Ipertensione polmonare (IP)
L'ipertensione polmonare è l'aumento della pressione del sangue nelle arterie polmonari, i vasi che portano il sangue dal cuore ai polmoni.
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Medicinali comunemente utilizzati per Ipertensione polmonare (IP)
Solo a scopo informativo. Consulta sempre un medico prima di assumere qualsiasi medicinale.
Forma farmaceutica: TABLET, 10 mgPrincipio attivo: ambrisentanProduttore: Vivanta Generics S.R.O.Prescrizione richiestaForma farmaceutica: TABLET, 125 mg 56 film-coated tabletsPrincipio attivo: bosentanProduttore: Janssen-Cilag International N.VPrescrizione richiestaForma farmaceutica: TABLET, 100 mgPrincipio attivo: sildenafilProduttore: Laboratorios Normon S.A.Prescrizione richiesta
L'ipertensione polmonare è l'aumento della pressione del sangue nelle arterie polmonari, i vasi che portano il sangue dal cuore ai polmoni. Non ha nulla a che vedere con la pressione che si misura al braccio: non si rileva con lo sfigmomanometro e non compare in un controllo di routine. Le pareti di questi vasi si ispessiscono e perdono elasticità, il lume si restringe e il ventricolo destro deve lavorare contro una resistenza che cresce di continuo. Regge per anni, poi comincia a cedere: è qui che sta la pericolosità della malattia.
Perché la diagnosi arriva così tardi
Il problema principale di questa malattia non è la sua gravità, ma il fatto che nessuno la cerchi. Fra i primi disturbi e la diagnosi corretta passano spesso due o tre anni, e per tutto questo tempo la persona porta un'etichetta: asma, bronchite, peso in eccesso, scarsa forma fisica oppure ansia.
Il motivo è che l'unico segno precoce — l'affanno sotto sforzo — appartiene a decine di condizioni molto più frequenti. A distinguere l'ipertensione polmonare non è il tipo di affanno, ma la sua storia: cresce nell'arco di mesi e senza riacutizzazioni. Non a crisi, come nell'asma, e non in coincidenza con un raffreddore, ma in modo uniforme e inarrestabile: prima pesa la salita, poi le scale di casa, poi la strada in piano. Gli inalatori non servono, e questo è un indizio importante che di solito viene sottovalutato.
Accanto all'affanno compaiono altri disturbi:
- stanchezza rapida, sproporzionata rispetto a quello che si è fatto;
- capogiri e vista che si annebbia durante lo sforzo;
- dolore o senso di peso dietro lo sterno quando ci si affatica;
- percezione del battito cardiaco;
- gonfiore di caviglie e gambe e, più avanti, aumento del volume dell'addome per il liquido;
- tosse secca, colorito bluastro di labbra e unghie, vene del collo turgide.
Merita un discorso a sé lo svenimento sotto sforzo. Perdere conoscenza correndo, salendo le scale, piegandosi o facendo forza non è «pressione bassa» né un colpo di caldo. Significa che il cuore non riesce ad aumentare la portata quando gliela si chiede, e nell'ipertensione polmonare è considerato uno dei segni più preoccupanti. Richiede accertamenti nei giorni successivi, non un giorno qualsiasi.
Quando non si può aspettare un appuntamento
Chiami un'ambulanza — in Spagna, Italia, Portogallo, Polonia e Ucraina è attivo il numero unico europeo 112 — oppure si rechi subito al pronto soccorso se:
- si è verificato uno svenimento o si è quasi persa conoscenza;
- compare un dolore toracico intenso che non passa in pochi minuti;
- l'affanno peggiora bruscamente nel giro di ore o compare a riposo;
- labbra e polpastrelli diventano bluastri e la pelle è fredda e sudata;
- il battito è rapido e irregolare, con capogiri o dolore al torace.
Questi segni si presentano sia in un'ipertensione polmonare già nota sia in quadri che la imitano: un'embolia polmonare, un infarto, un'aritmia. Non è materia da risolvere a casa.
A parte, ma anch'esso urgente — in giornata, non la settimana dopo: gonfiore che cresce rapidamente, due chili in più in pochi giorni e un addome che all'improvviso stringe. Sono segnali che le sezioni destre del cuore stanno perdendo terreno.
Perché sale la pressione nei vasi del polmone
L'ipertensione polmonare non è una sola malattia, ma il punto d'arrivo comune di processi diversi, e quale sia quello della singola persona determina interamente la terapia. Si distinguono cinque grandi gruppi.
