Malattia di Kawasaki

La malattia di Kawasaki è un'infiammazione acuta della parete delle arterie piccole e medie che compare nell'infanzia, per lo più prima dei cinque anni. Dall'esterno somiglia a un'infezione grave: febbre alta, esantema, occhi rossi, labbra screpolate. Ma ciò che conta non avviene sulla pelle, bensì nei vasi che nutrono il cuore, e per questo tutto si gioca sulla rapidità: un trattamento iniziato per tempo toglie quasi del tutto la minaccia per il cuore, mentre i giorni persi la lasciano intatta.

Come comincia

Il primo segno, e il più costante, è la febbre alta. Persiste giorno dopo giorno, scende poco e per poco con gli antipiretici e non risponde agli antibiotici, se sono stati iniziati scambiando il quadro per una tonsillite. Il bambino è inoltre irritabile e inconsolabile in misura ben superiore a quella di un'infezione comune, cosa che salta agli occhi sia ai genitori sia a un pediatra esperto. Cinque giorni di febbre sono il termine oltre il quale alla malattia di Kawasaki si pensa sul serio.

Alla febbre si aggiungono, in combinazioni diverse e non necessariamente tutti insieme, cinque segni principali:

• arrossamento del bianco di entrambi gli occhi senza pus né palpebre appiccicate: gli occhi sono rossi, non secernenti come nella congiuntivite;
• labbra rosso vivo, secche, screpolate e a volte sanguinanti, arrossamento diffuso della bocca e della gola, lingua a lampone con le papille in rilievo;
• esantema al tronco e attorno all'inguine, di aspetto molto vario, da piccole macchie a chiazze confluenti; nella malattia di Kawasaki non compaiono bolle;
• gonfiore e arrossamento duro dei palmi e delle piante: mani e piedi appaiono tumefatti, il bambino lamenta dolore appoggiandoli e può rifiutarsi di camminare o di gattonare;
• un linfonodo del collo ingrossato, di solito uno solo e da un lato, grande e duro.

C'è un altro segno facile da lasciarsi sfuggire: arrossamento e gonfiore in corrispondenza della cicatrice del vaccino BCG, se è stato somministrato. È un reperto piuttosto tipico della malattia di Kawasaki e conviene mostrarlo al medico.

Come si sviluppa la malattia

La malattia procede in tre tratti, e conoscerne l'ordine è utile: molto di ciò che spaventa i genitori nella seconda e terza settimana è atteso e non significa peggioramento.

Prime una o due settimane. Il periodo più rumoroso: febbre alta, tutti i segni descritti, irritabilità estrema. È proprio in questo tratto che il trattamento deve cadere.

Dalla seconda alla quarta settimana. La febbre cede, ma il bambino resta spento. Compare la desquamazione della pelle, che inizia dal bordo delle unghie di mani e piedi e si estende a palmi e piante: un segno tardivo, ormai inutile per la diagnosi, ma molto riconoscibile. Possono aggiungersi dolore e gonfiore articolare, dolore addominale, vomito, diarrea e colorito giallastro. Negli esami le piastrine in questa fase salgono nettamente. Il rischio di complicanze cardiache è qui il più alto.

Dalla quarta alla sesta settimana. I segni si ritirano poco a poco e le forze tornano. Il bambino si stanca in fretta ancora per qualche settimana e talvolta, più avanti, sulle unghie affiorano solchi trasversali: la traccia della malattia, che ricresce da sola.

Quando non si può aspettare

La regola è semplice: un bambino con febbre che dura cinque giorni o più deve essere visitato da un medico lo stesso giorno, e se alla febbre si è aggiunto anche uno solo dei segni descritti, senza aspettare i cinque giorni. Nel primo anno di vita la malattia decorre più spesso senza il quadro completo e danneggia i vasi più di frequente, perciò una febbre prolungata e inspiegata in un lattante impone di farsi vedere subito.

