Malattia di Von Willebrand
La malattia di Von Willebrand è una condizione ereditaria in cui il sangue non coagula correttamente, provocando una maggiore tendenza a sanguinare. Non esiste una cura, ma la maggior parte delle persone presenta sintomi lievi che possono essere gestiti.
Se i sintomi sono gravi, persistenti o peggiorano, chiedi assistenza medica al più presto.
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La malattia di Von Willebrand è una condizione ereditaria in cui il sangue non coagula correttamente, provocando una maggiore tendenza a sanguinare. Non esiste una cura, ma la maggior parte delle persone presenta sintomi lievi che possono essere gestiti.
Sintomi della malattia di Von Willebrand
La malattia di Von Willebrand non provoca sempre sintomi, a meno che non si abbia un infortunio. A volte viene diagnosticata quando si verifica un sanguinamento eccessivo dopo un intervento chirurgico o il parto.
I sintomi della malattia di Von Willebrand possono includere:
- facile insorgenza di lividi
- epistassi frequenti
- sanguinamento delle gengive
- sanguinamento eccessivo dopo una ferita o un taglio
- mestruazioni abbondanti
Alcune persone possono presentare sintomi più gravi, come:
- sanguinamento abbondante difficile da arrestare, ad esempio dopo un infortunio o un intervento
- sangue nelle feci
- sangue nelle urine
- dolore, gonfiore e rigidità in una articolazione
Consulta un medico di base se:
- presenti spesso lividi numerosi o di grandi dimensioni
- hai spesso episodi di epistassi
- hai avuto mestruazioni abbondanti per diversi mesi, o se questo influenza la tua vita quotidiana
- hai avuto sangue nelle feci per 3 settimane
- un tuo genitore, figlio, fratello o sorella è stato diagnosticato con la malattia di Von Willebrand – potresti anche tu necessitare di esami per questa condizione
Vai al pronto soccorso se:
- hai un'epistassi che dura più di 10-15 minuti, o se il sanguinamento appare molto abbondante
- hai un infortunio o un taglio e non riesci ad arrestare il sanguinamento
Come viene diagnosticata la malattia di Von Willebrand
La malattia di Von Willebrand può essere difficile da diagnosticare perché i sintomi sono spesso lievi.
Un medico di base potrebbe visitarti per verificare sintomi come i lividi.
Ti chiederà se hai avuto episodi di sanguinamento in passato e se qualcuno della tua famiglia ha problemi emorragici.
Se sospetta la malattia di Von Willebrand, ti verrà indirizzato a uno specialista delle malattie del sangue (ematologo).
La diagnosi avviene tramite esami del sangue. Sarà necessario effettuare diversi test del sangue nell'arco di alcuni giorni o settimane.
Se gli esami confermano la malattia di Von Willebrand, lo specialista ti indicherà di che tipo si tratta. I tipi 1 e 2 sono i più comuni e di solito causano sintomi lievi. Il tipo 3 è raro e provoca sintomi più gravi.
Importante
Se ti viene diagnosticata la malattia di Von Willebrand, anche i tuoi familiari più stretti dovrebbero sottoporsi a test, poiché potrebbero avere anch'essi la stessa condizione.
Prevenire il sanguinamento se hai la malattia di Von Willebrand
Se hai la malattia di Von Willebrand, ci sono alcune cose che puoi fare per ridurre il rischio di sanguinamento e complicazioni legate al sanguinamento.
Fai
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mangia cibi ricchi di ferro, come verdure a foglia verde scuro, carne e legumi, per aiutare a prevenire l'anemia – il tuo medico potrebbe anche consigliarti di assumere integratori di ferro
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spazzola i denti almeno due volte al giorno ed effettua regolari controlli dentistici per evitare trattamenti odontoiatrici per cari
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porta sempre con te un kit di primo soccorso per trattare piccole ferite
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valuta di portare un documento medico di identificazione in caso di infortuni gravi
Non fare
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non assumere farmaci che possono causare sanguinamento, come ibuprofene e altri farmaci anti-infiammatori non steroidei (FANS) o aspirina
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non assumere rimedi erboristici o integratori senza aver prima consultato un farmacista o un medico – alcuni possono causare problemi se hai la malattia di Von Willebrand
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non praticare sport o attività che potrebbero causare infortuni, specialmente se hai sintomi più gravi
Richiedere consigli specialistici
Parla con il tuo team specializzato se:
- devi sottoparti a un intervento chirurgico, un procedimento o un trattamento odontoiatrico
- sei incinta o stai cercando di rimanere incinta – dovrai essere monitorata durante la gravidanza e il parto
Se devi ricevere un trattamento medico o odontoiatrico, è importante informare chi ti sta curando che hai la malattia di Von Willebrand.
Trattamenti per la malattia di Von Willebrand
Il trattamento per la malattia di Von Willebrand dipende dal tipo che hai e dalla gravità dei sintomi.
Di solito puoi usare il primo soccorso per trattare sanguinamenti meno gravi da solo, come tagli e abrasioni o epistassi.
Se hai il tipo 1 o 2 con sintomi lievi, avrai bisogno di trattamento solo in caso di sanguinamenti più gravi o per prevenirli, ad esempio prima di un intervento chirurgico o un trattamento odontoiatrico.
Se hai il tipo 3 o sintomi più gravi, potresti aver bisogno di trattamenti regolari per prevenire il sanguinamento.
Per trattare o prevenire il sanguinamento potrebbero essere offerti:
- acido tranexamico, solitamente assunto sotto forma di compresse
- desmopressina, somministrata tramite iniezione, flebo endovenosa (infusione) o spray nasale – questo farmaco non funziona per tutti, quindi sarà necessaria una prova preliminare per verificare se è efficace per i tuoi sintomi
- una terapia sostitutiva del fattore, che aiuta il sangue a coagulare, somministrata tramite flebo endovenosa (infusione) – utilizzata nei casi con sintomi più gravi
Se hai mestruazioni abbondanti, il tuo team sanitario di solito consiglierà:
- contraccettivi ormonali che possono rendere il ciclo più leggero, come la pillola combinata o il sistema intrauterino (SIU)
- acido tranexamico
Cause della malattia di Von Willebrand
La malattia di Von Willebrand è quasi sempre causata dai geni che erediti dai tuoi genitori.
Il tipo più grave, chiamato tipo 3, si verifica quando un bambino eredita il gene da entrambi i genitori.
Se hai il tipo 1 o 2, c'è una probabilità su due che anche tuo figlio erediti la malattia.
Se hai il tipo 3, i tuoi figli avranno anch'essi la malattia di Von Willebrand, ma di solito avranno il tipo 1 o 2, con sintomi meno gravi.
In casi molto rari, la malattia di Von Willebrand può essere causata da altre condizione che influenzano il sangue, come problemi cardiaci o tumori del sangue, o dall'assunzione di alcuni farmaci.
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