Malattia di Kawasaki

La malattia di Kawasaki è una condizione che colpisce principalmente i bambini al di sotto dei 5 anni. È anche nota come sindrome linfonodo-cutaneo-mucosa.

Un bambino affetto da malattia di Kawasaki presenta una temperatura elevata che dura per 5 giorni o più, e possibilmente uno o più dei seguenti sintomi:

• un'eruzione cutanea
• gonfiore delle ghiandole nel collo
• labbra secche, rosse e screpolate
• lingua gonfia, ruvida e rossa (“lingua a fragola”)
• rossore all'interno della bocca e nella parte posteriore della gola
• mani e piedi gonfi e arrossati
• occhi rossi

Dopo alcune settimane, e con il trattamento adeguato, i sintomi diventano meno gravi, anche se in alcuni bambini il recupero può richiedere più tempo.

Approfondisci i sintomi della malattia di Kawasaki.

Quando rivolgersi al medico

Consultare urgentemente il medico curante oppure chiamare il 112 se non si riesce a parlare con il medico, qualora il bambino abbia una febbre persistente e uno o più sintomi della malattia di Kawasaki.

Se il bambino ha meno di 1 anno, è ancora più importante rivolgersi subito al medico o chiamare il 112.

I sintomi della malattia di Kawasaki possono essere simili a quelli di altre condizione che provocano febbre nei bambini.

La malattia di Kawasaki non può essere prevenuta. I bambini possono guarire completamente entro 6-8 settimane se la malattia viene diagnosticata e trattata tempestivamente, ma possono insorgere complicazioni.

È fondamentale rivolgersi al medico e iniziare il trattamento il prima possibile.

Approfondisci la diagnosi della malattia di Kawasaki.

Non è chiaro esattamente cosa provochi la malattia di Kawasaki. Potrebbe dipendere da una combinazione di fattori.

Approfondisci le possibili cause della malattia di Kawasaki.

Trattamento della malattia di Kawasaki

La malattia di Kawasaki viene sempre trattata in ospedale.

È preferibile iniziare il trattamento il prima possibile. Più presto inizia il trattamento, più rapida sarà la guarigione e minore sarà il rischio di complicazioni.

L'immunoglobulina endovenosa (IVIG), una soluzione di anticorpi, e l'aspirina sono i due principali farmaci utilizzati per trattare la malattia di Kawasaki.

Approfondisci il trattamento della malattia di Kawasaki.

Complicazioni della malattia di Kawasaki

La malattia di Kawasaki provoca infiammazione e gonfiore dei vasi sanguigni, che può portare a complicazioni nei vasi sanguigni che forniscono sangue al cuore (arterie coronarie).

Senza trattamento, circa 1 bambino su 4 con malattia di Kawasaki sviluppa complicazioni cardiache. In circa il 2-3% dei casi queste possono essere fatali.

Per questo motivo, la malattia di Kawasaki è una delle principali cause di malattie cardiache acquisite nei bambini al di sotto dei 5 anni nel Regno Unito. Le malattie cardiache acquisite si sviluppano dopo la nascita.

Approfondisci le complicazioni della malattia di Kawasaki.

Chi è colpito

Circa 8 bambini ogni 100.000 sviluppano la malattia di Kawasaki nel Regno Unito ogni anno.

Una ricerca condotta in Inghilterra dal 1998 al 2003 ha evidenziato che il 72% dei bambini affetti da malattia di Kawasaki aveva meno di 5 anni.

La malattia si è inoltre dimostrata 1,5 volte più frequente nei maschi rispetto alle femmine.

 Sintomi Malattia di Kawasaki 

I sintomi della malattia di Kawasaki si sviluppano solitamente in 3 fasi nell'arco di un periodo di 6 settimane.

Fase 1: acuta (settimane 1-2)

I sintomi del bambino appariranno improvvisamente e possono essere gravi. Il bambino potrebbe essere molto irritabile.

Alta temperatura

Il primo e più comune sintomo della malattia di Kawasaki è solitamente un'alta temperatura.

L'aumento della temperatura può manifestarsi rapidamente e non risponde agli antibiotici né a farmaci come ibuprofene o paracetamolo.

La febbre alta del bambino durerà solitamente almeno 5 giorni, ma può protrarsi per circa 11 giorni se non viene effettuato il trattamento adeguato per la malattia di Kawasaki.

