Granulomatosi con poliangioite
È una malattia rara in cui il sistema immunitario aggredisce la parete dei vasi sanguigni di piccolo calibro.
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Medicinali comunemente utilizzati per Granulomatosi con poliangioite
Solo a scopo informativo. Consulta sempre un medico prima di assumere qualsiasi medicinale.
Forma farmaceutica: TABLET, 50 mgPrincipio attivo: azathioprineProduttore: Teofarma S.R.L.Prescrizione richiestaForma farmaceutica: ORAL SOLUTION/SUSPENSION, 4 mg/mlPrincipio attivo: prednisoloneProduttore: Laboratorio Aldo Union S.L.Prescrizione richiestaForma farmaceutica: TABLET, 75 mgPrincipio attivo: azathioprineProduttore: Dr. Falk Pharma GmbhPrescrizione richiesta
È una malattia rara in cui il sistema immunitario aggredisce la parete dei vasi sanguigni di piccolo calibro. Il vaso infiammato smette di nutrire la sua porzione di tessuto e lì si forma un focolaio di distruzione, per lo più nel naso e nei seni paranasali, nei polmoni e nei reni. In passato veniva chiamata granulomatosi di Wegener. Mezzo secolo fa non lasciava quasi via d'uscita; oggi la grande maggioranza dei pazienti raggiunge la remissione e convive con la malattia per molti anni. La differenza sta tutta nei tempi: prima si arriva alla diagnosi, meno organi fanno in tempo a danneggiarsi in modo irreversibile.
Che cosa succede davvero nell'organismo
La malattia appartiene alle vasculiti, le infiammazioni della parete vascolare. Qui a soffrire sono i vasi più piccoli: capillari, arteriole e venule. Nel sangue della maggior parte dei malati si trovano anticorpi particolari, diretti contro il contenuto dei propri neutrofili e indicati con la sigla ANCA. Questi anticorpi fanno aderire le cellule del sangue alla parete del vaso e le inducono a scaricarvi enzimi che la distruggono.
Il nome è fatto di due pezzi. Poliangioite significa infiammazione di molti vasi insieme. Granulomatosi rimanda agli ammassi di cellule infiammatorie, noduli che crescono dentro i tessuti e li corrodono dall'interno; sono loro la ragione dei fori nel setto nasale e delle cavità nei polmoni.
La causa non è nota. Non è contagiosa e non si eredita nel senso comune del termine, anche se una predisposizione conta. Colpisce poche persone per milione ogni anno, a qualsiasi età, ma più spesso nell'età adulta avanzata.
Da dove comincia di solito
L'esordio inganna quasi sempre, ed è questo il nodo principale: per i primi mesi la persona viene curata per un raffreddore e una sinusite, perché è esattamente ciò che sembra.
Devono mettere in allarme i disturbi ostinati di naso e orecchie:
- naso chiuso per settimane che non cede ai rimedi abituali;
- croste dure e sanguinolente all'interno del naso, da rimuovere ogni giorno;
- epistassi ripetute;
- dolore in sede dei seni e sinusite cronica che non risponde agli antibiotici;
- infiammazione dell'orecchio medio che si trascina, con calo dell'udito;
- raucedine, tosse dal suono metallico e respiro rumoroso sotto sforzo, segno di un restringimento della via aerea al di sotto delle corde vocali.
In parallelo ci sono quasi sempre manifestazioni generali a cui di rado si dà peso: febbre senza causa evidente, sudorazioni notturne, dolori articolari e muscolari, inappetenza, calo di peso e la sensazione di una malattia lunga che non finisce mai. Presa una per una, tutta questa roba accompagna una decina di condizioni comunissime. Quello che conta è l'insieme: diverse settimane di malessere inspiegato insieme a un naso che non guarisce sono un motivo per fare esami, non per cambiare gocce.
Fin dove arriva poi
L'elenco degli organi coinvolti è diverso in ogni persona, e nessuno li ha tutti.
- Polmoni: tosse prolungata, fiato corto, dolore toracico, sangue nell'espettorato. Le immagini mostrano noduli e cavità che spesso vengono scambiati per tubercolosi o per un tumore.
- Reni, la sede più insidiosa. Non fanno male a lungo e non si tradiscono in alcun modo, e le alterazioni compaiono solo nell'esame delle urine: proteine e globuli rossi. Quando arrivano gli edemi, la pressione alta e la stanchezza, metà della funzione renale è già andata. Per questo, davanti al sospetto di questa malattia, l'esame delle urine si fa a tutti e si ripete con regolarità.
- Occhi: arrossamento persistente con dolore intenso, senso di tensione, visione doppia, occhio che sporge, calo della vista.
- Nervi: un piede o una mano che all'improvviso cadono, una zona di pelle addormentata, per infiammazione dei vasi che nutrono il nervo.
- Pelle: puntini e chiazze violacee, soprattutto alle gambe, noduli e ulcere che non si chiudono.
- Più di rado sono interessati l'intestino, il cuore e le membrane che rivestono il cervello.
