Malattia di Paget del capezzolo

La malattia di Paget del capezzolo è una lesione tumorale della pelle del capezzolo e dell'areola dietro la quale si nasconde quasi sempre un tumore nei dotti della mammella. L'aspetto inganna: il capezzolo arrossa, si desquama, prude e si copre di croste. Proprio per questo viene trattata per mesi con pomate per l'eczema, mentre il tempo passa. Rappresenta da uno a quattro casi su cento fra tutti i tumori della mammella. Colpisce anche gli uomini, ma in modo eccezionale.

Che cosa succede al capezzolo

Nei dotti della mammella compaiono cellule alterate. Risalgono lungo il dotto fino allo sbocco ed emergono nella pelle del capezzolo, dove distruggono l'epitelio normale. La cute perde lo strato protettivo, essuda, si infiamma e si ricopre di croste: da qui un quadro indistinguibile da una dermatite.

La lesione cutanea è però solo la punta. In circa metà delle donne dietro il capezzolo si palpa un nodulo e, in nove casi su dieci, si tratta di un tumore invasivo, cioè uscito dal dotto verso il tessuto circostante. Quando il nodulo manca, di solito si trova un carcinoma duttale in situ: le cellule restano dentro i dotti e non si sono diffuse. È la forma che risponde meglio al trattamento, ed è il motivo per cui vale la pena affrettare la diagnosi.

Da non confondere con la malattia ossea di Paget, una condizione del tutto diversa in cui l'osso viene rimaneggiato e si deforma. Le accomuna soltanto il nome del medico che descrisse entrambe.

Come si presentano le alterazioni della pelle

La malattia inizia sempre sul capezzolo e solo dopo si estende all'areola, mai il contrario. È uno degli indizi principali.

• una chiazza rossa e desquamante dal bordo netto, quasi sempre su una sola mammella;
• prurito, bruciore, formicolio e talvolta dolore;
• essudazione, croste, ragadi; sanguinamento se ci si gratta;
• un'ulcerazione o un'erosione sulla punta del capezzolo che non guarisce;
• secrezione dal capezzolo, soprattutto ematica o brunastra;
• retrazione o appiattimento del capezzolo, cambiamento della sua forma;
• un nodulo sotto il capezzolo o in profondità nella mammella;
• un linfonodo ingrossato all'ascella.

Merita un discorso a parte il caso in cui il capezzolo dà fastidio ma appare normale. Prurito, bruciore o perfino una goccia di sangue con la cute integra indicano di solito altro. Non va comunque ignorato: una secrezione ematica dal capezzolo richiede accertamenti di per sé.

In che cosa differisce da eczema e dermatite

Distinguerla dalle malattie della pelle è la parte più importante, perché sbagliare qui costa mesi. Eczema, psoriasi, dermatite da contatto per una crema o un tessuto, candidosi e ragadi del capezzolo durante l'allattamento si somigliano molto. Le differenze esistono e sono abbastanza affidabili.

• Da dove è partita. L'eczema interessa di solito l'areola e la pelle intorno, e spesso risparmia il capezzolo. La malattia di Paget parte proprio dal capezzolo.
• Una mammella o entrambe. Dermatite ed eczema sono più spesso bilaterali o si accompagnano a lesioni altrove, alle pieghe dei gomiti o dietro le ginocchia. La malattia di Paget è quasi sempre unilaterale.
• Il bordo della chiazza. Nella malattia di Paget il margine è netto, come tracciato. Nell'eczema sfuma.
• La risposta alla terapia. È il segno decisivo. L'eczema risponde a una pomata cortisonica in una o due settimane. La malattia di Paget non risponde affatto, oppure impallidisce un poco e ritorna appena si sospende la pomata.

Da qui una regola semplice da ricordare: qualsiasi alterazione della pelle di un solo capezzolo che non sia scomparsa del tutto dopo due o tre settimane di terapia richiede una biopsia. Non un altro ciclo di pomata né un cambio di crema, ma il prelievo di un frammento di pelle. È l'unico modo per chiudere la questione.

Che cosa aumenta il rischio

Non sono state individuate cause proprie della malattia di Paget: segue le stesse regole del tumore della mammella in generale.

• l'età: il rischio cresce con gli anni e la maggior parte dei casi compare dopo i cinquanta;
• tumore della mammella o dell'ovaio nella madre, in una sorella o in una figlia, soprattutto in età giovane o in più parenti;
• alterazioni ereditarie dei geni BRCA1 e BRCA2 e di altri geni di predisposizione;
• un precedente tumore della mammella;
• alcune alterazioni benigne della mammella: non tutte, ma certi tipi che il medico indicherà in base alla biopsia;
• il peso in eccesso dopo la menopausa, perché il tessuto adiposo diventa fonte di estrogeni;
• il consumo abituale di alcol, con un rischio che sale con la quantità;
• la terapia ormonale sostitutiva combinata protratta a lungo;
• una radioterapia al torace in passato, per esempio per un linfoma in giovane età.

Su età ed ereditarietà non si può intervenire, sul resto sì. Un peso normale, un'attività fisica regolare, moderazione con l'alcol e smettere di fumare non azzerano il rischio, ma lo riducono in modo apprezzabile; l'allattamento al seno spinge nella stessa direzione.

Se in famiglia si sono verificati più casi di tumore della mammella o dell'ovaio, ditelo al medico di famiglia: potrebbero servirvi una consulenza genetica e un percorso di sorveglianza dedicato anziché quello generale. L'età di inizio dello screening e gli intervalli fra gli esami variano da paese a paese: verificateli sul programma nazionale che vi riguarda.

