Sindrome di Reye

La sindrome di Reye è una condizione molto rara in cui un bambino appena uscito da un'infezione virale sviluppa un rigonfiamento del cervello mentre il fegato smette di funzionare. Tutto si sviluppa nell'arco di poche ore e, senza soccorso rapido, mette in pericolo la vita. Questa pagina ha una particolarità: quasi tutto quello che c'è scritto si riduce a una sola regola pratica. La sindrome di Reye è diventata rara non perché si sia imparato a curarla — una cura specifica non esiste e non è mai esistita — ma perché si è smesso di dare l'aspirina ai bambini. Per questo il testo che segue parla prima di tutto dell'aspirina e di dove si nasconde, e solo dopo dei segnali e dell'ospedale.

Che cosa c'entra l'aspirina

C'è stato un tempo in cui questa sindrome era una malattia infantile ben nota: centinaia di casi all'anno, e un bambino colpito su tre non sopravviveva. Alla fine degli anni Settanta e all'inizio degli anni Ottanta diversi studi indicarono la stessa cosa: quasi tutti i bambini che si ammalavano avevano ricevuto poco prima aspirina o un altro salicilato, per un'influenza, una varicella o un banale raffreddore. L'aspirina venne ritirata dall'uso pediatrico e la malattia è quasi scomparsa. Oggi un intero Paese conta pochi casi isolati all'anno, e in molti Paesi non se ne registra nessuno per anni.

Il meccanismo esatto non è mai stato descritto fino in fondo. Si ritiene che il salicilato danneggi i mitocondri, le strutture della cellula che producono energia, e che questi siano particolarmente vulnerabili quando l'organismo è già impegnato con un virus. Il fegato smette di neutralizzare l'ammoniaca, che si accumula nel sangue, e il cervello si gonfia.

Vale la pena capire dove stia davvero il rischio. Non è che l'aspirina sia dannosa di per sé: agli adulti viene prescritta di continuo e a ragione. Il rischio sta nella combinazione: un bambino, un'infezione virale e un salicilato. Non si ammalano affatto tutti i bambini che ricevono l'aspirina, altrimenti la sindrome non sarebbe una rarità, ma non c'è modo di sapere in anticipo chi sarà vulnerabile. Da qui la regola adottata in tutto il mondo: ai bambini e agli adolescenti l'aspirina non si dà. Non «quando la febbre è alta», non «quando è influenza»: mai, senza distinguo sulla malattia.

Un'eccezione c'è, ed è una sola: esistono condizioni in cui è il medico a prescrivere deliberatamente l'aspirina a un bambino, per esempio nella malattia di Kawasaki e in alcune cardiopatie. Quella decisione la prende e la controlla il medico, che conosce il rischio e segue il bambino. Non diventa mai una decisione presa in casa.

Dove si nasconde l'aspirina sotto altri nomi

Genitori che conoscono benissimo la regola danno comunque, ogni tanto, un salicilato al proprio figlio, semplicemente senza accorgersene. La parola «aspirina» sulla confezione può non comparire affatto.

• L'acido acetilsalicilico è l'aspirina. Stessa sostanza, nome diverso.
• Le bustine e le compresse effervescenti combinate «per raffreddore e influenza». Mescolano più principi attivi e un salicilato passa facilmente inosservato. I nomi commerciali cambiano da Paese a Paese e dal nome non si capisce nulla della composizione.
• Prodotti «per la febbre» e «per il dolore» venduti con marchi in cui la parola aspirina non compare da nessuna parte.
• Gel per il cavo orale, per le afte e per la dentizione: alcuni sono a base di colina salicilato.
• Pomate e frizioni per il dolore muscolare e articolare con salicilato di metile, che si assorbe attraverso la pelle.
• Prodotti per i disturbi di stomaco a base di subsalicilato di bismuto.

Da qui una regola semplice per tutti i giorni: prima di dare un qualsiasi farmaco a un bambino, leggete la composizione, la scritta piccola sulla scatola o il foglietto illustrativo, non il nome grande sul davanti. Cercate le parole «salicilato», «salicilico», «acetilsalicilico». Se avete dubbi, chiedete al farmacista: è questione di un minuto. E non dividete mai un farmaco per adulti per ricavarne «mezza dose per bambini»: le formulazioni pediatriche hanno una composizione diversa, non semplicemente una quantità minore.

Con che cosa abbassare allora la febbre

I sostituti sono quelli soliti: paracetamolo e ibuprofene nelle formulazioni pediatriche. La dose si calcola sul peso del bambino e non a occhio sull'età; è indicata nel foglietto illustrativo e la confermeranno il medico di famiglia o il farmacista.

Due inciampi frequenti. Il primo: se il bambino ha già preso una bustina «per il raffreddore», non aggiungete paracetamolo a parte, perché la bustina quasi certamente lo contiene già e la somma diventa un sovradosaggio. Il secondo: durante la varicella si preferisce di solito il paracetamolo all'ibuprofene, perché con l'ibuprofene si osservano più spesso infezioni delle vescicole grattate.

E un'osservazione generale: la febbre in sé non è il nemico. Si guarda come sta il bambino, non la cifra sul termometro: l'antipiretico si dà quando la febbre lo fa stare male, non perché lo strumento segni un numero normale.

Come comincia

La sequenza della sindrome di Reye è piuttosto riconoscibile, e conviene ricordarla proprio come sequenza e non come elenco di sintomi.

