Sarcoma dei tessuti molli

Il sarcoma dei tessuti molli è un tumore maligno raro che nasce dal muscolo, dal grasso, dai vasi sanguigni, dai tendini, dai legamenti o dalle guaine dei nervi. Per ognuno di questi tumori esistono centinaia di noduli del tutto innocui, quindi non c'è ragione di allarmarsi per ogni gonfiore. Il sarcoma però ha una caratteristica che rende utile questa pagina: per molto tempo non fa male e non dà fastidio, cresce in silenzio, e chi lo ha finisce per convincersi che si tratti di «un semplice lipoma». Ecco perché si arriva tardi dal medico. Qui sotto trovi la regola semplice che trasforma un nodulo in qualcosa da far vedere, e il punto che quasi mai viene detto chiaramente: un tumore del genere non si asporta in una sala operatoria qualsiasi.

Da dove nasce e a chi capita

I tessuti molli sono tutto ciò che sta fra la pelle e le ossa: muscoli, grasso, vasi, nervi, tendini, legamenti, rivestimenti delle articolazioni. Il sarcoma può partire da uno qualsiasi di questi tessuti, per questo compare ovunque. Più spesso nella coscia, nella gamba o nel braccio; più raramente nell'addome e nello spazio retroperitoneale, dove il tumore ha spazio per crescere e resta a lungo silenzioso.

Le varianti sono decine e si comportano in modo molto diverso: alcune crescono per anni e quasi non danno metastasi, altre sono aggressive fin dall'inizio. Per questo «sarcoma» non è una diagnosi completa, ma il nome di un gruppo. Il tipo preciso si stabilisce esaminando al microscopio un frammento di tessuto, e da lì dipende tutto il resto.

Nella maggior parte dei casi la causa non si individua. È noto però che la probabilità è più alta:

• con l'età: la maggior parte dei casi si concentra nella seconda metà della vita, anche se si ammalano pure giovani e bambini;
• se su quella zona è stata fatta in passato una radioterapia: il tumore può comparire molti anni dopo;
• in alcune condizioni ereditarie, come la neurofibromatosi di tipo 1, la sindrome di Li-Fraumeni o il retinoblastoma ereditario;
• quando un arto resta gonfio a lungo, per esempio dopo l'asportazione di linfonodi;
• in caso di infezione da HIV non trattata, legata a un tipo a sé, il sarcoma di Kaposi, che ha aspetto e trattamento diversi.

Nessuno di questi punti significa che il sarcoma arriverà, e la maggior parte di chi si ammala non ne ha nemmeno uno. Un trauma non provoca il tumore: spesso è solo l'occasione per accorgersi di qualcosa che c'era già.

Che aspetto ha il nodulo che deve mettere in allarme

Di solito la prima e unica manifestazione è un nodulo. Nessuna ulcera, nessun arrossamento, nessuna febbre: solo una massa dura sotto la pelle.

• è compatta al tatto e quasi sempre indolore;
• sta in profondità: la senti con le dita prima di vederla;
• si sposta poco rispetto ai tessuti circostanti;
• cresce, lentamente, nell'arco di settimane e mesi, ma non sparisce e non si riduce;
• il dolore arriva più tardi, quando il tumore comincia a premere su un nervo o su un vaso.

Se il tumore è cresciuto nell'addome o dietro di esso non c'è nulla da palpare, e i segni sono diversi e poco specifici: senso di pienezza e di peso, stitichezza, gonfiore di una sola gamba, più di rado sangue nelle feci. Un tumore vicino al polmone può dare una tosse che non passa o affanno.

Quando andare dal medico senza aspettare

Ecco la regola da tenere a mente. Fai vedere il nodulo senza aspettare se anche solo una di queste cose è vera:

• è più grande di qualche centimetro, all'incirca come una noce o di più;
• sta crescendo, per quanto piccolo fosse all'inizio;
• è profondo, dentro il muscolo, sotto la fascia, e non nella pelle;
• fa male;
• è ricomparso nello stesso punto in cui una volta era già stato tolto un presunto lipoma.

Basta uno solo di questi elementi per fare un'ecografia e, se il quadro resta poco chiaro, una risonanza magnetica. E soprattutto: un nodulo così non si tiene sotto osservazione per mesi. «Torni fra sei mesi e rivediamo» qui non è la risposta giusta. Se davvero è un sarcoma, in sei mesi sarà cresciuto e l'intervento sarà un altro. Chiedere un esame di imaging e tornare con la domanda è del tutto ragionevole, e nessun medico se ne offende.

Con ogni probabilità è un lipoma, ma a occhio non si distinguono

Cominciamo dalla parte buona. La grande maggioranza dei noduli molli è benigna, e il più comune è il lipoma, un accumulo di grasso normale. Il lipoma è morbido, scorre sotto le dita, cresce nell'arco di anni oppure non cresce affatto, sta subito sotto la pelle e non è pericoloso. Ci sono poi cisti, fibromi, linfonodi ingrossati ed ematomi vecchi dopo un urto.

