Malattia di Creutzfeldt-Jakob

La malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ) è una condizione rara e fatale che colpisce il cervello. Provoca danni cerebrali che peggiorano rapidamente nel tempo.

Sintomi della MCJ

I sintomi della MCJ includono:

• perdita di intelletto e memoria
• modifiche della personalità
• perdita di equilibrio e coordinamento
• balbuzie
• problemi visivi e cecità
• movimenti involontari improvvisi
• perdita progressiva delle funzioni cerebrali e della mobilità

La maggior parte delle persone affette da MCJ muore entro un anno dall'inizio dei sintomi, solitamente a causa di infezioni.

Questo perché l'immobilità causata dalla MCJ può rendere le persone con questa condizione particolarmente vulnerabili alle infezioni.

Ulteriori informazioni sui sintomi della malattia di Creutzfeldt-Jakob e sulla sua diagnosi.

Cosa causa la MCJ?

La MCJ sembra essere causata da una proteina infettiva anomala chiamata prione. Questi prioni si accumulano in alte concentrazioni nel cervello e provocano danni irreversibili ai neuroni.

Sebbene i prioni anomali siano tecnicamente infettivi, sono molto diversi dai virus e dai batteri.

Ad esempio, i prioni non vengono distrutti dagli estremi di calore e radiazioni utilizzati per uccidere batteri e virus, e gli antibiotici o i farmaci antivirali non hanno alcun effetto su di essi.

Ulteriori informazioni sulle cause della malattia di Creutzfeldt-Jakob.

Tipi di MCJ

Esistono 4 tipi principali di MCJ.

MCJ sporadica

La MCJ sporadica è il tipo più comune.

La causa esatta della MCJ sporadica non è chiara, ma si ritiene che una normale proteina cerebrale si modifichi in modo anomalo ("si ripieghi male") trasformandosi in un prione.

La maggior parte dei casi di MCJ sporadica si verifica in adulti di età compresa tra i 45 e i 75 anni. In media, i sintomi si sviluppano tra i 60 e i 65 anni.

Nonostante sia il tipo più comune di MCJ, essa rimane estremamente rara, colpendo soltanto 1 o 2 persone ogni milione all'anno nel Regno Unito.

Nel 2020 sono stati registrati 131 decessi per MCJ sporadica nel Regno Unito.

MCJ variante

La MCJ variante (vMCJ) è probabilmente causata dal consumo di carne di bovini affetti da encefalopatia spongiforme bovina (ESB, nota come "morbo della mucca pazza"), una malattia da prioni simile alla MCJ.

Dal momento in cui nel 1996 è stato scoperto il legame tra la vMCJ e l'ESB, controlli rigorosi si sono rivelati molto efficaci nel prevenire l'ingresso nella catena alimentare della carne proveniente da bovini infetti.

Per ulteriori informazioni, consultare la sezione sulla prevenzione della malattia di Creutzfeldt-Jakob.

Tuttavia, il tempo medio necessario affinché i sintomi della vMCJ si manifestino dopo l'infezione iniziale (periodo di incubazione) non è ancora chiaro.

Il periodo di incubazione potrebbe essere molto lungo (più di 10 anni) in alcune persone, pertanto coloro che sono stati esposti alla carne infetta prima dell'introduzione dei controlli alimentari possono ancora sviluppare la vMCJ.

Il prione che causa la vMCJ può anche essere trasmesso tramite trasfusione di sangue, sebbene ciò si sia verificato soltanto 5 volte nel Regno Unito.

Nel 2020 non sono stati registrati decessi per vMCJ nel Regno Unito.

MCJ familiare o ereditaria

La MCJ familiare è una condizione genetica molto rara in cui uno dei geni ereditati da un genitore (il gene della proteina prionica) presenta una mutazione che provoca la formazione di prioni nel cervello durante l'età adulta, innescando i sintomi della MCJ.

Colpisce circa 1 persona ogni 9 milioni nel Regno Unito.

I sintomi della MCJ familiare di solito si manifestano per la prima volta intorno ai 50 anni.

Nel 2020 sono stati registrati 6 decessi per MCJ familiare e altre malattie prioniche ereditarie nel Regno Unito.

MCJ iatrogena

La MCJ iatrogena si verifica quando l'infezione viene accidentalmente trasmessa da una persona affetta da MCJ attraverso trattamenti medici o chirurgici.

