Granulomatosi con poliangioite (GPA)

La granulomatosi con poliangioite (GPA) è una condizione rara in cui i vasi sanguigni diventano infiammati, principalmente in orecchie, naso, seni paranasali, reni e polmoni. Può essere grave se non trattata, ma esistono farmaci che aiutano a gestirne i sintomi.

La GPA in precedenza era chiamata granulomatosi di Wegener.

Sintomi della granulomatosi con poliangioite (GPA)

La granulomatosi con poliangioite (GPA) è un tipo di vasculite, ovvero un'infiammazione dei vasi sanguigni.

I sintomi variano da persona a persona e possono essere lievi o gravi. In alcuni individui si sviluppano lentamente nel corso di molti mesi, in altri compaiono improvvisamente.

I sintomi generali possono essere lievi e manifestarsi prima dei sintomi localizzati in specifiche parti del corpo. Possono includere:

• febbre
• sudorazione notturna
• sensazione di debolezza e stanchezza
• dolore alle articolazioni
• perdita di appetito
• perdita di peso

Altri sintomi dipendono dalle parti del corpo interessate, quindi potresti non presentare tutti i sintomi.

Sintomi che possono interessare specifiche parti del corpo 

 Parte del corpo  Possibili sintomi
 | Orecchie, naso e seni paranasali | Infezione all'orecchio, perdita dell'udito, naso chiuso o che cola, formazione di croste di sangue e muco nel naso, epistassi, dolore ai seni paranasali
 | Occhi | Congiuntivite, palpebre gonfie, visione doppia, vista offuscata
 | Polmoni | Tosse persistente, tosse con sangue, mancanza di respiro, dolore al petto, respiro sibilante
 | Renì | Pressione alta, gonfiore alle gambe, insufficienza renale
 | Pelle | Eruzioni cutanee, ulcere, piccole macchie
 | Stomaco | Dolore addominale, diarrea, sangue nelle feci

 Importante 

Alcuni di questi sintomi sono molto comuni e possono essere causati da altre condizione.

Il fatto di avere questi sintomi non significa necessariamente che tu abbia la GPA, ma è importante farsi visitare da un medico di famiglia.

 Consulta un medico di famiglia se: 

• hai sintomi di granulomatosi con poliangioite (GPA)

Se ti è stata diagnosticata la GPA e hai nuovi sintomi o sintomi ricorrenti, rivolgiti allo specialista che ti sta seguendo.

Esami per la granulomatosi con poliangioite (GPA)

Non esiste un singolo esame per diagnosticare la granulomatosi con poliangioite (GPA) e la diagnosi può risultare difficile.

Un medico di famiglia ti chiederà informazioni sui tuoi sintomi e potrebbe esaminare la parte del corpo interessata. Se sospetta la GPA, ti verrà indirizzato a uno specialista.

Effettuerai esami come:

• un esame del sangue per verificare la presenza di un anticorpo chiamato ANCA (anticorpi anticitoplasma dei neutrofili), che potrebbe indicare la GPA
• una biopsia, in cui un piccolo campione di tessuto prelevato dalle parti del corpo interessate viene inviato per analisi
• una radiografia, una TAC o una risonanza magnetica delle parti del corpo interessate
• un esame delle urine (pipì) se hai sintomi che coinvolgono i reni

Trattamenti per la granulomatosi con poliangioite (GPA)

Se hai la granulomatosi con poliangioite (GPA), sarai curato da uno specialista.

Il trattamento dipende dalla gravità della malattia e dalle parti del corpo interessate.

Esistono due fasi del trattamento: controllare la malattia e mantenerla sotto controllo.

Fase 1: Portare la malattia sotto controllo

Se hai una forma lieve di GPA, potrebbe essere prescritto un farmaco antinfiammatorio chiamato corticosteroide per controllare i sintomi. Potresti inoltre ricevere un farmaco immunosoppressore come il metotrexato.

Se hai una forma grave di GPA, potresti ricevere un farmaco biologico come il rituximab o l'avacopan, o entrambi, insieme ai corticosteroidi.

Potrebbe inoltre essere somministrato un farmaco chemioterapico, come il ciclofosfamide, per portare la malattia sotto controllo.

Fase 2: Mantenere la malattia sotto controllo

Una volta che la malattia è sotto controllo, il trattamento mira a prevenire la ricomparsa dei sintomi.

Potresti assumere dosaggi più bassi dei farmaci o passare a un tipo diverso di farmaco.

Trattamento in caso di ricomparsa dei sintomi

Se i sintomi ricompaiono o ne compaiono di nuovi (una ricaduta), il trattamento potrebbe essere modificato o ripreso.

Trattamento dei casi gravi

Nei casi molto gravi che coinvolgono i reni, potresti aver bisogno di dialisi o di un trapianto renale.

Potresti inoltre aver bisogno di un intervento chirurgico sulla parte del corpo interessata se sviluppi complicazioni legate alla GPA, ad esempio un intervento ricostruttivo se il dorso del naso è stato danneggiato.

Registrazione di informazioni su di te e sulla tua condizione

Queste informazioni vengono utilizzate per aiutare gli scienziati a trovare modi migliori per prevenire e trattare questa malattia. Puoi scegliere in qualsiasi momento di non partecipare al registro.