Ma ecco il punto importante, quello che raramente viene detto senza giri di parole: lipoma e sarcoma non si distinguono dall'aspetto né al tatto, né da te né da un medico esperto. Alcuni sarcomi sono fatti di tessuto adiposo e sotto le dita danno esattamente la stessa sensazione. A separarli non è la visita, ma l'imaging e, se serve, la biopsia. Per questo «sembra un lipoma» è un'ipotesi, non una conclusione, e in presenza di uno qualsiasi dei segni precedenti va confermata con un esame.

Perché questo tumore non si toglie «già che ci siamo»

È la parte più sottovalutata dell'argomento. Il nodulo sembra semplice e spesso viene rimosso in una sala operatoria qualunque come se fosse un lipoma: in fretta, con un'incisione piccola, «visto che sei qui». Se sotto il bisturi compare un sarcoma, la situazione peggiora subito e a lungo.

Tutto dipende dai margini. Il sarcoma non si asporta lungo il suo bordo, ma insieme a uno strato di tessuto sano attorno, perché non resti nemmeno una cellula. In un'asportazione ordinaria il tumore viene enucleato lungo la capsula, le cellule si disperdono nella ferita e lungo l'incisione, e serve poi un secondo intervento molto più ampio, che comprende anche la cicatrice e tutto il tragitto usato la prima volta. Dopo un episodio del genere la malattia torna più spesso nello stesso punto, e conservare l'arto e la sua funzione diventa più difficile.

Da qui due conclusioni pratiche:

• un nodulo sospetto prima si studia e poi si decide che farne, mai il contrario;
• se le immagini non sono chiare o fanno pensare a un sarcoma, sia la biopsia sia l'intervento si eseguono in un centro specializzato, dove i sarcomi si trattano abitualmente.

Anche la biopsia si programma lì, e non per formalità: l'ago viene fatto passare lungo un tragitto che sarà poi asportato per intero insieme al tumore. Una biopsia fatta dove capita può chiudere la possibilità di salvare un braccio o una gamba. Se ti propongono di togliere il nodulo senza alcun esame di imaging, chiedi che cosa esattamente verrà asportato e che cosa mostrerebbe una risonanza: è una domanda pertinente, non una mancanza di fiducia.

Come si arriva alla diagnosi

L'ordine di solito è questo:

• ecografia: è il punto di partenza, è rapida e spesso chiude subito la questione;
• risonanza magnetica: l'esame principale per arti e tronco, mostra dimensioni, profondità e rapporti con vasi e nervi;
• tomografia computerizzata: per i tumori dell'addome e del retroperitoneo e per controllare i polmoni, dove i sarcomi si diffondono più spesso;
• biopsia con ago grosso: si preleva un cilindro di tessuto da cui si stabiliscono il tipo di tumore e la sua aggressività;
• a volte un esame molecolare del campione, perché alcuni sarcomi si riconoscono da un'alterazione genetica caratteristica.

Il referto del patologo non arriva in un giorno o due: una parte degli esami si esegue in laboratori dedicati. L'attesa logora, ma è dalla precisione di quella risposta che dipende tutto il piano, e metterle fretta si paga.

Come si cura

Il piano non lo fa un medico da solo, ma un gruppo: chirurgo, oncologo, radioterapista, patologo, radiologo. La base è l'intervento chirurgico, il cui obiettivo è togliere il tumore insieme a un margine di tessuto sano. Sugli arti nella maggior parte dei casi si riesce a conservare il braccio o la gamba; l'amputazione oggi è rara e si discute solo quando non c'è altro modo di mantenere la funzione.

Che cosa si aggiunge all'intervento:

• la radioterapia, prima dell'operazione per ridurre il tumore e renderne più agevole l'asportazione, oppure dopo per abbassare il rischio che ricompaia nello stesso punto;
• i farmaci: la chemioterapia nei tipi che vi rispondono e i farmaci mirati in alcune varietà di sarcoma; nella maggior parte dei tipi non si usano;
• la chirurgia polmonare se compaiono metastasi al polmone e sono poche: a volte si asportano, e questo cambia il decorso in modo evidente.

Dopo la cura si resta in controllo per diversi anni, con visite ed esami di imaging: una ripresa di malattia si tratta meglio finché è piccola. Se il tumore si è diffuso e non è guaribile, la cura prosegue comunque, perché frena la crescita e allevia i sintomi, e in parallelo entra in gioco l'équipe che si occupa del dolore e del benessere quotidiano. Chiedere aiuto per il dolore non vuol dire arrendersi: fa parte della cura.

Consulto online

A distanza si risolve bene la domanda principale dei primi giorni: se c'è motivo di preoccuparsi per quel nodulo e con quanta rapidità muoversi. Il medico chiederà quando è comparso, se ha cambiato dimensioni, se fa male e quanto in profondità si sente, e indicherà da quale esame partire e che cosa deve essere scritto nella richiesta. È anche un modo comodo per rileggere insieme un referto di ecografia o di risonanza già eseguita, capire che cosa dice e valutare se convenga cercare un centro specializzato prima dell'intervento e non dopo. Un nodulo non si palpa attraverso uno schermo, quindi il consulto non sostituisce la visita di persona, ma evita di perdere settimane a rimandare.

Questo materiale ha finalità informativa e non sostituisce il consulto medico.