Sindrome di Stevens-Johnson (SSJ) e necrolisi epidermica tossica

È una reazione rara ma potenzialmente mortale, in cui la pelle si stacca e le mucose — bocca, occhi, genitali — si distruggono. Quasi sempre la provoca un farmaco. La sindrome di Stevens-Johnson e la necrolisi epidermica tossica non sono due malattie diverse ma la stessa, divisa in base alla superficie coinvolta: più pelle si stacca, più il quadro è grave e più spesso lo si chiama necrolisi. Si cura soltanto in ospedale, spesso in terapia intensiva o in un centro ustioni. Qui non esistono le opzioni «aspettiamo domani» e «prendiamo un antistaminico»: al sospetto si chiama un'ambulanza e si sospende immediatamente il farmaco sospettato.

Come inizia

L'aspetto ingannevole di questa condizione è che la prima cosa a comparire non è l'eruzione. Da uno a tre giorni prima arriva qualcosa che si scambia facilmente per un'influenza:

• febbre alta, brividi, spossatezza, dolori diffusi;
• mal di gola che rende difficile deglutire;
• bruciore o sensazione di sabbia negli occhi, fastidio alla luce;
• tosse, mal di testa, dolori muscolari e articolari.

Di per sé questo non dice nulla. Ma se compare in una persona che nelle ultime settimane ha iniziato un farmaco nuovo, va sorvegliato con particolare attenzione, e al primo segno sulla pelle o in bocca bisogna agire senza indugio.

Che cosa si vede sulla pelle e sulle mucose

L'eruzione comincia di solito al viso e al tronco e in poche ore o in un giorno si estende. Non somiglia a un'orticaria allergica e si comporta in modo diverso:

• le macchie sono rosso scuro, violacee o grigiastre, spesso con il centro più scuro, e in alcuni punti confluiscono;
• la pelle fa male e brucia, non prude: è una delle differenze principali;
• compaiono bolle flaccide che si rompono e la pelle si stacca a lembi, lasciando una superficie essudante simile a un'ustione;
• la pelle scivola e si solleva anche dove l'eruzione non c'è ancora, se ci si passa sopra un dito.

Ma a far riconoscere questo quadro sono soprattutto le mucose: sono colpite in quasi tutti i casi, e spesso prima della pelle.

• bocca e labbra: ulcere dolorose, croste sanguinolente sulle labbra, impossibilità di mangiare, bere e perfino di deglutire la saliva;
• occhi: rossore, palpebre gonfie, secrezione purulenta, dolore intenso e intolleranza insopportabile alla luce;
• genitali e zona anale: ulcere e dolore acuto quando si urina;
• a volte dolore dietro lo sterno nella deglutizione e voce rauca, quando sono coinvolte faringe e laringe.

La combinazione «eruzione dolorosa più ulcere in bocca e occhi rossi più febbre» è esattamente il quadro per cui vale la pena ricordare tutta questa pagina.

Che cosa fare adesso

Chiamate un'ambulanza (in Europa il numero unico 112) o portate subito la persona in ospedale se c'è anche solo questo:

• eruzione dolorosa con bolle o con pelle che si stacca, soprattutto dopo l'inizio di un farmaco nuovo;
• ulcere in bocca o sulle labbra insieme all'eruzione o alla febbre;
• occhi rossi e dolenti con fastidio alla luce, in presenza di eruzione o febbre;
• eruzione con febbre in una persona che nell'ultimo mese ha iniziato un farmaco nuovo;
• difficoltà a respirare o a deglutire, gonfiore di lingua, labbra o viso. Questa è già un'altra reazione, l'anafilassi, ma la condotta è la stessa: ambulanza immediatamente.

Sospendete subito il farmaco sospettato, senza aspettare il medico. È l'unica cosa che la persona può fare da sé e incide sull'esito: prima il farmaco viene tolto, minore è la superficie coinvolta. Se i farmaci sono più di uno, non mettetevi a stabilire quale sia il colpevole: semplicemente non prendete la dose successiva e riferite al medico tutto ciò che si stava assumendo.

Che cos'altro conta in quelle ore:

• portate con voi tutte le confezioni, compresi i farmaci da banco, gli integratori e i prodotti erboristici, oppure fotografatele;
• non spalmate pomate e creme «per sicurezza» e non rompete le bolle;
• antistaminici, antipiretici e rimedi casalinghi qui non servono e fanno solo perdere tempo;
• non mettetevi alla guida in quello stato e non lasciate andare la persona da sola.

Da che cosa dipende

Nella grande maggioranza dei casi la causa è un farmaco assunto nelle ultime settimane. La reazione di solito non parte con la prima compressa, ma fra il quarto giorno e la quarta settimana dall'inizio; se quel farmaco l'aveva già provocata una volta, tutto si sviluppa più in fretta.

Le classi più spesso chiamate in causa sono:

• gli antiepilettici, prescritti anche per il dolore e in psichiatria;
• i sulfamidici antibatterici e i farmaci a loro affini;
• l'allopurinolo, usato nella gotta;
• alcuni altri antibiotici, fra cui le penicilline e il gruppo impiegato nella tubercolosi e nell'infezione da HIV;
• gli antinfiammatori non steroidei, soprattutto quelli a lunga durata d'azione.

