Sindrome di Guillain-Barré

La sindrome di Guillain-Barré è una condizione rara in cui il sistema immunitario danneggia i nervi periferici, quelli che dal midollo spinale raggiungono i muscoli e la pelle. Di solito compare una-tre settimane dopo un'infezione, il più delle volte intestinale o respiratoria. Colpisce circa una o due persone su centomila all'anno e può presentarsi a qualsiasi età. La cosa essenziale da sapere in anticipo è che avanza in fretta, nell'arco di giorni, e che la debolezza sale dal basso verso l'alto: qui non conta la diagnosi fatta in casa, ma l'aiuto chiesto per tempo. Con il ricovero la maggior parte delle persone guarisce, ma questa malattia non lascia margine per rifletterci sopra.

Come comincia

Quasi sempre i primi a essere colpiti sono i piedi e le mani: compaiono formicolio, intorpidimento, la sensazione di avere gli arti ovattati. Nel giro di ore o di giorni si aggiunge la debolezza: le gambe cedono sulle scale, alzarsi da una sedia diventa faticoso, gli oggetti sfuggono di mano.

Ci sono alcuni tratti da cui il medico riconosce questa malattia.

• È simmetrica: entrambi i lati sono colpiti più o meno allo stesso modo, non un solo braccio o una sola gamba.
• Sale dal basso: dai piedi alle cosce, poi al tronco, alle braccia e al viso.
• È rapida: peggiora nell'arco di giorni e settimane, non di mesi, e tocca il punto peggiore di solito fra la seconda e la quarta settimana.
• Spariscono i riflessi: il medico percuote con il martelletto il ginocchio e i tendini e non ottiene risposta, ed è uno dei segni per lui più convincenti.
• Fa male: in molti il dolore è intenso, urente o lancinante, soprattutto alla zona lombare e alle gambe, e spesso precede la debolezza. Di notte peggiora.

Più avanti possono aggiungersi visione doppia, palpebre che cadono, debolezza dei muscoli del viso su entrambi i lati, voce nasale, soffocamento nel deglutire. A parte va considerata una variante rara che comincia al contrario, dagli occhi: visione doppia, instabilità nel camminare e la stessa scomparsa dei riflessi.

Quando non si può aspettare domani

Il pericolo non lo crea la debolezza delle gambe in sé, ma il fatto che possa arrivare ai muscoli che governano il respiro e la deglutizione. Non capita a tutti, ma quando capita è rapido e non è prevedibile.

Chiamate un'ambulanza — il numero unico europeo è il 112 — se compare anche una sola di queste cose:

• mancanza d'aria, respiro rapido e superficiale, impossibilità di finire una frase con un solo respiro;
• affanno da sdraiati, che costringe a dormire seduti;
• difficoltà a deglutire, soffocamento con la saliva o con l'acqua, saliva che si accumula in bocca;
• debolezza che avanza di ora in ora: la mattina la persona camminava, la sera non si alza;
• braccia o gambe che hanno smesso di muoversi;
• svenimenti, sbalzi bruschi della pressione, battito molto rapido o molto lento.

Se ci sono debolezza e intorpidimento ma nulla di quanto sopra, bisogna comunque farsi vedere, e lo stesso giorno: al pronto soccorso o da un medico che possa visitarvi subito. Non è una situazione da appuntamento fra una settimana.

Una nota sull'ictus, perché i segni si confondono facilmente. Se il viso si è storto da un lato, un braccio non si solleva e la parola è impastata, e tutto questo è successo all'improvviso, in pochi minuti, si pensa prima di tutto all'ictus e si chiama subito l'ambulanza. La differenza è che la sindrome di Guillain-Barré prende entrambi i lati e si sviluppa nell'arco di giorni. Ma non serve stabilirlo da soli: in entrambi i casi si chiama l'ambulanza.

Da dove nasce

L'evento scatenante è quasi sempre un'infezione avvenuta una-tre settimane prima dei primi sintomi. La più frequente è l'infezione intestinale da campylobacter, la stessa che provoca diarrea dopo il pollo poco cotto. Più di rado seguono l'influenza, il citomegalovirus, il virus di Epstein-Barr, il micoplasma, il virus Zika o l'infezione da coronavirus.

Quello che accade poi è un errore di riconoscimento. L'involucro di alcuni batteri somiglia alla superficie delle fibre nervose, e gli anticorpi prodotti contro il microbo sbagliano bersaglio. La persona non diventa contagiosa: la malattia non si trasmette.

Sui vaccini si fanno molte domande, e la risposta va data per intero. Un'associazione è stata descritta, ma è debolissima: si parla di casi isolati per milioni di dosi. Nello stesso tempo le infezioni contro cui si vaccina provocano la sindrome molte volte più spesso dei vaccini, per cui rinunciare alla vaccinazione non riduce il rischio, lo aumenta. Chi ha già avuto la sindrome farà bene a discutere i singoli vaccini con il proprio medico: è uno di quei casi rari in cui la decisione si prende individualmente.

