Ipertensione polmonare

L'ipertensione polmonare è un aumento della pressione sanguigna nei vasi sanguigni che irriganano i polmoni (arterie polmonari).

È una condizione seria che può danneggiare il lato destro del cuore.

Le pareti delle arterie polmonari diventano spesse e rigide e non riescono ad espandersi adeguatamente per permettere il passaggio del sangue.

Il flusso sanguigno ridotto rende più difficile per il lato destro del cuore pompare il sangue attraverso le arterie.

Se il lato destro del cuore deve continuamente sforzarsi, può gradualmente indebolirsi. Questo può portare a insufficienza cardiaca.

L'ipertensione polmonare è una condizione rara che può colpire persone di ogni età, ma è più comune in chi soffre già di altre malattie cardiache o polmonari.

Sintomi dell'ipertensione polmonare

I sintomi dell'ipertensione polmonare comprendono:

• difficoltà respiratoria
• stanchezza
• sensazione di svenimento o vertigini
• dolore al petto (angina)
• battito cardiaco accelerato (palpitazioni)
• gonfiore (edema) alle gambe, caviglie, piedi o addome

I sintomi spesso peggiorano durante l'esercizio fisico, limitando la capacità di svolgere attività fisiche.

Se si soffre di un tipo di ipertensione polmonare chiamato ipertensione arteriosa polmonare (PAH), potreste non avere sintomi fino a quando la malattia non è già avanzata.

Quando rivolgersi al medico

Consultate il medico curante se avete sintomi di ipertensione polmonare. Vi potranno essere chiesti dettagli sui vostri sintomi e sulla vostra storia clinica e potrà essere effettuato un esame fisico.

Chiamate il 112 o recatevi al pronto soccorso se avete un dolore al petto improvviso che non passa dopo alcuni minuti, o se avete palpitazioni accompagnate da dolore al petto, difficoltà respiratoria o sensazione di svenimento. Questi potrebbero essere segni di un'altra condizione, come un coagulo di sangue nei polmoni o un grave problema cardiaco.

La diagnosi corretta dell'ipertensione polmonare può talvolta richiedere tempo, poiché i suoi sintomi sono simili a quelli di molte altre malattie cardiache e polmonari.

I test che potreste dover fare includono una particolare ecografia cardiaca chiamata ecocardiogramma e la cateterizzazione del cuore destro, durante la quale un tubo sottile e flessibile viene inserito nell'arteria polmonare.

Approfondisci come viene diagnosticata l'ipertensione polmonare.

Cause dell'ipertensione polmonare

I cambiamenti nelle arterie polmonari che portano all'ipertensione polmonare possono essere causati da:

• diverse condizione che provocano problemi ai rami più piccoli delle arterie polmonari (PAH)
• malattie che interessano il lato sinistro del cuore
• malattie polmonari o una carenza di ossigeno nel corpo (ipossia)
• coaguli di sangue che causano un restringimento o un blocco delle arterie polmonari

Approfondisci le cause dell'ipertensione polmonare.

Trattamento dell'ipertensione polmonare

L'ipertensione polmonare non può essere curata, ma il trattamento può ridurre i sintomi e aiutare a gestire la condizione.

L'ipertensione polmonare di solito peggiora nel tempo. Se non trattata, può causare insufficienza cardiaca, che può essere fatale; è quindi fondamentale iniziare il trattamento il prima possibile.

Se un'altra condizione è alla base dell'ipertensione polmonare, bisogna prima trattare tale condizione sottostante. Questo a volte può prevenire danni permanenti alle arterie polmonari.

I trattamenti per l'ipertensione polmonare possono includere farmaci anticoagulanti per ridurre la tendenza del sangue a coagularsi e diuretici per eliminare il liquido in eccesso causato dall'insufficienza cardiaca.

Potrebbero anche essere prescritti farmaci per dilatare i vasi sanguigni.

La terapia con ossigeno a domicilio può essere prescritta se il livello di ossigeno nel sangue è basso.

Approfondisci il trattamento dell'ipertensione polmonare.

