BYLVAY

Bylvay 200 microgrammi capsule rigide, 400 microgrammi capsule rigide, 600 microgrammi capsule rigide, 1 200 microgrammi capsule rigide

odevixibat

Medicinale sottoposto a monitoraggio addizionale. Ciò permetterà la rapida identificazione di
nuove informazioni sulla sicurezza. Lei può contribuire segnalando qualsiasi effetto indesiderato
riscontrato durante l’assunzione di questo medicinale (vedere la fine del paragrafo 4 per le
informazioni su come segnalare gli effetti indesiderati).

Legga attentamente questo foglio prima di prendere questo medicinale perché contiene
importanti informazioni per lei.

• Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo.
• Se ha qualsiasi dubbio, si rivolga al medico o al farmacista.
• Questo medicinale è stato prescritto soltanto per lei. Non lo dia ad altre persone, anche se i sintomi della malattia sono uguali ai suoi, perché potrebbe essere pericoloso.
• Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico o al farmacista. Vedere paragrafo 4.

Contenuto di questo foglio

• 1. Cos’è Bylvay e a cosa serve
• 2. Cosa deve sapere prima di prendere Bylvay
• 3. Come prendere Bylvay
• 4. Possibili effetti indesiderati
• 5. Come conservare Bylvay
• 6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. Cos’è Bylvay e a cosa serve

Bylvay contiene il principio attivo odevixibat. Odevixibat è un medicinale che aumenta la rimozione
di sostanze chiamate acidi biliari dal corpo. Gli acidi biliari sono componenti del fluido digestivo
chiamato bile, che viene prodotto dal fegato e secreto nell’intestino. Odevixibat blocca il meccanismo
che normalmente li riassorbe dall’intestino dopo che hanno svolto la loro funzione. Ciò permette loro
di fuoriuscire dal corpo nelle feci.
Bylvay è usato per trattare la colestasi intraepatica familiare progressiva (PFIC) in pazienti di età pari
o superiore ai 6 mesi. La PFIC è una malattia del fegato provocata dall’accumulo di acidi biliari
(colestasi) che peggiora nel tempo ed è spesso accompagnata da un forte prurito.

2. Cosa deve sapere prima di prendere Bylvay

Non prenda Bylvay

• se è allergico a odevixibat o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6).

Avvertenze e precauzioni
Si rivolga al medico o al farmacista prima di prendere Bylvay se:

• le è stata diagnosticata l’assenza totale o la mancanza di funzionalità della proteina della pompa di efflusso dei sali biliari;
• ha una funzionalità epatica fortemente ridotta;
• ha una ridotta motilità dello stomaco o dell’intestino, o una ridotta circolazione degli acidi biliari tra fegato, bile e intestino tenue dovuta all’assunzione di medicinali, a interventi chirurgici o a malattie diverse dalla PFIC. Queste condizioni possono ridurre l’effetto di odevixibat.

Se durante l’assunzione di Bylvay si presenta diarrea, si rivolga al medico. Ai pazienti che presentano
diarrea si raccomanda di bere liquidi a sufficienza per prevenire la disidratazione.
Durante l'assunzione di Bylvay può essere osservato un aumento dei livelli degli enzimi epatici nei test
di funzionalità epatica. Prima di iniziare l'assunzione di Bylvay, il medico misurerà la funzionalità
epatica per verificare il corretto funzionamento del fegato. Il medico effettuerà controlli regolari per
monitorare la funzionalità epatica.
Prima e durante il trattamento, il medico può anche controllare i valori di vitamina A, D ed E nel
sangue e il suo INR (rapporto internazionale normalizzato, che misura il rischio di emorragia). .

Bambini
Bylvay non è raccomandato per i bambini al di sotto dei 6 mesi di età, poiché non è noto se il
medicinale sia sicuro ed efficace in questa fascia di età.

Altri medicinali e Bylvay
Informi il medico o il farmacista se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe assumere
qualsiasi altro medicinale.
Il trattamento con odevixibat può influire sull’assorbimento delle vitamine liposolubili, come la
vitamina A, D ed E, e di alcuni medicinali.

