VONCENTO

Voncento 500 UI FVIII/1200 UI VWF (5 ml solvente) polvere e solvente per soluzione per

iniezione/infusione
Voncento 1000 UI FVIII/2400 UI VWF (10 ml solvente) polvere e solvente per soluzione per
iniezione/infusione
fattore VIII della coagulazione umana,
fattore von Willebrand umano

importanti informazioni per lei.

• Se ha qualsiasi dubbio, si rivolga al medico, all'infermiere o al farmacista.
• Questo medicinale è stato prescritto per lei. Non lo dia ad altre persone, anche se i loro sintomi sono uguali ai suoi, perché potrebbe essere pericoloso.
• Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico, all’infermiere o al farmacista. Vedere paragrafo 4.
• 1. Cos’è Voncento e a cosa serve
• 2. Cosa deve sapere prima di prendere Voncento
• 3. Come usare Voncento
• 4. Possibili effetti indesiderati
• 5. Come conservare Voncento
• 6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. Cos’è Voncento e a cosa serve

Voncento contiene i principi attivi chiamati Fattore VIII della coagulazione umana (FVIII) e Fattore
von Willebrand umano (VWF) derivati da plasma umano (la parte liquida del sangue).
Voncento è usato per tutte le fasce d’età per prevenire o fermare le emorragie (sanguinamenti) causate
dalla carenza del VWF nella malattia di von Willebrand (VWD) e del FVIII nell’emofilia A. Voncento
viene utilizzato solo quando il trattamento con un altro farmaco, desmopressina, non è efficace da solo
o non può essere dato.
Il VWF e il FVIII sono coinvolti nella coagulazione del sangue. La carenza di entrambi i fattori
significa che il sangue non coagula velocemente come dovrebbe, con conseguente aumento della
tendenza al sanguinamento. La sostituzione del VWF e del FVIII con Voncento correggerà
temporaneamente i meccanismi della coagulazione sanguigna.
Dato che Voncento contiene sia fattore VIII che VWF, è importante sapere di quale fattore Lei
maggiormente necessita. A seconda che lei sia affetto da emofilia A o da VWD il medico le
prescriverà Voncento con il numero di unità di FVIII o VWF specificato.

2. Cosa deve sapere prima di prendere Voncento

Non usi Voncento

• Se è allergico al VWF o al FVIII o ad uno qualsiasi degli altri eccipienti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6).

Avvertenze e precauzioni
Tracciabilità
Si raccomanda vivamente che ogni volta che Voncento è somministrato, lei registri la data di
somministrazione, il numero di lotto e la quantità di prodotto iniettata nel suo diario terapeutico
Si rivolga al medico, all’infermiere o al farmacista prima di prendere Voncento.

• Sono possibili reazioni allergiche (ipersensibilità). Alla comparsa di sintomi di ipersensibilità,interrompa immediatamente la somministrazione del medicinale e consulti il medico.Il medico è tenuto ad informarla di quali siano i primi sintomi di reazione da ipersensibilità. Questi includono orticaria, rash cutaneo generalizzato, senso di costrizione toracica, respiro affannoso, ipotensione ed anafilassi (un grave reazione allergica che causa gravi difficoltà respiratorie, o capogiri).
• La formazione di inibitori(anticorpi) è una complicanza nota che può verificarsi durante il trattamento con tutti i medicinali a base di fattore VIII. Gli inibitori, soprattutto a livelli elevati, impediscono al trattamento di agire correttamente e lei o suo figlio sarete sottoposti a un attento monitoraggio per verificare lo sviluppo di questi inibitori. Se Voncento non mantiene sotto controllo l’emorragia sua o di suo figlio, informi il medico immediatamente.
• Se Lei è a conoscenza di avere patologie cardiache o di essere a rischio di patologie cardiache, informi il medico o il farmacista.
• Se è necessario utilizzare un dispositivo di accesso venoso centrale (CVAD) per somministrarle Voncento, il medico deve tenere conto del rischio di complicanze correlate al CVAD, comprendenti infezioni locali, presenza di batteri nel sangue (batteriemia) e formazione di un coagulo nel vaso sanguigno (trombosi) nel quale è stato inserito il catetere.
• Malattia di von Willebrand Se lei ha un rischio accertato di sviluppare coaguli sanguigni, sarà attentamente controllato per osservare i primi segni di trombosi (formazione di coaguli nel sangue). Il medico deve darle un trattamento per prevenire episodi trombotici.