Raramente, la febbre alta può durare fino a 3 o 4 settimane.

La temperatura corporea del bambino potrebbe raggiungere anche i 40 °C.

Eruzione cutanea

Il bambino avrà quasi sempre un'eruzione cutanea. L'aspetto dell'eruzione può variare da bambino a bambino.

Approfondisci sui eruzioni cutanee nei bambini.

Mani e piedi

Le mani e i piedi del bambino potrebbero gonfiarsi e la pelle di mani e piedi potrebbe diventare rossa o indurirsi.

Il bambino potrebbe avvertire dolore e sensibilità al tatto o quando appoggia i piedi, quindi potrebbe essere riluttante a camminare o strisciare finché questi sintomi persistono.

Iniezione congiuntivale

L'iniezione congiuntivale consiste nell'arrossamento e nel gonfiore della parte bianca dell'occhio. Di solito entrambi gli occhi sono interessati, ma la condizione non è dolorosa.

A differenza della congiuntivite, in cui la sottile membrana che ricopre la parte bianca dell'occhio (la congiuntiva) si infiamma, nell'iniezione congiuntivale non si ha fuoriuscita di liquido dagli occhi.

Labbra, bocca, gola e lingua

I labbri del bambino potrebbero essere rossi, secchi o screpolati. Potrebbero inoltre gonfiarsi, desquamarsi o sanguinare.

Anche l'interno della bocca e della gola del bambino potrebbe essere infiammato.

La lingua potrebbe essere rossa, gonfia e ricoperta di piccoli rigonfiamenti. Questo fenomeno è noto come "lingua a fragola".

Ghiandole linfatiche ingrossate

Palpando delicatamente il collo del bambino, si potrebbero avvertire dei rigonfiamenti, di solito da un solo lato. Tali rigonfiamenti potrebbero corrispondere a linfonodi ingrossati.

Approfondisci sulle complicanze della malattia di Kawasaki.

Fase 2: subacuta (settimane 2-4)

Durante la fase subacuta, i sintomi del bambino diventeranno meno gravi, ma potrebbero persistere per un certo periodo.

La febbre alta dovrebbe regredire, ma il bambino potrebbe continuare a essere irritabile e provare un dolore considerevole.

I sintomi durante la seconda fase della malattia di Kawasaki possono includere:

• dolore addominale
• vomito
• diarrea
• presenza di pus nell'urina
• sensazione di sonnolenza e mancanza di energia (letargia)
• mal di testa
• dolore articolare e articolazioni gonfie
• colorazione gialla della pelle e della parte bianca degli occhi (itterizia)
• desquamazione della pelle su mani e piedi, e talvolta anche sui palmi delle mani o sulle piante dei piedi

Fase 3: convalescenza (settimane 4-6)

Il bambino inizierà a riprendersi durante la terza fase della malattia di Kawasaki, nota come fase di convalescenza.

I sintomi dovrebbero cominciare a migliorare e tutti i segni della malattia dovrebbero scomparire completamente.

Tuttavia, il bambino potrebbe continuare a sentirsi privo di energia e stancarsi facilmente durante questo periodo.

 Cause Malattia di Kawasaki 

La causa della malattia di Kawasaki non è completamente compresa, ma un bambino potrebbe avere maggiori probabilità di svilupparla se eredita determinati geni dai propri genitori.

Infezione

I sintomi della malattia di Kawasaki sono simili a quelli di un'infezione, quindi potrebbero essere coinvolti batteri o un virus. Finora, tuttavia, non è stata identificata una causa batterica o virale specifica.

Poiché la malattia di Kawasaki non è contagiosa, non può essere trasmessa da una persona all'altra. Questo rende poco probabile che sia causata esclusivamente da un virus.

La malattia di Kawasaki può colpire bambini di qualsiasi età. Può essere più grave nei bambini sotto l'anno di età.

Genetica

I bambini che sviluppano la malattia di Kawasaki potrebbero essere geneticamente predisposti.

Questo significa che i geni ereditati dai genitori potrebbero renderli più suscettibili alla malattia.

Una teoria è che, anziché esserci un singolo gene responsabile della malattia di Kawasaki, essa potrebbe derivare da molti geni, ognuno dei quali aumenta leggermente la probabilità che un bambino sviluppi la condizione.

La malattia di Kawasaki è più comune nei bambini provenienti dall'Asia nord-orientale, in particolare dal Giappone e dalla Corea.