Quali esami danno la diagnosi

La diagnosi la dà solo la biopsia della pelle del capezzolo. In anestesia locale si preleva un piccolo cilindro cutaneo (biopsia con punch) o un frammento a cuneo e lo si invia all'esame istologico: al microscopio si cercano le caratteristiche cellule grandi e chiare nell'epidermide. Nessuna visita, per quanto esperto sia chi la esegue, può sostituirlo.

In parallelo si cerca il tumore all'interno della mammella:

• mammografia di entrambe le mammelle, una radiografia a bassa dose;
• ecografia della mammella e dei linfonodi ascellari; nelle donne giovani, in gravidanza o durante l'allattamento viene per prima, perché il tessuto denso si vede male ai raggi;
• biopsia del nodulo, se è stato trovato, e agoaspirato del linfonodo sospetto;
• risonanza magnetica delle mammelle.

Su quest'ultimo punto vale la pena soffermarsi. Una mammografia normale non esclude la diagnosi. Nella malattia di Paget il tumore è spesso piccolo, si trova proprio sotto il capezzolo e non compare sulla lastra: in circa metà delle donne la mammografia non trova nulla. È proprio allora che serve la risonanza, che più spesso mostra la lesione sfuggita ai raggi e da cui dipende quale intervento verrà proposto. Se vi hanno detto «la mammografia è pulita, quindi va tutto bene» mentre il capezzolo è rimasto uguale, quella non è una risposta.

Confermato il tumore, il tessuto viene studiato anche per i recettori per estrogeni e progesterone e per lo stato di HER2. Da questi tre dati dipende se servirà una terapia farmacologica e quale.

L'intervento e la sua estensione

La base del trattamento è la chirurgia, e la sua estensione dipende da ciò che si è trovato nella mammella, non dalle dimensioni della chiazza sulla pelle.

Chirurgia conservativa. Si asportano il capezzolo con l'areola e la porzione di tessuto sottostante: è la cosiddetta resezione centrale. È praticabile quando il focolaio è unico, piccolo e vicino al capezzolo.

Mastectomia. L'asportazione dell'intera mammella viene proposta se i focolai sono più di uno, se il tumore è grande rispetto al volume del seno, se la radioterapia non è possibile o se la chirurgia conservativa non darebbe un risultato accettabile.

Valutazione dei linfonodi. Nel tumore invasivo durante l'intervento si individua e si asporta il linfonodo sentinella, il primo lungo il drenaggio linfatico del tumore. Se è indenne, gli altri non vengono toccati. Questo evita lo svuotamento ascellare e la sua conseguenza principale, il gonfiore persistente del braccio, cioè il linfedema.

Ricostruzione. Può essere eseguita nella stessa seduta della mastectomia oppure in un secondo tempo. Il capezzolo si ricrea più avanti, con un tatuaggio, con tessuto proprio o con una protesi applicabile. Conviene parlarne prima dell'intervento, perché la scelta ne condiziona la tecnica.

Che cosa si fa dopo l'intervento

Radioterapia. Dopo la chirurgia conservativa si esegue quasi sempre: senza irradiare il tessuto mammario residuo il rischio che la malattia ritorni è nettamente più alto. Dopo una mastectomia non serve a tutte e si decide in base allo stadio.

Terapia farmacologica. Non si prescrive per precauzione, ma in base ai risultati sul tumore. Con recettori ormonali positivi si usa la terapia ormonale in compresse, per alcuni anni. Nei tumori HER2 positivi si ricorre ai farmaci mirati. La chemioterapia è riservata al rischio di ricaduta più alto e talvolta si somministra prima dell'intervento, per ridurre il tumore.

Controlli. Dopo la terapia restano le visite periodiche e la mammografia dell'altra mammella, quella sana. Quando la malattia viene scoperta presto ed è limitata ai dotti, le probabilità di guarigione completa sono elevate.

Quando rivolgersi al medico senza rimandare

La malattia di Paget non compare in un giorno e non è un motivo per chiamare l'ambulanza. Ma ci sono disturbi per cui si prende appuntamento nei giorni successivi e non «quando ci sarà tempo»:

• un'alterazione della pelle di un capezzolo che dura più di due o tre settimane, o un'ulcerazione che non guarisce;
• secrezione ematica, capezzolo retratto, un nodulo nuovo nella mammella o all'ascella;
• la pelle della mammella si raggrinzisce e assume l'aspetto a buccia d'arancia;
• la mammella diventa rapidamente rossa, gonfia e calda.

L'ultimo punto va valutato in giornata. Così può manifestarsi sia un ascesso, soprattutto con febbre alta e brividi, sia una forma aggressiva rara, il carcinoma infiammatorio della mammella, che si scambia facilmente per una mastite. Se la donna non sta allattando e il quadro sembra una mastite, la diagnosi va dimostrata, non supposta.

Consulto online

La visita a distanza serve a capire dove andare: il medico ripercorre con voi che cosa sta succedendo al capezzolo, indica i tratti che separano la malattia di Paget da un eczema, spiega quale esame va richiesto per primo e aiuta a leggere i referti di mammografia, ecografia e istologia già disponibili.

Preparate fotografie nitide del capezzolo con buona luce, scattate in giorni diversi; quando è iniziato tutto, che cosa avete già applicato e con quale esito; i risultati dei precedenti esami del seno; l'elenco dei farmaci, compresi quelli ormonali; e i casi di tumore della mammella e dell'ovaio fra le vostre parenti.

Ciò che il consulto online non sostituisce è la biopsia. Da una fotografia nessuno distingue la malattia di Paget da un eczema. Se l'alterazione del capezzolo non guarisce, lo scopo della consulenza a distanza non è rassicurarvi ma indirizzarvi a un accertamento in presenza entro tempi ragionevoli.

Questo materiale ha finalità informativa e non sostituisce il consulto medico.