Malattia di Paget del capezzolo

La malattia di Paget del capezzolo, nota anche come malattia di Paget del seno, è una condizione rara associata al cancro al seno.

Causa alterazioni simili all'eczema sulla pelle del capezzolo e sulla zona di pelle più scura che circonda il capezzolo (areola). È solitamente un segno di cancro al seno nel tessuto situato dietro il capezzolo.

Circa dall'1 al 4% delle donne con cancro al seno presenta la malattia di Paget del capezzolo. Può colpire anche gli uomini, ma è estremamente raro.

Il termine malattia di Paget del capezzolo viene utilizzato per distinguere questa condizione dalla malattia di Paget delle ossa (in cui le ossa diventano deboli e deformi).

Sintomi della malattia di Paget del capezzolo

La malattia di Paget del capezzolo inizia sempre nel capezzolo e può estendersi all'areola. Si presenta come un'eruzione cutanea rossa e squamosa sulla pelle del capezzolo e dell'areola.

La pelle colpita è spesso dolorante e infiammata, e può provocare prurito o una sensazione di bruciore. A volte il capezzolo può essere ulcerato.

L'eruzione è spesso simile ad altre patologie della pelle, come eczema o psoriasi. Se la si gratta o se non viene trattata, può sanguinare, ulcerarsi o formare croste.

Se avverti prurito, bruciore o sanguinamento ma il capezzolo appare normale, senza rossore né squame, è improbabile che si tratti della malattia di Paget del capezzolo. Tuttavia, dovresti comunque farlo controllare da un medico.

Circa la metà delle donne a cui viene diagnosticata la malattia di Paget del capezzolo presenta un nodulo dietro il capezzolo. In 9 casi su 10 si tratta di un cancro al seno invasivo.

Il cancro invasivo è una forma in cui le cellule tumorali invadono i tessuti circostanti del seno. Alcune donne con la malattia di Paget hanno un cancro al seno invasivo senza però presentare un nodulo.

Tuttavia, la maggior parte delle donne con malattia di Paget che non hanno un nodulo ha un cancro non invasivo.

In questo caso, le cellule tumorali sono confinate in una o più aree del seno e non si sono diffuse.

Cause della malattia di Paget del capezzolo

La causa della malattia di Paget del capezzolo è sconosciuta. Alcune donne sembrano avere un rischio maggiore di sviluppare il cancro al seno, ma non specificamente la malattia di Paget. Non esistono cause note che portino a un tipo specifico di cancro al seno.

In termini di fattori di rischio, è più probabile che tu sviluppi un cancro al seno se:

• hai un'età avanzata – il rischio di sviluppare un cancro al seno aumenta con l'età
• hai parenti stretti con cancro al seno
• hai già avuto un cancro al seno in passato
• hai già avuto una forma benigna (non tumorale) di malattia al seno – alcuni tipi di malattie benigne del seno possono essere associati a un rischio maggiore di cancro al seno, ma questo si verifica solo in un numero molto ridotto di donne
• sei in sovrappeso o obesa, in particolare se sei già in menopausa (puoi usare il calcolatore del BMI per verificare se il tuo peso è nella norma)
• bevi molto alcol – il rischio aumenta con la quantità di alcol consumata

Leggi di più sui fattori di rischio del cancro al seno.

Diagnosi della malattia di Paget del capezzolo

Devi consultare il tuo medico di famiglia se noti cambiamenti sulla pelle del capezzolo o dell'areola.

Poiché la malattia di Paget del capezzolo è associata al cancro al seno, più precoce è la diagnosi, migliore sarà l'esito probabile.

Consulta anche il tuo medico se sviluppi un nodulo al seno. Sebbene la maggior parte dei noduli al seno non siano tumorali, è importante farli controllare.

Per confermare una diagnosi sospetta di malattia di Paget del capezzolo si esegue una biopsia. Viene prelevato un piccolo campione di tessuto (biopsia a punch della pelle) dal capezzolo e analizzato al microscopio per verificare se è tumorale.

