Idrocefalo

L'idrocefalo è un accumulo di liquido nel cervello. L'eccesso di liquido esercita una pressione sul cervello, che può danneggiarlo.

Se non trattato, l'idrocefalo può essere fatale.

Sintomi dell'idrocefalo

Il danno cerebrale causato dall'idrocefalo può provocare una vasta gamma di sintomi, tra cui:

• mal di testa
• nausea e vomito
• visione offuscata
• difficoltà nel camminare

Diversi tipi di idrocefalo possono causare sintomi specifici.

Approfondisci sui sintomi dell'idrocefalo.

Tipi di idrocefalo

Esistono 3 principali tipi di idrocefalo:

• idrocefalo congenito – idrocefalo presente alla nascita
• idrocefalo acquisito – idrocefalo che si sviluppa dopo la nascita
• idrocefalo a pressione normale – si sviluppa solitamente solo negli anziani

Idrocefalo presente fin dalla nascita

L'idrocefalo congenito si verifica quando un bambino nasce con un eccesso di liquido nel cervello.

Può essere causato da una condizione come spina bifida, oppure da un'infezione contratta dalla madre durante la gravidanza, come parotite o rosolia (morbillo tedesco).

Molti bambini nati con idrocefalo (idrocefalo congenito) hanno danni cerebrali permanenti.

Questo può provocare diverse complicazioni a lungo termine, come:

• disturbi dell'apprendimento
• problemi del linguaggio
• problemi di memoria
• difficoltà di concentrazione
• problemi nelle capacità organizzative
• problemi visivi, come lo strabismo e la perdita della vista
• problemi di coordinazione fisica
• epilessia

Se tuo figlio ha disturbi dell'apprendimento, avrà bisogno di un supporto aggiuntivo da parte dell'asilo o della scuola per garantire che le sue esigenze siano soddisfatte.

Idrocefalo che si sviluppa in bambini o adulti

L'idrocefalo acquisito può colpire bambini o adulti. Di solito si sviluppa dopo una malattia o un trauma.

Ad esempio, può manifestarsi dopo un grave trauma cranico o come complicazione di una condizione medica, come un tumore cerebrale.

Idrocefalo a pressione normale (IPN)

L'idrocefalo a pressione normale (IPN) è una condizione poco comune e non completamente compresa, che colpisce più spesso persone di età superiore ai 60 anni.

A volte può svilupparsi dopo un trauma o un ictus, ma nella maggior parte dei casi la causa è sconosciuta.

I principali sintomi dell'IPN sono problemi di mobilità, demenza e incontinenza urinaria. Tuttavia, poiché questi sintomi si manifestano gradualmente e sono simili a quelli di altre condizione più comuni, come la malattia di Alzheimer, l'IPN può essere difficile da diagnosticare.

Diagnosi dell'idrocefalo

Le risonanze cerebrali, come la TAC e la risonanza magnetica (RM), possono essere utilizzate per diagnosticare l'idrocefalo congenito e acquisito.

Per diagnosticare l'IPN viene utilizzato un elenco di controllo. Ad esempio, verranno valutati il modo di camminare, le capacità cognitive e i sintomi legati al controllo della vescica.

È importante diagnosticare correttamente l'IPN perché, a differenza della malattia di Alzheimer, i suoi sintomi possono essere alleviati con un trattamento.

Approfondisci sulla diagnosi dell'idrocefalo.

Trattamento dell'idrocefalo

L'idrocefalo può solitamente essere trattato con un sottile tubo (derivazione) che viene impiantato chirurgicamente nel cervello e drena il liquido in eccesso.

In alcuni casi, come alternativa all'intervento con derivazione, può essere utilizzata una ventricolostomia endoscopica del terzo ventricolo (ETV).

Durante questo intervento, viene praticato un foro nel fondo del cervello per permettere al liquido intrappolato di fuoriuscire in superficie, dove può essere assorbito.

Approfondisci sul trattamento dell'idrocefalo.

Complicazioni dopo l'intervento chirurgico

L'intervento chirurgico utilizzato per trattare l'idrocefalo può talvolta causare complicazioni. Ad esempio, una derivazione può ostruirsi o infettarsi.

Prima dell'intervento, il chirurgo dovrebbe discutere con te le possibili complicazioni.

Approfondisci sulle complicazioni della chirurgia per l'idrocefalo.

Cause dell'idrocefalo

In passato, l'idrocefalo era chiamato "acqua nel cervello". Tuttavia, il cervello non è circondato da acqua, ma da un liquido chiamato liquido cerebrospinale (CSF).

