Feocromocitoma
Il feocromocitoma è un tumore raro della ghiandola surrenale che produce da sé gli ormoni dello stress.
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Medicinali comunemente utilizzati per Feocromocitoma
Solo a scopo informativo. Consulta sempre un medico prima di assumere qualsiasi medicinale.
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Il feocromocitoma è un tumore raro della ghiandola surrenale che produce da sé gli ormoni dello stress. Più che crescere, riversa nel sangue adrenalina e sostanze affini, e per questo si manifesta con crisi. Fra una crisi e l'altra la persona può sentirsi perfettamente bene, ed è il motivo per cui la diagnosi arriva spesso anni dopo i primi disturbi. Il tumore è quasi sempre benigno e quasi sempre asportabile, ma qui la preparazione all'intervento conta più dell'intervento stesso.
Che cosa fa questo tumore
Le ghiandole surrenali sono due piccoli organi appoggiati come cappelli sopra i reni. In condizioni normali la loro parte centrale libera adrenalina e noradrenalina di fronte a un pericolo: il cuore accelera, i vasi si restringono, la pressione sale. È una reazione breve, di pochi minuti.
Il feocromocitoma è fatto delle stesse cellule, ma non obbedisce al sistema nervoso bensì a se stesso, e rilascia ormoni senza alcun motivo, a volte a ondate, a volte quasi di continuo. L'organismo vive allora in uno stato di allarme di cui non ha bisogno: vasi contratti, cuore che lavora al limite, pressione costantemente alta.
Cellule identiche sono sparse lungo la colonna vertebrale e lungo il decorso dei grandi vasi. Il tumore che ne deriva si chiama paraganglioma; si comporta in modo simile, ma va cercato fuori dal surrene, nel torace, nell'addome o nel collo. Circa un tumore su dieci dà metastasi in altri organi.
Come si manifesta
L'aspetto più riconoscibile è la crisi. Comincia all'improvviso, dura da qualche minuto a un'ora e a volte di più, ed è composta da tre segni: un forte mal di testa pulsante, sudorazione profusa e cuore che martella. Di solito si aggiungono:
- un rialzo brusco della pressione;
- pallore del viso, pallore e non vampata;
- tremore alle mani e sensazione di vibrazione interna;
- nausea, dolore addominale o toracico;
- ansia intensa, la sensazione che stia per accadere qualcosa di terribile;
- dopo la crisi, spossatezza e talvolta urine abbondanti.
Le crisi possono ripetersi più volte al giorno oppure comparire una volta al mese, e con la crescita del tumore di regola si fanno più frequenti. Nell'intervallo la pressione può restare stabilmente alta oppure essere del tutto normale.
Alcuni segni presi singolarmente non colpiscono, ma insieme spiegano molto: perdita di peso con appetito conservato, una glicemia alta comparsa da poco, stitichezza ostinata, cattiva tolleranza del caldo. Merita una menzione a parte il capogiro quando ci si alza: nonostante la pressione alta da sdraiati, alzandosi spesso crolla, perché i vasi sono contratti da tempo e il volume di sangue circolante è ridotto. Pressione alta unita alla vista che si annebbia alzandosi è un motivo solido per cercare questo tumore.
Che cosa scatena una crisi
A volte la crisi arriva senza ragione, ma esistono anche fattori scatenanti ben riconosciuti. Vale la pena conoscerli, per poterli descrivere al medico e per non provocarli inutilmente:
- sforzo fisico, ponzamento, piegarsi in avanti, pressione sull'addome, anche durante una visita medica;
- l'anestesia e qualsiasi intervento;
- alcuni farmaci: un betabloccante prescritto senza copertura preventiva, antiemetici del gruppo della metoclopramide, antidepressivi triciclici, spray nasali decongestionanti, dosi elevate di cortisonici;
- la sospensione brusca di farmaci che abbassano la pressione con meccanismo centrale;
- gli stimolanti, cocaina e amfetamine comprese.