Prognosi

La prognosi dell'ipertensione polmonare varia a seconda di diversi fattori, come:

• la causa scatenante
• la rapidità della diagnosi
• il grado di avanzamento dei sintomi
• la presenza di altre condizione mediche sottostanti

Lo specialista che segue il vostro caso potrà fornirvi informazioni più dettagliate.

L'ipertensione polmonare può influire sulla capacità di svolgere le normali attività quotidiane.

 Cause Ipertensione polmonare 

L'ipertensione polmonare è causata da cambiamenti nelle arterie polmonari, i vasi sanguigni che trasportano il sangue dal cuore ai polmoni.

Esistono 5 principali tipi di ipertensione polmonare.

Ipertensione arteriosa polmonare

L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) comprende diverse condizione che provocano alterazioni nei rami più piccoli delle arterie polmonari.

Le pareti delle arterie diventano spesse e rigide, riducendo lo spazio attraverso cui può passare il sangue e aumentando la pressione arteriosa.

La PAH può essere causata da condizione come:

• malattie del tessuto connettivo – come la sclerodermia, una malattia che provoca aree di pelle ispessita e problemi ai vasi sanguigni
• malformazioni cardiache congenite – come un foro nel cuore
• ipertensione portale – pressione sanguigna anormalmente alta nella vena che porta sangue al fegato, solitamente causata da un problema epatico
• HIV

Può anche essere causata da alcuni farmaci o sostanze.

Un piccolo numero di persone sviluppa la PAH senza alcuna altra patologia associata. Questo caso è definito PAH idiopatica. In casi molto rari, la PAH può essere ereditaria.

Ipertensione polmonare persistente del neonato

In rari casi, i neonati possono presentare una pressione elevata all'interno dei vasi sanguigni, tale da impedire al cuore di pompare una quantità sufficiente di sangue ossigenato nel corpo. Questa condizione è nota come ipertensione polmonare persistente del neonato (PPHN).

Potrebbe essere necessario un trattamento in unità di terapia intensiva se misure semplici come mantenere il neonato al caldo e somministrare ossigeno non riescono a normalizzare i livelli di ossigeno.

Ipertensione polmonare associata a malattie del cuore sinistro

Se vi sono problemi al lato sinistro del cuore, il lato destro deve lavorare di più per pompare il sangue attraverso i polmoni. Ciò aumenta la pressione sanguigna nelle arterie polmonari.

Si ritiene che i problemi al cuore sinistro siano una delle cause più comuni di ipertensione polmonare. Tra questi vi sono problemi della valvola mitrale, alterazioni del ventricolo sinistro e patologie della valvola aortica.

Ipertensione polmonare associata a malattie polmonari o carenza di ossigeno

L'ipertensione polmonare può essere anche associata a malattie polmonari o a carenza di ossigeno (ipossia), tra cui:

• malattia polmonare ostruttiva cronica (COPD) – un insieme di patologie polmonari che compromettono la respirazione
• malattia polmonare interstiziale – un gruppo di disturbi polmonari che causano cicatrici nel tessuto polmonare, rendendo difficile l'apporto di ossigeno sufficiente all'organismo
• condizione che alterano la respirazione durante il sonno profondo – come l'apnea notturna

I bassi livelli di ossigeno nel sangue provocano il restringimento delle arterie polmonari. Questo comprime il sangue in uno spazio più ristretto, aumentando la pressione arteriosa e causando l'ipertensione polmonare.

Ipertensione polmonare causata da coaguli di sangue

A volte l'ipertensione polmonare può essere causata da cicatrici derivanti da precedenti coaguli di sangue che restringono o ostruiscono le arterie polmonari. Questa condizione è nota come ipertensione polmonare tromboembolica cronica.

Un coagulo di sangue che blocca uno dei vasi sanguigni che irrora i polmoni è chiamato embolia polmonare.