Il CSF ha tre funzioni importanti:

• protegge il cervello dai danni
• rimuove i prodotti di scarto dal cervello
• fornisce al cervello i nutrienti necessari per funzionare correttamente

Il cervello produce costantemente nuovo CSF (circa un litro al giorno), mentre il liquido vecchio viene rilasciato e assorbito nei vasi sanguigni.

Tuttavia, se questo processo viene interrotto, la quantità di CSF può aumentare rapidamente, causando pressione nel cervello.

Approfondisci sulle cause dell'idrocefalo.

 Sintomi Idrocefalo 

L'idrocefalo, o eccesso di liquido nel cervello, provoca sintomi leggermente diversi a seconda del tipo di idrocefalo e dell'età della persona colpita.

Idrocefalo alla nascita

I bambini nati con idrocefalo (idrocefalo congenito) spesso presentano caratteristiche fisiche particolari.

Queste possono includere:

• una testa insolitamente grande
• un cuoio capelluto sottile e lucido con vene facilmente visibili
• una fontanella sporgente o tesa (la zona morbida sulla sommità del capo del bambino)
• occhi rivolti verso il basso

L'idrocefalo congenito può causare anche:

• difficoltà nell'alimentazione
• irritabilità
• vomito
• sonnolenza
• rigidità muscolare e spasmi negli arti inferiori del bambino

L'idrocefalo congenito talvolta viene rilevato prima della nascita durante un'ecografia.

Tuttavia, di solito viene diagnosticato poco dopo la nascita durante l'esame fisico neonatale. La condizione può essere sospettata se la testa del bambino è più grande del normale.

Idrocefalo che si sviluppa in età pediatrica o adulta

L'idrocefalo che si sviluppa nei bambini o negli adulti (idrocefalo acquisito) può causare mal di testa.

Il mal di testa può essere più intenso al risveglio al mattino. Questo perché il liquido nel cervello non drena bene mentre si è sdraiati e può essersi accumulato durante la notte.

Sedersi per un po' potrebbe alleviare il mal di testa. Tuttavia, con il progredire della malattia, i mal di testa possono diventare continui.

Altri sintomi dell'idrocefalo acquisito includono:

• dolore al collo
• sensazione di nausea
• vomito – può essere più intenso al mattino
• sonnolenza – può progredire fino al coma
• cambiamenti dello stato mentale, come confusione
• vista offuscata o visione doppia
• difficoltà nel camminare
• incapacità di controllare la vescica (incontinenza urinaria) e, in alcuni casi, anche l'intestino (incontinenza intestinale)

Idrocefalo a pressione normale (NPH)

I sintomi dell'idrocefalo a pressione normale (NPH) tendono a colpire persone anziane e si sviluppano solitamente lentamente, nel corso di molti mesi o anni.

L'NPH presenta tre gruppi distinti di sintomi. Interessa:

• il modo di camminare (mobilità)
• il sistema urinario
• le capacità mentali

Modalità di camminata

Il primo sintomo evidente dell'NPH è un cambiamento nel modo di camminare (andatura). Potrebbe diventare sempre più difficile fare il primo passo quando si cerca di iniziare a camminare.

Alcune persone descrivono questa sensazione come se fossero "congelate" sul posto. Potrebbe anche verificarsi un trascinamento dei piedi invece di passi normali.

Con il progredire della malattia, si può diventare sempre più instabili in piedi e più propensi a cadere, specialmente quando si gira.

Sintomi urinari

Il cambiamento nel modo di camminare è spesso seguito da episodi di incontinenza urinaria, che possono includere sintomi come:

• necessità frequente di urinare
• necessità urgente di urinare
• perdita del controllo della vescica

Capacità mentali

Anche il normale processo di pensiero inizia a rallentare. Ad esempio, una persona potrebbe:

• rispondere lentamente alle domande
• reagire lentamente alle situazioni
• elaborare lentamente le informazioni

Questi sintomi possono essere un segno di una lieve demenza. Dovrebbero iniziare a migliorare quando l'NPH viene trattata.

Approfondisci come viene trattata l'NPH.

 Cause Idrocefalo 

Le cause dell'idrocefalo (eccesso di liquido nel cervello) non sono del tutto chiare.

Si ritiene che l'idrocefalo presente alla nascita (idrocefalo congenito) possa derivare da un difetto cerebrale che ostacola il flusso del liquido cerebrospinale (CSF).

L'idrocefalo che si sviluppa in età adulta o nell'infanzia (idrocefalo acquisito) è spesso causato da una malattia o da un trauma che colpisce il cervello.