Questo suggerisce anche la possibile esistenza di una causa genetica.

 Diagnosi Malattia di Kawasaki 

Non esiste un singolo esame in grado di diagnosticare la malattia di Kawasaki, ma ci sono alcuni sintomi chiave che possono indicare che un bambino ha questa patologia.

Secondo l'Istituto Nazionale per la Salute e l'Eccellenza Assistenziale (NICE), il bambino potrebbe avere la malattia di Kawasaki se presenta:

• una febbre alta per 5 giorni o più
• almeno un altro sintomo principale

Questi sintomi includono:

• infezione congiuntivale in entrambi gli occhi – in cui il bianco degli occhi del bambino è rosso e gonfio, senza fuoriuscita di liquido
• modificazioni a bocca o gola – come labbra secche, rosse e screpolate, lingua rossa e gonfia, o rossore all'interno della bocca o nella parte posteriore della gola
• modificazioni a mani e piedi – come mani o piedi gonfi o doloranti, o pelle rossa o che si sfalda sui palmi delle mani o sulle piante dei piedi
• un'eruzione cutanea
• linfonodi del collo ingrossati

La pelle sulle dita delle mani o dei piedi del bambino potrebbe diventare rossa o dura, e le mani e i piedi potrebbero gonfiarsi.

Le mani e i piedi del bambino potrebbero anche essere sensibili e doloranti al tatto o quando appoggia il peso, quindi potrebbe essere riluttante a camminare o strisciare.

I bambini sotto l'anno di età potrebbero presentare un numero minore di sintomi chiave rispetto ai bambini più grandi.

Approfondisci i sintomi della malattia di Kawasaki.

A volte, un bambino può ricevere la diagnosi di malattia di Kawasaki anche se ha febbre alta e un solo sintomo principale, oppure se la febbre è durata soltanto 4 giorni.

È inoltre possibile che un bambino con la malattia di Kawasaki presenti sintomi che compaiono e scompaiono durante il decorso della malattia.

Informi il medico che sta valutando il bambino se questi ha avuto recentemente sintomi della malattia di Kawasaki, anche se non li presenta più.

Esami

Il bambino potrebbe dover effettuare alcuni esami per escludere altre condizione che potrebbero causare i sintomi osservati.

Le possibili patologie da considerare includono:

• scarlattina – un'infezione batterica che provoca un'eruzione rosa-rossa caratteristica
• sindrome da shock tossico – un'infezione batterica rara ma potenzialmente letale
• morbillo – una malattia virale altamente contagiosa che provoca febbre ed eruzione rossa-marrone
• mononucleosi infettiva – un'infezione virale che può causare febbre e linfonodi ingrossati
• sindrome di Stevens-Johnson – una reazione allergica molto grave a un farmaco
• meningite virale – un'infezione delle membrane protettive che circondano il cervello e il midollo spinale (meningi)
• lupus – una malattia autoimmune che può causare vari sintomi, tra cui stanchezza, dolore articolare ed eruzione cutanea

Possono inoltre essere effettuati diversi esami per aiutare a confermare la diagnosi di malattia di Kawasaki.

Questi includono:

• un campione di urina – per verificare la presenza di globuli bianchi
• esami del sangue – come il conteggio dei globuli bianchi o delle piastrine
• una puntura lombare – viene prelevato un campione di liquido cerebrospinale inserendo un ago tra le vertebre della colonna lombare

Singolarmente, questi esami potrebbero non essere conclusivi, ma se associati ad alcuni dei sintomi principali della malattia di Kawasaki, possono aiutare a confermare la diagnosi.

Problemi cardiaci

Le complicazioni della malattia di Kawasaki interessano di solito il cuore. Per questo motivo, il bambino potrebbe dover effettuare alcuni esami per verificare che il cuore funzioni correttamente.

Questi esami devono includere:

• un elettrocardiogramma (ECG) – che misura l'attività elettrica del cuore mediante dischi metallici piatti (elettrodi) applicati sulle braccia, sulle gambe e sul torace; l'ECG può rilevare danni al cuore o alterazioni del ritmo cardiaco
• un ecocardiogramma – in cui onde sonore ad alta frequenza vengono utilizzate per produrre immagini del cuore, permettendo di verificare la presenza di anomalie strutturali o funzionali

Durante la fase acuta della malattia di Kawasaki (settimane 1-2), possono essere identificate diverse anomalie cardiache.