Ipertensione polmonare causata da altre condizione

Altre cause, meno comuni, di ipertensione polmonare includono:

• malattie che provocano infiammazione, come la sarcoidosi e la vasculite
• patologie metaboliche come le malattie della tiroide e le malattie da accumulo di glicogeno
• malattie del sangue come la drepanocitosi (anemia falciforme) e la talassemia
• malattia renale cronica
• compressione dei vasi sanguigni nei polmoni – ad esempio, a causa di un tumore

Leggi come viene diagnosticata l'ipertensione polmonare.

 Diagnosi Ipertensione polmonare 

L'ipertensione polmonare può essere difficile da diagnosticare perché i sintomi sono simili a quelli di altre malattie cardiache o polmonari.

Per questo motivo, a volte può verificarsi un ritardo prima che venga formulata una diagnosi corretta.

Consulti un medico curante se ha sintomi di ipertensione polmonare, come affanno e stanchezza.

Valutazione iniziale

Un medico curante potrebbe chiederle informazioni su:

• i suoi sintomi e su come influiscono sulla sua vita
• la storia familiare – sebbene sia rara, l’ipertensione arteriosa polmonare può avere un carattere ereditario
• i farmaci che sta assumendo attualmente
• altre condizione mediche di cui soffre

Le potrebbe inoltre essere effettuato un esame fisico durante il quale il medico ascolterà il suo cuore e i suoi polmoni e controllerà la presenza di gonfiori alle gambe o alle caviglie.

Ulteriori accertamenti

Se il medico sospetta un’ipertensione polmonare, le consiglierà di effettuare ulteriori esami.

I due principali test utilizzati per aiutare a diagnosticare questa condizione sono:

• un’ecocardiografia – un’ecografia che utilizza onde sonore ad alta frequenza per creare un’immagine del cuore; serve per stimare la pressione nelle arterie polmonari e verificare il funzionamento di entrambi i ventricoli cardiaci
• caterizzazione del cuore destro – un tubicino sottile e flessibile (catetere) viene inserito in una vena del collo, del braccio o dell’inguine e fatto avanzare fino all’arteria polmonare per misurare con precisione la pressione sanguigna nel lato destro del cuore e nelle arterie polmonari; questo esame viene eseguito nei centri nazionali specializzati per l’ipertensione polmonare

Altri esami che potrebbero essere richiesti includono:

• un’elettrocardiogramma (ECG) – un semplice test che permette di verificare il ritmo e l’attività elettrica del cuore
• una radiografia del torace – per ricercare segni come un ingrandimento del cuore o cicatrici nei polmoni, che possono causare difficoltà respiratorie
• test della funzionalità polmonare – per valutare il corretto funzionamento dei polmoni
• test da sforzo – durante i quali svolge un’attività fisica mentre vengono monitorati la frequenza cardiaca, la pressione sanguigna e i livelli di ossigeno
• una scintigrafia ventilatoria-perfusoria – un esame che misura la quantità di aria e di flusso sanguigno nei polmoni; serve per individuare coaguli di sangue che potrebbero causare l’ipertensione polmonare
• esami del sangue – per escludere altre possibili malattie, come disturbi della tiroide o del fegato

Classificazione dell’ipertensione polmonare

Se le viene diagnosticata un’ipertensione polmonare, la sua condizione verrà classificata in base alla gravità dei sintomi. Questo aiuta a stabilire il trattamento più adatto.

Viene solitamente classificata in 4 categorie, in cui:

• le normali attività fisiche non provocano alcun sintomo
• le normali attività fisiche provocano sintomi, come dolore al petto o stanchezza, ma non ha sintomi a riposo
• anche attività fisiche minime, come muovere le braccia, provocano sintomi, ma non ha sintomi a riposo
• ha sintomi anche a riposo che peggiorano con qualsiasi tipo di attività fisica

Legga come viene trattata l’ipertensione polmonare.

 Trattamento Ipertensione polmonare 

L'ipertensione polmonare non può essere curata, ma i trattamenti possono ridurre i sintomi e aiutarti a gestire la tua condizione.

Se la causa viene identificata e trattata precocemente, potrebbe essere possibile prevenire danni permanenti alle arterie polmonari, che sono i vasi sanguigni che irrigano i polmoni.