L'idrocefalo che si manifesta negli anziani (idrocefalo a pressione normale) potrebbe anch'esso derivare da un'infezione, una malattia o un trauma, ma in molti casi non è chiaro cosa provochi questa condizione.

Idrocefalo alla nascita

L'idrocefalo presente alla nascita (idrocefalo congenito) può essere causato da alcune condizione patologiche, come la spina bifida.

Può inoltre svilupparsi nei bambini nati prematuramente, prima della 37ª settimana di gravidanza.

Alcuni neonati prematuri possono presentare emorragie cerebrali, che possono ostruire il flusso del CSF e causare l'idrocefalo.

Altre possibili cause dell'idrocefalo congenito includono:

• una mutazione del cromosoma X – nota come idrocefalo legato all'X
• malattie genetiche rare – come la malformazione di Dandy-Walker
• cisti aracnoidee – sacche piene di liquido situate tra il cervello o il midollo spinale e la membrana aracnoidea

In molti casi di idrocefalo congenito, la causa rimane sconosciuta.

Idrocefalo che si sviluppa in bambini e adulti

L'idrocefalo che si sviluppa in bambini e adulti (idrocefalo acquisito) è solitamente il risultato di un trauma o di una malattia.

Le possibili cause dell'idrocefalo acquisito includono:

• emorragia cerebrale – ad esempio, quando il sangue fuoriesce sulla superficie del cervello (emorragia subaracnoidea)
• coaguli di sangue nel cervello (trombosi venosa)
• meningite – un'infezione delle membrane che avvolgono il cervello e il midollo spinale
• tumori cerebrali
• traumi cranici
• ictus

Alcune persone nascono con dei passaggi ristretti nel cervello che limitano il flusso del liquido cerebrospinale, ma non causano sintomi fino a molti anni dopo.

Idrocefalo negli anziani

Gli anziani possono a volte sviluppare un idrocefalo a pressione normale (NPH) dopo un trauma cranico, un'emorragia cerebrale o un'infezione. Tuttavia, spesso non è chiaro il motivo per cui si verifica la NPH.

Potrebbe essere che la NPH sia collegata ad altre condizione mediche sottostanti che alterano il flusso normale del sangue – ad esempio, il diabete, le malattie cardiache o un alto livello di colesterolo nel sangue.

 Diagnosi Idrocefalo 

Per diagnosticare l'idrocefalo (eccesso di liquido nel cervello) si utilizzano scansioni cerebrali.

Idrocefalo congenito e acquisito

Le TAC e le risonanze magnetiche sono spesso utilizzate insieme per confermare la diagnosi di idrocefalo presente alla nascita (congenito) e di idrocefalo che si sviluppa successivamente nei bambini e negli adulti (acquisito).

Questi esami analizzano il cervello in modo dettagliato. Possono mostrare l'accumulo di liquido nel cervello e l'aumento della pressione, oltre a evidenziare eventuali difetti strutturali che potrebbero causare il problema.

A volte l'idrocefalo congenito viene rilevato prima della nascita, durante un'ecografia effettuata in gravidanza.

Idrocefalo a pressione normale

L'idrocefalo a pressione normale (NPH) può essere difficile da diagnosticare perché i sintomi compaiono gradualmente e sono simili a quelli di condizione più comuni, come la malattia di Alzheimer.

È importante formulare una diagnosi corretta, poiché, a differenza della malattia di Alzheimer, i sintomi dell'NPH possono migliorare con un trattamento adeguato.

I medici valuteranno:

• il modo in cui cammini (la tua andatura)
• le tue capacità cognitive
• i sintomi che interessano il controllo della vescica, come l'incontinenza urinaria
• l'aspetto del tuo cervello (mediante scansioni)

La diagnosi di NPH può essere formulata se hai difficoltà a camminare, problemi cognitivi e alla vescica, e livelli di liquido cerebrospinale (CSF) superiori al normale. Tuttavia, potresti non presentare tutti questi sintomi.

Potrebbero essere effettuati ulteriori esami per stabilire se potresti trarre beneficio da un intervento chirurgico, come ad esempio:

• puntura lombare
• test di drenaggio lombare
• test di infusione lombare

Puntura lombare

La puntura lombare è una procedura durante la quale viene prelevato un campione di CSF dalla parte bassa della colonna vertebrale. Successivamente viene misurata la pressione del campione di CSF.

Il prelievo di una certa quantità di CSF durante la puntura lombare può aiutare a migliorare i sintomi. Se ciò avviene, potresti trarre beneficio da un intervento chirurgico (vedi trattamento dell'idrocefalo per maggiori informazioni).

