Ipertensione endocranica

Il cervello sta dentro una scatola rigida dove non avanza spazio: lo circonda il liquido cerebrospinale, che viene prodotto di continuo e di continuo riassorbito. Se ne ristagna più di quanto ne esca, oppure se dentro il cranio compare qualcosa che non dovrebbe esserci — sangue, pus, un tumore, un rigonfiamento —, la pressione sale, perché quel volume non ha dove espandersi. Questo si chiama ipertensione endocranica. A volte la causa è evidente, altre volte un'indagine completa non ne trova alcuna: allora si parla di forma idiopatica, ed è quella di cui questa pagina si occupa più a fondo.

Come si manifesta

I disturbi si dividono in due gruppi: il mal di testa e la vista. È il secondo a rendere serio il quadro.

• Mal di testa, di regola quotidiano, di tipo espansivo, peggiore al mattino e al risveglio, accentuato da tosse, starnuti, sforzi e dal piegarsi in avanti, spesso più lieve in posizione eretta;
• brevi offuscamenti della vista: per qualche secondo l'immagine si spegne o si fa grigia, più spesso in un occhio e tipicamente alzandosi o chinandosi. È il più inquietante dei segni precoci e viene attribuito con troppa facilità alla stanchezza;
• un rumore nelle orecchie a ritmo del polso, che si sente soprattutto nel silenzio e di notte;
• nausea e vomito, non di rado al mattino;
• visione doppia, di solito guardando di lato: risente il nervo che porta l'occhio verso l'esterno;
• restringimento del campo visivo, che parte dai bordi e proprio per questo passa inosservato finché non sparisce qualcosa di importante;
• dolore al collo e alla schiena, dolore ai movimenti oculari, fastidio alla luce;
• sonnolenza, irritabilità, difficoltà di concentrazione.

Confusione, sonnolenza crescente, debolezza di un braccio o di una gamba e perdita di sensibilità sono rare nella forma idiopatica e impongono sempre accertamenti urgenti: dietro di solito c'è un'altra causa di pressione elevata, più pericolosa.

Quando serve l'ambulanza

Chiami l'ambulanza — in Spagna, Italia, Portogallo, Polonia e Ucraina si compone il numero unico europeo 112 — oppure si rechi subito al pronto soccorso se:

• il mal di testa è comparso all'improvviso e ha raggiunto subito la massima intensità, come una martellata;
• al mal di testa si sono aggiunti febbre, rigidità del collo o un'eruzione cutanea;
• sono comparse confusione, sonnolenza insolita o convulsioni;
• si è indebolito un braccio o una gamba, il viso si è storto da un lato, la parola è diventata impastata;
• la vista è peggiorata bruscamente o è venuta a mancare;
• un forte mal di testa è iniziato dopo un colpo alla testa, anche a distanza di ore o di giorni.

Anche il peggioramento rapido della vista in chi ha già la diagnosi è un'urgenza: lì non si contano i mesi di controlli, ma i giorni che mancano all'intervento. Se il mal di testa cresce lentamente ed è comparso il rumore nelle orecchie l'ambulanza non serve, ma conviene prenotare una visita nei giorni successivi.

Perché la pressione sale

La prima cosa che i medici cercano è una causa evidente, perché cambia la cura da cima a fondo:

• un trauma cranico grave, un'emorragia cerebrale, la rottura di un aneurisma, un ictus con edema esteso;
• un tumore cerebrale, un ascesso, una meningite, un'encefalite;
• idrocefalo, cioè un'alterazione della circolazione del liquido cerebrospinale;
• trombosi dei seni venosi cerebrali, un coagulo nelle vene che portano via il sangue dal cervello. È il punto cruciale: la trombosi dà un quadro indistinguibile dalla forma idiopatica, ma si cura in altro modo ed è pericolosa se non riconosciuta, perciò va esclusa in tutti;
• ipertensione arteriosa grave e non controllata, malattie di cuore e polmoni con ritenzione di anidride carbonica, apnee nel sonno.

Di forma idiopatica si parla quando tutto quanto sopra è stato escluso. È poco frequente e colpisce soprattutto donne fra i venti e i quarant'anni, più spesso in sovrappeso o che hanno preso peso in modo evidente negli ultimi tempi. Con che altro è stata messa in relazione:

• farmaci: antibiotici del gruppo delle tetracicline, compresi quelli prescritti a cicli lunghi per l'acne; preparati di vitamina A e derivati retinoidi; litio; ormone della crescita; la sospensione dei cortisonici dopo un uso prolungato; nei bambini, un eccesso di ormone tiroideo durante la terapia;
• eccesso di vitamina A assunta con gli integratori;
• anemia da carenza di ferro e altre anemie gravi;
• disturbi ormonali: insufficienza surrenalica, ipoparatiroidismo, sindrome dell'ovaio policistico;
• lupus eritematoso sistemico e altre malattie autoimmuni;
• malattia renale cronica.

Riveda l'elenco dei suoi farmaci e integratori prima della visita e lo porti con sé: a volte tutta la cura comincia con la sospensione di un solo prodotto.

Come si conferma

La diagnosi si costruisce con più tasselli, e nessuno di essi regge da solo.