Ad esempio, una causa comune di MCJ iatrogena in passato era il trattamento con ormone della crescita ottenuto dalle ghiandole pituitarie umane prelevate da cadaveri, alcuni dei quali erano infetti con MCJ.

Dal 1985 vengono utilizzate versioni sintetiche dell'ormone della crescita umano, quindi questo rischio non esiste più.

La MCJ iatrogena può anche verificarsi se gli strumenti utilizzati durante un intervento al cervello su una persona affetta da MCJ non vengono adeguatamente sterilizzati tra un intervento e l'altro e vengono riutilizzati su un'altra persona.

Tuttavia, la maggiore consapevolezza di questi rischi ha reso la MCJ iatrogena oggi estremamente rara.

Nel 2020 è stato registrato 1 decesso per MCJ iatrogena nel Regno Unito, causato dalla somministrazione di ormone della crescita umano prima del 1985.

Come viene trattata la MCJ

Attualmente non esiste una cura per la MCJ, quindi il trattamento mira ad alleviare i sintomi e a rendere la persona colpita il più possibile a suo agio.

Questo può includere l'uso di farmaci come antidepressivi per aiutare con l'ansia e la depressione, e antidolorifici per alleviare il dolore.

Alcune persone avranno bisogno di cure infermieristiche e di assistenza nell'alimentazione.

Ulteriori informazioni sul trattamento della malattia di Creutzfeldt-Jakob.

Programma di risarcimento per la MCJ variante

Nell'ottobre 2001, il governo ha annunciato un programma di risarcimento per le vittime britanniche della MCJ variante.

 Sintomi Malattia di Creutzfeldt-Jakob 

Il quadro sintomatologico può variare a seconda del tipo di malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ).

Nella forma sporadica di MCJ, i sintomi riguardano principalmente il funzionamento del sistema nervoso (sintomi neurologici) e peggiorano rapidamente nell'arco di pochi mesi.

Nella forma variante di MCJ, i sintomi che interessano il comportamento e le emozioni della persona (sintomi psicologici) si manifestano di solito per primi.

Successivamente, dopo circa 4 mesi, compaiono i sintomi neurologici, che peggiorano nei mesi seguenti.

La forma familiare di MCJ presenta un andamento simile a quella sporadica, ma lo sviluppo dei sintomi è spesso più lento – di solito circa 2 anni, anziché pochi mesi.

L'andamento della forma iatrogena di MCJ è imprevedibile, poiché dipende dal modo in cui la persona è entrata in contatto con la proteina infettiva (prione) che ha causato la malattia.

Approfondisci sui tipi di malattia di Creutzfeldt-Jakob e sulle cause della malattia di Creutzfeldt-Jakob.

Sintomi neurologici iniziali

I sintomi neurologici iniziali della MCJ sporadica possono includere:

• difficoltà nel camminare causate da problemi di equilibrio e coordinamento
• balbuzie
• formicolio o sensazione di aghi e spilli in diverse parti del corpo
• vertigini
• problemi alla vista, come la visione doppia
• allucinazioni (vedere o sentire cose che non esistono realmente)

Sintomi psicologici iniziali

I sintomi psicologici iniziali della forma variante di MCJ possono includere:

• grave depressione
• ritiro dalla famiglia, dagli amici e dal mondo circostante
• ansia
• irritabilità
• difficoltà a dormire (insonnia)

Sintomi neurologici avanzati

I sintomi neurologici avanzati di tutte le forme di MCJ possono includere:

• perdita della coordinazione motoria, che può influenzare numerose funzioni, come camminare, parlare e mantenere l'equilibrio (atassia)
• contrazioni muscolari e spasmi
• perdita del controllo della vescica (incontinenza urinaria) e dell'intestino (incontinenza fecale)
• cecità
• difficoltà di deglutizione (disfagia)
• perdita della parola
• perdita del movimento volontario

Sintomi psicologici avanzati

I sintomi psicologici avanzati di tutte le forme di MCJ includono:

• perdita della memoria, spesso grave
• difficoltà di concentrazione
• confusione
• sensazione di agitazione
• comportamento aggressivo
• perdita dell'appetito, che può portare a calo di peso
• paranoia
• reazioni emotive insolite e inadeguate

Fasi finali

Quando la malattia raggiunge le fasi finali, le persone affette da qualsiasi forma di MCJ diventano completamente costrette a letto.

