Sindrome del QT lungo
È una particolarità rara del sistema elettrico del cuore: il muscolo impiega più tempo del normale a riprendersi fra un battito e l'altro.
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Medicinali comunemente utilizzati per Sindrome del QT lungo
Solo a scopo informativo. Consulta sempre un medico prima di assumere qualsiasi medicinale.
Forma farmaceutica: TABLET, 40 mgPrincipio attivo: propranololProduttore: Tarbis Farma S.L.Prescrizione richiestaForma farmaceutica: TABLET, 10 mg propranololPrincipio attivo: propranololProduttore: Atnahs Pharma Netherlands Bv.Prescrizione richiestaForma farmaceutica: TABLET, 100 mgPrincipio attivo: metoprololProduttore: Aurovitas Spain, S.A.U.Prescrizione richiesta
È una particolarità rara del sistema elettrico del cuore: il muscolo impiega più tempo del normale a riprendersi fra un battito e l'altro. Ci si può convivere tutta la vita senza accorgersene, oppure si può perdere i sensi un giorno mentre si corre, e quello sarà il primo e unico avvertimento. La parte rassicurante pesa altrettanto: la sindrome si vede su un comune elettrocardiogramma e una terapia semplice riduce il rischio di parecchie volte. Tutto il valore di questo testo si riduce a una cosa sola: accorgersene in tempo.
Che cos'è l'intervallo QT e perché un QT lungo conta
Sull'elettrocardiogramma il tratto che va dall'onda Q alla fine dell'onda T mostra quanto tempo serve ai ventricoli per contrarsi e poi «ricaricarsi» prima del battito successivo. Quando la ricarica si allunga, le cellule ne escono in momenti diversi: alcune sono già pronte a rispondere, altre no. In questo disordine un impulso fuori tempo può innescare una contrazione caotica dei ventricoli, la tachicardia detta torsione di punta.
Nella maggior parte dei casi l'episodio si interrompe da solo in pochi secondi e la persona avverte soltanto un mancamento improvviso, oppure sviene. Se non si interrompe, il cuore smette di pompare. È questo il meccanismo dell'arresto cardiaco improvviso in persone giovani e in apparenza sane.
La durata dell'intervallo dipende dalla frequenza del polso, perciò si misura un valore corretto, il QTc. L'apparecchio lo calcola da solo, ma davanti a cifre di confine il medico rimisura a mano: qualche centesimo di secondo decide se ci sarà una diagnosi.
Come si fa sentire
La maggior parte dei portatori non ha alcun disturbo e la sindrome salta fuori per caso: su un tracciato eseguito prima di un intervento, per un certificato sportivo o durante lo studio di un familiare. Quando i segni ci sono, sono questi:
- Cardiopalmo: colpi improvvisi nel petto, la sensazione che il cuore abbia inciampato o sia partito senza motivo.
- Una crisi convulsiva scambiata per epilessia. Al cervello manca sangue per qualche secondo e il corpo risponde con una convulsione. L'errore costa caro: si prendono antiepilettici per anni mentre la causa sta nel cuore.
- Sordità dalla nascita insieme agli svenimenti in un bambino: è la forma più rara e più grave, e la sordità non è una coincidenza ma parte della malattia.
- Lo svenimento, il segnale principale e quello a cui più spesso non si dà peso.
Gli svenimenti sono frequenti e la grande maggioranza è innocua; a distinguerli sono le circostanze. Quello banale capita in un ambiente chiuso e caldo, in coda, alla vista del sangue, dopo essere stati a lungo in piedi; è preceduto da nausea, un velo grigio davanti agli occhi e sudore freddo, e la persona di solito fa in tempo a sedersi. A preoccupare è altro: lo svenimento senza alcun preavviso, mentre si corre o si nuota, per un rumore brusco come una sveglia o un campanello, per uno spavento o un'emozione forte, nel sonno o appena svegli. E a parte, lo svenimento nei primi mesi dopo il parto. Ognuna di queste varianti merita un elettrocardiogramma e non la frase «sei solo stanca».
Quando chiamare l'ambulanza
Subito, se accanto a voi una persona:
- non respira, o respira con rari rantoli, e non risponde: è un arresto cardiaco;
- ha perso i sensi e non si riesce a svegliarla;
- ha perso i sensi correndo, nuotando o sotto qualsiasi sforzo;
- è scossa da convulsioni.
