Sindrome nefrosica nei bambini
La sindrome nefrosica è una condizione che provoca ai reni di perdere grandi quantità di proteine nell'urina. Questo può causare una serie di problemi, tra cui il gonfiore dei tessuti corporei e un aumento del rischio di contrarre infezioni.
Se i sintomi sono gravi, persistenti o peggiorano, chiedi assistenza medica al più presto.
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La sindrome nefrosica è una condizione che provoca ai reni di perdere grandi quantità di proteine nell'urina. Questo può causare una serie di problemi, tra cui il gonfiore dei tessuti corporei e un aumento del rischio di contrarre infezioni.
Sebbene la sindrome nefrosica possa colpire persone di qualsiasi età, viene solitamente diagnosticata per la prima volta in bambini tra 1 e 6 anni.
È più frequente nei bambini di origine asiatica, anche se non è chiaro il motivo.
I sintomi della sindrome nefrosica possono generalmente essere controllati con farmaci steroidei.
La maggior parte dei bambini con sindrome nefrosica risponde bene ai corticosteroidi e non corre rischi di insufficienza renale.
Tuttavia, un piccolo numero di bambini presenta una forma ereditaria (congenita) della sindrome nefrosica e di solito ha una prognosi peggiore. Possono sviluppare insufficienza renale e aver bisogno di un trapianto di rene.
Quali problemi può causare?
La maggior parte dei bambini con sindrome nefrosica attraversa periodi in cui i sintomi sono sotto controllo (remissione), seguiti da periodi in cui i sintomi ricompaiono (ricadute).
Nella maggior parte dei casi, le ricadute diventano meno frequenti con l'età e spesso cessano verso la fine dell'adolescenza.
Alcuni dei principali sintomi associati alla sindrome nefrosica includono:
- Gonfiore – il basso livello di proteine nel sangue riduce il flusso di acqua dai tessuti corporei verso i vasi sanguigni, causando gonfiore (edema). Il gonfiore si nota di solito prima intorno agli occhi, poi alle gambe inferiori e al resto del corpo.
- Infezioni – gli anticorpi sono un gruppo specializzato di proteine nel sangue che aiutano a combattere le infezioni. Quando queste proteine vengono perse, i bambini sono molto più esposti al rischio di infezioni.
- Alterazioni dell'urina – a volte, l'elevata quantità di proteine eliminate nell'urina può renderla schiumosa. Alcuni bambini con sindrome nefrosica possono anche produrre meno urina del normale durante le ricadute.
- Coaguli di sangue – importanti proteine che impediscono la coagulazione del sangue possono essere eliminate nell'urina dei bambini con sindrome nefrosica. Ciò aumenta il rischio di coaguli sanguigni potenzialmente gravi. Durante una ricaduta, il sangue diventa anche più concentrato, favorendo la formazione di coaguli.
Cause della sindrome nefrosica
La maggior parte dei bambini con sindrome nefrosica ha una "malattia da minime alterazioni". Questo significa che i reni appaiono normali o quasi normali se un campione di tessuto viene esaminato al microscopio.
Tuttavia, cambiamenti nel tessuto possono essere osservati usando un microscopio elettronico molto potente.
La causa della malattia da minime alterazioni è sconosciuta.
La sindrome nefrosica può talvolta verificarsi a causa di un problema renale o di un'altra condizione, come:
- Glomerulosclerosi – quando l'interno del rene si cicatrizza
- Glomerulonefrite – infiammazione all'interno del rene
- Infezioni – come HIV o epatite
- Lupus
- Diabete
- Anemia falciforme
- in casi molto rari, alcuni tipi di cancro – come leucemia, mieloma multiplo o linfoma
Questi problemi sono più comuni negli adulti con sindrome nefrosica.
Diagnosi della sindrome nefrosica
La sindrome nefrosica può generalmente essere diagnosticata immergendo un'asticella reattiva (bacinella) in un campione di urina.
Se sono presenti grandi quantità di proteine nell'urina, l'asticella cambierà colore.
Un esame del sangue che mostra un basso livello di una proteina chiamata albumina conferma la diagnosi.
In alcuni casi, se il trattamento iniziale non funziona, al bambino potrebbe essere necessaria una biopsia renale.
Questo consiste nel prelevare un piccolissimo campione di tessuto renale con un ago, per esaminarlo al microscopio.
Gestione della sindrome nefrosica
Il trattamento principale per la sindrome nefrosica è costituito dai corticosteroidi, ma possono essere usati anche trattamenti aggiuntivi se il bambino sviluppa effetti collaterali significativi.
La maggior parte dei bambini ha ricadute fino alla fine dell'adolescenza e deve assumere corticosteroidi quando queste si verificano.
Il bambino potrebbe essere indirizzato a uno specialista pediatrico dei reni (nefrologo pediatrico) per esami e trattamenti specialistici.
Corticosteroidi
I bambini diagnosticati per la prima volta con sindrome nefrosica ricevono normalmente un ciclo di almeno 4 settimane del farmaco steroideo prednisolone, seguito da una dose più bassa ogni due giorni per altre 4 settimane. Questo blocca la fuoriuscita di proteine dai reni del bambino nell'urina.