Spesso perdono totalmente la percezione dell'ambiente circostante e necessitano di cure continue.

Inoltre, perdono spesso la capacità di parlare e non riescono più a comunicare con chi si prende cura di loro.

Il decesso è inevitabile, di solito a causa di un'infezione, come la polmonite, oppure per insufficienza respiratoria, quando i polmoni smettono di funzionare e la persona non riesce più a respirare.

In queste circostanze, non è possibile impedire il decesso.

I progressi nelle cure palliative (trattamento delle condizione inguaribili) fanno sì che le persone affette da MCJ spesso muoiano in modo sereno.

Approfondisci sul trattamento della malattia di Creutzfeldt-Jakob.

 Cause Malattia di Creutzfeldt-Jakob 

La malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD) è causata da una proteina infettiva anomala presente nel cervello chiamata prione.

Le proteine sono molecole composte da aminoacidi che aiutano le cellule del nostro corpo a funzionare.

Si formano come una catena di aminoacidi che successivamente si ripiega in una struttura tridimensionale.

Questo "ripiegamento delle proteine" permette loro di svolgere funzioni utili all'interno delle nostre cellule.

Le proteine prioniche normali (innocue) si trovano in quasi tutti i tessuti del corpo, ma in quantità maggiori nel cervello e nelle cellule nervose.

Il ruolo esatto delle proteine prioniche normali non è noto, ma si pensa possano essere coinvolte nel trasporto di messaggi tra alcuni tipi di cellule cerebrali.

A volte si verificano errori durante il ripiegamento delle proteine e la proteina prionica non può essere utilizzata dall'organismo.

Normalmente, queste proteine prioniche mal ripiegate vengono riciclate dal corpo, ma possono accumularsi nel cervello se non vengono eliminate.

Come i prioni causano la CJD

I prioni sono proteine prioniche mal ripiegate che si accumulano nel cervello e inducono altre proteine prioniche a ripiegarsi in modo anomalo.

Questo provoca la morte delle cellule cerebrali, che rilasciano ulteriori prioni capaci di infettare altre cellule cerebrali.

Con il tempo, vengono uccisi gruppi di cellule cerebrali e nel cervello possono formarsi depositi di proteine prioniche mal ripiegate chiamati placche.

Le infezioni da prioni causano anche la formazione di piccoli fori nel cervello, rendendolo simile a una spugna.

I danni al cervello provocano il deterioramento mentale e fisico associato alla CJD, che alla fine porta alla morte.

I prioni possono sopravvivere nei tessuti nervosi, come il cervello o il midollo spinale, per molto tempo, anche dopo la morte.

Tipi di CJD

I diversi tipi di CJD sono tutti causati dall'accumulo di prioni nel cervello. Tuttavia, la ragione per cui ciò accade varia a seconda del tipo.

CJD sporadica

Nonostante la CJD sporadica sia molto rara, è il tipo più comune di CJD, responsabile di circa 8 casi su 10.

Non si sa cosa scateni la CJD sporadica, ma potrebbe verificarsi un cambiamento spontaneo di una proteina prionica normale in un prione, oppure un gene normale potrebbe trasformarsi spontaneamente in un gene difettoso che produce prioni.

La CJD sporadica si verifica più frequentemente in persone che hanno specifiche varianti del gene della proteina prionica.

Al momento, non è stato identificato nient'altro che aumenti il rischio di sviluppare la CJD sporadica.

CJD variante

È ormai chiaro che la CJD variante (vCJD) è causata dallo stesso ceppo di prioni responsabile dell'encefalopatia spongiforme bovina (ESB, o malattia della "mucca pazza").

Nel 2000, un'indagine governativa concluse che il prione si era diffuso tra i bovini nutriti con farine di carne e ossa contenenti tracce di cervelli o midolli spinale infetti.

Il prione finì quindi nei prodotti di carne lavorati, come gli hamburger di manzo, entrando nella catena alimentare umana.

Dal 1996 sono state introdotte rigide misure di controllo per impedire che l'ESB entri nella catena alimentare umana, e l'uso di farine di carne e ossa è stato reso illegale.

Sembra che non tutte le persone esposte alla carne infetta da ESB sviluppino la vCJD.