Da qui una regola: se il feocromocitoma è confermato o seriamente sospettato, deve saperlo ogni medico che vi prescriva qualcosa o vi prepari a una procedura, comprese quelle odontoiatriche.
Quando serve aiuto subito
A volte la scarica di ormoni diventa pericolosa per la vita. Chiamate l'ambulanza se, con un rialzo brusco della pressione, compaiono:
- un mal di testa insopportabile, diverso dai precedenti;
- dolore o oppressione al petto;
- forte mancanza d'aria, impossibilità di stare sdraiati, respiro gorgogliante;
- debolezza o intorpidimento di un braccio o di una gamba, viso storto, difficoltà a parlare;
- confusione, convulsioni, perdita di coscienza;
- battito molto rapido o irregolare che non si placa.
Una crisi da feocromocitoma può provocare un infarto, un'emorragia cerebrale o un edema polmonare, quindi non si tratta di eccesso di prudenza. Il numero unico per le emergenze in Italia e in gran parte d'Europa è il 112. Dite sempre all'equipaggio qual è la diagnosi o il sospetto: da questo dipende la scelta dei farmaci.
Che cosa può somigliarle
Gli attacchi di panico danno quasi lo stesso quadro — cardiopalmo, tremore, paura di morire — e moltissime persone con feocromocitoma si sentono dire dapprima che hanno un disturbo d'ansia. Le differenze ci sono: nell'attacco di panico il viso tende ad arrossire anziché impallidire, la pressione sale in modo moderato, l'episodio è legato alle circostanze e risponde alla psicoterapia.
Possono somigliarle anche l'ipertiroidismo, le vampate della menopausa, l'emicrania, gli episodi di tachicardia da aritmia, i cali di zucchero in chi usa insulina, l'effetto degli stimolanti e l'abuso di spray nasali decongestionanti. Un gruppo a parte sono le altre cause di pressione stabilmente alta: restringimento dell'arteria renale, eccesso di aldosterone, apnee nel sonno. Tutte queste sono molto più frequenti del feocromocitoma, e gli accertamenti partono proprio da lì.
A far sospettare il tumore non sono i sintomi presi uno per uno, ma la loro combinazione: l'andamento a crisi, il pallore, una pressione che non cede a tre farmaci, il calo pressorio quando ci si alza, un esordio in giovane età, una massa surrenalica trovata per caso.
Da dove nasce
Molti feocromocitomi compaiono da soli e non sono legati a nulla. Ma circa uno su tre fa parte di una sindrome ereditaria. Dietro ci sono soprattutto la sindrome di von Hippel-Lindau, la neurofibromatosi di tipo 1, la neoplasia endocrina multipla di tipo 2 e le mutazioni dei geni della succinato deidrogenasi, legate ai paragangliomi familiari.
Per questo l'indagine genetica viene oggi proposta a quasi tutti coloro cui viene trovato un tumore simile, e non solo a chi ha una storia familiare: la forma ereditaria è spesso la prima in famiglia. I motivi più forti sono la giovane età, tumori in entrambi i surreni, una sede fuori dal surrene e altri tumori fra i parenti. Dal risultato dipende anche l'accertamento dei familiari: nei portatori della mutazione il tumore si cerca in anticipo.
Come si trova
La diagnosi si fa con un esame, non con un'immagine. Si cercano le metanefrine, prodotti di degradazione di adrenalina e noradrenalina, nel sangue o nelle urine raccolte nelle ventiquattro ore. Restano elevate anche fra una crisi e l'altra, perciò l'esame è utile pure quando ci si sente bene. Il sangue si preleva dopo venti minuti trascorsi sdraiati tranquilli: sedersi e farsi prelevare subito fa uscire un risultato falsamente alto.
Sull'esame influiscono parecchi farmaci e alimenti: antidepressivi triciclici, alcuni medicinali per la pressione, spray nasali, caffè, tè forte, uno sforzo fisico pesante il giorno prima. Il medico dirà in anticipo che cosa sospendere e per quanto; interrompere di propria iniziativa una terapia prescritta non è ammissibile, tanto meno quella per la pressione.
