Fibrosi polmonare idiopatica

La fibrosi polmonare idiopatica (FPI) è una condizione in cui i polmoni si cicatrizzano e la respirazione diventa sempre più difficoltosa.

Non è chiaro cosa la causi, ma di solito interessa persone di età compresa tra 70 e 75 anni ed è rara nelle persone sotto i 50 anni.

Esistono diversi trattamenti che possono aiutare a ridurre la velocità con cui la FPI peggiora, ma al momento non esiste un trattamento in grado di arrestare o invertire la cicatrizzazione dei polmoni.

Sintomi della fibrosi polmonare idiopatica

I sintomi della FPI tendono a svilupparsi gradualmente e a peggiorare lentamente nel tempo.

I sintomi possono includere:

• mancanza di respiro
• tosse secca persistente
• stanchezza
• perdita di appetito e perdita di peso
• dita delle mani arrotondate e gonfie (dita a bacchetta)

Molte persone inizialmente ignorano la difficoltà respiratoria attribuendola all'invecchiamento o alla mancanza di forma fisica.

Ma col tempo anche attività leggere come vestirsi possono causare mancanza di respiro.

Quando rivolgersi al medico

Consultare un medico di famiglia se si ha difficoltà respiratoria da un po' di tempo o se si ha avuto una tosse per più di 3 settimane.

Questi sintomi non sono normali e non vanno ignorati.

Se il medico sospetta una malattia polmonare come la FPI, può indirizzare verso uno specialista ospedaliero per eseguire esami come:

• esami della funzionalità polmonare
• esami del sangue
• una radiografia al torace e una TAC
• una biopsia polmonare, durante la quale un piccolo campione di tessuto polmonare viene prelevato mediante chirurgia mini-invasiva per essere analizzato

Cause della fibrosi polmonare idiopatica

Nelle persone con FPI, le minuscole sacche d'aria nei polmoni (alveoli) si danneggiano e si cicatrizzano progressivamente.

Questo rende i polmoni rigidi e rende difficile il passaggio dell'ossigeno nel sangue.

La causa di questo fenomeno non è chiara. Il termine "idiopatico" significa che la causa è sconosciuta.

La FPI è stata associata a:

• esposizione a determinati tipi di polvere, come polvere di metallo o di legno
• infezioni virali
• una storia familiare di FPI – circa 1 persona su 20 con FPI ha un altro familiare affetto dalla stessa condizione
• reflusso acido
• fumo di sigaretta

Ma non è certo se questi fattori siano effettivamente causa diretta della FPI.

Trattamenti per la fibrosi polmonare idiopatica

Al momento non esiste una cura per la FPI, ma ci sono diversi trattamenti che possono aiutare ad alleviare i sintomi e a rallentare il suo decorso.

I trattamenti includono:

• misure di autogestione, come smettere di fumare, alimentarsi in modo sano ed esercitarsi regolarmente
• farmaci per ridurre la velocità con cui peggiora la cicatrizzazione, come pirfenidone e nintedanib
• inalazione di ossigeno attraverso una maschera – possibile sia a casa che fuori
• esercizi e consigli per facilitare la respirazione (riabilitazione polmonare)
• trapianto di polmone – indicato in pochi casi, anche se i polmoni donatori sono rari

Prognosi della fibrosi polmonare idiopatica

La FPI peggiora nel tempo, anche se la velocità con cui ciò avviene varia notevolmente da persona a persona.

Alcuni pazienti rispondono bene al trattamento e rimangono relativamente liberi da sintomi per molti anni, mentre altri possono peggiorare rapidamente o trovare la mancanza di respiro debilitante.

A volte possono svilupparsi anche altri problemi, tra cui infezioni toraciche, ipertensione polmonare e insufficienza cardiaca.

È molto difficile prevedere quanto a lungo sopravvivrà una persona con FPI al momento della diagnosi.

Un monitoraggio regolare nel tempo può indicare se la malattia sta peggiorando rapidamente o lentamente.

Servizio nazionale di registrazione delle anomalie congenite e delle malattie rare

Il NCARDRS aiuta gli scienziati a individuare modi migliori per prevenire e trattare la FPI. È possibile rinunciare alla registrazione in qualsiasi momento.

 Diagnosi Fibrosi polmonare idiopatica 

La fibrosi polmonare idiopatica (FPI) può essere difficile da diagnosticare perché i suoi sintomi sono simili a quelli di altre malattie polmonari, come la malattia polmonare ostruttiva cronica (BPCO).

