Leucemia linfocitica cronica

La leucemia linfocitica cronica è un tumore del sangue in cui nel midollo osseo, nel sangue e nei linfonodi si accumulano linfociti B dall'aspetto maturo ma incapaci di lavorare. Più che moltiplicarsi in fretta, si rifiutano di morire quando dovrebbero, perciò la malattia procede lentamente, per anni e talvolta per decenni. Da qui il suo grande paradosso: la diagnosi suona allarmante, eppure a molte persone non viene prescritta alcuna terapia e ci si limita a controlli regolari. Eliminarla del tutto riesce di rado, ma tenerla sotto controllo con i farmaci attuali riesce a lungo, e per una buona parte dei pazienti l'aspettativa di vita non è diversa da quella di chiunque altro.

Che cosa succede nel sangue

I linfociti B sani riconoscono i microbi e avviano la produzione di anticorpi. In questa malattia un linfocito alterato comincia a copiarsi senza controllo e la sua discendenza riempie midollo osseo, sangue, linfonodi e milza. Difendere non sanno, ma occupano spazio, così col tempo mancano globuli rossi, piastrine e cellule immunitarie normali: da qui il pallore, i lividi e le infezioni ricorrenti.

La causa dell'alterazione non è nota. Colpisce soprattutto le persone oltre i sessant'anni, gli uomini circa il doppio delle donne, e prima dei quaranta è rarissima. Se un parente stretto ha avuto questa leucemia o un altro tumore del sistema linfatico, il rischio è un po' più alto della media, ma così poco che ai familiari non si propongono controlli particolari. Non è contagiosa e la sua comparsa non viene collegata a stile di vita, alimentazione o stress.

Come viene scoperta di solito

La storia tipica è questa: una persona fa un emocromo prima di un intervento, a un controllo di routine o per un motivo del tutto diverso, e il medico nota un numero elevato di linfociti. Disturbi non ce ne sono affatto. Così emerge la maggior parte dei casi, e un riscontro casuale del genere è piuttosto una buona notizia: la malattia è stata vista nella sua fase più tranquilla.

Assai meno spesso il motivo è un linfonodo ingrossato che la persona si è sentita da sé. In questa malattia i linfonodi sono indolori, molli e mobili, compaiono al collo, alle ascelle o all'inguine e, invece di ridursi dopo un raffreddore, restano per settimane.

Segni da non attribuire all'età

I sintomi non compaiono in tutti e di solito arrivano più tardi rispetto alle alterazioni degli esami. Vale la pena parlare con il medico di:

• linfonodi ingrossati e indolori che durano più di tre o quattro settimane;
• stanchezza che non passa dopo una notte di sonno e un po' di riposo;
• sudorazione notturna tale da dover cambiare le lenzuola;
• perdita di peso senza dieta;
• febbre sopra i 38 gradi che dura giorni senza segni di raffreddore;
• infezioni una dietro l'altra: bronchiti che non finiscono, herpes zoster, ferite che tardano a chiudersi;
• lividi e sanguinamento delle gengive senza motivo, piccoli punti rossi sulla pelle;
• pallore e fiato corto per uno sforzo prima sostenuto senza problemi;
• senso di peso o di pienezza sotto le costole di sinistra, che è il modo in cui si fa sentire una milza ingrossata.

Tutti questi segni compaiono anche in una decina di situazioni banali, e il più delle volte è proprio così. Controllarli conviene comunque, e il controllo comincia da un semplice esame del sangue.

Quali esami danno la risposta

Il primo passo è l'emocromo con formula. In questa malattia i linfociti sono stabilmente alti e nello striscio il laboratorio vede cellule caratteristiche che si rompono durante la preparazione del vetrino. Questo da solo non basta: i linfociti salgono anche nelle infezioni virali, perciò l'esame di regola si ripete dopo qualche settimana.

La diagnosi la conferma la citometria a flusso, un esame che dalle proteine sulla superficie delle cellule dimostra che tutti quei linfociti derivano da un unico precursore alterato. Basta una provetta di sangue venoso. Il prelievo di midollo osseo oggi non serve a tutti ed è riservato ai quadri poco chiari o al momento che precede l'inizio della terapia.