Se i risultati della biopsia indicano la malattia di Paget, ti verrà eseguita una mammografia (una radiografia a basso dosaggio del seno) per ulteriori accertamenti.

Leggi di più sulla diagnosi della malattia di Paget del capezzolo.

Trattamento della malattia di Paget del capezzolo

Il trattamento principale per la malattia di Paget del capezzolo è la chirurgia. A seconda che il cancro si sia diffuso o meno, l'intervento può prevedere la rimozione dell'intero seno (mastectomia), oppure del capezzolo, dell'areola e del tessuto mammario sottostante (escissione centrale).

Se viene rimosso l'intero seno, un intervento di ricostruzione mammaria può essere eseguito per creare una forma del seno che si adatti al seno rimanente.

Potresti aver bisogno anche di ulteriori trattamenti se hai un cancro al seno invasivo. Questi possono includere una combinazione di:

• chemioterapia – in cui farmaci potenti vengono utilizzati per distruggere le cellule tumorali
• terapia mirata o ormonale – che riduce il rischio di recidiva del cancro nello stesso seno (e di coinvolgimento dell'altro seno), e abbassa il rischio che le cellule tumorali si diffondano in altre parti del corpo

Se la malattia di Paget viene individuata e trattata nelle fasi iniziali, c'è una buona probabilità di una completa guarigione.

Leggi di più sul trattamento della malattia di Paget del capezzolo.

Ridurre il rischio di cancro al seno, inclusa la malattia di Paget del capezzolo

Modificare alcuni fattori dello stile di vita, come ridurre la quantità di alcol consumata e fare regolarmente esercizio fisico, può ridurre il rischio di sviluppare alcuni tipi di cancro, incluso il cancro al seno.

In alcune aree, le donne tra i 47 e i 49 anni e tra i 71 e i 73 anni vengono invitate a sottoporsi a screening nell'ambito di uno studio che valuta se estendere l'intervallo di età per lo screening del seno.

Leggi di più su come ridurre i rischi del cancro al seno.

 Diagnosi Malattia di Paget del capezzolo 

Poiché la malattia di Paget del capezzolo è solitamente un segno di cancro al seno, è molto importante che tu consulti il tuo medico di famiglia se noti cambiamenti al tessuto o alla pelle del seno.

In particolare, dovresti informare il tuo medico se noti cambiamenti a:

• la pelle del capezzolo o dell'areola (la zona di pelle più scura intorno al capezzolo)
• le tue mammelle, in particolare noduli nel seno

La malattia di Paget del capezzolo a volte può essere confusa con la eczema, una condizione cutanea che provoca pelle rossa, pruriginosa e secca.

Pertanto, dovresti consultare il tuo medico per una diagnosi piuttosto che presumere di avere l'eczema. La malattia di Paget è una forma di cancro al seno e più precocemente viene diagnosticata, migliore sarà l'esito probabile.

Esame e anamnesi

Il tuo medico di famiglia esaminerà entrambe le mammelle, anche se hai un problema solo in una di esse. Potrebbe inoltre chiederti:

• dei tuoi sintomi e da quanto tempo li hai
• se hai avuto un cancro al seno o se hai familiarità con questa malattia
• la tua età e se hai avuto la menopausa (quando le mestruazioni mensili di una donna cessano)
• se stai assumendo farmaci, compresa la terapia ormonale sostitutiva (HRT), utilizzata per trattare alcuni sintomi della menopausa, o la pillola contraccettiva orale
• quanto alcol bevi
• il tuo peso e se hai recentemente aumentato di peso

Se il tuo medico pensa che potresti avere un cancro al seno, ti indirizzerà a una clinica specializzata per il seno per ulteriori accertamenti.

Clinica del seno

Nella clinica del seno ti verranno effettuati degli esami per stabilire se hai un cancro al seno e, in caso affermativo, di che tipo.

Il personale della clinica potrebbe fotografare le tue mammelle per registrare l'aspetto attuale e aiutare a identificare eventuali ulteriori cambiamenti che potrebbero verificarsi.

