Incompatibilità Rh (malattia emolitica del feto e del neonato)
L'incompatibilità Rh è la situazione in cui gli anticorpi del sangue materno attraversano la placenta e distruggono i globuli rossi del bambino.
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Medicinali comunemente utilizzati per Incompatibilità Rh (malattia emolitica del feto e del neonato)
Solo a scopo informativo. Consulta sempre un medico prima di assumere qualsiasi medicinale.
Forma farmaceutica: INJECTABLE, 750 IU/mlPrincipio attivo: anti-D (rh) immunoglobulinProduttore: Instituto Grifols S.A.Prescrizione richiestaForma farmaceutica: INJECTABLE, 300 mcg (1500 IU)Principio attivo: anti-D (rh) immunoglobulinProduttore: Csl Behring GmbhPrescrizione richiesta
L'incompatibilità Rh è la situazione in cui gli anticorpi del sangue materno attraversano la placenta e distruggono i globuli rossi del bambino. Alla madre non fa alcun danno e lei non avverte nulla: a soffrirne è soltanto il bambino. La cosa principale da sapere oggi su questa condizione è che si può prevenire quasi del tutto. Esiste un farmaco, l'immunoglobulina anti-D, che impedisce al conflitto di instaurarsi, e dove viene usata come si deve i casi gravi sono diventati una rarità. Per questo la parte più ampia di questo testo riguarda quando serve esattamente quell'iniezione e perché non va saltata.
Che cosa succede nell'incompatibilità Rh
Sulla superficie dei globuli rossi può esserci o non esserci una proteina chiamata fattore Rh, o antigene D. Se c'è, il sangue è Rh positivo; se manca, Rh negativo. Circa quindici persone su cento non hanno il fattore Rh: non è una malattia e non incide sulla salute.
L'Rh si eredita da entrambi i genitori. Una donna Rh negativa può avere un figlio Rh positivo solo se il padre lo è, e neanche allora è detto: dipende se lui porta una o due copie del gene.
La combinazione pericolosa è una sola: madre Rh negativa, bambino Rh positivo e un organismo materno che ha già incontrato in passato sangue Rh positivo. Quell'incontro si chiama sensibilizzazione. Il sistema immunitario, trovandosi davanti una proteina estranea, la considera una minaccia e produce anticorpi. Questi anticorpi sono piccoli e passano liberamente attraverso la placenta. Arrivati nel sangue del bambino si legano ai suoi globuli rossi, che vengono distrutti più in fretta di quanto il midollo osseo riesca a fabbricarne di nuovi. Ne deriva un'anemia che non è quella da carenza di ferro, ma emolitica, cioè dovuta alla distruzione delle cellule del sangue. La distruzione può proseguire per alcune settimane anche dopo la nascita.
La sola discordanza di Rh non comporta alcun pericolo. Tutto dipende dal fatto che ci sia stata o meno la sensibilizzazione.
Perché di solito non è il primo figlio a soffrirne
Il sangue della madre e quello del bambino normalmente non si mescolano: la placenta li tiene separati. Ma durante il parto, e a volte anche prima, una piccola quantità di sangue del bambino passa nella circolazione materna. La risposta immunitaria a questo è lenta e gli anticorpi di solito non fanno in tempo a danneggiare proprio il bambino che li ha provocati. Per questo la prima gravidanza di una donna Rh negativa decorre quasi sempre tranquilla.
Da qui entra in gioco una proprietà scomoda dell'immunità: ricorda. Al successivo incontro con sangue Rh positivo gli anticorpi si producono subito, in fretta e in grande quantità. Ecco perché a rischio sono la seconda gravidanza e quelle dopo, e perché il conflitto tende a essere più grave a ogni ripetizione.
Da tutto ciò discende il punto pratico su cui più spesso ci si sbaglia. La profilassi non si può saltare con la motivazione che «la volta scorsa è andato tutto bene». Proprio in quella volta in cui è andato tutto bene la sensibilizzazione può essere avvenuta, in silenzio e senza un solo sintomo. L'iniezione non si fa perché qualcosa stia andando storto adesso, ma perché non venga danneggiato un figlio che ancora non c'è.