Si studiano inoltre le caratteristiche genetiche delle cellule tumorali, anzitutto le alterazioni che riguardano il gene TP53. Non è una formalità: dal risultato dipende direttamente la scelta dei farmaci. Si esaminano e si palpano tutti i gruppi linfonodali, si valutano le dimensioni di fegato e milza e dall'insieme si stabilisce lo stadio. La tomografia computerizzata non si esegue di routine a tutti.

Quando si comincia a curare e con che cosa

Anticipare la terapia in questa malattia non allunga la vita: lo hanno stabilito studi ampi. Perciò nella fase tranquilla si sceglie l'osservazione, con un esame del sangue e una visita ogni pochi mesi. È una strategia psicologicamente pesante, ma risparmia anni di effetti indesiderati inutili.

Si comincia a curare quando ci sono motivi: calano emoglobina o piastrine, crescono in fretta linfonodi o milza, il numero dei linfociti raddoppia in poco tempo, persistono febbre, sudorazione notturna e calo di peso, oppure le infezioni diventano insostenibili.

La base della terapia attuale sono i farmaci mirati, che bloccano in modo selettivo i meccanismi di sopravvivenza della cellula tumorale: gli inibitori della tirosin-chinasi di Bruton e i medicinali che tolgono il freno alla morte cellulare programmata. Si prendono in compresse, spesso a lungo o in cicli di durata fissa, e vi si aggiungono anticorpi contro la proteina CD20. La chemioterapia classica oggi si usa meno e in situazioni particolari. La radioterapia ha un ruolo limitato, per esempio su un linfonodo voluminoso che dà fastidio; l'asportazione della milza e il trapianto di midollo restano opzioni per pochi. I nomi e gli schemi sono molti e la scelta è sempre individuale: dipende dalla genetica del tumore, dall'età, dai reni, dal cuore e dalle altre malattie.

Complicanze da conoscere in anticipo

Il pericolo principale non è il tumore in sé, ma le infezioni, perché l'organismo smette di produrre anticorpi efficaci. Un comune raffreddore si trasforma facilmente in polmonite e davanti a qualsiasi febbre non si aspetta, si telefona al medico. Sono raccomandati i vaccini contro influenza, pneumococco e coronavirus; i vaccini vivi no.

Il sistema immunitario può rivolgersi anche contro le cellule del sangue: di tanto in tanto vengono distrutti globuli rossi o piastrine, il che si manifesta con pallore improvviso, colorito giallastro, urine scure o lividi inattesi. A parte, va ricordato il rischio aumentato di tumori della pelle: quindi niente sole senza protezione e niente lampade abbronzanti, mentre una macchia nuova o una crosticina che non guarisce meritano una visita.

La complicanza rara ma più temibile è la trasformazione di una malattia lenta in un linfoma aggressivo. La fa sospettare un cambiamento brusco delle condizioni generali: in poche settimane un solo linfonodo cresce rapidamente, sale la febbre, il peso cala e arriva una spossatezza intensa. Una situazione così non aspetta la visita programmata: bisogna rivolgersi subito al medico.

Consulto online

Il medico a distanza è utile proprio là dove si perde più tempo: esamina l'emocromo con i linfociti alti e spiega che cosa significhi e se vada ripetuto, indica quali accertamenti servano davvero e in quale ordine, aiuta a preparare le domande per l'ematologo prima dell'incontro di persona.

Il formato si presta anche agli anni di osservazione. Si possono discutere con calma i risultati via via ottenuti, gli effetti indesiderati delle compresse, i vaccini, i viaggi, l'attività fisica, e capire per tempo se un sintomo nuovo appartiene a quelli per cui telefonare oggi stesso. Porre la diagnosi, prescrivere i farmaci antitumorali e condurre la terapia spetta solo all'ematologo di persona: il consulto serve a farla arrivare da lui preparata e non più tardi del dovuto.

Questo materiale ha finalità informativa e non sostituisce il consulto medico.