Idrocefalo

Il vecchio nome dell'idrocefalo, «acqua nel cervello», è sbagliato due volte: acqua nella testa non ce n'è e il cervello non ci galleggia dentro. Dentro il cranio circola liquido cerebrospinale, e in condizioni normali il suo volume è tenuto in equilibrio rigoroso: se ne riassorbe quanto se ne produce. L'idrocefalo è la rottura di quell'equilibrio. Il liquido continua ad arrivare, il deflusso o l'assorbimento non funzionano, le cavità del cervello si dilatano e premono sul tessuto dall'interno. Il cranio di un lattante è cedevole e per un po' lascia spazio, quello di un adulto no, ed è per questo che a età diverse il quadro appare completamente diverso. Una cosa è comune: senza cure la pressione danneggia il cervello, mentre un intervento tempestivo il più delle volte evita del tutto il danno.

Da dove viene il liquido e dove resta bloccato

Il liquido cerebrospinale si produce dentro i ventricoli cerebrali — circa mezzo bicchiere al giorno —, bagna dall'esterno cervello e midollo spinale e viene riassorbito nel sangue venoso. Protegge il cervello dagli urti, porta via i prodotti di scarto e fornisce ciò che serve. Il suo volume complessivo si rinnova più volte al giorno, per cui anche un ostacolo modesto dà risultati in fretta.

L'ostacolo è di due tipi. O è chiuso lo stretto condotto fra i ventricoli, e allora il liquido si accumula a monte mentre le cavità a valle restano normali: è l'idrocefalo ostruttivo. Oppure la via è libera ma il liquido si assorbe male all'uscita, per esempio dopo un'emorragia o una meningite, quando le membrane che avvolgono il cervello si riempiono di aderenze. La distinzione non è accademica: da essa dipende direttamente quale intervento sia adatto.

Tre storie diverse sotto un solo nome

La parola «idrocefalo» raccoglie situazioni che hanno in comune poco più del meccanismo.

• Congenito: il bambino nasce già con liquido in eccesso. La causa può essere un restringimento del condotto fra i ventricoli, una spina bifida, un'emorragia in un neonato pretermine, un'infezione contratta dalla madre in gravidanza (toxoplasmosi, citomegalovirus, rosolia), malformazioni rare o alterazioni genetiche. In molti casi la causa non si arriva a stabilire.
• Acquisito: compare più tardi, in un bambino o in un adulto, e segue sempre qualcosa — un grave trauma cranico, un'emorragia sotto le meningi, una meningite, un tumore, un ictus. A volte si nasce con un condotto stretto che regge per decenni e scompensa solo in età adulta.
• Idrocefalo normoteso: una forma propria delle persone anziane, in cui i ventricoli sono dilatati e tuttavia la pressione, quando viene misurata, resta nei limiti. La causa di solito non si conosce; talvolta la precedono un trauma, un'emorragia o una meningite.

Come si manifesta, dal neonato all'adulto

Nel lattante le ossa del cranio non sono ancora saldate, per cui la testa semplicemente cresce più in fretta del dovuto. È per questo che a ogni bilancio di salute si misura la circonferenza cranica: un valore che salta le linee del grafico dice più di qualsiasi sintomo. Mettono in allarme anche una fontanella tesa e sporgente, il cuoio capelluto sottile e lucido con le vene in evidenza, lo sguardo costantemente rivolto in basso che lascia vedere una striscia bianca sopra l'iride, una suzione debole, il vomito, una sonnolenza insolita o, al contrario, il pianto continuo, e la rigidità delle gambe.

In un bambino più grande e nell'adulto il cranio non ha dove crescere e tutta la pressione ricade sul cervello. Il segno principale è il mal di testa, massimo al mattino appena svegli, che si attenua dopo un po' che si sta seduti: da sdraiati il liquido defluisce peggio e durante la notte si accumula. Con il tempo il dolore smette di allentarsi. Si aggiungono nausea e vomito, più spesso mattutini, visione doppia o annebbiata, dolore al collo, sonnolenza crescente, rallentamento, confusione, instabilità nel camminare e perdita del controllo della vescica.

Si chiama l'ambulanza (in Europa il 112) se il mal di testa peggiora rapidamente e si accompagna a vomito, se la persona non si riesce a svegliare, se non riconosce più chi le sta attorno, se compaiono convulsioni, e nel lattante se la fontanella diventa tesa e sporgente e il bambino si fa ipotonico. Un rialzo brusco della pressione dentro il cranio si instaura nell'arco di ore e si tratta solo d'urgenza.

Quando la pressione è normale e la malattia c'è lo stesso

All'idrocefalo normoteso conviene dedicare un capitolo a parte, perché è l'unica demenza che a volte si può far tornare indietro — e proprio per questo lasciarsela sfuggire dispiace. Si sviluppa negli anziani lentamente, in mesi e anni, ed è fatto di tre pezzi.

Il cammino cambia per primo ed è ciò che si guasta di più. Il primo passo costa fatica, i piedi sembrano incollati al pavimento; i passi si fanno corti e strascicati, la base si allarga, girarsi diventa difficile e spesso finisce in una caduta. Da fuori ricorda un parkinsonismo, ma senza tremore delle mani.

La vescica comincia a mettere fretta: prima con stimoli frequenti e improvvisi, poi con le fughe di urina.

Il pensiero rallenta. Non è tanto la memoria che se ne va, quanto le pause che si allungano: la persona impiega più tempo a trovare la parola, più tempo a rispondere, più tempo a ragionare. L'iniziativa si spegne e l'interesse per le cose svanisce.