Un medico di famiglia può indirizzarti a specialisti ospedalieri per effettuare diversi esami che aiutano ad escludere altre condizione e a confermare la diagnosi.

Anamnesi ed esame fisico

Il medico ti chiederà informazioni sul tuo stato di salute passato e su eventuali fattori che potrebbero causare problemi ai polmoni, ad esempio se:

• fumi o hai fumato in passato
• sei stato esposto a sostanze nocive sul lavoro, come l'amianto
• soffri di altre malattie

Potrebbe inoltre:

• ascoltare il suono del tuo respiro con un fonendoscopio – un rumore crepitante può indicare una cicatrizzazione polmonare (fibrosi)
• esaminare le tue dita per verificare se le estremità sono ingrossate (dita a bacchetta da tamburo)
• chiederti di camminare per alcuni minuti per osservare se diventi affannoso

Esami del respiro e del sangue

Gli esami della funzionalità polmonare (chiamati anche prove di funzionalità respiratoria) valutano il corretto funzionamento dei polmoni e possono aiutare a identificare il problema.

Questi esami misurano:

• la velocità con cui riesci a immettere ed espellere aria dai polmoni
• la quantità d'aria che i tuoi polmoni possono contenere
• l'efficienza con cui i tuoi polmoni trasferiscono l'ossigeno nel sangue e rimuovono l'anidride carbonica (questo può essere verificato con un esame del sangue)

Un esame comune della funzionalità polmonare è la spirometria. Durante il test, respiri in un boccaglio collegato a un monitor.

Radiografia del torace e TAC

La radiografia del torace non mostra i polmoni in dettaglio, ma può aiutare i medici a individuare problemi più evidenti che potrebbero causare i tuoi sintomi, come un tumore o un accumulo di liquido.

Se si sospetta una FPI, la radiografia del torace viene seguita da una TAC.

La TAC è simile alla radiografia, ma vengono effettuate molte più immagini, che un computer combina per creare un'immagine più dettagliata dei tuoi polmoni.

Questo aiuta il medico a individuare segni di cicatrizzazione nei polmoni.

Broncoscopia

Se dopo questi esami i medici non sono ancora sicuri della diagnosi, potrebbero consigliare una broncoscopia.

Si tratta di un esame in cui un tubo sottile e flessibile munito di una telecamera (broncoscopio) viene inserito nelle vie aeree.

Il medico cercherà eventuali anomalie e potrebbe prelevare piccoli campioni di tessuto per analizzarli.

Di solito si è svegli durante la broncoscopia, che può causare tosse.

Viene usato un anestetico locale per intorpidire la gola in modo che non faccia male, e potrebbe essere somministrata anche un'iniezione di sedativo che ti farà sentire sonnolento durante l'esame.

Biopsia polmonare

Se gli altri esami non forniscono risultati conclusivi, potrebbe essere necessaria una biopsia polmonare.

L'esame prevede un intervento mini-invasivo per rimuovere un piccolo campione di tessuto polmonare da analizzare alla ricerca di segni di cicatrizzazione.

L'intervento viene eseguito sotto anestesia generale, durante la quale si è addormentati.

Il chirurgo pratica alcuni piccoli tagli sul fianco e inserisce un endoscopio, un sottile tubo munito di telecamera e luce, nello spazio tra i polmoni e la parete toracica.

Il chirurgo riesce a vedere il tessuto polmonare attraverso l'endoscopio ed è in grado di prelevare un piccolo campione.

 Trattamento Fibrosi polmonare idiopatica 

Attualmente non esiste una cura per la fibrosi polmonare idiopatica (FPI). L'obiettivo principale del trattamento è alleviare il più possibile i sintomi e rallentare il decorso della malattia.

Quando la condizione progredisce, verrà offerta una terapia di fine vita (cure palliative).

Autocura

Esistono diverse cose che puoi fare per mantenerti il più sano possibile se hai la FPI.

Queste includono:

• smettere di fumare, se fumi
• fare regolarmente esercizio fisico e mantenerti in forma
• seguire una dieta sana ed equilibrata
• assicurarti di ricevere ogni anno il vaccino antinfluenzale e un vaccino antipneumococcico singolo – queste infezioni possono essere più gravi se si ha una malattia polmonare
• cercare di evitare il contatto con persone affette da infezioni toraciche e raffreddori ogni volta che possibile

Medicinali

Esistono due farmaci che possono aiutare a rallentare la progressione della FPI in alcune persone: pirfenidone e nintedanib.

Pirfenidone

È stato dimostrato che il pirfenidone aiuta a rallentare il processo di fibrosi polmonare riducendo l'attività del sistema immunitario.

