Malattia di Parkinson

Nella malattia di Parkinson muoiono a poco a poco le cellule nervose di una piccola area del cervello che producono dopamina. I movimenti diventano lenti e rigidi e a riposo compare un tremore. La malattia si sviluppa nell'arco di anni; una terapia che la fermi ancora non esiste, ma esistono farmaci e trattamenti che restituiscono a lungo l'autonomia. Comincia più spesso dopo i sessant'anni, un po' più negli uomini che nelle donne, ma si presenta anche in età più giovane.

Che cosa accade nel cervello

In profondità nel cervello si trova un gruppo di cellule chiamato sostanza nera. Produce dopamina, la sostanza con cui le diverse aree cerebrali si accordano sul movimento: quando iniziare, con quanta forza, quando fermarsi. La dopamina dà al movimento il suo automatismo, ed è per questo che non pensiamo a come muovere le gambe mentre camminiamo.

Nella malattia di Parkinson queste cellule muoiono e dentro quelle superstiti si accumula una proteina, l'alfa-sinucleina, in depositi chiamati corpi di Lewy. Il processo è lento: quando compaiono i primi sintomi evidenti, una parte consistente delle cellule è già perduta. Per questo la malattia resta a lungo invisibile, e per questo i farmaci che reintegrano la dopamina funzionano così bene all'inizio. Perché quelle cellule muoiano non si sa con certezza: si combinano una predisposizione ereditaria e fattori esterni, ed è descritto un legame con l'esposizione prolungata a pesticidi e ad alcuni solventi industriali.

Come si annuncia

L'esordio è quasi sempre unilaterale — una mano o una gamba — e questa asimmetria persiste per anni. Vale la pena ricordarla: distingue il Parkinson da molti quadri simili.

• Lentezza. Il segno principale. I movimenti diventano più piccoli e più lenti: la scrittura si rimpicciolisce verso la fine della riga, abbottonarsi richiede minuti, i passi si accorciano e un braccio smette di oscillare nel cammino.
• Tremore a riposo. Le dita tremano con la mano appoggiata sul ginocchio e si placano appena la persona afferra una tazza. Aumenta con l'emozione e nel sonno scompare.
• Rigidità. I muscoli sono costantemente tesi e l'arto si distende a scatti. Da qui il dolore alla spalla e al collo per cui molti si rivolgono dapprima al medico pensando a una cervicale.
• Ciò che si nota da fuori. Il viso perde espressività, la voce si fa bassa e monotona, l'andatura diventa strascicata a piccoli passi con il tronco inclinato in avanti.

Più tardi si aggiunge l'instabilità: la persona viene trascinata in avanti, fatica a girarsi e a fermarsi, e cominciano le cadute. Talvolta compare il blocco motorio: i piedi sembrano incollati al pavimento nel vano di una porta.

Manifestazioni che non riguardano il movimento

Spesso non vengono collegate alla malattia, eppure alcune compaiono anni prima del tremore e della rigidità.

Precoci. La perdita dell'olfatto, attribuita al naso chiuso. La stitichezza ostinata. L'umore basso e l'ansia senza motivo esterno. E, a parte, l'attività motoria durante il sonno: la persona grida, agita le braccia, tira pugni come se recitasse il sogno, e a volte cade dal letto o colpisce chi dorme accanto. È il disturbo comportamentale del sonno REM e precede spesso di anni gli altri segni. Di per sé non significa che la malattia comparirà per forza, ma conviene parlarne con il medico.

Che compaiono con il tempo.

• calo della pressione alzandosi in piedi: capogiro, vista che si annebbia, talvolta svenimento;
• bisogno frequente di urinare di notte, incontinenza;
• scialorrea, non per eccesso di saliva ma perché si deglutisce meno spesso;
• difficoltà a deglutire e episodi di soffocamento con il cibo;
• dolori agli arti, sudorazione, calo del desiderio sessuale;
• insonnia di notte e sonnolenza di giorno;
• rallentamento del pensiero e difficoltà a pianificare; in una parte dei pazienti, col tempo, demenza;
• errori visivi: un'ombra scambiata per una figura e, più avanti, vere allucinazioni.

Che cos'altro può essere

La parola parkinsonismo descrive un insieme di segni — lentezza, rigidità, tremore — e le cause sono diverse. Distinguerle conta, perché alcune di queste condizioni sono reversibili.