Gravidanza e allattamento
Se è in corso una gravidanza, se sospetta o sta pianificando una gravidanza o se sta allattando con latte
materno, chieda consiglio al medico prima di prendere questo medicinale.
Bylvay non è raccomandato durante la gravidanza e in donne in età fertile che non usano misure
contraccettive.
Non è noto se odevixibat possa passare nel latte materno e avere ripercussioni sul bambino. Il medico
la aiuterà a decidere se interrompere l’allattamento o evitare il trattamento con Bylvay, considerando il
beneficio dell’allattamento per il bambino e dell’assunzione di Bylvay per la madre.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari
Bylvay non altera o altera in modo trascurabile la capacità di guidare veicoli e di usare macchinari.

3. Come prendere Bylvay

Prenda questo medicinale seguendo sempre esattamente le istruzioni del medico o del farmacista. Se
ha dubbi consulti il medico o il farmacista.
Il trattamento deve essere avviato e supervisionato da un medico esperto nella gestione della malattia
epatica progressiva con flusso biliare ridotto.
La dose di Bylvay dipende dal peso. Il medico stabilirà il giusto numero e il dosaggio delle capsule da
prendere.

La dose raccomandata è

• 40 microgrammi di odevixibat per chilogrammo di peso corporeo una volta al giorno
• Se il medicinale non è sufficientemente efficace dopo 3 mesi, il medico può aumentare la dose a 120 microgrammi di odevixibat per chilogrammo di peso corporeo (fino a un massimo di 7 200 microgrammi una volta al giorno).

Per gli adulti non è raccomandata alcuna differenza nella dose.

Modo d’uso
Prenda le capsule una volta al giorno al mattino con o senza cibo.
Tutte le capsule possono essere ingerite intere con un bicchiere d’acqua oppure aperte e cosparse sul
cibo o disperse in un liquido adatto all'età (ad esempio, latte materno, latte artificiale o acqua)
Le capsule più grandi da 200 e 600 microgrammi sono destinate a essere aperte e cosparse sul cibo, o
disperse in un liquido adeguato all'età, ma possono essere ingerite intere.
Le capsule più piccole da 400 e 1 200 microgrammi sono destinate a essere ingerite intere, ma possono
essere aperte e cosparse sul cibo o disperse in liquido adeguato all'età.
Istruzioni dettagliate per aprire le capsule e cospargere il contenuto sul cibo o in un liquido sono
Se il medicinale non migliora la sua condizione dopo 6 mesi di trattamento giornaliero continuo, il
medico le consiglierà un trattamento alternativo.

Se prende più Bylvay di quanto deve
Informi il medico se pensa di avere preso una quantità eccessiva di Bylvay.
Possibili sintomi di sovradosaggio sono diarrea, problemi di stomaco e intestinali.

Se dimentica di prendere Bylvay
Non prenda una dose doppia per compensare la dimenticanza della dose. Prenda la dose successiva
all’ora abituale.

Se interrompe il trattamento con Bylvay
Il trattamento con Bylvay non deve essere interrotto senza avere prima consultato il medico.
Se ha qualsiasi dubbio sull’uso di questo medicinale, si rivolga al medico o al farmacista.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone
li manifestino.
Possono verificarsi effetti indesiderati con la seguente frequenza:

Molto comune(possono interessare più di 1 persona su 10)

• diarrea inclusa diarrea con sangue nelle feci, feci molli
• vomito
• dolore addominale (mal di pancia)

Comune(possono interessare fino a 1 persona su 10)

• fegato ingrossato

Segnalazione degli effetti indesiderati
Se manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga
al medico o al farmacista. Può inoltre segnalare gli effetti indesiderati direttamente tramite il sistema
nazionale di segnalazione riportato nell’ allegato V . Segnalando gli effetti indesiderati può contribuire
a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.

5. Come conservare Bylvay

Conservi questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.
Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sulla scatola e sul flacone dopo
Scad. La data di scadenza si riferisce all’ultimo giorno di quel mese.
Conservare nella confezione originale per proteggere il medicinale dalla luce. Non conservare a
temperatura superiore a 25 °C.
Non getti alcun medicinale nell’acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come
eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l’ambiente.

6. Contenuto della confezione e altre informazioni

Cosa contiene Bylvay

• Il principio attivo è odevixibat. Ogni capsula rigida di Bylvay da 200 microgrammi contiene 200 microgrammi di odevixibat (come sesquidrato). Ogni capsula rigida di Bylvay da 400 microgrammi contiene 400 microgrammi di odevixibat (come sesquidrato). Ogni capsula rigida di Bylvay da 600 microgrammi contiene 600 microgrammi di odevixibat (come sesquidrato). Ogni capsula rigida di Bylvay da 1 200 microgrammi contiene 1 200 microgrammi di odevixibat (come sesquidrato).