In Spagna, Italia, Portogallo, Polonia e Ucraina l'ambulanza si chiama al numero unico europeo 112. Nell'attesa, in un arresto cardiaco decide l'azione: massaggio cardiaco e defibrillatore semiautomatico esterno se ce n'è uno vicino. L'apparecchio dice ad alta voce cosa fare e non eroga la scarica a chi non serve. I familiari di chi ha questa diagnosi dovrebbero seguire un corso di rianimazione.
Come la si scopre
Il primo passo è l'elettrocardiogramma. Poi il cardiologo o l'aritmologo mette insieme il quadro completo:
- Tracciati ripetuti. L'intervallo cambia da un giorno all'altro e una registrazione normale non esclude nulla.
- Registrazione continua — un piccolo apparecchio raccoglie il ritmo per una giornata o più, sonno e sforzo compresi.
- Prova da sforzo. Non conta solo il picco dell'esercizio: dice moltissimo come si comporta l'intervallo al quarto minuto di recupero.
- Esami del sangue — potassio, magnesio, calcio, funzione tiroidea: ognuno di questi allunga l'intervallo da solo.
- Domande dettagliate sulla famiglia: morti improvvise in giovane età, l'annegamento inspiegabile di un buon nuotatore, un incidente d'auto senza causa apparente, una morte improvvisa del lattante.
- Test genetico. Trova il difetto in circa tre quarti delle persone con sindrome evidente. Un risultato negativo non annulla la diagnosi, uno positivo permette di studiare i parenti in modo mirato.
Perché l'intervallo si allunga
La forma ereditaria dipende da alterazioni nei geni dei canali ionici, le porte nella membrana delle cellule cardiache. Metà dei figli di un portatore eredita il tratto. Le varianti sono diverse, e non è una sottigliezza accademica: in una il ritmo salta con lo sforzo e soprattutto nuotando, in un'altra con un rumore brusco o un'emozione, in una terza le crisi arrivano nel sonno. Per questo i consigli a due persone con la stessa diagnosi possono differire.
La forma acquisita è nettamente più comune di quella ereditaria. La provocano:
- i farmaci, la causa più frequente, trattata a parte più sotto;
- potassio, magnesio o calcio bassi: dopo vomito e diarrea, con i diuretici, nei disturbi del comportamento alimentare;
- il polso lento e i disturbi della conduzione nel cuore;
- la ridotta attività della tiroide;
- un'emorragia cerebrale o un ictus grave;
- l'ipotermia e i danni gravi del muscolo cardiaco.
Il guaio nasce di solito da un incrocio: una predisposizione ereditaria nascosta che non si era mai manifestata, un farmaco appena prescritto e una gastroenterite che svuota le riserve di potassio. Presa da sola, nessuna delle tre circostanze avrebbe fatto nulla.
Farmaci da conoscere
L'elenco dei medicinali che allungano l'intervallo è lungo e viene aggiornato di continuo. Fra quelli di uso comune vi rientrano alcuni antiaritmici, gli antibiotici macrolidi e i fluorochinoloni, gli antimicotici, diversi farmaci contro la nausea, una parte degli antidepressivi e degli antipsicotici, gli antimalarici, i vecchi antiallergici e il metadone. Non è un divieto a vita: significa solo che ogni prescrizione si discute invece di essere fatta per abitudine.
- Qualsiasi prodotto nuovo, compresi quelli da banco, i preparati vegetali e gli integratori, solo dopo una verifica: il medico o il farmacista può consultare un elenco dedicato.
- Si evita di assumere insieme due farmaci del gruppo a rischio. C'è poi un'altra insidia: i medicinali che rallentano l'eliminazione l'uno dell'altro, succo di pompelmo compreso, portano le concentrazioni nel sangue oltre il previsto.
- Portate con voi un promemoria della diagnosi: nel portafogli, sul telefono, su un braccialetto. In un'emergenza non ci sarà tempo di chiedere.
- Se un farmaco a rischio è davvero necessario e non esiste alternativa, si prescrive con controllo elettrocardiografico.