Solo quando l'esame ha confermato l'eccesso ormonale si cerca il tumore: tomografia computerizzata o risonanza magnetica dell'addome. Se lì non compare nulla, o se i focolai sono più d'uno, si aggiungono esami con marcatore radioattivo, capaci di vedere questo tessuto in tutto il corpo. Non si esegue biopsia nel sospetto di feocromocitoma: infilare un ago nel tumore può scatenare una crisi grave. E viceversa, una massa surrenalica trovata per caso non è di per sé una diagnosi: di solito si tratta di adenomi innocui, ma gli ormoni si controllano ugualmente.
Come si cura
Il tumore si asporta e nella maggior parte dei casi la pressione si normalizza e le crisi cessano. Ma prima dell'intervento la preparazione è obbligatoria, ed è da essa che dipende l'esito.
Due o tre settimane prima si prescrivono alfabloccanti. Rilassano vasi contratti da anni e tolgono il terreno a una crisi durante l'anestesia. Nello stesso tempo si consiglia di bere di più e di non limitare il sale: il letto vascolare deve riempirsi, altrimenti la pressione crolla appena il tumore viene tolto. Se con questa terapia il polso resta rapido, si aggiunge un betabloccante, solo dopo che il blocco alfa è già attivo e mai prima. Un betabloccante somministrato per primo lascia i vasi contratti senza alcun contrappeso e può scatenare una crisi gravissima.
L'intervento si esegue di norma per via laparoscopica, attraverso qualche piccola incisione nella parete addominale; con tumori voluminosi si ricorre alla via aperta. L'anestesia è condotta da un'équipe pronta ai picchi pressori nel momento in cui il chirurgo manipola il tumore. Nelle prime ore dopo l'asportazione accade il contrario: la pressione può crollare e la glicemia scendere, perciò si sorvegliano entrambe.
Se il tumore non è asportabile o ha dato metastasi, la pressione si tiene con i farmaci e si aggiungono la terapia con un radiofarmaco, la chemioterapia o farmaci mirati. Situazione a sé è l'asportazione di entrambi i surreni: allora gli ormoni vanno assunti a vita, quelle compresse non si saltano e tanto meno si abbandonano, e durante una malattia, la febbre o un trauma la dose si aumenta temporaneamente secondo uno schema concordato prima con il medico.
Che cosa viene dopo
Dopo l'intervento servono controlli regolari delle metanefrine: il primo dopo qualche settimana, poi una volta l'anno per almeno dieci anni, e per tutta la vita nelle forme ereditarie e nei tumori situati fuori dal surrene. La recidiva è rara, ma può presentarsi anche molti anni dopo, e l'esame la coglie prima dei disturbi.
A volte la pressione resta alta anche dopo l'operazione, perché negli anni di malattia si è instaurata un'ipertensione autonoma. Non significa che sia rimasto del tumore, ma va curata come qualsiasi altra. E se si conferma una forma ereditaria, vale la pena parlare con calma di accertamenti con i parenti: è uno di quei casi in cui trovarlo presto risparmia a qualcuno anni di crisi.
Consulto online
Il consulto online è utile soprattutto in due momenti. Il primo, quando le crisi ci sono già e nessuno ha trovato la causa: il medico ripercorre come sono fatti i vostri episodi, li confronta con il diario della pressione, rivede l'elenco dei farmaci che assumete e spiega quali esami hanno senso e come eseguirli per non ottenere un risultato falso. Il secondo, quando la diagnosi c'è già: qui si ripassano il piano di preparazione all'intervento, l'ordine di alfa e betabloccanti, le indicazioni su liquidi e sale e, dopo la dimissione, il calendario dei controlli e ciò di cui avvertire gli altri medici e l'anestesista. Durante una crisi acuta, invece, non c'è nulla da discutere: serve l'ambulanza.
Questo materiale ha finalità informativa e non sostituisce il consulto medico.
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