Il primo e più importante è l'esame del fondo dell'occhio a pupilla dilatata. Quando la pressione è alta la papilla del nervo ottico si gonfia, e quel gonfiore si vede. Non è raro che a notarlo per primo sia un optometrista durante un normale controllo della vista: se le hanno detto che «le papille hanno un aspetto strano», non è un dettaglio e occorre andare dal neurologo senza rimandare. Completano la valutazione l'esame del campo visivo e la tomografia a coerenza ottica, che dà un numero al gonfiore e permette poi di seguirlo nel tempo.

Seguono gli esami di immagine: risonanza magnetica con studio obbligatorio dei seni venosi, cioè con venografia, oppure tomografia computerizzata con mezzo di contrasto. Lo scopo di questa fase non è «vedere la pressione», ma escludere un tumore, un idrocefalo e una trombosi venosa.

Se le immagini sono pulite si esegue una puntura lombare: con un ago fra le vertebre lombari si misura la pressione del liquido cerebrospinale e se ne preleva un campione da analizzare. È l'unico modo per confermare che la pressione sia davvero alta e, insieme, per escludere infezioni e infiammazioni. La diagnosi di ipertensione endocranica idiopatica si pone soltanto quando la pressione è elevata, la composizione del liquido è normale e non si è trovata alcuna causa.

Quali sono i rischi

Per la vita la forma idiopatica non rappresenta quasi alcuna minaccia; per la vista sì, e molto concreta, ed è lì che sta tutto il senso della cura e dei controlli. Il gonfiore del nervo ottico, se dura a lungo, distrugge le fibre, e il campo visivo perduto non torna. La parte insidiosa è che il processo avanza senza farsi sentire: l'acuità misurata sulle tavole resta buona a lungo mentre il campo si restringe già ai margini. Per questo le visite oculistiche periodiche si programmano anche a chi non avverte nulla, e non vanno saltate.

L'altro versante è il mal di testa. Può restare anche dopo che la pressione si è normalizzata, e allora si cura a parte, come una cefalea cronica. Qui c'è una trappola: assumere antidolorifici tutti i giorni mantiene il dolore da sé. Vale la pena parlarne con il medico.

La malattia si protrae spesso per anni e in una parte delle persone ritorna dopo una remissione. Segnali subito qualunque nuovo cambiamento della vista: è per quello che l'intero schema di controlli è stato costruito.

Come si cura

Curare le forme secondarie significa curarne la causa: risolvere il trombo, il tumore o l'infezione, sospendere il farmaco responsabile. Nella forma idiopatica l'impostazione è diversa.

Perdere peso. È l'unica misura con un effetto dimostrato sul decorso della malattia e non soltanto sui sintomi. Perdere anche solo una parte del peso in eccesso riduce in molti il gonfiore della papilla e il mal di testa, e talvolta porta a una remissione duratura. Conviene farlo accompagnati, con l'aiuto di un dietista; nell'obesità marcata si valutano anche le vie farmacologiche e chirurgiche per il calo ponderale.

Farmaci. Il cardine sono i medicinali che riducono la produzione di liquido cerebrospinale, del gruppo degli inibitori dell'anidrasi carbonica. Gli effetti indesiderati — formicolio alle dita e intorno alla bocca, sapore strano delle bevande gassate, stanchezza — sono frequenti ma di norma sopportabili, e la dose si aumenta per gradi. Possono aggiungersi altri diuretici. I cortisonici si usano solo per brevi periodi, come ponte quando la vista è minacciata e c'è un intervento in programma: assunti a lungo fanno prendere peso e provocano il ritorno dei sintomi alla sospensione, cioè giocano contro la cura principale.

Punture lombari. Sottrarre parte del liquido durante la puntura allevia in fretta il mal di testa, ma l'effetto dura poco: serve come aiuto temporaneo, non come terapia.

Chirurgia. Se ne discute quando la vista peggiora o i farmaci non bastano. La derivazione è un tubicino che porta il liquido in eccesso dai ventricoli cerebrali o dalla regione lombare all'addome; agisce sia sul dolore sia sulla pressione, ma le derivazioni si ostruiscono e si spostano, e i reinterventi non sono rari. La fenestrazione della guaina del nervo ottico consiste in incisioni nell'involucro attorno al nervo per scaricare la pressione proprio su di esso: mira a salvare la vista e incide poco sul mal di testa. In casi selezionati, quando si trova un restringimento di un seno venoso, si valuta l'impianto di uno stent in quella vena. Ogni opzione ha i suoi rischi, e la scelta si compie insieme al neurochirurgo e all'oculista, in base a che cosa ci sia più urgenza di proteggere nel suo caso.

Consulto online

Il consulto online trova posto in due momenti. Prima della diagnosi il medico analizzerà il carattere del mal di testa: quando è più forte, se dipende dalla postura e dagli sforzi, se c'è un rumore pulsante nelle orecchie, se ci sono stati episodi di annebbiamento o di visione doppia. Rivedrà con lei farmaci e integratori, peserà altre cause possibili e spiegherà quali accertamenti vengono per primi e perché l'esame del fondo oculare non ammette rinvii. Se la diagnosi è già stata posta, il colloquio è il luogo giusto per discutere la tolleranza ai farmaci, il piano di calo ponderale, che cosa fare se il dolore aumenta e quali cambiamenti della vista impongono di non aspettare il controllo programmato. Sostituire del tutto la visita oculistica in presenza il consulto online non può, ma evita di perdere tempo prima di arrivarci.

Questo materiale ha finalità informativa e non sostituisce il consulto medico.