rientro al lavoro e alla guida, il sostegno alla memoria e all'umore, e risponde alle domande dei familiari, che di solito sono quelli messi peggio. Serve anche quando qualcuno non sa se preoccuparsi per il mal di testa e la febbre di un bambino: il medico indicherà quali segni sorvegliare. I sintomi dell'encefalite, invece, non si valutano da uno schermo: davanti a quelli si chiama l'ambulanza immediatamente, ed è l'unico ordine corretto delle cose.

Questo materiale ha finalità informativa e non sostituisce il consulto medico.