Quasi tutti i casi certi di vCJD si sono verificati in persone con una specifica variante (MM) del gene della proteina prionica, che influenza la produzione di alcuni aminoacidi.

Si stima che fino a 4 persone su 10 della popolazione britannica abbiano questa variante del gene.

I casi di vCJD raggiunsero il picco nel 2000, con 28 decessi da questo tipo di CJD. Dal 2017 al 2020 non ci sono stati decessi confermati.

Alcuni esperti ritengono che le misure di controllo abbiano funzionato e che i casi futuri di vCJD continueranno a diminuire, anche se non si può escludere che possano emergere altri casi in futuro.

È anche possibile trasmettere la vCJD tramite trasfusione di sangue, anche se questo è molto raro e sono state adottate misure per ridurre al minimo questo rischio.

Non sappiamo quante persone nella popolazione britannica potrebbero sviluppare la vCJD in futuro e quanto tempo potrebbe passare prima che compaiano i sintomi, ammesso che compaiano.

Uno studio pubblicato nell'ottobre 2013, che ha analizzato campioni di tessuto in modo casuale, ha suggerito che circa 1 persona su 2.000 nella popolazione britannica potrebbe essere infetta con la vCJD, pur non mostrando sintomi fino ad oggi.

CJD familiare o ereditaria

La CJD familiare o ereditaria è una forma rara di CJD causata da una mutazione ereditaria (anomalia) nel gene che produce la proteina prionica.

Il gene alterato sembra produrre prioni mal ripiegati che causano la CJD. Ognuno ha due copie del gene della proteina prionica, ma il gene mutato è dominante.

Questo significa che è sufficiente ereditare un solo gene mutato per sviluppare la malattia. Quindi, se uno dei genitori ha il gene mutato, c'è il 50% di probabilità che venga trasmesso ai figli.

Poiché i sintomi della CJD familiare di solito non compaiono prima dei 50 anni, molte persone affette non sanno di mettere a rischio i propri figli quando decidono di formare una famiglia.

CJD iatrogena

La CJD iatrogena (iCJD) si verifica quando l'infezione viene trasmessa da una persona affetta da CJD attraverso trattamenti medici o interventi chirurgici.

La maggior parte dei casi di CJD iatrogena si è verificata a seguito dell'uso di ormone della crescita umano per trattare bambini con crescita ridotta.

Tra il 1958 e il 1985, migliaia di bambini furono trattati con questo ormone, che all'epoca veniva estratto dalle ghiandole pituitarie (una ghiandola alla base del cranio) di cadaveri umani.

Una minoranza di questi bambini sviluppò la CJD, poiché gli ormoni ricevuti provenivano da ghiandole infette da CJD.

Dal 1985, tutto l'ormone della crescita umano nel Regno Unito è prodotto artificialmente, quindi oggi non esiste alcun rischio.

Tuttavia, un piccolo numero di persone esposte prima del 1985 sta ancora sviluppando la iCJD.

Alcuni altri casi di iCJD si sono verificati dopo trapianti di dura madre (tessuto che ricopre il cervello) infetta o dopo contatto con strumenti chirurgici contaminati da CJD.

Questo accade perché i prioni sono più resistenti di virus o batteri, quindi i normali processi di sterilizzazione degli strumenti chirurgici non hanno effetto.

ESB (malattia della "mucca pazza")

L'encefalopatia spongiforme bovina (ESB), nota anche come malattia della "mucca pazza", è una malattia relativamente recente comparsa nel Regno Unito negli anni '80.

Una teoria sul perché si sia sviluppata l'ESB è che un'antica malattia da prioni che colpisce le pecore, chiamata scrapie, possa aver subito una mutazione.

La malattia mutata potrebbe quindi essersi diffusa alle mucche nutrite con farine di carne e ossa provenienti da pecore contenenti tracce di questo nuovo prione mutato.

La CJD è contagiosa?

In teoria, la CJD può essere trasmessa da una persona malata ad altre, ma solo attraverso iniezioni o consumando tessuto cerebrale o nervoso infetto.

Non esistono prove che la CJD sporadica si trasmetta attraverso il contatto quotidiano con persone affette, né tramite goccioline in aria, sangue o contatti sessuali.

Tuttavia, nel Regno Unito, la CJD variante è stata trasmessa in 5 occasioni attraverso trasfusioni di sangue.