Gli altri componenti sono:

• Contenuto della capsula Cellulosa microcristallina Ipromellosa

Involucro della capsula

Bylvay 200 microgrammi e 600 microgrammi capsule rigide
Ipromellosa
Titanio biossido (E171)
Ossido di ferro giallo (E172)

Bylvay 400 microgrammi e 1 200 microgrammi capsule rigide
Ipromellosa
Titanio biossido (E171)
Ossido di ferro giallo (E172)
Ossido di ferro rosso (E172)
Inchiostro da stampa
Gommalacca
Glicole propilenico
Ossido di ferro nero (E172)

Descrizione dell’aspetto di Bylvay e contenuto della confezione
Bylvay 200 microgrammi capsule rigide:
Capsule di misura 0 (21,7 mm × 7,64 mm) con tappo avorio opaco e corpo bianco opaco, con la scritta
“A200” in inchiostro nero.
Bylvay 400 microgrammi capsule rigide:
Capsule di misura 3 (15,9 mm × 5,82 mm) con tappo arancione opaco e corpo bianco opaco, con la
scritta “A400” in inchiostro nero.
Bylvay 600 microgrammi capsule rigide:
Capsule di misura 0 (21,7 mm × 7,64 mm) con tappo e corpo avorio opaco, con la scritta “A600” in
inchiostro nero.
Bylvay 1 200 microgrammi capsule rigide:
Capsule di misura 3 (15,9 mm × 5,82 mm) con tappo e corpo arancione opaco, con la scritta “A1200”
in inchiostro nero.
Le capsule rigide di Bylvay sono confezionate in un flacone in plastica con chiusura in polipropilene
antimanomissione e a prova di bambino. Confezione: 30 capsule rigide

Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio
Ipsen Pharma
65 quai Georges Gorse
92100 Boulogne-Billancourt
France

Produttore
Almac Pharma Services Limited
Seagoe Industrial Estate
Portadown, Craigavon
County Armagh
BT63 5UA
Regno Unito (Irlanda del Nord)
Per ulteriori informazioni su questo medicinale, contatti il rappresentante locale del titolare
dell'autorizzazione all'immissione in commercio:

België/Belgique/Belgien/Luxembourg/
Luxemburg
Ipsen NV
België/Belgique/Belgien
Tél/Tel: +32 9 243 96 00

Italia
Ipsen SpA
Tel: + 39 02 39 22 41

България
Swixx Biopharma EOOD
Teл.: +359 (0)2 4942 480

Latvija
Ipsen Pharma representative office
Tel: + 371 67622233

Česká republika
Ipsen Pharma s.r.o
Tel: +420 242 481 821

Lietuva
Ipsen Pharma SAS Lietuvos filialas
Tel: +370 700 33305

Danmark, Norge, Suomi/Finland, Sverige,
Ísland
Institut Produits Synthèse (IPSEN) AB
Sverige/Ruotsi/Svíþjóð
Tlf/Puh/Tel/Sími: +46 8 451 60 00

Magyarország
IPSEN Pharma Hungary Kft.
Tel.: + 36 1 555 5930

Deutschland, Österreich
Ipsen Pharma GmbH
Deutschland
Tel: +49 89 2620 432 89

Nederland
Ipsen Farmaceutica B.V.Tel: +31 (0) 23 554 1600

Eesti
Centralpharma Communications OÜ
Tel: +372 60 15 540

Polska
Ipsen Poland Sp. z o.o.
Tel.: + 48 22 653 68 00

Ελλάδα, Κύπρος, Malta
Ipsen Μονοπρόσωπη EΠΕ
Ελλάδα
Τηλ: +30 210 984 3324

Portugal
Ipsen Portugal - Produtos Farmacêuticos S.A.
Tel: + 351 21 412 3550

España
Ipsen Pharma, S.A.U.
Tel: +34 936 858 100

România
Ipsen Pharma România SRL
Tel: + 40 21 231 27 20

France
Ipsen Pharma
Tél: +33 1 58 33 50 00

Slovenija
Swixx Biopharma d.o.o.
Tel: + 386 1 2355 100

Hrvatska
Swixx Biopharma d.o.o.
Tel: +385 1 2078 500

Slovenská republika
Ipsen Pharma, organizačná zložka
Tel: + 420 242 481 821

Ireland, United Kingdom (Northern Ireland)
Ipsen Pharmaceuticals Limited
Tel: +44 (0)1753 62 77 77
A questo medicinale è stata rilasciata un’autorizzazione in “circostanze eccezionali”. Ciò significa che
data la rarità della malattia non è stato possibile ottenere informazioni complete su questo medicinale.
L’Agenzia europea per i medicinali esaminerà annualmente qualsiasi nuova informazione su questo