Queste potrebbero includere:

• un aumento della frequenza cardiaca (tachicardia)
• una raccolta di liquido attorno al cuore (effusione pericardica)
• infiammazione del muscolo cardiaco (miocardite)
• dilatazione delle arterie coronarie (aneurismi)

Approfondisci le complicazioni della malattia di Kawasaki.

 Trattamento Malattia di Kawasaki 

La malattia di Kawasaki viene trattata in ospedale poiché può causare complicazioni gravi. Il trattamento deve iniziare il più presto possibile.

Potrebbe volerci più tempo perché il bambino si riprenda se la malattia di Kawasaki non viene trattata tempestivamente.

Il rischio di sviluppare complicazioni aumenterà anche in questo caso.

I due principali trattamenti per la malattia di Kawasaki sono:

• aspirina
• immunoglobulina endovenosa

Aspirina

Al bambino potrebbe essere prescritta l'aspirina se ha la malattia di Kawasaki.

Questa è una delle poche occasioni in cui l'aspirina può essere raccomandata per un bambino al di sotto dei 16 anni.

Non somministri mai aspirina al bambino a meno che non gli sia stata prescritta da un professionista sanitario. Può causare effetti collaterali, tra cui la sindrome di Reye.

L'aspirina è un farmaco antinfiammatorio non steroideo (FANS).

Viene utilizzata per trattare la malattia di Kawasaki perché:

• può alleviare il dolore e il malessere
• può aiutare a ridurre la febbre alta
• a dosi elevate, l'aspirina ha un effetto antinfiammatorio (riduce il gonfiore)
• a dosi basse, l'aspirina ha un effetto antiaggregante (impedisce la formazione di coaguli di sangue)

La dose di aspirina prescritta al bambino e la durata della terapia dipendono dai sintomi.

Probabilmente gli verrà somministrata una dose elevata di aspirina finché la febbre non si riduce.

Potrebbe quindi essere prescritta una dose bassa di aspirina per un periodo di 6-8 settimane dall'inizio dei sintomi.

Questo per ridurre il rischio di coaguli sanguigni, nel caso in cui si verifichino problemi nei vasi sanguigni che irrora il cuore.

Immunoglobulina endovenosa

L'immunoglobulina endovenosa è anche chiamata IVIG. L'immunoglobulina è una soluzione di anticorpi prelevati da donatori sani. "Endovenosa" significa che viene iniettata direttamente in una vena.

Gli anticorpi sono proteine prodotte dal sistema immunitario per combattere gli organismi che causano malattie.

Studi hanno dimostrato che l'IVIG può ridurre la febbre e il rischio di problemi cardiaci.

L'immunoglobulina usata per trattare la malattia di Kawasaki è chiamata gamma globulina.

Dopo che il bambino ha ricevuto l'IVIG, i sintomi dovrebbero migliorare entro 36 ore.

Se la febbre alta non migliora entro 36 ore, potrebbe essere somministrata una seconda dose di IVIG.

Corticosteroidi

I corticosteroidi sono un tipo di farmaco che contiene ormoni, sostanze chimiche potenti che hanno diversi effetti sull'organismo.

Potrebbero essere raccomandati se l'IVIG non si è rivelata efficace, o se si scopre che il bambino ha un alto rischio di problemi cardiaci.

Approfondisci sui corticosteroidi.

Dopo il trattamento

Quando il bambino viene dimesso dall'ospedale, le verrà fornita indicazioni su come assisterlo a casa.

Questo potrebbe includere assicurarsi che sia il più comodo possibile e che beva abbondanti liquidi.

Assicurarsi che il bambino continui a prendere tutti i farmaci prescritti e osservare la comparsa di eventuali effetti collaterali.

Al bambino verrà fissato un appuntamento di controllo e il suo cuore continuerà a essere monitorato.

Una volta che un'ecografia del cuore (ecocardiogramma) avrà confermato che il bambino non ha anomalie cardiache, potrà generalmente smettere di prendere l'aspirina.

Il recupero completo potrebbe richiedere circa 6 settimane, ma in alcuni bambini potrebbe volerci più tempo.

Potrebbe essere necessario un trattamento di follow-up se il bambino sviluppa ulteriori complicazioni.