Gli esami che potresti effettuare in clinica includono:

• un esame delle mammelle per verificare la presenza di noduli o altre anomalie
• una mammografia
• un'ecografia, che è la prima indagine utilizzata nelle donne più giovani, e in quelle in stato di gravidanza o che allattano
• una biopsia cutanea, se si sospetta la malattia di Paget (biopsia a tappo della pelle del capezzolo e/o dell'areola)

Mammografia

La mammografia è una procedura semplice che utilizza raggi X per creare un'immagine dell'interno delle mammelle. Può identificare precoci cambiamenti nel tessuto mammario, anche quando è difficile percepire un nodulo al tatto.

Le donne più giovani spesso hanno mammelle più dense rispetto alle donne più anziane, il che può rendere più difficile individuare cambiamenti. Le mammografie possono essere meno efficaci nelle donne al di sotto dei 35 anni. Se hai meno di 35 anni, il tuo medico potrebbe suggerirti un'ecografia al seno invece (vedi sotto).

Tuttavia, se viene confermata la malattia di Paget del capezzolo, la mammografia diventerà una parte importante della valutazione pre-operatoria.

Durante la mammografia, il tecnico radiologo posizionerà una delle tue mammelle su una lastra radiografica piatta. Una seconda lastra radiografica premerà dall'alto, comprimendo temporaneamente e appiattendo il seno tra le due lastre.

Verrà scattata una radiografia, che fornirà un'immagine chiara dell'interno del seno. La procedura verrà quindi ripetuta sull'altra mammella.

Effettuare una mammografia può risultare leggermente fastidioso o addirittura doloroso, ma dura solo pochi minuti. L'immagine prodotta verrà esaminata da due persone, chiamate lettori di lastre, lettori di immagini o radiologi, alla ricerca di segni di cancro.

Ecografia al seno

Se hai meno di 35 anni, potrebbe essere consigliata un'ecografia al seno al posto della mammografia. Questo perché il tuo tessuto mammario potrebbe essere troppo denso per una mammografia. Il tuo medico potrebbe anche suggerire un'ecografia se deve stabilire se un nodulo nel seno è solido o contiene liquido.

Potresti anche effettuare un'ecografia se sei in stato di gravidanza o stai allattando.

L'ecografia utilizza onde sonore ad alta frequenza per produrre un'immagine dell'interno delle mammelle. Una sonda ecografica verrà posizionata sulle tue mammelle per creare un'immagine sullo schermo. L'immagine mostrerà eventuali noduli o anomalie presenti.

Biopsia cutanea

La biopsia cutanea è spesso utilizzata per confermare la diagnosi di malattia di Paget del capezzolo. Un piccolo campione di tessuto verrà prelevato dal capezzolo o dalla pelle circostante. Il campione verrà esaminato al microscopio e testato per verificare se è canceroso.

Ulteriori esami

Se viene confermata la diagnosi di cancro al seno, possono essere effettuati altri esami per aiutare a determinare quali tipi di trattamento potrebbero essere utilizzati.

Leggi di più sugli ulteriori esami per il cancro al seno.

 Trattamento Malattia di Paget del capezzolo 

La malattia di Paget del capezzolo è solitamente associata al cancro al seno.

Viene trattata rimuovendo la parte cancerosa del seno, oppure talvolta l'intero seno mediante un intervento chiamato mastectomia.

È possibile discutere qualsiasi preoccupazione con il proprio oncologo (specialista in tumori), che potrà spiegare ogni fase del trattamento.

Chirurgia

Se si riceve una diagnosi di malattia di Paget del capezzolo, spesso la chirurgia è il primo tipo di trattamento previsto.

I due principali tipi di intervento chirurgico sono:

• mastectomia – intervento per rimuovere l’intero seno, che può essere seguito da un intervento di chirurgia ricostruttiva per ricreare il seno rimosso
• chirurgia conservativa del seno – in cui viene rimossa soltanto la massa tumorale (tumore) e un piccolo quantitativo di tessuto mammario circostante

Questi tipi di intervento comportano anche la rimozione del capezzolo e della zona di pelle più scura che lo circonda (l’areola).