Può colpire chiunque, anche se la probabilità cresce un po' con l'età e gli uomini si ammalano un poco più delle donne. Nulla di ciò che una persona ha fatto o non ha fatto porta a questa malattia: prevenirla non è possibile.

Come si conferma la diagnosi

La base è la visita neurologica: come è distribuita la debolezza, se ci sono i riflessi, che cosa succede alla sensibilità e ai muscoli del viso. La diagnosi si fonda anzitutto su quel quadro, e gli esami lo confermano ed escludono altre cause.

• Elettroneuromiografia, lo studio della conduzione lungo i nervi e del funzionamento dei muscoli. Mostra dove la conduzione è alterata, ma nei primi giorni può essere ancora normale, e questo non annulla la diagnosi.
• Puntura lombare: nel liquido spinale si trovano proteine aumentate con un numero normale di cellule. Nella prima settimana le proteine sono spesso ancora nella norma, perciò a volte l'esame si ripete.
• Esami del sangue, per escludere altre cause di debolezza, comprese alterazioni metaboliche e carenze.
• Misurazione della forza respiratoria. Si ripete più volte al giorno, perché è la prima cosa che avverte che servirà un ventilatore.
• Risonanza della colonna, se il quadro è atipico e va escluso uno schiacciamento del midollo.

Che cosa si fa in ospedale

La cura è sempre ospedaliera e spesso in terapia intensiva, non perché la persona sia già grave, ma perché lì si sorvegliano senza interruzione respiro, deglutizione e ritmo cardiaco.

I trattamenti principali sono due e si equivalgono: le immunoglobuline per via endovenosa oppure la plasmaferesi, con cui si rimuovono gli anticorpi dal sangue. La scelta dipende dalle condizioni, dalle altre malattie e dalle possibilità del centro. Entrambi funzionano tanto meglio quanto prima si iniziano, ed è un'altra ragione per non rimandare. Associarli non serve.

Va detta una cosa che sorprende molti: i cortisonici in questa malattia non aiutano. È stato verificato negli studi, e non vanno somministrati accanto al trattamento principale, benché in altre condizioni dal nome simile si usino.

Tutto il resto è sostegno, e la sua misura dipende dalla gravità: ventilazione meccanica se i muscoli respiratori cedono, alimentazione con sondino se la deglutizione non è sicura, farmaci per prevenire la trombosi e calze compressive durante l'immobilità, controllo del dolore. Il dolore di origine nervosa risponde male ai comuni antidolorifici, perciò si ricorre ad altre famiglie di farmaci, antiepilettici e antidepressivi, alle dosi che stabilisce il medico. La riabilitazione precoce comincia già in reparto, senza aspettare le dimissioni.

Il recupero e ciò che può restare

Il recupero procede in ordine inverso: l'ultima cosa che ha ceduto è la prima a tornare. È lento e si misura in mesi. La maggior parte delle persone ricomincia a camminare da sola entro il primo semestre, e per il recupero completo occorre da qualche mese a un anno e oltre.

A una parte dei pazienti resta qualcosa per sempre: intorpidimento o formicolio a mani e piedi, debolezza muscolare, affaticabilità, dolore neuropatico, difficoltà nei movimenti fini e, per alcuni, la necessità di un appoggio per camminare. La cosa più sottovalutata è la stanchezza: da fuori la persona sembra sana, ma si esaurisce a metà giornata, e di questo bisogna tenere conto nel rientro al lavoro. Gli esiti gravi sono rari ma esistono: la malattia può portare alla morte, più spesso negli anziani e in chi ha avuto bisogno del ventilatore.

Dopo le dimissioni si fanno di solito più controlli nel primo anno: servono sedute di fisioterapia per la forza e l'equilibrio, terapia occupazionale per le attività quotidiane e, se necessario, un sostegno psicologico, perché ansia e umore basso dopo una malattia del genere sono frequenti e si curano. La ricomparsa è rara, ma se dopo un chiaro miglioramento la debolezza torna o aumenta, bisogna contattare il medico subito: a volte significa che serve un altro ciclo di terapia, a volte che il quadro è passato a una forma cronica, che si affronta in altro modo.

Consulto online

Il consulto a distanza sta bene non nella fase acuta, ma attorno a essa. Prima, quando sono comparsi intorpidimento e debolezza e non si capisce di che si tratti: il medico ricostruisce come è iniziato, in che ordine si è esteso, se nei giorni precedenti c'è stata un'infezione, e dice chiaramente se andare al pronto soccorso adesso o programmare gli accertamenti. Dopo le dimissioni la videochiamata è comoda per la lunga coda di domande: che fare del dolore neuropatico, perché le forze bastano solo per mezza giornata, quando si può tornare a guidare e a lavorare, come dosare gli sforzi per non tornare indietro, che fare dell'intorpidimento che non passa. Nella stessa occasione si parla dei segni che dovranno mettere in allarme in futuro e della questione dei vaccini. L'unica cosa che il consulto online non fa: i segni acuti elencati sopra non si valutano a distanza — con difficoltà a respirare o a deglutire si chiama l'ambulanza.

Questo materiale ha finalità informativa e non sostituisce il consulto medico.