Questo non rende quei medicinali pericolosi né da evitare: la reazione è rarissima, colpisce pochi casi per milione di persone all'anno, e i farmaci elencati servono e funzionano. L'elenco ha un altro scopo: sapere che, se compaiono i segni descritti, la prima cosa che si verifica è il legame con una terapia iniziata di recente.

Nei bambini lo stesso quadro è scatenato più spesso da un'infezione che da un farmaco, in primo luogo dalla polmonite da micoplasma e, meno di frequente, dal virus dell'herpes simplex. Il rischio è maggiore anche nelle persone con difese immunitarie indebolite e in chi ha già avuto un episodio simile o l'ha avuto un parente stretto: qui conta la predisposizione ereditaria.

Che cosa si fa in ospedale

La terapia è di supporto, e questo non vuol dire «di serie B»: quando la pelle coinvolta è estesa l'organismo perde liquidi e calore come per un'ustione, ed è proprio l'assistenza corretta a decidere l'esito. In ospedale si fa quanto segue:

• si sospende il farmaco responsabile e tutto ciò di cui si può fare a meno;
• si reintegrano liquidi e nutrizione, spesso con un sondino, perché deglutire è impossibile;
• si medica la pelle con bendaggi non aderenti, come nelle ustioni;
• si tratta il dolore sul serio: qui è forte e non c'è motivo di sopportarlo;
• si sorveglia la comparsa di infezioni;
• si controllano gli occhi ogni giorno per impedire che le palpebre aderiscano al bulbo, e di questo si occupa l'oculista.

Se serva in aggiunta una terapia sistemica che freni la reazione stessa lo si decide caso per caso: uno standard unico condiviso al momento non esiste.

La prognosi dipende da quanta pelle è coinvolta e da quanto in fretta il farmaco è stato sospeso. Con un coinvolgimento limitato la maggior parte guarisce; nella forma più grave muore una quota rilevante dei malati. La pelle si richiude in due o tre settimane, ma il pieno recupero delle forze richiede mesi.

Con che cosa si può confondere

La comune eruzione da farmaci è molte volte più frequente e non è pericolosa: è rosea, prude, le mucose sono integre, lo stato generale è discreto, la febbre manca o è modesta. Sono esattamente questi quattro tratti a distinguerle, e nei casi dubbi a guardare è un medico, non internet.

Danno bolle e ulcere in bocca anche la varicella e la malattia mani-piedi-bocca, ma lì non c'è né dolore intenso della pelle, né distacco a lembi, né un malato grave. A parte sta l'eritema multiforme, reazione imparentata ma molto più lieve, spesso innescata dall'herpes.

Se il dubbio c'è, non lo si risolve osservando a casa ma con una visita. Sbagliare in quella direzione costa caro: qui il tempo si misura in ore.

Dopo le dimissioni: che cosa resta per sempre

La cosa principale che la persona porta a casa dall'ospedale è un divieto. Il farmaco che ha provocato la reazione, e i medicinali chimicamente vicini, non si potranno più assumere per tutta la vita: un secondo episodio tende a essere peggiore del primo.

• Fatevi dare la lettera di dimissione con il nome esatto del farmaco e chiedete al medico di elencare che cos'altro va evitato.
• Portate questa informazione con voi: un cartoncino nel portafoglio o un braccialetto, non solo una nota sul telefono. Chi vi soccorre guarda dove è scritto, e voi, se state male, potreste non riuscire a dirlo.
• Riferite questa reazione a ogni medico, dentista, anestesista e farmacista, e non lasciate che venga registrata come «intolleranza» o «allergia» senza precisazioni: la differenza è che qui una dose di prova è inammissibile per principio.
• Avvisate i parenti consanguinei: in loro il rischio della stessa reazione allo stesso farmaco è superiore alla media.

La seconda cosa, di cui raramente si avverte: gli occhi soffrono più a lungo della pelle. Secchezza, fastidio alla luce, sensazione di sabbia, cicatrici su palpebre e congiuntiva, opacamento della cornea e calo della vista possono comparire anche mesi dopo la guarigione. Il controllo oculistico va proseguito dopo le dimissioni, non solo durante il ricovero. Possono restare anche macchie e cicatrici sulla pelle, unghie alterate, secchezza della bocca e, dopo il coinvolgimento genitale, restringimenti cicatriziali che si affrontano con il ginecologo o l'urologo. E quasi in tutti rimangono a lungo la stanchezza e la paura dei farmaci; è prevedibile, e conviene parlarne con il medico invece di cavarsela da soli.

Consulto online

La sindrome di Stevens-Johnson non si cura né si conferma a distanza: con i segni descritti serve un'ambulanza. Ma il consulto online ha due impieghi sensati. Il primo, prima che accada qualcosa: capire se l'eruzione comparsa mentre si prende un farmaco nuovo sia davvero innocua o se sia già ora di andare subito in ospedale, e che cosa fare della terapia. Il secondo, dopo la guarigione: mettere insieme un elenco chiaro di ciò che non potete assumere, sistemarlo in modo che in emergenza venga visto, trovare sostituti per i farmaci che vi servono e decidere da quali specialisti andare e con quale cadenza, a partire dall'oculista.

Questo materiale ha finalità informativa e non sostituisce il consulto medico.