Effetti collaterali dell'aspirina

Di solito l'aspirina non viene somministrata ai bambini al di sotto dei 16 anni perché può causare effetti collaterali, tra cui la sindrome di Reye.

La sindrome di Reye è rara, ma può causare gravi danni al fegato e al cervello ed essere fatale se non trattata tempestivamente.

I sintomi della sindrome di Reye includono vomito persistente e mancanza di energia.

Cerchi immediatamente assistenza medica se il bambino presenta uno di questi sintomi.

 Complicazioni Malattia di Kawasaki 

Con un trattamento tempestivo, la maggior parte dei bambini affetti da malattia di Kawasaki guarisce completamente. Tuttavia, a volte possono svilupparsi delle complicazioni.

Le complicazioni associate alla malattia di Kawasaki riguardano principalmente il cuore.

Insorgono a causa dell'effetto infiammatorio che la patologia esercita sui vasi sanguigni.

Questo fenomeno talvolta interessa anche vasi sanguigni al di fuori del cuore.

Aneurisma

L'infiammazione dei vasi sanguigni che forniscono sangue al cuore (arterie coronarie) può causare un'indebolimento in una sezione della parete arteriosa.

Quando il sangue passa attraverso la parte indebolita della parete arteriosa, la pressione sanguigna ne provoca un rigonfiamento verso l'esterno simile a un palloncino. Questo fenomeno è chiamato aneurisma.

Questo può causare:

• un infarto – in cui una parte del muscolo cardiaco muore a causa della mancanza di ossigeno
• malattia cardiaca – in cui l’apporto di sangue al cuore è bloccato o interrotto

Raramente, l'aneurisma può rompersi (rottura), causando gravi emorragie interne.

È inoltre possibile che altri vasi sanguigni principali siano interessati, come l'arteria brachiale, il principale vaso sanguigno del braccio superiore, o l'arteria femorale, il principale vaso sanguigno della coscia.

Alcuni aneurismi guariscono spontaneamente nel tempo. Tuttavia, alcuni bambini possono sviluppare ulteriori complicazioni che richiedono un trattamento specialistico di controllo.

Rischio di complicazioni

Circa 1 bambino su 4 affetto da malattia di Kawasaki che non riceve trattamento – perché la diagnosi è stata ad esempio errata – sviluppa complicazioni cardiache.

Il rischio di sviluppare complicazioni si riduce nei bambini che ricevono immunoglobulina endovenosa (IVIG) per il trattamento della malattia di Kawasaki.

Le complicazioni cardiache associate alla malattia di Kawasaki sono gravi e possono essere fatali nel 2-3% dei casi non trattati.

I bambini di età inferiore a 1 anno sono noti essere a rischio maggiore di complicazioni gravi.

Trattamento delle complicazioni

Se il bambino sviluppa una grave alterazione cardiaca, potrebbe essere necessario un trattamento farmacologico o, in alcuni casi, un intervento chirurgico.

I possibili trattamenti includono:

• farmaci anticoagulanti e farmaci antiaggreganti – farmaci che impediscono la formazione di coaguli nel sangue, utili per prevenire un infarto in caso di intensa infiammazione delle arterie
• bypass coronarico – intervento chirurgico per deviare il flusso sanguigno attorno ad arterie ostruite o ristrette, migliorando l’apporto di sangue e ossigeno al cuore
• angioplastica coronarica – procedura per dilatare le arterie coronarie ostruite o ristrette, al fine di migliorare il flusso sanguigno al cuore; a volte viene inserito un piccolo tubo metallico cavo, chiamato stent, nell’arteria ostruita per mantenerla aperta

I bambini con complicazioni gravi possono riportare danni permanenti al muscolo cardiaco o alle valvole, le strutture che regolano il flusso del sangue.

Dovranno effettuare regolari visite di controllo con uno specialista del cuore (cardiologo) per monitorare attentamente il loro stato di salute.

Complicazioni nell'età adulta

Se il bambino ha avuto complicazioni cardiache a causa della malattia di Kawasaki, ha un rischio aumentato di sviluppare complicazioni cardiovascolari in età adulta.

Questo include patologie come infarti e malattie cardiache.

Se il bambino ha avuto complicazioni dalla malattia di Kawasaki, è fondamentale che effettui visite di controllo con uno specialista.

Il cardiologo potrà consigliarvi riguardo alla probabilità che il bambino sviluppi ulteriori problemi cardiaci.