Pemfigoide bolloso
Il pemfigoide bolloso è una malattia autoimmune poco frequente in cui il sistema immunitario attacca il punto di unione tra lo strato superficiale e quello…
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Medicinali comunemente utilizzati per Pemfigoide bolloso
Solo a scopo informativo. Consulta sempre un medico prima di assumere qualsiasi medicinale.
Forma farmaceutica: ORAL SOLUTION/SUSPENSION DROPS, 13.3 mg prednisolone estragelate/mlPrincipio attivo: prednisoloneProduttore: Laboratorios Sonphar S.L.Prescrizione richiestaForma farmaceutica: MODIFIED-RELEASE CAPSULE, 40 mgPrincipio attivo: doxycyclineProduttore: Laboratorios Galderma S.A.Prescrizione richiestaForma farmaceutica: CAPSULE, 100 mgPrincipio attivo: doxycyclineProduttore: Laboratorios Llorens S.L.Prescrizione richiesta
Il pemfigoide bolloso è una malattia autoimmune poco frequente in cui il sistema immunitario attacca il punto di unione tra lo strato superficiale e quello profondo della cute. Gli strati si separano e si formano bolle grandi e tese a contenuto limpido. Colpisce soprattutto le persone oltre i settant'anni. Non è contagioso, procede per fasi di attività alternate a periodi tranquilli e nella maggior parte dei casi con il tempo si spegne, ma la cura è indispensabile.
Sintomi
La malattia comincia spesso molto prima della comparsa delle bolle: con un prurito intenso e nient'altro, ed è il motivo per cui all'inizio viene confusa con un eczema o con un'allergia.
- prurito marcato, a volte settimane o mesi prima delle lesioni;
- chiazze rilevate e pomfi pruriginosi, simili a punture di insetto;
- bolle grandi e tese con liquido limpido o appena ematico, sode al tatto, che non si rompono a uno sfregamento leggero;
- sedi tipiche nelle zone flessorie: dietro le ginocchia, ascelle, faccia interna dei gomiti, oltre ad addome, cosce e avambracci;
- in alcune persone compaiono bolle ed erosioni in bocca, con dolore mentre si mangia e difficoltà a deglutire;
- alla guarigione di solito non restano cicatrici, mentre la cute può scurirsi.
Quando rivolgersi al medico
- il prurito non passa da diverse settimane e la causa resta poco chiara: è un motivo per farsi vedere anche in assenza di bolle;
- sono comparse bolle grandi o dolorose;
- le bolle tornano una volta dopo l'altra;
- ci sono bolle ed erosioni in bocca e deglutire è difficile;
- la cute intorno è calda, dolente e gonfia: sono segni di un'infezione sovrapposta;
- la bolla contiene pus oppure sangue;
- è interessata una superficie cutanea estesa.
Come si arriva alla diagnosi
L'aspetto delle lesioni non basta per una diagnosi affidabile: serve la biopsia. Si prelevano due campioni di cute, uno per l'esame istologico consueto e uno per l'immunofluorescenza, che mostra gli anticorpi lungo la linea di unione degli strati. A questo si aggiunge un prelievo di sangue per la ricerca degli anticorpi circolanti. Il passaggio conta davvero: bolle di aspetto simile compaiono anche in un'altra malattia, il pemfigo volgare, che decorre in modo assai più grave e si cura diversamente.
Il medico chiederà inoltre l'elenco di tutti i farmaci assunti: alcuni possono innescare un pemfigoide.
Cause
Il sistema immunitario produce anticorpi diretti contro le proteine che tengono uniti gli strati della cute. Il motivo per cui accade non è noto con precisione. I fattori riconosciuti sono questi:
- l'età avanzata, il fattore di rischio principale;
- farmaci: alcuni antidiabetici del gruppo delle gliptine, diuretici, antibiotici e antipertensivi;
- malattie neurologiche: ictus, demenza, malattia di Parkinson, sclerosi multipla;
- traumi della cute, radioterapia, a volte scottature solari;
- raramente, altre malattie autoimmuni.
Trattamento
L'obiettivo è fermare la comparsa di nuove bolle, togliere il prurito e permettere alla cute di riparare. Lo schema dipende dall'estensione:
- corticosteroidi topici potenti: quando l'interessamento è limitato sono la cura principale e funzionano bene, con meno effetti indesiderati delle compresse;
- corticosteroidi per bocca nelle forme estese, riducendo la dose gradualmente fino alla minima efficace;
- antibiotici del gruppo delle tetracicline: usati non contro un'infezione, ma per l'effetto antinfiammatorio, spesso in associazione con la nicotinamide;
- immunosoppressori, che permettono di abbassare la dose di cortisone;
- terapia biologica nei casi resistenti;
- antistaminici per il prurito;
- cura della pelle: emollienti e medicazioni sulle erosioni.
Con il cortisone assunto a lungo si controllano sempre la pressione, la glicemia e la densità ossea, e di regola si aggiungono farmaci a protezione dell'osso e dello stomaco. La terapia non va mai interrotta di colpo.
Che cosa può fare il paziente
- non forare le bolle: il tetto integro protegge dalle infezioni. Se una bolla è molto grande e dolorosa, deve occuparsene un professionista;
- lavare la pelle con acqua tiepida senza sapone e applicare emollienti;
- indumenti larghi di cotone, evitando lo sfregamento;
- unghie corte, per non graffiarsi grattando;
- in caso di erosioni in bocca: cibi morbidi, niente piccante né acido, spazzolino morbido;
- protezione solare, se si è notato un legame con il sole;
- portare al medico la lista completa dei farmaci, compresi quelli prescritti da altri specialisti.
Prognosi
La malattia procede per fasi: periodi di attività si alternano a periodi tranquilli. In molte persone, dopo qualche anno, si raggiunge una remissione stabile e la terapia può essere sospesa. I rischi principali non derivano dalle bolle in sé, ma dall'infezione delle erosioni e dagli effetti indesiderati del cortisone assunto a lungo: per questo si cerca sempre di restare alla dose minima.
Domande frequenti
È contagioso? No. È una malattia autoimmune e non si trasmette per contatto.
Resteranno cicatrici? In genere no. Possono rimanere macchie scure o chiare, che si uniformano lentamente.
È la stessa cosa del pemfigo? No. Il pemfigo interessa un altro livello della cute, ha un decorso peggiore e le sue bolle sono flaccide e si rompono facilmente. La biopsia distingue le due malattie.
Si guarisce del tutto? Molte persone raggiungono una remissione prolungata e sospendono la terapia. Le ricadute sono possibili.
Consulto online
Nel consulto online il medico valuta le fotografie delle lesioni, esamina il prurito prolungato che non ha ancora dato bolle, verifica il legame con i farmaci in corso, spiega perché serve la biopsia e quali due campioni vengono prelevati, e indica come curare la pelle in attesa della visita dermatologica.
Questo materiale ha finalità informativa e non sostituisce il consulto medico.
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Revisionato il 5 lug 2026
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