Test di drenaggio lombare

Potrebbe essere effettuato un drenaggio lombare se la puntura lombare non migliora i tuoi sintomi.

Sotto anestesia locale, un tubicino viene inserito tra le ossa della colonna vertebrale (vertebre) per drenare una grande quantità di CSF. Questo viene fatto nell'arco di alcuni giorni, per verificare se i sintomi migliorano.

Test di infusione lombare

Durante il test di infusione lombare, del liquido viene iniettato lentamente nella parte bassa della colonna vertebrale mentre si misura la pressione.

Il tuo corpo dovrebbe assorbire il liquido in eccesso e la pressione dovrebbe rimanere bassa. Se il corpo non riesce ad assorbire il liquido aggiuntivo, la pressione aumenterà, il che potrebbe indicare la presenza di NPH e suggerire che un intervento chirurgico sarebbe utile.

 Trattamento Idrocefalo 

L'idrocefalo (eccesso di liquido nel cervello) viene trattato con un intervento chirurgico.

I bambini nati con idrocefalo (forma congenita) e le persone che lo sviluppano in seguito (idrocefalo acquisito) hanno solitamente bisogno di un trattamento immediato per ridurre la pressione sul cervello.

Se l'idrocefalo non viene trattato, l'aumento della pressione provocherà danni cerebrali.

Sia l'idrocefalo congenito che quello acquisito vengono trattati con un intervento chirurgico di derivazione (shunt) o con una neuroendoscopia.

Chirurgia dello shunt

Durante l'intervento di derivazione, un tubicino sottile chiamato shunt viene impiantato nel cervello. Il liquido cerebrospinale (CSF) in eccesso presente nel cervello scorre attraverso lo shunt verso un'altra parte del corpo, di solito l'addome, dove viene assorbito nel sangue.

All'interno dello shunt è presente una valvola che regola il flusso del CSF, impedendo che il liquido venga drenato troppo velocemente. È possibile percepire questa valvola come una piccola protuberanza sotto la pelle del cuoio capelluto.

L'intervento

La chirurgia dello shunt viene eseguita da uno specialista in interventi al cervello e al sistema nervoso (neurochirurgo). Viene praticata sotto anestesia generale e richiede solitamente da 1 a 2 ore.

Dopo l'intervento potrebbe essere necessario rimanere in ospedale per alcuni giorni per il recupero.

Se vengono utilizzati punti di sutura, questi potrebbero riassorbirsi da soli o dovranno essere rimossi. Alcuni chirurghi usano graffe metalliche per chiudere la ferita, che dovranno essere tolte dopo alcuni giorni.

Dopo l'installazione dello shunt, potrebbe essere necessario un ulteriore trattamento per l'idrocefalo qualora lo shunt dovesse ostruirsi o infettarsi. In tal caso sarà necessario un intervento per riparare lo shunt.

Endoscopia ventricolare terza (ETV)

Una procedura alternativa all'intervento con shunt è l'endoscopia ventricolare terza (ETV).

Invece di inserire uno shunt, il chirurgo pratica un piccolo foro nel fondo del cervello per permettere al liquido cerebrospinale (CSF) intrappolato di fuoriuscire e raggiungere la superficie del cervello, dove può essere assorbito.

L'ETV non è adatta a tutti, ma potrebbe rappresentare un'opzione valida se l'accumulo di CSF nel cervello è causato da un'ostruzione (idrocefalo ostruttivo). Il CSF potrà così drenare attraverso il foro, aggirando l'ostruzione.

L'intervento

L'ETV viene eseguita sotto anestesia generale. Il neurochirurgo pratica un piccolo foro nel cranio e nel cervello, utilizzando un endoscopio per osservare l'interno dei ventricoli cerebrali. Un endoscopio è un tubo lungo e sottile dotato di una luce e una telecamera a un'estremità.

Dopo aver praticato un piccolo foro nel fondo del cervello per drenare il liquido, l'endoscopio viene rimosso e la ferita viene chiusa con punti di sutura. La procedura dura circa 1 ora.

Il rischio di infezione dopo un'ETV è inferiore rispetto a quello associato alla chirurgia dello shunt. Tuttavia, come per tutte le procedure chirurgiche, esistono alcuni rischi.

Approfondisci le complicanze dell'idrocefalo.

I risultati a lungo termine dell'ETV sono simili a quelli ottenuti con l'intervento di shunt. Come per gli shunt, esiste il rischio che si verifichi un'ostruzione mesi o anni dopo l'intervento, causando la ricomparsa dei sintomi.