Che cosa si propone per proteggersi
La terapia si sceglie in base al rischio: se ci sono stati svenimenti, quanto misura l'intervallo, di quale variante si tratta, che cosa dice la storia familiare.
- I betabloccanti sono la base per la maggior parte delle persone. Attenuano la risposta del cuore alle scariche di adrenalina, cioè tolgono il grilletto stesso. Si prendono per anni, e la regolarità è ciò che conta: una dose saltata lascia senza protezione e sospenderli di colpo da soli è pericoloso.
- Il defibrillatore impiantabile, un dispositivo grande come una scatola di fiammiferi che si colloca sotto la pelle del torace; sorveglia il ritmo e interrompe l'episodio pericoloso con una scarica. Si propone a chi è sopravvissuto a un arresto cardiaco, a chi continua a svenire nonostante la terapia o a chi ha un rischio calcolato molto alto.
- L'intervento sui nervi diretti al cuore (denervazione simpatica cardiaca sinistra), quando i farmaci non bastano e il defibrillatore non è indicato o interviene troppo spesso.
- Rimuovere la causa nella forma acquisita: sospendere il farmaco responsabile, reintegrare potassio e magnesio, curare la tiroide. Spesso è sufficiente.
- Il pacemaker, se il problema sta in un polso troppo lento.
Come conviverci e che cosa conta per la famiglia
Le regole quotidiane qui sono concrete e riguardano quasi tutte i fattori scatenanti.
- L'acqua. Vietato nuotare da soli e immergersi; chi sta accanto deve conoscere la diagnosi e saper tirare fuori e rianimare. Nella variante più comune l'acqua è il fattore scatenante principale, e l'annegamento di un buon nuotatore nella storia familiare di solito indica una crisi, non un incidente.
- Lo sport. I divieti totali si impongono meno di un tempo, ma tipo e quantità di attività si concordano con il cardiologo, non si decidono da soli.
- I rumori bruschi. Una sveglia stridula, un campanello, il telefono sul comodino sono un innesco diretto per una parte delle persone; le suonerie si impostano morbide e crescenti.
- Il potassio. Verdura, legumi, frutta e integratori se il medico li prescrive. Con vomito o diarrea, soluzioni reidratanti e una telefonata al medico.
- La febbre si abbassa invece di aspettare che passi: il calore allunga l'intervallo.
- Ciò che non deve esserci: bevande energetiche, dosi elevate di caffeina, cocaina e anfetamine.
- Chi vi sta intorno. Scuola, allenatore e datore di lavoro devono conoscere la diagnosi, e voi dovete sapere dov'è il defibrillatore nel vostro edificio.
- La gravidanza e i primi mesi dopo il parto sono un periodo di rischio maggiore. I betabloccanti di norma non si sospendono, ma il percorso si pianifica in anticipo con il cardiologo.
E la parte più importante, quella che riguarda la famiglia. Se la diagnosi è vostra, genitori, fratelli, sorelle e figli hanno bisogno di un elettrocardiogramma, e se il difetto genetico è noto va loro offerto il test mirato. Metà dei parenti stretti può risultare portatrice senza aver mai sentito nulla. Studiarli non è una formalità: è esattamente così che si evita quella morte improvvisa che in famiglia si racconta poi con un «stava benissimo».
Consulto online
La visita a distanza serve in più momenti. Prima della diagnosi, per sbrogliare uno svenimento: il medico ripercorrerà le circostanze, distinguerà la variante innocua da quella preoccupante, guarderà il tracciato che avete già e dirà se servono una registrazione continua, una prova da sforzo e una visita di persona dall'aritmologo. Dopo la diagnosi, online si risolve ciò di cui è fatta la vita quotidiana con la sindrome: la sicurezza di ogni nuovo medicinale o integratore, la tolleranza al betabloccante, gli esami di potassio e magnesio, la programmazione di una gravidanza, la preparazione a un intervento o a una cura dentistica. Un compito frequente e a sé è spiegare ai parenti perché devono controllarsi. Ciò che il consulto online non sostituisce è l'ambulanza: davanti a uno svenimento sotto sforzo, a una convulsione o a un arresto cardiaco si chiama il servizio di emergenza.
Questo materiale ha finalità informativa e non sostituisce il consulto medico.
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