Seconda conseguenza: se a una bambina o a una donna Rh negativa viene mai trasfuso del sangue, quel sangue deve essere Rh negativo. Una trasfusione sbagliata è una causa rara ma reale di sensibilizzazione molto prima della prima gravidanza.
Quando serve l'immunoglobulina anti-D
L'immunoglobulina anti-D è un anticorpo già pronto che si somministra per via intramuscolare. Rimuove i globuli rossi del bambino finiti nel sangue della madre prima che il suo sistema immunitario faccia in tempo a notarli e a memorizzarli: la sensibilizzazione non avviene e la gravidanza successiva è al sicuro.
Due occasioni sono programmate: l'iniezione si fa nel terzo trimestre e di nuovo dopo il parto, se il bambino è Rh positivo. Ma ci sono eventi dopo i quali il sangue del bambino può raggiungere la madre in qualunque momento, e dopo ciascuno di essi la profilassi serve a parte, fuori da ogni calendario:
- qualsiasi sanguinamento in gravidanza, anche modesto e rapidamente cessato;
- aborto spontaneo e interruzione di gravidanza, compresi quelli precoci e farmacologici;
- gravidanza extrauterina;
- amniocentesi, villocentesi, prelievo di sangue fetale, cioè qualunque procedura con ago;
- trauma addominale: una caduta, un colpo, un incidente stradale, anche quando l'urto è stato assorbito dalla cintura di sicurezza e all'esterno non si vede nulla;
- rivolgimento per manovre esterne, quando il bambino podalico viene girato con le mani attraverso l'addome;
- morte del bambino in utero.
Qui il tempo conta: prima si fa l'iniezione, più è affidabile, e il conto è in ore e non in giorni. Perciò bisogna contattare subito il medico e dire ad alta voce di essere Rh negativa, senza aspettare il controllo già fissato. Dosi e tempi esatti variano da Paese a Paese e sono stabiliti dai protocolli nazionali; a voi tocca soltanto non lasciar passare il motivo.
E un limite da conoscere: se la sensibilizzazione è già avvenuta e gli anticorpi nel sangue ci sono, l'immunoglobulina non serve. Previene, non cura.
Che cosa si controlla in gravidanza
Gruppo sanguigno e Rh si determinano all'inizio della gravidanza, ai primi esami. Se l'Rh è negativo, il sangue viene inoltre controllato per la presenza di anticorpi anti-D, e questo esame si ripete nel corso della gestazione.
Se non ci sono anticorpi, la gravidanza si segue come una qualsiasi, aggiungendo la profilassi programmata. A volte si propone di determinare il gruppo del padre: se anche lui è Rh negativo, il bambino lo sarà di sicuro. C'è qualcosa di ancora più preciso: l'Rh del bambino si può ricavare da un normale prelievo di sangue della madre, nel quale circola una piccola quantità di DNA fetale. È sicuro per entrambi e attendibile già da epoche precoci, e se il bambino risulta Rh negativo ogni altra misura decade.
Se gli anticorpi si trovano, la sorveglianza diventa stretta. La loro quantità si segue nel tempo e il bambino si valuta con l'ecografia, compresa la misurazione Doppler del flusso in un'arteria del cervello: con l'anemia il sangue diventa più fluido e scorre più veloce, e questo si vede molto prima di qualsiasi gonfiore. Se ci sono segni di anemia, si può prelevare sangue dal feto con un ago attraverso l'addome, in un centro specializzato e solo quando il risultato cambierà la condotta, perché la procedura comporta un piccolo rischio di perdita della gravidanza.
Come si ripercuote sul bambino
La gravità è molto variabile. In circa la metà dei bambini colpiti tutto resta lieve e facilmente trattabile.
Prima della nascita il pericolo principale è un'anemia che cresce. Il bambino non manda alcun «segnale»: la si coglie solo con gli esami. Se l'anemia diventa grave, il cuore non ce la fa più e il liquido esce nei tessuti e nelle cavità: è l'idrope fetale, e mette in pericolo la vita.
Dopo la nascita passa in primo piano l'ittero. La distruzione dei globuli rossi produce molta bilirubina e il fegato del neonato la smaltisce lentamente. Se la bilirubina sale troppo, penetra nel cervello: è l'ittero nucleare, e i danni restano per tutta la vita, con sordità, disturbi del movimento e ritardo dello sviluppo. È proprio per evitarlo che la bilirubina viene sorvegliata con tanta attenzione.