Viene generalmente assunto sotto forma di capsule tre volte al giorno.

Viene raccomandato se i test respiratori hanno mostrato che la tua capacità polmonare è tra il 50% e l'80% di quella normalmente prevista.

Se la tua condizione peggiora nonostante l'assunzione di pirfenidone e la tua capacità polmonare cala del 10% o più entro un anno, il farmaco verrà solitamente interrotto.

Gli effetti collaterali del pirfenidone possono includere:

• nausea
• stanchezza
• diarrea
• indigestione
• eruzione cutanea causata dall'esposizione al sole

Sono stati segnalati casi di danni epatici gravi dovuti al pirfenidone. Sebbene questo rischio sia considerato basso, danni epatici gravi possono essere fatali.

Se ti viene prescritto il pirfenidone, ti verranno effettuati esami del sangue per controllare la funzionalità epatica prima di iniziare il trattamento e a intervalli regolari durante il trattamento.

I sintomi del danno epatico includono:

• colorazione gialla degli occhi o della pelle
• perdita dell'appetito
• prurito cutaneo
• urina più scura del normale
• sensazione di stanchezza
• dolore nella parte superiore destra dello stomaco

Se presenti uno di questi sintomi, smetti immediatamente di assumere il farmaco e consulta subito il tuo medico. Se ciò non fosse possibile, chiama il 112 per ricevere consigli.

Nintedanib

Nintedanib è un farmaco più recente che può aiutare a rallentare la fibrosi polmonare in alcune persone con FPI.

Viene generalmente assunto sotto forma di capsule due volte al giorno.

Come per il pirfenidone, può essere utilizzato se la tua capacità polmonare è tra il 50% e l'80% di quella normalmente prevista, e deve essere interrotto se la capacità polmonare cala del 10% o più in un anno durante l'assunzione.

Gli effetti collaterali di nintedanib possono includere:

• diarrea
• nausea e vomito
• dolore addominale
• perdita di appetito e calo di peso

Supporto con ossigeno

La FPI può causare una diminuzione dei livelli di ossigeno nel sangue, il che può aumentare la sensazione di affanno.

Se ciò accade, il trattamento con ossigeno può aiutare la respirazione e permetterti di essere più attivo.

L'ossigeno viene somministrato attraverso tubicini nasali o una maschera collegata a una piccola macchina. Questo dispositivo fornisce un livello di ossigeno molto più alto rispetto all'aria ambiente.

I tubicini della macchina sono lunghi, quindi potrai muoverti per casa mentre sei collegato.

Sono disponibili anche dispositivi portatili per l'ossigeno che puoi usare quando sei fuori casa.

Riabilitazione polmonare

La riabilitazione polmonare viene utilizzata per molte malattie polmonari croniche.

Il suo scopo è aiutare le persone ad accettare la propria condizione, imparare i modi migliori per gestirla e migliorare la propria capacità di svolgere le attività quotidiane senza affanno grave.

I corsi di riabilitazione polmonare si svolgono solitamente a livello locale e possono includere:

• informazioni sulla fibrosi polmonare
• attività fisica
• esercizi di respirazione
• consigli sulla nutrizione
• supporto psicologico
• una rete di supporto sociale

Trapianto polmonare

Se la tua condizione continua a peggiorare nonostante il trattamento, lo specialista potrebbe consigliare un trapianto di polmone.

La decisione di effettuare un trapianto si baserà su:

• quanto è grave la tua condizione
• quanto velocemente la tua condizione sta peggiorando
• la tua età e il tuo stato di salute generale
• quanto è probabile che la tua condizione migliori dopo il trapianto
• se è disponibile un polmone donatore

Un trapianto di polmone può migliorare significativamente l'aspettativa di vita delle persone con FPI, anche se si tratta di un intervento importante che mette a dura prova l'organismo.

Poche persone con fibrosi polmonare idiopatica sono candidati idonei per un trapianto e i polmoni donatori sono scarsi.

Cure palliative

Se ti viene detto che non ci sono ulteriori opzioni di trattamento disponibili, o decidi di non sottoparti a trattamenti, il tuo medico di famiglia o il team sanitario ti forniranno supporto e terapie per alleviare i tuoi sintomi.

Questo è ciò che si definisce cure palliative.

Puoi scegliere di ricevere le cure palliative:

• a casa
• in una struttura residenziale
• in ospedale
• in un hospice

Il tuo medico o il team sanitario dovrebbero collaborare con te per stabilire un piano chiaro in base ai tuoi desideri.