 Diagnosi Malattia di Creutzfeldt-Jakob 

La diagnosi della malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD) si basa solitamente sulla storia medica, sui sintomi e su una serie di esami.

Uno specialista neurologo (un medico che si occupa delle patologie del sistema nervoso) effettuerà gli esami necessari per escludere altre condizione con sintomi simili, come la malattia di Alzheimer, la malattia di Parkinson o un tumore cerebrale.

L'unico modo per confermare una diagnosi di CJD è esaminare il tessuto cerebrale mediante una biopsia cerebrale oppure, più comunemente, dopo la morte, tramite un'esame autoptico (esame post-mortem) del cervello.

Esami per la CJD

Un neurologo specializzato escluderà altre condizione con sintomi simili.

Verificherà inoltre la presenza di alcuni segni comuni della CJD effettuando i seguenti esami:

• una risonanza magnetica (RM) del cervello – utilizza campi magnetici intensi e onde radio per produrre un’immagine dettagliata del cervello, evidenziando eventuali anomalie tipiche della CJD
• un elettroencefalogramma (EEG) – registra l’attività elettrica cerebrale e può rilevare schemi anomali presenti nella forma sporadica di CJD
• una puntura lombare – una procedura in cui un ago viene inserito nella parte inferiore della colonna vertebrale per prelevare un campione di liquido cerebrospinale (che circonda il cervello e il midollo spinale), da analizzare alla ricerca di una particolare proteina che indica la possibile presenza della CJD
• biopsia delle tonsille – un piccolo campione di tessuto viene prelevato dalle tonsille ed esaminato alla ricerca di prioni anomali, presenti nella forma variante della CJD (ma non negli altri tipi di CJD)
• test genetico – un semplice esame del sangue per verificare la presenza di una mutazione (difetto) nel gene responsabile della produzione della proteina normale; un risultato positivo potrebbe indicare una forma familiare (ereditaria) di malattia da prioni

Biopsia cerebrale

Durante una biopsia cerebrale, un chirurgo pratica un piccolo foro nel cranio ed estrae un minuscolo campione di tessuto cerebrale utilizzando un ago molto sottile.

L’intervento viene eseguito sotto anestesia generale, il che significa che la persona rimane incosciente durante tutta la procedura.

Poiché la biopsia cerebrale comporta il rischio di provocare danni cerebrali o crisi epilettiche (convulsioni), viene effettuata solo in pochi casi, quando si sospetta che il paziente non abbia la CJD ma un’altra condizione curabile.

 Trattamento Malattia di Creutzfeldt-Jakob 

Non esiste una cura comprovata per la malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ), ma sono in corso studi clinici presso la Clinica Nazionale per le Prioni per valutare possibili trattamenti.

Al momento, il trattamento consiste nel cercare di mantenere la persona il più possibile a proprio agio e nel ridurre i sintomi con farmaci.

Ad esempio, i sintomi psicologici della MCJ, come l'ansia e la depressione, possono essere trattati con sedativi e antidepressivi, mentre scatti muscolari o tremori possono essere trattati con farmaci come la clonazepam e il valproato di sodio.

Eventuali dolori possono essere alleviati con potenti antidolorifici a base di oppiacei.

Dichiarazione anticipata di trattamento

Molte persone affette da MCJ redigono una dichiarazione anticipata di trattamento (nota anche come decisione anticipata).

La dichiarazione anticipata permette a una persona di esprimere in anticipo le proprie preferenze terapeutiche, nel caso in cui in seguito non sia più in grado di comunicare le proprie scelte a causa delle gravi condizione di salute.

Le questioni che possono essere affrontate nella dichiarazione anticipata includono:

• se una persona affetta da MCJ desidera essere curata a casa, in un hospice o in ospedale nelle fasi finali della malattia
• quale tipo di farmaci sarebbe disposta a prendere in determinate circostanze
• se sarebbe disposta a farsi inserire un sondino alimentare qualora non fosse più in grado di deglutire cibi e liquidi
• se è disposta a donare alcuni dei propri organi per la ricerca dopo la morte (i cervelli delle persone affette da MCJ sono particolarmente importanti per la ricerca in corso)
• in caso di perdita della funzione respiratoria, se acconsentirebbe a essere rianimata artificialmente – ad esempio, tramite l'inserimento di un tubo per la respirazione nel collo

Il vostro team sanitario può fornire ulteriori indicazioni su come redigere una dichiarazione anticipata.