I due diversi tipi di chirurgia sono descritti più dettagliatamente di seguito.

Mastectomia

Durante una mastectomia, tutto il tessuto mammario, compreso il capezzolo, viene rimosso. Potrebbe essere necessario sottoporsi a una mastectomia se:

• il tumore è di grandi dimensioni o si trova al centro del seno
• sono presenti più aree di cancro al seno
• la chirurgia conservativa non fornirebbe risultati accettabili

Se durante la mastectomia vengono rimossi i linfonodi (piccole ghiandole) dall’ascella, le cicatrici potrebbero bloccare l’azione filtrante dei linfonodi, causando una condizione chiamata linfedema.

Questa è una condizione cronica, ma può essere trattata con:

• tecniche specializzate di massaggio
• manicotti compressivi – bendaggi aderenti che spingono il liquido in eccesso fuori dal braccio
• esercizi
• cure della pelle

Il linfedema può svilupparsi mesi o talvolta anni dopo l’intervento. Contatti il medico curante o l’infermiere specializzato nel trattamento del cancro al seno se nota un gonfiore al braccio o alla mano dal lato dell’intervento.

Approfondisci sull'intervento di mastectomia.

Chirurgia conservativa del seno

La chirurgia conservativa del seno mira a salvare il più possibile del tessuto mammario, rimuovendo il tumore e una piccola quantità di tessuto sano circostante.

Questo tipo di intervento potrebbe essere proposto se il tumore:

• è di piccole dimensioni rispetto al seno
• è localizzato in un’unica area del seno
• si trova in una zona del seno dove può essere facilmente asportato

Il chirurgo rimuoverà anche un po’ di tessuto mammario sano intorno al tumore, per verificarne la presenza di cellule tumorali. Se vengono trovate cellule cancerose nel tessuto circostante, potrebbe essere necessario rimuovere ulteriore tessuto dal seno.

Se si ha la malattia di Paget del capezzolo, verranno rimossi anche il capezzolo e l’areola. Dopo l’intervento, verrà proposta una chirurgia ricostruttiva per migliorare l’aspetto del seno.

Dopo una chirurgia conservativa, probabilmente sarà necessaria una radioterapia per distruggere eventuali cellule tumorali residue.

Approfondisci sulla chirurgia conservativa del seno.

Ricostruzione del seno

Se si sottopone a mastectomia, si potrebbe avere la possibilità di sottoporsi a un intervento di ricostruzione del seno. Questo può avvenire:

• inserendo un impianto mammario
• utilizzando tessuto prelevato da un’altra parte del corpo per creare un nuovo seno

La ricostruzione può essere eseguita contemporaneamente alla mastectomia o in un secondo momento. È importante discutere approfonditamente le opzioni con il chirurgo e l’infermiere specializzato nel trattamento del seno prima di prendere una decisione.

Ad esempio, potrebbe essere possibile effettuare una ricostruzione anche dopo una chirurgia conservativa per migliorare l’aspetto del seno e ricreare un capezzolo.

Un capezzolo può essere ricreato in diversi modi:

• applicando un tatuaggio a forma di capezzolo sulla pelle
• utilizzando tessuto del proprio corpo, ad esempio dall’altro capezzolo, anche se circa la metà di questi tende ad appiattirsi e restringersi nel tempo
• usando un capezzolo adesivo in lattice (gomma), che può essere realizzato a partire da un calco dell’altro capezzolo in modo che siano identici; si applica ogni giorno con una colla e può essere rimosso per il lavaggio

Protesi

Dopo una mastectomia, si potrebbe ricevere una protesi provvisoria riempita con fibra e una protesi permanente in silicone.

Ulteriore trattamento

Dopo l’intervento chirurgico, potrebbe essere necessario un trattamento aggiuntivo se si ha un carcinoma mammario invasivo (quando le cellule tumorali si sono diffuse in altri tessuti del seno).

Se si ha un carcinoma mammario non invasivo (quando le cellule tumorali sono confinate in un’area del seno), l’intervento chirurgico potrebbe essere l’unico trattamento necessario.