Quando il prednisolone viene prescritto per brevi periodi, di solito non ci sono effetti collaterali gravi o duraturi, anche se alcuni bambini possono manifestare:
- aumento dell'appetito
- aumento di peso
- guance arrossate
- cambiamenti dell'umore
La maggior parte dei bambini risponde bene al trattamento con prednisolone: la proteina spesso scompare dall'urina e il gonfiore si riduce entro poche settimane. Questo periodo è chiamato remissione.
Diuretici
Potrebbero essere prescritti farmaci (diuretici) che aiutano a urinare di più, per ridurre l'accumulo di liquidi. Funzionano aumentando la quantità di urina prodotta.
Penicillina
La penicillina è un antibiotico e potrebbe essere prescritta durante le ricadute per ridurre il rischio di infezioni.
Modifiche alla dieta
Potrebbe essere consigliato di ridurre la quantità di sale nella dieta del bambino per evitare ulteriore ritenzione idrica ed edema.
Questo significa evitare cibi processati e non aggiungere sale al cibo.
Ottenere consigli su come ridurre il consumo di sale
Vaccinazioni
Si consiglia ai bambini con sindrome nefrosica di ricevere il vaccino antipneumococcico.
Ad alcuni bambini potrebbe essere raccomandato anche il vaccino contro la varicella (fuoco di Sant'Antonio) tra una ricaduta e l'altra.
I vaccini vivi attenuati, come MMR, varicella e BCG, non devono essere somministrati mentre il bambino sta assumendo farmaci per controllare i sintomi.
Farmaci aggiuntivi
Altri farmaci possono essere usati insieme o al posto dei corticosteroidi se il bambino non riesce a mantenere la remissione con gli steroidi o sviluppa effetti collaterali significativi.
I farmaci aggiuntivi che possono essere usati includono:
- levamisolo
- ciclofosfamide
- ciclosporina
- tacrolimus
- micofenolato
- rituximab
Infusioni di albumina
La maggior parte delle proteine perse nella sindrome nefrosica è un tipo chiamato albumina.
Se i sintomi del bambino sono gravi, potrebbe essere ricoverato in ospedale per ricevere infusioni di albumina.
L'albumina viene aggiunta lentamente al sangue per alcune ore attraverso un sottile tubicino di plastica chiamato cannula, inserito in una delle vene del braccio.
Cura del bambino a casa
Se al bambino è stata diagnosticata la sindrome nefrosica, dovrà monitorarne quotidianamente le condizione per verificare eventuali segni di ricadute.
Dovrà usare un'asticella reattiva per testare l'urina del bambino alla prima minzione di ogni giorno.
I risultati del test con l'asticella vengono registrati come:
- Negativo – 0 mg di proteinuria per decilitro di urina (mg/dL)
- Traccia – da 15 a 30 mg/dL
- 1+ – da 30 a 100 mg/dL
- 2+ – da 100 a 300 mg/dL
- 3+ – da 300 a 1.000 mg/dL
- 4+ – oltre 1.000 mg/dL
Il risultato di ogni giorno deve essere annotato in un diario da mostrare al medico o all'infermiere specializzato durante le visite ambulatoriali.
Dovrebbe anche registrare la dose di qualsiasi farmaco assunto e altri appunti, come se il bambino si sente male.
Se l'asticella mostra 3+ o più di proteine nell'urina per 3 giorni consecutivi, significa che il bambino sta avendo una ricaduta.
In tal caso, dovrà seguire le indicazioni ricevute sul trattamento con corticosteroidi o contattare il medico.
- il bambino è entrato in contatto con qualcuno che ha la varicella o morbillo e il medico ha detto che non è immune a queste malattie
- il bambino non sta bene o ha la febbre alta
- il bambino ha diarrea e vomita
Sindrome nefrosica congenita
La sindrome nefrosica congenita è solitamente causata da un gene difettoso ereditato.
Perché la condizione venga trasmessa al bambino, entrambi i genitori devono avere una copia sana e una copia difettosa del gene.
Trattamento della sindrome nefrosica congenita
Se il bambino ha la sindrome nefrosica congenita, avrà bisogno di infusioni frequenti di albumina per aiutarlo a crescere e svilupparsi normalmente. Spesso ciò richiede un ricovero ospedaliero.
A volte i genitori possono essere addestrati a somministrare il trattamento a casa.
Il bambino verrà visitato regolarmente in ambulatorio, dove verranno monitorati pressione sanguigna, crescita, peso, funzionalità renale e salute delle ossa.
Può essere difficile per i genitori decidere quale opzione sia migliore, quindi dovrebbe parlare con il medico dei vantaggi e svantaggi del trattamento in ospedale o a casa.
Dialisi e trapianto renale
In alcuni casi, il medico potrebbe consigliare un intervento chirurgico per rimuovere uno o entrambi i reni del bambino.
Questo impedirà la perdita di proteine nell'urina e ridurrà il rischio di problemi potenzialmente gravi, come i coaguli di sangue.
Se entrambi i reni devono essere rimossi, il bambino avrà bisogno di dialisi. La dialisi è un trattamento in cui una macchina svolge la funzione dei reni, finché il bambino non potrà ricevere un trapianto renale.
Per sopravvivere è sufficiente un solo rene, quindi una persona vivente può donarne uno. Idealmente, dovrebbe trattarsi di un parente stretto.
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