Team specializzato

Un medico e un'infermiera di questi servizi saranno incaricati di collaborare con i servizi locali, compreso il medico di famiglia, l'assistente sociale, il fisioterapista e l'occupational therapist della persona.

I team specializzati sono disponibili per la diagnosi e per offrire supporto clinico ed emotivo ai pazienti e alle loro famiglie, operando in collaborazione con il team di assistenza locale.

Un team di assistenza locale può comprendere medici e infermieri, terapisti occupazionali, dietisti, consulenti per l'incontinenza e assistenti sociali.

Trattamento dei sintomi della MCJ

Per ulteriori informazioni su come alcuni specifici sintomi della MCJ possono essere trattati, vedere:

• trattamento dell'atassia (perdita della coordinazione fisica)
• trattamento dell'incontinenza urinaria (perdita del controllo della vescica)
• incontinenza intestinale (perdita del controllo intestinale)
• trattamento della disfagia (difficoltà di deglutizione)
• distonia (spasmi muscolari e rigidità)
• cecità o perdita della vista

 Prevenzione Malattia di Creutzfeldt-Jakob 

Sebbene la malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ) sia molto rara, può essere difficile da prevenire.

Questo perché la maggior parte dei casi insorge spontaneamente per motivi sconosciuti (MCJ sporadica) e alcuni sono causati da un difetto genetico ereditario (MCJ familiare).

I metodi di sterilizzazione utilizzati per prevenire la diffusione di batteri e virus non sono inoltre completamente efficaci contro la proteina infettiva (prione) che causa la MCJ.

Tuttavia, linee guida più rigorose sul riutilizzo degli strumenti chirurgici hanno reso oggi molto rari i casi di MCJ trasmessa attraverso trattamenti medici (MCJ iatrogena).

Sono inoltre previste misure per impedire che la forma variante della MCJ si diffonda attraverso la catena alimentare e attraverso il sangue utilizzato per le trasfusioni.

Protezione della catena alimentare

Dopo aver confermato il legame tra l'encefalopatia spongiforme bovina (ESB, nota come "morbo della mucca pazza") e la forma variante della MCJ, sono state introdotte severe misure di controllo per impedire che l'ESB entri nella catena alimentare umana.

Tali misure includono:

• il divieto di somministrare ai bovini mangimi a base di carne e farine ossee
• l'eliminazione e la distruzione di tutte le parti della carcassa animale che potrebbero essere infette dall'ESB
• il divieto di utilizzare carne meccanicamente separata (residui di carne lasciati sulla carcassa ed estratti con pressione dai tessuti ossei)
• l'obbligo di sottoporre a test tutti i bovini di età superiore ai 30 mesi (l'esperienza ha dimostrato che l'infezione nei bovini al di sotto dei 30 mesi è rara, e anche nei bovini infetti i livelli di infezione non sono ancora sufficientemente elevati da rappresentare un pericolo)

Trasfusioni di sangue

Nel Regno Unito si sono verificati 5 casi in cui la forma variante della MCJ è stata trasmessa tramite trasfusione di sangue.

In ciascun caso, la persona aveva ricevuto una trasfusione da un donatore che in seguito ha sviluppato la forma variante della MCJ.

3 dei 5 riceventi hanno successivamente sviluppato la forma variante della MCJ, mentre gli altri 2 sono deceduti prima di manifestare la malattia, ma si è scoperto che erano infetti a seguito dell'esame post mortem.

Non è certo se la trasfusione di sangue sia stata la causa dell'infezione, poiché le persone coinvolte potrebbero aver contratto la malattia variante della MCJ anche attraverso fonti alimentari.

Nonostante ciò, sono state adottate misure per ridurre al minimo il rischio di contaminazione della riserva di sangue.

Tali misure includono:

• non permettere a persone potenzialmente a rischio di MCJ di donare sangue, tessuti o organi (inclusi ovuli e sperma per trattamenti di fertilità)
• non accettare donazioni da persone che hanno ricevuto una trasfusione di sangue nel Regno Unito dal 1980 in poi
• rimuovere da tutto il sangue destinato alle trasfusioni i globuli bianchi, che potrebbero presentare il rischio maggiore di trasmissione della MCJ