L'ambulanza (in Europa il numero unico è 112) serve in altri casi, quando le condizioni del bambino cambiano in fretta:

• il bambino è torpido, difficile da svegliare, non reagisce come al solito oppure, al contrario, piange senza sosta;
• respiro rapido e faticoso con rientramenti, pelle grigia o marezzata, labbra bluastre, mani e piedi freddi;
• l'esantema non impallidisce premendolo con il bordo di un bicchiere;
• il bambino rifiuta di bere, urina molto meno e piange senza lacrime;
• convulsioni;
• dolore al petto, svenimento o pallore improvviso con sudore freddo, soprattutto in un bambino che ha già avuto la malattia di Kawasaki con danno ai vasi del cuore.

In tutte le altre situazioni l'ambulanza non è la risposta: non è lei a occuparsi di una febbre che si prolunga. Serve che un medico visiti il bambino, ma oggi e non fra una settimana.

Che cosa le somiglia

Non esiste un esame specifico per la malattia di Kawasaki, perciò il medico ne cerca i segni e insieme esclude i quadri simili. Le somigliano la scarlattina, il morbillo, le infezioni da adenovirus ed enterovirus, la mononucleosi infettiva, le manifestazioni cutanee da tossine stafilococciche e streptococciche, la sindrome da shock tossico, l'allergia ai farmaci fino alle sue forme gravi e la forma sistemica dell'artrite giovanile. Alcune si curano in modo del tutto diverso, quindi la fretta non deve cancellare la valutazione.

Un capitolo a parte è la sindrome infiammatoria multisistemica dei bambini, che compare qualche settimana dopo un'infezione da coronavirus. Somiglia molto alla malattia di Kawasaki, ma colpisce più spesso bambini più grandi e adolescenti e dà più spesso dolore addominale, diarrea e calo della pressione. Distinguerle spetta all'ospedale; per i genitori conta altro: l'elenco dei motivi per rivolgersi subito al medico è qui lo stesso.

Come si arriva alla diagnosi

La diagnosi si costruisce sulla visita, sulla durata della febbre e sul numero dei segni principali. Gli esami non la confermano direttamente ma la sostengono: nel sangue si trovano indici di infiammazione elevati, globuli bianchi aumentati, emoglobina bassa, spesso albumina e sodio bassi, a volte enzimi epatici alti, e dalla seconda settimana le piastrine salgono in modo evidente. Nelle urine si trovano non di rado globuli bianchi mentre le colture restano negative. Talvolta si esegue una puntura lombare per escludere una meningite.

L'esame chiave è l'ecografia del cuore, l'ecocardiogramma. Si fa appena c'è il sospetto e poi si ripete secondo il calendario stabilito dal medico, perché la dilatazione delle arterie coronarie non compare il primo giorno. Si registra inoltre un elettrocardiogramma. Un punto va chiarito: un ecocardiogramma normale all'inizio della malattia non esclude la diagnosi e non annulla il trattamento.

Esiste anche la forma incompleta, con febbre persistente e meno segni di quelli richiesti; a presentarla sono soprattutto i lattanti. In questi casi il medico si appoggia agli esami e all'ecocardiogramma e inizia il trattamento senza attendere il quadro completo.

Come si cura

La malattia di Kawasaki si cura soltanto in ospedale; una terapia domiciliare non esiste. La base è la somministrazione endovenosa di immunoglobuline, una soluzione di anticorpi ricavata dal plasma dei donatori. Spegne l'infiammazione nella parete dei vasi e riduce di diverse volte la probabilità che le arterie del cuore vengano danneggiate. Il beneficio maggiore si ottiene nei primi dieci giorni di malattia; più tardi si somministrano ugualmente, ma il guadagno è minore, e da qui tutta la fretta con la diagnosi.

Il secondo farmaco è l'acido acetilsalicilico, cioè l'aspirina. Prima si dà a dose antinfiammatoria finché dura la febbre, poi si passa a dose bassa, alla quale impedisce alle piastrine di aggregarsi, e si prosegue per alcune settimane, o più a lungo se le arterie sono interessate. È una delle poche situazioni in cui l'aspirina viene prescritta a un bambino di proposito. Al di fuori di questa indicazione a bambini e adolescenti l'aspirina non si dà: può provocare la sindrome di Reye, un danno raro ma grave a fegato e cervello. Se un bambino in terapia prolungata con aspirina contrae la varicella o l'influenza, contattate il medico senza aspettare il controllo programmato; per lo stesso motivo il medico può proporre le vaccinazioni contro l'influenza e la varicella.