Trattamento delle condizione sottostanti

Se l'ipertensione polmonare è causata da un'altra patologia, come un problema cardiaco o polmonare, i trattamenti si concentreranno sulla condizione alla base.

Se l'ipertensione polmonare è causata da coaguli di sangue che ostruiscono le arterie polmonari, potrebbero essere prescritti farmaci anticoagulanti per prevenire la formazione di nuovi coaguli.

Potrebbe anche essere proposto un intervento chirurgico noto come endoarteriectomia polmonare.

Centri specializzati per l'ipertensione polmonare

Se hai l'ipertensione polmonare, di solito verrai indirizzato a un centro specializzato nel trattamento di questa patologia. In Inghilterra esistono 7 centri e 1 in Scozia.

Sono i seguenti:

Trattamenti per l'ipertensione polmonare

Esistono molti trattamenti per l'ipertensione polmonare. Il trattamento o la combinazione di trattamenti che ti verranno offerti dipenderanno da diversi fattori, tra cui il tipo di ipertensione polmonare che hai, la causa e la gravità dei sintomi.

I trattamenti includono:

• farmaci anticoagulanti – come il warfarin, per aiutare a prevenire coaguli di sangue
• diuretici (pillole per l'acqua) – per eliminare il liquido in eccesso dal corpo causato da scompenso cardiaco
• ossigenoterapia domiciliare – prevede l'inalazione di aria con una concentrazione di ossigeno superiore al normale
• digossina – può migliorare i sintomi rafforzando le contrazioni del muscolo cardiaco e rallentando la frequenza cardiaca

Esistono inoltre diversi trattamenti specialistici per l'ipertensione polmonare che aiutano a rilassare le arterie dei polmoni e ridurre la pressione sanguigna nei polmoni.

Questi farmaci possono rallentare l'evoluzione dell'ipertensione polmonare e aiutare a controllare o ridurre i sintomi.

Altri trattamenti utilizzati talvolta sono:

• antagonisti dei recettori dell'endotelina – come bosentan, ambrisentan e macitentan
• inibitori della fosfodiesterasi di tipo 5 – sildenafil e tadalafil
• prostaglandine – epoprostenolo, iloprost e treprostinil
• stimolatori della guanilato ciclasi solubile – come il riociguat
• blocanti dei canali del calcio – nifedipina, diltiazem, nicardipina e amlodipina

Chirurgia e procedure per l'ipertensione polmonare

Alcune persone con ipertensione polmonare potrebbero aver bisogno di un intervento chirurgico. I tipi di chirurgia attualmente utilizzati sono:

• endoarteriectomia polmonare – un intervento per rimuovere vecchi coaguli di sangue dalle arterie polmonari nei pazienti con ipertensione polmonare tromboembolica cronica
• angioplastica polmonare con palloncino – una nuova procedura in cui un piccolo palloncino viene guidato all'interno delle arterie e gonfiato per alcuni secondi per spostare l'ostruzione e ripristinare il flusso sanguigno ai polmoni; può essere considerata se l'endoarteriectomia polmonare non è indicata ed è stata dimostrata efficace nel ridurre la pressione arteriosa nelle arterie polmonari, migliorare la respirazione e aumentare la capacità di esercizio fisico
• settoplastica atriale – viene praticato un piccolo foro nella parete tra l'atrio destro e sinistro del cuore utilizzando un catetere cardiaco, un tubicino sottile e flessibile inserito nelle camere cardiache o nei vasi sanguigni; riduce la pressione nel lato destro del cuore, consentendo al cuore di pompare in modo più efficiente e migliorando il flusso sanguigno ai polmoni
• trapianto – nei casi più gravi, potrebbe essere necessario un trapianto di polmone o un trapianto cuore-polmone; questo tipo di intervento è raramente utilizzato poiché esistono farmaci efficaci

Associazione Ipertensione Polmonare UK

Il sito web fornisce ulteriori informazioni e consigli su tutti gli aspetti della patologia, inclusa la vita quotidiana con l'ipertensione polmonare, e offre supporto a familiari e amici.