Altri tipi di trattamento per il cancro al seno includono:

• chemioterapia – uso di farmaci potenti per distruggere le cellule tumorali e impedirne la divisione e la crescita
• terapia mirata – se il cancro al seno è HER2 positivo, la terapia mirata, generalmente un farmaco chiamato trastuzumab, può essere utilizzata per bloccare gli effetti dell’HER2 e aiutare il sistema immunitario a combattere le cellule tumorali
• terapia ormonale – se il cancro al seno è positivo ai recettori ormonali, la terapia ormonale può essere usata per ridurre i livelli ormonali nel corpo o bloccarne gli effetti

Approfondisci su come viene trattato il cancro al seno.

 Ridurre il rischio Malattia di Paget del capezzolo 

Alcuni accorgimenti possono aiutare a ridurre il rischio di sviluppare il cancro al seno.

Alimentazione e stile di vita

Fare regolarmente esercizio fisico e seguire una dieta sana ed equilibrata aiuta a prevenire numerose forme di cancro, oltre ad altre gravi condizione di salute, come le malattie cardiache e il diabete.

Studi hanno esaminato il legame tra cancro al seno e alimentazione; sebbene al momento non ci siano conclusioni definitive, si è visto che le donne che mantengono un peso forma, praticano regolare attività fisica e hanno un basso consumo di grassi saturi e alcol traggono benefici.

Ulteriori informazioni sulle linee guida relative all'attività fisica per gli adulti.

Se hai avuto la menopausa (quando le mestruazioni mensili cessano), è molto importante non essere in sovrappeso o obesi. Queste condizione, infatti, provocano una maggiore produzione di estrogeni, che può aumentare il rischio di cancro al seno.

Ulteriori informazioni sulla prevenzione del cancro al seno.

Allattamento al seno

Gli studi hanno dimostrato che statisticamente le donne che allattano hanno meno probabilità di sviluppare il cancro al seno rispetto a quelle che non allattano.

Le ragioni non sono del tutto chiare, ma potrebbero essere legate al fatto che durante l’allattamento le donne ovulano meno regolarmente e i livelli di estrogeni rimangono più stabili.

Medicinali

Questi farmaci potrebbero non essere adatti se in passato hai avuto coaguli sanguigni o cancro all’utero, oppure se hai un rischio aumentato di sviluppare questi problemi in futuro. Se ti è già stata praticata una mastectomia bilaterale per rimuovere entrambi i seni, questi farmaci non ti verranno offerti poiché il tuo rischio di sviluppare il cancro al seno è molto basso.

Sia il tamoxifene che il raloxifene possono essere usati nelle donne che hanno avuto la menopausa.

Un ciclo di trattamento con tamoxifene o raloxifene prevede solitamente l’assunzione di una compressa al giorno per 5 anni.

Il raloxifene può causare effetti collaterali come sintomi simili a quelli dell’influenza, vampate di calore e crampi alle gambe. Gli effetti collaterali del tamoxifene possono includere vampate di calore, sudorazione, alterazioni del ciclo mestruale, nausea e vomito.

Il tamoxifene e il raloxifene possono aumentare il rischio di sviluppare coaguli sanguigni; pertanto, dovresti interrompere l’assunzione prima di qualsiasi intervento chirurgico programmato.

Attualmente il raloxifene non è autorizzato per ridurre la probabilità di sviluppare il cancro al seno nelle donne a rischio aumentato. Tuttavia, può comunque essere prescritto da uno specialista.

Diagnosi precoce del cancro al seno

La diagnosi precoce può individuare il cancro al seno prima che si formi un nodulo. La procedura utilizza la mammografia, in cui vengono effettuate radiografie per creare un’immagine dell’interno dei seni.

Parla con il tuo medico di famiglia se hai un’età inferiore a quella prevista per lo screening e sei preoccupata per cambiamenti nei tuoi seni, oppure se hai una storia familiare di cancro al seno.

Ulteriori informazioni sulla diagnosi precoce del cancro al seno.