• Tremore essenziale. La confusione più frequente. Tremano entrambe le mani e tremano durante l'azione — scrivendo, versando il tè, portando il cucchiaio alla bocca — mentre a riposo si placano. Spesso tremano anche la testa o la voce, spesso ci sono familiari con lo stesso disturbo e spesso una piccola quantità di alcol lo riduce. La lentezza non c'è.
• Parkinsonismo da farmaci. Lo provocano i medicinali che bloccano i recettori della dopamina: antipsicotici, gli antiemetici metoclopramide e proclorperazina, alcuni farmaci per le vertigini e certi antipertensivi. I sintomi sono di solito bilaterali e compaiono entro settimane o mesi dall'inizio; sospeso il farmaco, in genere regrediscono.
• Parkinsonismo vascolare. Segue una serie di piccoli ictus, colpisce le gambe più delle braccia e risponde poco alla levodopa.
• Altre malattie degenerative: atrofia multisistemica, paralisi sopranucleare progressiva, degenerazione corticobasale, demenza a corpi di Lewy. Le tradiscono il peggioramento rapido, le cadute precoci, la limitazione dei movimenti oculari, la demenza precoce e la scarsa risposta alla levodopa.
• Idrocefalo normoteso. Disturbo del cammino, incontinenza urinaria e calo della memoria insieme; si vede alla tomografia ed è trattabile chirurgicamente.
• Malattia di Wilson. Causa rara ma decisiva nei giovani: un disturbo del metabolismo del rame in cui trattare per tempo evita danni irreversibili. Un parkinsonismo prima dei quarant'anni impone di escluderla.

Come si arriva alla diagnosi

Non esiste un esame del sangue o un'immagine che confermi la malattia di Parkinson. La diagnosi è clinica: la formula il neurologo sull'insieme dei disturbi, della storia e della visita. La combinazione chiave è lentezza più tremore a riposo o rigidità, iniziati da un solo lato.

Il medico chiederà di tutti i farmaci assunti: senza questo, un parkinsonismo da farmaci si scambia facilmente per la malattia. Gli esami non servono a confermare, ma a escludere altre cause:

• risonanza magnetica dell'encefalo, per vedere esiti di ictus, idrocefalo o altre alterazioni;
• esami del sangue, compresi quelli del metabolismo del rame nei pazienti giovani;
• scintigrafia dei trasportatori della dopamina. Si richiede nei casi dubbi, quasi sempre per separare il Parkinson dal tremore essenziale; dalle altre malattie degenerative questo esame non lo distingue.

Un argomento indiretto è il netto miglioramento con la levodopa. E ancora: nella fase iniziale la diagnosi è sempre provvisoria. Uno o due anni di osservazione mostrano come si comporta la malattia e talvolta obbligano a rivederla. È il decorso normale, non un errore del medico.

I farmaci e che cosa aspettarsi

I farmaci reintegrano la dopamina mancante. Non fermano la morte delle cellule, ma restituiscono al movimento velocità e scorrevolezza, e con essi si conduce una vita normale per anni. Le dosi si costruiscono gradualmente e si rivedono man mano che la situazione cambia.

Levodopa. Il farmaco principale e più efficace: nel cervello si trasforma in dopamina. Si associa sempre a carbidopa o benserazide, che le impediscono di degradarsi nel sangue lungo il percorso. Effetti indesiderati: nausea, calo della pressione, sonnolenza. È meglio non assumerla insieme a pasti ricchi di proteine, che ne ostacolano l'assorbimento.

Agonisti dopaminergici. Agiscono in modo più blando ma più prolungato; esistono in compresse e in cerotto. Causano più spesso sonnolenza, gonfiore alle caviglie e allucinazioni negli anziani, e in alcuni pazienti disturbi del controllo degli impulsi: spinta irrefrenabile al gioco d'azzardo, agli acquisti, al cibo, brusco aumento dell'interesse sessuale. Il diretto interessato di solito non ci vede nulla di strano, perciò il cambiamento devono coglierlo i familiari e riferirlo subito al medico.

Inibitori delle MAO-B e delle COMT. Rallentano la degradazione della dopamina e prolungano l'effetto della levodopa. Si aggiungono allo schema, non lo sostituiscono.

Dopo qualche anno l'effetto di ogni dose si accorcia: compaiono le fasi on e off e movimenti involontari ampi al picco della dose. Non vuol dire che il farmaco non funzioni più: lo schema si riorganizza. Si frazionano le dosi, si aggiungono farmaci e, per le fluttuazioni gravi, si propongono apomorfina sottocute, gel di levodopa tramite sonda intestinale o stimolazione cerebrale profonda.