Altre fonti d’informazioni
Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell’Agenzia europea
per i medicinali, http://www.ema.europa.eu. Inoltre, sono riportati link ad altri siti web su malattie rare
e relativi trattamenti terapeutici.

Istruzioni
Istruzioni per aprire le capsule e cospargere il contenuto sul cibo:
Passaggio 1. Mettere una piccola quantità di cibo molle in una ciotola (2 cucchiai/30 mL di yogurt,
purea di mele, purea di banane o carote, budino al cioccolato, budino di riso o porridge di avena). Il
cibo deve essere a temperatura ambiente o inferiore.

	m Passaggio 2: Tenere la capsula in posizione orizzontale alle due estremità, ruotarle in direzioni r opposte. a F l
	e Passaggio 3: d Separarle per svuotare il contenuto nella ciotola con il cibo molle. Picchiettare delicatamente la capsula per a assicurarsi che tutti i granuli fuoriescano. n Ripetere il passaggio precedente se la dose richiede più di una capsula. a
i a I t a l	i Passaggio 4: Mescolare delicatamente il contenuto della capsula nel cibo morbido.
z Assumere l'intera dose subito dopo aver mescolato. Non conservare la miscela per utilizzarla successivamente. n Bere un bicchiere d'acqua dopo aver assunto la dose. Smaltire gli involucri delle capsule vuote

Istruzioni per aprire le capsule e versare il contenuto in un liquido adeguato all'età:
Non somministrare con un biberon o una tazza con beccuccio, perché i granuli non passano
dall’apertura. I granuli non si dissolvono nel liquido.
Contattare la farmacia se a casa non si dispone di una siringa per somministrazione orale adatta.

	m Passaggio 1: Tenere la capsula in posizione orizzontale alle due estremità e ruotarle in direzioni opposte. r Separarle e svuotare il contenuto in un bicchiere a dosatore o una tazza di piccole dimensioni. F Picchiettare delicatamente la capsula per assicurarsi che tutti i granuli fuoriescano. Ripetere questo passaggio se la dose richiede più di una capsula.
	l Aggiungere 1 cucchiaino da tè (5 mL) di un liquido e adeguato all’età (ad es. latte materno, latte artificiale oppure acqua). d Lasciare i granuli nel liquido per circa 5 minuti per fare in modo che si inumidiscano completamente (i granuli a non si dissolvono).
I t a	n Passaggio 2: a Dopo 5 minuti, posizionare la punta della siringa per somministrazione orale completamente all’interno del i bicchiere dosatore. l Tirare lentamente indietro lo stantuffo della siringa per prelevare la miscela di liquido/granuli nella siringa. Spingere delicatamente lo stantuffo ed espellere la miscela di liquido/granuli nel bicchiere dosatore. Ripetere per 2 o 3 volte per assicurare la completa miscelazione dei granuli con il liquido.
i a	Passaggio 3: Prelevare tutto il contenuto nella siringa per somministrazione orale, tirando indietro lo stantuffo all’estremità della siringa.
A g e n z	Passaggio 4: Posizionare la punta della siringa per somministrazione orale nella parte anteriore della bocca del bambino, tra la lingua e la parte interna della guancia, quindi spingere delicatamente lo stantuffo per far defluire la miscela di liquido/granuli tra la lingua e la parte interna della guancia del bambino. Non somministrare la miscela di liquido/granuli nella parte posteriore della gola del bambino, in quanto potrebbe causare conati o soffocamento.

• Se rimane ancora della miscela di liquido/granuli nel bicchiere dosatore, ripetere i passaggi 3 e 4 fino a quando non sarà stata somministrata l’intera dose. Somministrare l’intera dose immediatamente dopo la miscelazione. Non conservare la miscela di liquido/granuli per utilizzarla successivamente.
• Dopo la somministrazione della dose, somministrare del latte materno, del latte artificiale o un altro liquido adeguato all’età.
• Smaltire tutti gli involucri vuoti delle capsule.