Neurinoma acustico

Il neurinoma acustico è un tumore benigno che nasce dalla guaina del nervo responsabile dell'udito e dell'equilibrio. Il suo nome più preciso è schwannoma vestibolare. Non invade i tessuti vicini e non dà metastasi, ma cresce in uno spazio molto stretto alla base del cranio, perciò anche un nodulo piccolo comprime il nervo e toglie progressivamente l'udito da un solo lato. La crescita è lenta: in molte persone le dimensioni restano quasi invariate per anni di controlli.

Come si manifesta

Il tumore raramente si annuncia all'improvviso. Occupa per anni un canale osseo stretto e la persona finisce per abituarsi al fatto che un orecchio sente peggio. Per questo la diagnosi arriva di solito tardi: non per l'aggressività della malattia, ma perché i disturbi sembrano del tutto banali.

• l'udito cala in un orecchio mentre l'altro resta invariato;
• al telefono si tende a spostare la cornetta verso l'orecchio «buono»;
• in un ambiente rumoroso le parole diventano confuse pur con un volume apparentemente sufficiente;
• nello stesso orecchio compare un fischio, un ronzio o un rumore costante;
• il passo diventa un po' meno sicuro, soprattutto al buio e su terreno irregolare;
• di norma mancano crisi improvvise di rotazione, perché il cervello compensa una perdita lenta dell'equilibrio.

Quando il nodulo cresce, arriva a toccare i nervi vicini: metà del viso si addormenta, l'occhio diventa meno sensibile e, più di rado, cambia la mimica. Un tumore voluminoso comprime il tronco encefalico e ostacola il deflusso del liquido cerebrospinale: a quel punto si aggiungono mal di testa e nausea.

Quando non conviene aspettare

Alcuni segnali richiedono di rivolgersi al medico subito, non «in settimana».

• L'udito di un orecchio scompare nel giro di ore o di uno o due giorni. La sordità improvvisa monolaterale è un'urgenza: restano pochi giorni per provare a recuperare l'udito, e una parte di questi casi si rivela la prima manifestazione di un neurinoma.
• Mal di testa in aumento con nausea, vomito, sonnolenza o visione doppia. È il modo in cui si manifesta l'aumento della pressione dentro il cranio.
• Il viso si è storto all'improvviso e l'occhio non si chiude più completamente.
• È diventato difficile deglutire, la voce è cambiata, l'instabilità è peggiorata bruscamente.

Anche un calo graduale dell'udito o un rumore in un solo orecchio meritano una visita, pur senza urgenza. Qui non conta l'intensità del disturbo, ma il fatto che riguardi un lato solo.

Da dove nasce

Nella maggior parte dei casi una causa non si può indicare. Il tumore compare per caso, senza legame con lo stile di vita, i traumi, le cuffie o le otiti passate. Si riscontra più spesso negli adulti fra i trenta e i sessant'anni.

Merita un discorso a parte una situazione rara ma importante: i neurinomi presenti da entrambi i lati. Sono quasi sempre il segno di una malattia ereditaria in cui gli schwannomi crescono su molti nervi, un tempo chiamata neurofibromatosi di tipo 2. Esordisce in età giovanile, richiede il controllo in un centro specializzato e lo studio dei familiari stretti. Perciò, davanti a un riscontro bilaterale o a un neurinoma in un adolescente o in un giovane adulto, il medico invia a una consulenza genetica.

Come si individua

Si parte dall'audiometria, che mostra se c'è differenza fra le due orecchie e di che tipo è la perdita uditiva. Se la perdita è monolaterale e origina nell'orecchio interno o nel nervo, il passo successivo è la risonanza magnetica con mezzo di contrasto mirata ai condotti uditivi interni. È l'esame principale e distingue noduli di pochi millimetri.

La tomografia computerizzata rende molto meno in questo compito e resta una soluzione di riserva, per esempio quando la risonanza è controindicata. Le prove vestibolari indicano quanto l'equilibrio sia stato compromesso, ma non permettono di porre la diagnosi.

Disturbi simili derivano anche da altre condizioni: la malattia di Ménière, il calo uditivo legato all'età, gli effetti del rumore intenso, l'emicrania con vertigine. Senza immagini non si possono separare, ed è proprio questo il senso della richiesta di risonanza.

Osservare, irradiare oppure operare

Non esiste una risposta valida per tutti. La scelta dipende dalle dimensioni del nodulo, dalla velocità con cui cresce, dallo stato dell'udito, dall'età e dalle altre malattie.

• Osservazione. Per i tumori piccoli è una strategia a pieno titolo, non una rinuncia alle cure. Le risonanze ripetute a intervalli concordati mostrano se il nodulo cresce o resta fermo. Una quota consistente di questi tumori non aumenta mai.
• Radiochirurgia stereotassica. Irradiazione mirata di un tumore piccolo o medio. L'obiettivo è fermare la crescita, non asportare il nodulo: nelle immagini di solito resta, ma smette di ingrandirsi.
• Chirurgia. Asportazione in anestesia generale attraverso un accesso nella zona dell'osso temporale o occipitale. È la scelta principale per i tumori voluminosi e quando comprimono il tronco encefalico. A volte il nodulo viene tolto volutamente in modo incompleto per salvaguardare il nervo facciale, e il residuo si irradia in seguito.

Ogni opzione ha il suo prezzo. Sia l'intervento sia l'irradiazione possono peggiorare l'udito fino alla sordità completa di quell'orecchio, alterare il nervo facciale, accentuare il rumore e l'instabilità. L'osservazione non comporta questi rischi, ma richiede costanza e controlli regolari. Conviene impostare il colloquio con il neurochirurgo esattamente in questi termini: che cosa si perde e che cosa si guadagna in ciascuno scenario.

Che cosa resta dopo il trattamento

C'è un punto su cui prepararsi: l'udito perduto prima dell'intervento di solito non torna, e il rumore nell'orecchio spesso persiste anche dopo l'asportazione del tumore. Non è un segno di insuccesso: il nervo era già danneggiato prima dell'operazione.

Questi aspetti si affrontano a parte. Si adattano apparecchi acustici, comprese le soluzioni che portano il suono all'orecchio che sente. L'instabilità migliora con la riabilitazione vestibolare: il cervello impara a cavarsela con il segnale di un lato solo e gli esercizi accelerano questo riassetto. Per il rumore nell'orecchio aiutano le tecniche di mascheramento e il lavoro sull'ansia, che lo amplifica.

I controlli proseguono anche dopo il trattamento: la risonanza si ripete secondo un calendario, per non lasciarsi sfuggire una ripresa della crescita. Che il tumore ricompaia dopo un'asportazione completa è poco frequente.

Domande frequenti

È un tumore maligno? No. È benigno, non invade gli organi vicini e non dà metastasi. Diventa pericoloso solo per le dimensioni e per la pressione sulle strutture cerebrali.

La colpa è delle cuffie o del telefono? Non ci sono dati convincenti su un legame del genere.

Si può guidare? In genere sì, ma non con vertigini marcate né nelle prime settimane dopo l'intervento. È una decisione da prendere con il medico caso per caso.

Si eredita? Un neurinoma singolo, di regola, no. Si parla di origine ereditaria quando i tumori sono bilaterali e quando compaiono in età precoce.

Consulto online

Nel consulto online il medico ripercorre come è cambiato l'udito, se c'è differenza fra le orecchie e se compare rumore, valuta se servono audiometria e risonanza con mezzo di contrasto, spiega quali altre cause danno disturbi simili e indica a quale specialista rivolgersi di persona e con quanta urgenza.

Questo materiale ha finalità informativa e non sostituisce il consulto medico.