Che cosa aiuta oltre ai farmaci

Non è un complemento alle compresse ma l'altra metà della cura, e su alcune manifestazioni agisce meglio dei medicinali.

• Movimento. L'attività regolare è l'unica cosa che, secondo i dati disponibili, rallenta l'aggravarsi dei disturbi motori. Va bene qualunque attività praticabile: camminare, cyclette, nuoto, ballo. Sono particolarmente utili gli esercizi di equilibrio e quelli con movimenti ampi.
• Fisioterapia. Il terapista insegna accorgimenti che aggirano la perdita dell'automatismo: camminare contando o a tempo di musica, scavalcare una linea immaginaria quando i piedi si bloccano, alzarsi e girarsi in sicurezza.
• Terapia occupazionale. Adattare la casa: maniglioni, via tappeti e soglie, stoviglie maneggevoli, abiti senza chiusure minute, luce lungo il percorso notturno verso il bagno.
• Logopedia. Aiuta a recuperare volume e chiarezza della voce e a scegliere una consistenza sicura dei cibi quando compaiono i soffocamenti.
• Alimentazione. Fibre e acqua contro la stitichezza, pasti piccoli e frequenti; se la pressione cala, più liquidi, mentre quantità di sale e calze elastiche si concordano con il medico.

Regole di sicurezza in questa malattia

Alcune cose è meglio saperle in anticipo, perché prevengono complicanze gravi.

Non interrompere di colpo la terapia. Sospendere bruscamente la levodopa o saltare più dosi può provocare una grave immobilità con febbre alta e rigidità muscolare, una condizione che mette in pericolo la vita. Se la persona non riesce più a deglutire le compresse, contattate il medico in giornata.

Rispettare gli orari. L'effetto dipende dall'ora di assunzione. In caso di ricovero per qualunque motivo, chiedete che i farmaci vi siano dati secondo il vostro orario abituale e portate con voi la scorta e lo schema scritto.

Conoscere i farmaci da evitare. Metoclopramide e proclorperazina per la nausea e la maggior parte degli antipsicotici peggiorano nettamente il quadro: avvisatene qualunque medico. Alternative sicure esistono e le sceglie lo specialista. L'iperico e alcuni antidepressivi non si associano agli inibitori delle MAO-B.

Tenere conto della sonnolenza improvvisa. Con gli agonisti dopaminergici è possibile addormentarsi senza preavviso, perciò finché si aggiusta la dose non si guida. La diagnosi va comunicata all'ente che rilascia la patente e all'assicurazione: le regole cambiano da paese a paese.

Quando serve aiuto urgente

Chiamate un'ambulanza — in Spagna, Italia, Portogallo, Polonia e Ucraina il numero unico è il 112 — se una persona con malattia di Parkinson presenta:

• febbre con muscoli improvvisamente rigidi e confusione, soprattutto dopo aver saltato o sospeso la terapia;
• soffocamento con impossibilità di tossire e respiro difficoltoso;
• fiato corto e febbre dopo un episodio di soffocamento: così inizia la polmonite da passaggio di cibo nelle vie respiratorie;
• una caduta con trauma cranico, con perdita di coscienza o mentre assume farmaci anticoagulanti;
• disturbo improvviso del linguaggio, bocca storta o braccio senza forza: segni di ictus.

In giornata, ma senza ambulanza, contattate il medico se la persona non deglutisce più le compresse, se la confusione è peggiorata di colpo o sono comparse allucinazioni (spesso la causa è una banale infezione o un farmaco nuovo), o se cadute e svenimenti si sono fatti più frequenti.

Consulto online

La visita a distanza qui rende più di quanto sembri: gran parte del lavoro del medico consiste nel rivedere il diario dei sintomi e nel mettere a punto lo schema, e per questo non serve visitare ogni volta. Online si può valutare se il quadro somigli di più al Parkinson, al tremore essenziale o a un parkinsonismo da farmaci, ed esaminare le fluttuazioni dell'effetto, gli effetti indesiderati e le questioni pratiche e assistenziali.

Preparate l'elenco di tutti i farmaci con dosi e orari precisi; qualche giorno di annotazioni su quando l'effetto si esaurisce e quando compaiono movimenti in più; brevi video del cammino abituale, dell'alzarsi dalla sedia e delle mani tese a riposo; i referti degli esami precedenti; e le domande di chi vi assiste.

La prima diagnosi si fa di persona: senza visita neurologica non si può formulare. E i segni elencati nella sezione precedente non si affrontano online: lì serve assistenza in presenza e immediata.

Questo materiale ha finalità informativa e non sostituisce il consulto medico.