- Ipertensione arteriosa polmonare: sono colpiti i rami più sottili delle arterie polmonari, le cui pareti proliferano. Può essere ereditaria, idiopatica — cioè senza causa individuata — oppure associata a malattie del tessuto connettivo (soprattutto la sclerodermia), a cardiopatie congenite, all'HIV, all'ipertensione portale nelle malattie del fegato e all'uso di alcuni farmaci e sostanze.
- Malattie delle sezioni sinistre del cuore: valvulopatie, ventricolo sinistro indebolito o rigido. Il sangue ristagna a monte dei polmoni e la pressione sale passivamente. È il gruppo più frequente.
- Malattie polmonari e carenza di ossigeno: broncopneumopatia cronica ostruttiva, fibrosi polmonare, apnee notturne gravi, vita prolungata ad alta quota. L'ossigeno basso di per sé fa restringere i vasi polmonari.
- Esiti di un'embolia: i coaguli mai riassorbiti si trasformano in tessuto cicatriziale e ostruiscono i vasi in modo stabile. È l'ipertensione polmonare tromboembolica cronica, di cui si parla a parte più avanti.
- Altre cause: sarcoidosi, vasculiti, malattie della tiroide, anemia falciforme e talassemia, malattia renale cronica, compressione dei vasi da parte di un tumore.
La domanda sulla causa non è quindi accademica. Dalla risposta dipende se si tratta una valvola, se si prescrive ossigeno, se si valuta un intervento sulle arterie polmonari o se si impiegano farmaci specifici che in alcuni di questi gruppi non aiutano ma fanno danno.
Come si arriva alla diagnosi
Il percorso inizia da una visita ordinaria: il medico ausculta cuore e polmoni, guarda le vene del collo e i gonfiori, prescrive elettrocardiogramma, radiografia del torace, esami del sangue e prove di funzionalità respiratoria.
Segue l'ecocardiogramma, e vale la pena capirne il ruolo. L'ecocardiogramma non misura la pressione in arteria polmonare: la stima indirettamente dalla velocità del flusso sulla valvola tricuspide e sbaglia in entrambe le direzioni, sia sovrastimando sia lasciandosi sfuggire la malattia. Risponde alla domanda se convenga cercare ancora, non alla domanda se la malattia ci sia. L'ipertensione polmonare non si diagnostica né si esclude con una sola ecografia.
A confermare la diagnosi è il cateterismo cardiaco destro: un catetere sottile viene introdotto in una vena del collo, del braccio o dell'inguine e portato fino all'arteria polmonare, dove la pressione viene misurata direttamente. Nella stessa occasione si valutano la portata cardiaca e la pressione di incuneamento, il che permette di distinguere l'ipertensione arteriosa polmonare dalla congestione dovuta al cuore sinistro: due situazioni con terapie diverse. Se si sospetta un'ipertensione arteriosa polmonare, durante la stessa procedura si esegue il test di vasoreattività.
C'è un altro esame che va fatto sempre: la scintigrafia polmonare ventilatoria e perfusionale. Serve a non lasciarsi sfuggire la forma tromboembolica, l'unica in cui è possibile un intervento risolutivo. La tomografia computerizzata questa forma la manca, quindi non può sostituire la scintigrafia. A ciò si aggiungono il test del cammino di sei minuti e il dosaggio del peptide natriuretico: misurano la gravità e servono da riferimento per valutare la terapia.
Perché si cura in un centro specializzato
È uno di quei casi in cui il luogo di cura pesa quanto la cura. I farmaci specifici per l'ipertensione arteriosa polmonare si scelgono, si combinano e si modificano in base a misurazioni ripetute; alcuni richiedono un'infusione endovenosa o sottocutanea continua, altri hanno controindicazioni serie, e sbagliare gruppo può peggiorare la persona. Decisioni del genere si prendono in centri che se ne occupano stabilmente, non in un ambulatorio generale.
La terapia generale comprende i diuretici in caso di ritenzione di liquidi, l'ossigeno quando il livello nel sangue è basso, gli anticoagulanti nella forma tromboembolica e il trattamento della malattia che ha dato origine a tutto.
I farmaci specifici agiscono su tre vie di dilatazione dei vasi: antagonisti dei recettori dell'endotelina, inibitori della fosfodiesterasi 5 e stimolatori della guanilato ciclasi solubile, oltre ai derivati della prostaciclina, dalle compresse fino all'infusione continua nei casi gravi. Si prescrivono in combinazione e soltanto quando la forma di malattia è documentata.
