Sclerodermia

La sclerodermia è il nome attribuito a un insieme di condizione che interessano il sistema immunitario (malattie autoimmuni) e possono causare zone di pelle ispessita e indurita e, a volte, problemi a muscoli, ossa, organi interni e vasi sanguigni.

I due principali tipi di sclerodermia sono:

• sclerodermia localizzata (morphea) – interessa principalmente la pelle, ma alcuni tipi possono coinvolgere anche i tessuti sottostanti, come muscoli e ossa
• sclerosi sistemica – può interessare la circolazione sanguigna e gli organi interni oltre alla pelle

Esistono inoltre diversi sottotipi di sclerodermia localizzata e di sclerosi sistemica. Alcuni tipi possono migliorare spontaneamente nel tempo, mentre altri possono portare a complicazioni gravi e potenzialmente pericolose per la vita.

Sebbene non esista una cura per la sclerodermia, i sintomi possono generalmente essere gestiti con una serie di trattamenti diversi.

Sclerodermia localizzata

La sclerodermia localizzata (morphea) può colpire sia bambini che adulti.

Interessa principalmente la pelle, causando lo sviluppo di una o più chiazze indurite. Tuttavia, può anche interessare tessuti sottostanti come muscoli e ossa.

L'entità dell'interessamento cutaneo dipende dal tipo di sclerodermia localizzata. I due principali tipi sono chiamati morphea a placca e morphea lineare.

Morphea a placca:

• è il tipo più comune negli adulti
• causa una o più chiazze ovali di colore alterato sulla pelle, che possono essere prive di peli e lucide
• può apparire in qualsiasi parte del corpo
• può migliorare spontaneamente dopo alcuni anni e talvolta non richiede trattamento

Morphea lineare:

• causa ispessimento della pelle in forma lineare – soprattutto lungo braccia e gambe nei bambini, ma anche sulla fronte e sul cuoio capelluto
• può interessare l'osso e il muscolo sottostanti
• può migliorare dopo alcuni anni, ma può causare problemi permanenti, come arti accorciati o disturbi della vista

Sclerosi sistemica

Nella sclerosi sistemica possono essere interessati organi interni oltre alla pelle. Questo tipo colpisce prevalentemente le donne e di solito si manifesta tra i 30 e i 50 anni. Raramente interessa i bambini.

Esistono due tipi di sclerosi sistemica:

• sclerosi sistemica cutanea limitata
• sclerosi sistemica diffusa

Sclerosi sistemica cutanea limitata:

• interessa solitamente solo la pelle di mani, avambracci, piedi, gambe inferiori e viso, anche se in seguito può coinvolgere polmoni e sistema digerente
• spesso inizia con il fenomeno di Raynaud (un disturbo della circolazione in cui dita delle mani e dei piedi diventano bianche al freddo)
• può presentare altri sintomi tipici come ispessimento della pelle su mani, piedi e viso, macchie rosse sulla pelle, noduli duri sotto la pelle, reflusso acido e difficoltà a deglutire (disfagia)
• tende a peggiorare gradualmente nel tempo, sebbene sia generalmente meno grave della sclerosi sistemica diffusa e possa spesso essere controllata con il trattamento

Sclerosi sistemica diffusa:

• causa alterazioni cutanee che possono coinvolgere l'intero corpo
• ha maggiori probabilità di interessare gli organi interni
• presenta altri sintomi come perdita di peso, affaticamento, dolore e rigidità articolare

In alcuni casi di sclerosi sistemica, organi come cuore, polmoni o reni possono essere colpiti. Ciò può causare una serie di problemi potenzialmente gravi, come difficoltà respiratorie, pressione alta e ipertensione polmonare.

Cause della sclerodermia

Normalmente, il sistema immunitario del corpo combatte i germi che causano infezioni. Risponde in questo modo a qualsiasi sostanza estranea nel corpo e si calma una volta eliminata l'infezione.

Si ritiene che la sclerodermia si verifichi perché una parte del sistema immunitario diventa iperattiva e fuori controllo. Ciò porta le cellule del tessuto connettivo a produrre troppo collagene, causando cicatrizzazione e ispessimento (fibrosi) del tessuto.

Non è chiaro il motivo per cui ciò accada. Si pensa che siano coinvolti alcuni geni, e il fatto di avere un familiare stretto con questa condizione potrebbe aumentare il rischio.

Come si tratta la sclerodermia

L'obiettivo del trattamento è alleviare i sintomi, impedire il peggioramento della malattia, individuare e trattare eventuali complicazioni (come l'ipertensione polmonare) e aiutare a mantenere l'uso delle parti del corpo interessate.

I trattamenti più comuni includono:

• farmaci per migliorare la circolazione
• medicinali che riducono l'attività del sistema immunitario e rallentano l'evoluzione della malattia
• corticosteroidi per alleviare i problemi muscolari e articolari
• idratazione delle zone cutanee interessate per mantenerle elastiche e ridurre il prurito
• diversi farmaci per controllare altri sintomi (come dolore, reflusso acido e pressione alta)

Sarà inoltre necessario effettuare regolarmente controlli della pressione arteriosa e altri esami per monitorare il funzionamento degli organi.

Se i sintomi sono gravi, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico. Ad esempio, i noduli duri sotto la pelle potrebbero dover essere rimossi e i muscoli contratti potrebbero dover essere allentati.

Trattamenti più recenti, come la terapia laser e la terapia fotodinamica, potrebbero essere disponibili in alcuni casi.

Vivere con la sclerodermia

Esistono molte terapie e cambiamenti nello stile di vita che possono aiutare a ridurre l'impatto della sclerodermia sulla vita quotidiana.

La fisioterapia regolare e gli esercizi di stretching possono aiutare a mantenere i muscoli elastici e a rilassare la pelle indurita.

Un terapista occupazionale può aiutarti ad adattarti a eventuali difficoltà nei movimenti suggerendo modifiche all'ambiente domestico e fornendo indicazioni su dispositivi che rendono la vita quotidiana più semplice.

Se soffri di fenomeno di Raynaud, dovrai mantenere mani e piedi al caldo al freddo indossando guanti e calze spesse. Approfondisci su il trattamento del Raynaud.

È importante seguire una dieta sana, fare attività fisica regolarmente e smettere di fumare (se fumi) per mantenere sotto controllo la pressione arteriosa e migliorare la circolazione. Approfondisci su il controllo della pressione alta.

Sclerosi sistemica e gravidanza

Le donne con sclerosi sistemica potrebbero trovare più difficile rimanere incinte e potrebbero avere un rischio leggermente maggiore di aborto spontaneo o parto prematuro.

Tuttavia, se la gravidanza viene pianificata in collaborazione con un medico durante un periodo di stabilità della malattia, non ci sono motivi per cui una donna con sclerosi sistemica non possa avere una gravidanza di successo.