Idrocefalo a pressione normale (NPH)

L'idrocefalo a pressione normale (NPH), che di solito colpisce le persone anziane, può talvolta essere trattato con uno shunt. Tuttavia, non tutti i pazienti con NPH traggono beneficio dall'intervento chirurgico.

Dato il rischio di complicanze legate alla chirurgia dello shunt, saranno necessari alcuni esami per valutare se i potenziali benefici dell'intervento superino i rischi.

Un drenaggio lombare o un test di infusione lombare, o entrambi, possono essere utilizzati per determinare se la chirurgia con shunt possa essere vantaggiosa.

Scopri di più su questi test nella nostra pagina dedicata alla diagnosi dell'idrocefalo.

 Complicazioni Idrocefalo 

L'intervento chirurgico utilizzato per trattare l'idrocefalo (eccesso di liquido nel cervello) può causare complicazioni.

Problemi dello shunt

Uno shunt è un dispositivo delicato che può malfunzionare, di solito a causa di un blocco o di un'infezione.

A volte, un'immagine di controllo dopo l'intervento mostra che lo shunt non è nella posizione ottimale e potrebbe essere necessario un ulteriore intervento per riposizionarlo.

Se a un neonato o a un bambino viene impiantato uno shunt, lo shunt potrebbe diventare troppo piccolo man mano che il bambino cresce, e dovrà essere sostituito. Poiché la maggior parte delle persone ha bisogno di uno shunt per tutta la vita, potrebbero rendersi necessarie più sostituzioni.

Può occasionalmente verificarsi un'emorragia durante il posizionamento dello shunt. Ciò può causare problemi ai nervi, come debolezza da un lato del corpo. Esiste inoltre un lieve rischio di crisi convulsive dopo qualsiasi tipo di intervento al cervello.

Nei bambini più piccoli, in particolare nei neonati, il liquido cerebrospinale (CSF) può scorrere lungo il percorso dello shunt invece di attraversarlo, e il liquido può fuoriuscire dalla ferita cutanea. Saranno necessari punti di sutura aggiuntivi per fermare la fuoriuscita.

Blocco dello shunt

Un blocco dello shunt può essere molto grave poiché può portare ad un accumulo di liquido in eccesso nel cervello, con conseguente danno cerebrale. Ciò provoca i sintomi dell'idrocefalo.

Sarà necessario un intervento d'urgenza per sostituire lo shunt malfunzionante.

Infezione dello shunt

L'infezione dello shunt è anch'essa una complicanza relativamente comune dopo l'intervento chirurgico. Le infezioni hanno maggiori probabilità di svilupparsi nei primi mesi dopo l'intervento.

I sintomi di un'infezione dello shunt possono includere:

• arrossamento e dolore lungo il percorso dello shunt
• febbre alta
• mal di testa
• vomito
• rigidità del collo
• dolore addominale se lo shunt drena nell'addome
• irritabilità o sonnolenza nei neonati

Contatti immediatamente il suo team sanitario se lei o suo figlio presentate questi sintomi.

Potrebbero essere necessari antibiotici per trattare l'infezione e, in alcuni casi, potrebbe rendersi necessario un intervento chirurgico per sostituire lo shunt.

Schede di allerta per lo shunt

La scheda è utile in caso di emergenza medica se compaiono sintomi di un blocco o di un'infezione.

I professionisti sanitari che la stanno curando sapranno che ha uno shunt impiantato e controlleranno se questo è la causa dei suoi sintomi.

Complicazioni della ventricolostomia endoscopica del terzo ventricolo (ETV)

La ventricolostomia endoscopica del terzo ventricolo (ETV) è un intervento chirurgico per creare un piccolo foro nel pavimento del cervello al fine di drenare il liquido cerebrospinale (CSF).

Le possibili complicazioni dopo un intervento ETV includono:

• il foro può chiudersi
• il cervello potrebbe non essere in grado di assorbire il CSF che ora si sta drenando attraverso di esso
• potrebbe sviluppare un'infezione – anche se è meno probabile rispetto a dopo un intervento con shunt
• potrebbe avere un'emorragia all'interno del cervello – di solito di entità lieve

Se si verifica un problema con il foro, potrebbe essere possibile ripetere la procedura, oppure potrebbe essere necessario impiantare uno shunt.

Altri rischi dell'ETV includono problemi ai nervi, come debolezza da un lato del corpo, visione doppia o squilibri ormonali. La maggior parte dei problemi nervosi migliora, ma esiste un lieve rischio di danni permanenti.

Esiste inoltre un lieve rischio di epilessia, e un rischio molto basso di lesione di un vaso sanguigno nel cervello, che potrebbe essere fatale.