Il miglioramento arriva di norma entro un giorno e mezzo dall'infusione di immunoglobuline. Se la febbre persiste si somministra una seconda dose, si aggiungono corticosteroidi e, nei casi resistenti, si ricorre a farmaci che bloccano in modo mirato singoli passaggi dell'infiammazione. La decisione spetta all'ospedale.

Il cuore dopo la malattia e la vita successiva

La complicanza principale è la dilatazione delle arterie coronarie, cioè gli aneurismi. La parete del vaso, indebolita dall'infiammazione, si estroflette sotto la pressione del sangue, e in quel punto un trombo si forma più facilmente. Senza trattamento queste alterazioni compaiono in circa un bambino su quattro; con le immunoglobuline somministrate per tempo, molte volte meno. Meno spesso sono interessate altre grandi arterie, come l'ascellare o la femorale. Le dilatazioni piccole nella maggior parte dei bambini si risolvono da sole col tempo.

Dopo la dimissione il bambino viene seguito: l'ecocardiogramma si ripete dopo qualche settimana e poi ancora una volta, e se il cuore è indenne l'aspirina si sospende e i controlli si diradano fino a cessare. Con aneurismi persistenti il quadro cambia: i farmaci che riducono la coagulazione si proseguono a lungo, si possono aggiungere anticoagulanti, il controllo dal cardiologo pediatrico diventa permanente e gli sport di contatto e gli sforzi intensi si discutono caso per caso. Nei rari casi in cui un'arteria si restringe o si chiude si ricorre a interventi sui vasi del cuore.

C'è un dettaglio pratico di cui spesso ci si dimentica di avvisare i genitori: dopo le immunoglobuline i vaccini vivi, quelli contro morbillo e varicella, vengono rinviati per un certo periodo, perché gli anticorpi del donatore ne impediscono l'efficacia. L'intervallo lo stabilisce il medico e si misura in mesi. Le altre vaccinazioni proseguono regolarmente.

I bambini che superano la malattia di Kawasaki senza conseguenze per il cuore crescono e vivono come tutti. A chi ha avuto un danno arterioso si raccomanda in età adulta di sorvegliare più degli altri pressione, colesterolo e peso e di non fumare: l'infiammazione attraversata aggiunge rischio cardiovascolare per decenni. La malattia si ripresenta di rado, ma accade, perciò una nuova febbre prolungata in un bambino simile si valuta con particolare attenzione.

Consulto online

Il consulto online è utile proprio nel momento in cui il quadro non è ancora chiaro: il bambino ha la febbre da alcuni giorni, sono comparsi un esantema o gli occhi rossi e non si capisce se aspettare o agire. Il medico ripercorrerà da quanti giorni dura la febbre, che cosa è stato somministrato e con quale effetto, chiederà di mostrare occhi, labbra, lingua, palmi, piante e la zona della cicatrice vaccinale, e dirà la cosa essenziale: se si può osservare a casa oppure il bambino va visitato di persona oggi stesso. Aiuterà anche a non lasciarsi sfuggire la forma incompleta in un lattante, dove i segni sono pochi e il tempo pure. Dopo la dimissione, il consulto online è l'occasione per rivedere la lettera di dimissione: per quanto tempo si prosegue con l'aspirina, quando ripetere l'ecocardiogramma, quando riprendere vaccinazioni ed educazione fisica e che cosa fare se il bambino prende la varicella mentre assume aspirina. Ma la malattia di Kawasaki si cura in ospedale, e se le condizioni del bambino peggiorano rapidamente non si aspetta un consulto online: si chiama l'ambulanza.

Questo materiale ha finalità informativa e non sostituisce il consulto medico.