È proprio questo terzo pezzo a far scambiare il quadro per una malattia di Alzheimer, dopodiché si allargano le braccia. La differenza è sostanziale: nell'Alzheimer se ne va prima la memoria e il cammino resta a lungo integro, qui succede il contrario — partono le gambe. E, a differenza dell'Alzheimer, qui esiste un intervento che spesso restituisce l'autonomia.

Come si conferma la diagnosi

La base sono le immagini. TAC e risonanza magnetica mostrano i ventricoli dilatati, i segni della pressione sul tessuto e spesso la causa stessa: un tumore, aderenze, una malformazione. Nel lattante, finché la fontanella è aperta, basta un'ecografia attraverso di essa, e nel feto la dilatazione dei ventricoli si vede talvolta a un'ecografia di routine in gravidanza. Si guarda anche il fondo dell'occhio: le papille edematose confermano che la pressione è davvero alta.

Con l'idrocefalo normoteso è più complicato: ventricoli dilatati compaiono anche con la normale perdita di volume cerebrale dell'età, per cui le immagini da sole non bastano. Si valutano cammino, memoria e attenzione, si indaga la vescica e poi si esegue una prova: con una puntura lombare si sottrae parte del liquido e si osserva se il cammino cambia nelle ore e nei giorni successivi. Se la persona cammina nettamente meglio, la derivazione probabilmente aiuterà. Quando il risultato non convince, si drena liquido attraverso un catetere sottile per alcuni giorni oppure si misura come l'organismo gestisce un volume aggiunto. Queste prove non sono un adempimento formale: escludono chi da un intervento non avrebbe altro che rischi.

La cura: un tubo o un'apertura

L'idrocefalo non si cura con le compresse; aiuta solo la chirurgia, e le possibilità sono in sostanza due.

La derivazione. Un tubicino corre da un ventricolo cerebrale sotto la pelle fino alla cavità addominale, più di rado a una vena vicino al cuore, e il liquido in eccesso va dove viene assorbito senza problemi. Una valvola inserita nel percorso gli impedisce di defluire troppo in fretta; a volte si palpa sotto la pelle come un piccolo rilievo. L'intervento dura un'ora, un'ora e mezza in anestesia generale, con qualche giorno di ricovero. La derivazione resta di norma per tutta la vita e in un bambino va sostituita man mano che cresce.

La ventricolostomia endoscopica. Attraverso una piccola apertura nel cranio il chirurgo introduce un endoscopio e crea un passaggio sul pavimento del terzo ventricolo, così che il liquido aggiri l'ostacolo e arrivi dove viene riassorbito. Non resta alcun corpo estraneo all'interno e il rischio di infezione è minore. Ma non va bene per tutti: è pensata per la forma ostruttiva, quando esiste un impedimento preciso. Anche l'apertura può richiudersi col tempo, e allora i sintomi tornano.

Ogni intervento sul cervello comporta rischi: emorragia, infezione, convulsioni, debolezza transitoria di metà corpo. Se ne parla prima, e la decisione si soppesa sempre contro ciò che accadrebbe senza operare.

Vivere con una derivazione e i segnali da non ignorare

La derivazione è un dispositivo meccanico e può tradire. Due guasti richiedono di agire subito, e devono conoscerli non solo il paziente ma tutta la famiglia.

L'ostruzione. Il liquido smette di defluire e tornano gli stessi sintomi di prima dell'intervento: mal di testa, vomito, sonnolenza, visione doppia e, nel lattante, fontanella sporgente e testa che cresce in fretta. È un'urgenza: serve un intervento immediato e aspettare non è un'opzione.

L'infezione. Capita più spesso nei primi mesi dopo il posizionamento. Si manifesta con febbre, mal di testa, vomito, rigidità del collo, arrossamento e dolore della pelle lungo il decorso del tubo, dolore addominale e, nei lattanti, irritabilità o apatia. Richiede antibiotici e non di rado la sostituzione del sistema.

Esiste anche il contrario: che dreni troppo liquido. Allora la testa fa male proprio stando in piedi e si calma da sdraiati. Si risolve riprogrammando la valvola, in molti modelli attuali senza operare.

Conviene portare con sé una tessera con i dati della derivazione: in un'emergenza spiega subito ai medici che cosa cercare. Per il resto le limitazioni sono poche: la maggior parte delle persone con derivazione studia, lavora e fa sport senza pensarci.

Una nota sui bambini. Una parte di quelli nati con idrocefalo cresce e si sviluppa come i coetanei. In un'altra parte restano difficoltà di apprendimento, di linguaggio, di memoria, di attenzione e di organizzazione, e si incontrano strabismo e riduzione della vista, disturbi della coordinazione, epilessia. Tutto questo è meglio individuarlo presto: il sostegno scolastico, la logopedia e i controlli oculistici rendono più della speranza che «passerà crescendo».

Consulto online

L'assistenza a distanza è utile in più punti di questo percorso. Ai genitori di un lattante il medico aiuterà a leggere il grafico della circonferenza cranica e a decidere se il ritmo di crescita preoccupa. A una persona anziana e ai suoi familiari servirà a capire se dietro un cammino cambiato e le dimenticanze ci sia soltanto l'età, e a sapere a quale specialista rivolgersi e quale esame chiedere per non perdere un anno con una diagnosi sbagliata. Chi vive già con una derivazione può comodamente discutere online un mal di testa, valutare i cambiamenti nel proprio stato, commentare i referti delle immagini e capire che cosa significhi una riga della relazione. Va tenuto presente il confine: davanti a un mal di testa che peggiora in fretta con vomito, a confusione, a convulsioni o al sospetto che la derivazione non funzioni, non si aspetta alcun consulto — si chiama l'ambulanza.

Questo materiale ha finalità informativa e non sostituisce il consulto medico.