Quando non si può aspettare domani
Alcune manifestazioni si sviluppano nell'arco di giorni, e qui non si conta a settimane. Assistenza urgente subito, recandosi al pronto soccorso o chiamando il numero unico europeo 112, se compare:
- sangue nell'espettorato, soprattutto con fiato corto che aumenta: può esserci un sanguinamento nei polmoni;
- fiato corto a riposo, labbra bluastre;
- respiro rumoroso e sibilante durante l'inspirazione, con la sensazione che l'aria non passi dalla gola;
- calo improvviso della vista, dolore all'occhio con arrossamento;
- netta riduzione della quantità di urina, urina color lavatura di carne, edemi che crescono in fretta;
- debolezza improvvisa di un piede o di una mano, viso storto, confusione;
- febbre alta con brividi in chi assume farmaci che riducono le difese immunitarie.
Se la diagnosi è già stata posta e i sintomi di prima tornano oppure ne compaiono di nuovi, contattate il vostro specialista senza aspettare il controllo programmato: una riacutizzazione si spegne molto più facilmente all'inizio.
Come si conferma
Non esiste un unico esame che risponda sì o no, e arrivare alla diagnosi richiede di norma del tempo.
Che cosa si fa:
- esame del sangue per gli ANCA. Un risultato positivo sostiene fortemente la diagnosi, ma uno negativo non la esclude: circa una persona su dieci non ha questi anticorpi, soprattutto quando la malattia è limitata a naso e seni;
- esame delle urine con studio del sedimento e valutazione della funzione renale dal sangue;
- biopsia, cioè un frammento di tessuto dalla sede colpita: mucosa nasale, rene o polmone. È la prova più solida;
- tomografia computerizzata dei seni e del torace, e altre immagini se servono;
- indici di infiammazione nel sangue ed emocromo completo.
Alcuni accertamenti si ripetono: a volte la malattia va colta mentre si sviluppa, e una prima biopsia dal naso spesso non la coglie, perché il materiale risulta poco informativo.
La cura: prima fermarla, poi tenerla ferma
Questi pazienti sono seguiti da uno specialista, di regola il reumatologo, insieme al nefrologo e all'otorinolaringoiatra. La cura si divide in due fasi.
La prima serve a spegnere l'infiammazione attiva. Si usano i cortisonici insieme a un farmaco che frena il sistema immunitario: può essere un anticorpo monoclonale contro i linfociti B oppure un citostatico. Nelle forme gravi che minacciano reni e polmoni la cura comincia in ospedale e talvolta si aggiunge un farmaco che blocca una delle vie dell'infiammazione, oppure una procedura di depurazione del plasma. Nelle forme lievi lo schema è più leggero.
La seconda fase serve a impedire che la malattia torni. Le dosi calano, il cortisone viene tolto per gradi e il farmaco di mantenimento si assume ancora per diversi anni. Sospenderlo di testa propria non appena ci si sente bene è la causa più frequente di ricaduta.
Le riacutizzazioni capitano, e non sono una sconfitta: si spengono tornando a uno schema più intenso. Le conseguenze si affrontano a parte: il restringimento delle vie aeree si allarga per via endoscopica, un danno renale grave può richiedere la dialisi o il trapianto e il dorso del naso affossato si corregge con la chirurgia plastica, ma solo dopo che l'infiammazione è stabilmente spenta.
La vita in terapia di mantenimento
I farmaci che tengono a bada la malattia indeboliscono al tempo stesso le difese contro le infezioni, e sono proprio le infezioni, più della vasculite stessa, a complicare il decorso. In pratica questo significa:
- qualsiasi febbre non si affronta aspettando, ma telefonando al medico: con questa terapia i segni abituali di infiammazione sono attenuati;
- il medico può prescrivere un antibiotico per prevenire una particolare forma di polmonite che compare solo in chi ha le difese ridotte;
- le vaccinazioni servono e si programmano in anticipo: i vaccini vivi in genere non si somministrano durante questa terapia, mentre gli altri contano più del solito;
- con il cortisone a lungo termine si proteggono le ossa e si tengono d'occhio pressione e glicemia;
- prima di iniziare un citostatico si parla con uomini e donne in età fertile della possibilità di preservare la fertilità;
- gli esami periodici di sangue e urine non sono una formalità: una ripresa a carico dei reni si intercetta proprio così, molto prima che dia disturbi.
Il fumo in questa malattia è particolarmente dannoso, mentre la normale attività fisica è utile ed è incoraggiata.
Consulto online
A distanza ha senso rivedere un quadro che si trascina e dal quale non è ancora uscita una diagnosi: un naso che da mesi sanguina e si copre di croste, una sinusite che non risponde, una tosse con calo di peso e febbre. Il medico allinea i disturbi in un unico filo, indica quali esami conviene fare per primi e a quale specialista rivolgersi, per non perdere settimane in cicli ripetuti di gocce. Se la diagnosi c'è già, online è comodo esaminare gli esami di controllo, discutere gli effetti indesiderati, programmare le vaccinazioni e capire quale sensazione nuova sia una riacutizzazione e quale no. I segni dell'elenco urgente non si valutano a distanza: con quelli serve aiuto immediato.
Questo materiale ha finalità informativa e non sostituisce il consulto medico.
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