Il bambino ha superato una varicella, un'influenza o un'altra infezione virale ed è già in ripresa: sono passati da qualche giorno a un paio di settimane, la febbre è scesa, si è rianimato. Ed ecco che:

• comincia un vomito ostinato, che si ripete di continuo, non ha rapporto con i pasti e non dà sollievo;
• nel giro di poche ore compaiono spossatezza e sonnolenza: è difficile svegliarlo e sta sempre sdraiato;
• poi arriva la confusione: risponde a sproposito, non riconosce le persone care, non sa dove si trova;
• cambia il comportamento: irritabilità, aggressività, pianto senza motivo oppure, al contrario, una strana indifferenza. I genitori di solito lo descrivono dicendo «non è lui»;
• più tardi si aggiungono respiro accelerato, convulsioni e perdita di coscienza.

La chiave non è il vomito da solo. Vomitare dopo un'infezione virale è del tutto ordinario nei bambini e quasi mai significa qualcosa. Conta l'accostamento: vomito ostinato più un cambiamento della coscienza o del comportamento in un bambino che stava guarendo. Questa coppia non dovrebbe presentarsi.

Colpisce soprattutto i bambini in età scolare, all'incirca fra i cinque e i quattordici anni. Nei più piccoli il quadro può essere diverso: diarrea e respiro accelerato al posto del vomito, con una sonnolenza molto più difficile da notare.

Quando chiamare l'ambulanza

Se un bambino che ha appena superato un'infezione virale comincia a vomitare ripetutamente, questo da solo è motivo per farlo vedere a un medico in giornata, senza rimandare al mattino dopo.

Si chiama subito l'ambulanza (in Europa il numero unico 112) se compare anche uno solo di questi segni:

• convulsioni;
• non si riesce a svegliarlo oppure non reagisce come al solito;
• confusione, delirio, non riconosce i genitori;
• ipotonia insolita: il corpo si affloscia, la testa cade di lato o all'indietro, lo sguardo non si fissa sul vostro viso;
• respiro rapido, irregolare o faticoso;
• perdita di coscienza.

Al medico dite senza fallo due cose: che il bambino è stato male di recente per un'infezione virale, e quale, e quali farmaci ha ricevuto, sciroppi, bustine, gel e tutto ciò che gli è stato dato «solo per la febbre». Meglio ancora, portate le confezioni: dalla composizione il medico capisce prima che da nomi commerciali ricordati al volo.

Che cosa succede in ospedale

Un bambino con questo sospetto viene ricoverato immediatamente, in un ospedale dotato di terapia intensiva pediatrica. La diagnosi si costruisce sull'insieme: come si è svolta la malattia, che cosa mostra il sangue e che cosa si vede alle immagini.

Si eseguono esami del sangue e delle urine, con valori epatici, ammoniaca, glicemia e coagulazione. Si fanno una tomografia computerizzata della testa e un elettroencefalogramma. A volte serve una puntura lombare per escludere una meningite, che comincia in modo simile. Il metabolismo viene studiato a parte, come si spiega più avanti.

Non esiste alcun trattamento rivolto alla sindrome in sé: nessun antidoto, nessun farmaco che la fermi. Si sostiene l'organismo finché il gonfiore non si riassorbe da solo: liquidi e glucosio in vena, misure per abbassare la pressione dentro il cranio e, se necessario, assistenza respiratoria e sorveglianza in terapia intensiva.

La prognosi dipende molto da quanto presto si comincia. Con un trattamento tempestivo la maggior parte dei bambini guarisce del tutto. Più tardi si parte, maggiore è la probabilità che restino conseguenze neurologiche permanenti: difficoltà di linguaggio, di memoria, di attenzione o di movimento. Per questo tutte le sezioni precedenti tornano sullo stesso punto: non aspettare.

Quando l'aspirina non c'entra nulla

C'è un piccolo gruppo di bambini in cui esattamente lo stesso quadro si sviluppa senza che l'aspirina compaia nella storia. La causa è un difetto congenito del metabolismo: soprattutto un difetto della demolizione dei grassi, di cui il più noto è il deficit di acil-CoA deidrogenasi a catena media (MCADD), e più di rado un disturbo del ciclo dell'urea. In questi bambini l'organismo non riesce a passare al carburante di riserva quando il vomito impedisce di assimilare il cibo, e un'infezione qualunque produce un quadro indistinguibile dalla sindrome di Reye.

Conviene sospettarlo se il bambino è molto piccolo, se un episodio simile si è già verificato o se in famiglia c'è stato un caso di malattia grave e improvvisa in un bambino durante un virus banale. Per questo il metabolismo si controlla in tutti i casi.

Per la famiglia questa distinzione è decisiva. Se si conferma una causa ereditaria, cambia tutta la vita successiva: non sono più ammessi lunghi intervalli senza mangiare, qualsiasi malattia con vomito richiede un piano concordato in anticipo con il medico e vengono studiati anche i familiari. In molti Paesi questi difetti si cercano nello screening neonatale, ma l'elenco delle malattie incluse cambia da Paese a Paese; quello in vigore da voi lo può dire il pediatra.

Consulto online

A distanza si risolve benissimo proprio quello che conviene risolvere prima che arrivi la malattia: passare in rassegna l'armadietto dei medicinali e capire che cosa si può dare al bambino e che cosa no. Mandate una fotografia della composizione sulla confezione e il medico vi dirà se contiene un salicilato e con che cosa sostituirlo. Con la stessa calma si può discutere di che cosa dare per la febbre proprio a vostro figlio, tenendo conto del peso e degli altri farmaci, e di che cosa fare durante una varicella.

La seconda domanda frequente riguarda il vomito dopo un'infezione: il medico ripercorrerà come si comporta il bambino, se beve, se vi riconosce, e vi dirà se è la versione ordinaria o se serve una visita di persona in giornata. I segni urgenti dell'elenco qui sopra non si valutano a distanza: davanti a quelli si chiama l'ambulanza.

Questo materiale ha finalità informativa e non sostituisce il consulto medico.