I calcioantagonisti meritano un avvertimento a parte. A volte vengono elencati come una terapia ordinaria dell'ipertensione polmonare, e questa semplificazione è pericolosa. Sono adatti solo a una piccola quota di pazienti con ipertensione arteriosa polmonare: quelli in cui il test di vasoreattività durante il cateterismo è risultato positivo. Fuori da questo gruppo ristretto, e in particolare nelle malattie del cuore sinistro, possono provocare un netto peggioramento. Non vanno prescritti «in base alla diagnosi», senza quel test.
La forma che si può guarire
L'ipertensione polmonare tromboembolica cronica sta a sé: è l'unica variante in cui la malattia non si limita a essere frenata, ma può essere eliminata. Si sviluppa in una parte di chi ha avuto un'embolia polmonare, a volte dopo mesi e a volte dopo anni, e non di rado a seguito di un episodio passato del tutto inosservato.
Il metodo principale è l'endoarteriectomia polmonare: un intervento con cui si rimuove dalle arterie polmonari il materiale trombotico ormai cicatriziale. È complesso e si esegue in pochi centri, ma nei pazienti adatti dà un miglioramento duraturo, che può arrivare alla normalizzazione della pressione. Se la sede delle lesioni non consente l'intervento, si ricorre all'angioplastica polmonare con palloncino — dilatazione dei tratti ristretti con un palloncino su catetere, di norma in più sedute — e alla terapia farmacologica. In questa forma gli anticoagulanti si assumono a vita.
La conclusione pratica è semplice: se dopo un'embolia polmonare l'affanno persiste a tre o sei mesi, bisogna dirlo al medico e chiedere un ecocardiogramma, invece di attribuire tutto alla debolezza post-malattia.
Vivere con la diagnosi
- Muoversi si può e si deve, entro i limiti concordati con il medico. Sono utili un'attività aerobica moderata e la riabilitazione seguita da specialisti; sono dannosi il sollevamento pesi, gli sforzi a glottide chiusa e l'esercizio spinto fino all'affanno o al capogiro.
- La gravidanza nell'ipertensione arteriosa polmonare mette a rischio la vita ed è nella maggior parte dei casi sconsigliata, perciò la contraccezione affidabile si affronta subito dopo la diagnosi. I contraccettivi ormonali combinati non vanno bene per tutte e interagiscono con parte dei farmaci, quindi la scelta si fa con il medico. Se la gravidanza inizia, occorre rivolgersi immediatamente a uno specialista.
- La vaccinazione antinfluenzale e antipneumococcica ha senso: una comune infezione respiratoria si sopporta peggio con questa malattia.
- Attenzione alla quota e ai voli. La montagna oltre i duemila metri e le depressurizzazioni non fanno per questi pazienti; prima di un viaggio lungo conviene discutere l'ossigeno a bordo.
- Molti prodotti da banco non sono innocui. Gocce decongestionanti e preparati per il raffreddore, prodotti dimagranti, alcuni antidolorifici e qualsiasi nitrato insieme a un inibitore della fosfodiesterasi possono far crollare la pressione. Prima di comprare qualcosa, chieda.
- Si pesi ogni giorno: un aumento rapido è il segno più precoce di ritenzione di liquidi.
Consulto online
Il consulto online è prezioso proprio là dove questa malattia si perde più spesso: nella fase in cui l'affanno limita già la vita e una spiegazione ancora non c'è. Il medico ricostruirà come è cresciuto l'affanno, a che cosa è legato, se gli inalatori hanno aiutato e se ci sono stati svenimenti sotto sforzo, e indicherà quali accertamenti chiedere, a cominciare dall'ecocardiogramma.
Vale la pena anche per chi la diagnosi ce l'ha già: per capire lo schema dei farmaci e le loro interazioni, interpretare i risultati di un controllo, discutere lo sforzo consentito, un viaggio, la gravidanza e la contraccezione, e preparare un intervento programmato, perché l'anestesia nell'ipertensione polmonare richiede cautele particolari.
Tenga a portata di mano lettere di dimissione, referti dell'ecocardiogramma e del cateterismo, l'elenco dei farmaci con i dosaggi e, se lo ha, il risultato del test del cammino. Se dal suo racconto emergono segnali che richiedono cure urgenti, verrà indirizzata subito nel posto giusto.
Questo materiale ha finalità informativa e non sostituisce il consulto medico.
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