Che cosa deve allarmare i genitori una volta a casa:
- ittero nelle prime ventiquattro ore di vita: a quel momento non è mai normale e richiede una valutazione immediata;
- ittero che si approfondisce rapidamente o arriva alla pancia, ai palmi e alle piante; sulla pelle scura si guardano il bianco degli occhi, i palmi e le piante;
- bambino spento, che succhia male e che si fatica a svegliare per le poppate;
- pianto insolitamente acuto, inarcamento della schiena con la testa all'indietro, convulsioni: motivo per chiamare l'ambulanza (in Europa il numero unico 112);
- pallore marcato, respiro accelerato e spossatezza nelle prime settimane: così si manifesta l'anemia tardiva, che può comparire anche dopo la dimissione.
Come si cura
Se il conflitto viene individuato prima della nascita e il bambino ha un'anemia grave, gli si trasfonde sangue direttamente nell'utero: un ago guidato dall'ecografia passa attraverso l'addome materno fino a un vaso del cordone. Le trasfusioni si ripetono se serve, finché il bambino non è abbastanza maturo per nascere. Questo si fa solo in centri specializzati, perciò la donna viene spesso indirizzata a un ospedale diverso da quello in cui aveva programmato il parto.
Dopo la nascita la cura principale è la fototerapia: il bambino viene messo sotto una lampada con gli occhi coperti oppure su un materassino luminoso. La luce modifica la bilirubina rendendola solubile in acqua, così viene eliminata senza passare dal fegato. Durante la fototerapia il bambino perde più liquidi, perciò lo si allatta più spesso o si aggiungono liquidi in vena.
Se la bilirubina continua a salire in fretta, si esegue un'exsanguinotrasfusione: il sangue del bambino viene sostituito a piccole porzioni con sangue di donatore. Questo rimuove insieme la bilirubina e gli anticorpi materni. A volte, al posto o in aggiunta, si somministra immunoglobulina endovenosa, che rallenta la distruzione dei globuli rossi. Più avanti, già dopo la dimissione, può servire una comune trasfusione di globuli rossi per l'anemia tardiva: per questo questi bambini vengono seguiti per un po' con gli esami.
Con un trattamento tempestivo la prognosi è buona e i danni gravi oggi sono rari.
Se gli anticorpi sono già comparsi
Non è una condanna né un divieto ad avere figli, ma la gestione della gravidanza cambia: la profilassi non funziona più, al suo posto subentra la sorveglianza descritta sopra, e conviene seguire la gravidanza in un centro dove si sanno fare le trasfusioni intrauterine.
Che cosa conviene fare di propria iniziativa:
- dichiarare la presenza degli anticorpi già alla prima visita di ogni nuova gravidanza, senza aspettare che emerga dagli esami;
- parlare della programmazione in anticipo, prima del concepimento: al medico serve sapere come sono andate le gravidanze precedenti e a che epoca sono comparsi i problemi;
- portare con sé i dati sul proprio gruppo sanguigno e sugli anticorpi, che contano in occasione di qualsiasi trasfusione.
Anche con anticorpi già presenti, la sorveglianza e le cure attuali permettono di portare a termine la gravidanza e di partorire senza problemi. La differenza è che una gravidanza così richiede più attenzione e non tollera controlli saltati.
Consulto online
A distanza si chiarisce bene proprio ciò che più spesso resta incompreso dopo una visita breve. Il medico guarderà i vostri esami, spiegherà che cosa significa il risultato sugli anticorpi e perché si ripete, e stilerà con voi l'elenco delle situazioni in cui bisogna telefonare subito e chiedere l'immunoglobulina. È anche la sede giusta per ragionare sulla programmazione di una gravidanza successiva.
Vale la pena rivolgersi a parte se è già successo qualcosa: un sanguinamento, una caduta, un colpo all'addome. Il medico dirà se l'iniezione serve ed entro quanto bisogna arrivare. In caso di sanguinamento, dolore addominale o sospetto di ittero nel neonato nel primo giorno serve una visita di persona in giornata, e davanti ai segni dell'elenco qui sopra, l'ambulanza.
Questo materiale ha finalità informativa e non sostituisce il consulto medico.
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