Sicurezza virale
Quando i medicinali sono prodotti da sangue o plasma umano, vengono adottate alcune misure dal
produttore per prevenire il rischio di infezioni per i pazienti. Queste includono:

• attenta selezione dei donatori di sangue e di plasma in modo da escludere quelli a rischio di trasmettere infezioni,
• il controllo delle singole donazioni e dell’insieme di plasma per individuare la presenza di virus/infezioni,
• inclusione di fasi, nel processo di lavorazione del sangue o del plasma, in grado di inattivare o rimuovere i virus.

Nonostante queste misure, quando i farmaci preparati con sangue o plasma umano vengono
somministrati, la possibilità di trasmettere infezioni non può essere esclusa completamente. Ciò
riguarda anche virus sconosciuti o emergenti ed altri tipi di infezioni.
Le misure intraprese sono considerate efficaci per i cosiddetti virus “con involucro”, quali il virus
dell’immunodeficienza umana (HIV, il virus dell’AIDS), il virus dell’epatite B e dell’epatite C (che
causano infiammazione del fegato), e per il virus “senza involucro” dell’epatite A (che anch’esso
causa infiammazione del fegato).
Le misure intraprese possono avere valore limitato nei confronti di virus senza involucro, quali il
parvovirus B19.
L’infezione da Parvovirus B19 può essere grave

• per le donne in stato di gravidanza (in quanto vi è il rischio di infezione del nascituro) e
• per gli individui con sistema immunitario indebolito o con aumentata produzione di globuli rossi dovuta ad un determinato tipo di anemia (es. anemia a cellule falciformi o anemia emolitica).

Il medico può raccomandarle di prendere in considerazione l’opportunità di vaccinarsi contro l’epatite
A e B se utilizza regolarmente/ripetutamente medicinali derivati da plasma umano come Voncento.
.

Bambini e adolescenti
Le avvertenze e le precauzioni indicate valgono per bambini e adolescenti.

Altri medicinali e Voncento

• Informi il medico o il farmacista se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe assumere qualsiasi altro medicinale.

Gravidanza e allattamento

• Se è in corso una gravidanza, se sta allattando, se sospetta o sta pianificando una gravidanza, chieda consiglio al medico o al farmacista prima di usare questo medicinale.
• Durante la gravidanza e l’allattamento, Voncento deve essere somministrato solo se chiaramente indicato.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari
Voncento non influenza la sua capacità di guidare veicoli o di utilizzare macchinari.

Voncento contiene Sodio
Le confezioni da 250 UI FVIII/600 UI VWF (5 ml solvente) e da 500 UI FVIII/1200 UI VWF (5 ml
solvente) contengono fino a 14,75 mg di sodio per ogni flaconcino (ingrediente principale nella
preparazione dei pasti / sale da cucina). Questo è equivalente allo 0,74% dell'assunzione alimentare
giornaliera massima raccomandata di sodio per un adulto.
Le confezioni da 500 UI FVIII/1200 UI VWF (10 ml solvente) e da 1000 UI FVIII/2400 UI VWF (10
ml solvente) contengono fino a 29,50 mg di sodio per ogni flaconcino (ingrediente principale nella
preparazione dei pasti / sale da cucina). Questo è equivalente all’1,48% dell'assunzione alimentare
giornaliera massima raccomandata di sodio per un adulto.

3. Come usare Voncento

Il suo trattamento deve essere controllato da un medico esperto nel trattamento dei disturbi della
coagulazione sanguigna.
Se il suo medico ritiene che lei possa prendere Voncento da solo, lei verrà istruito opportunamente.
Prenda questo medicinale seguendo sempre esattamente le istruzioni del medico. Se ha dubbi lo
consulti.

Dose
La quantità del VWF e del FVIII che deve assumere e la durata del trattamento dipendono:

• dalla gravità della sua malattia
• dal luogo e dall’intensità dell’emorragia
• dalle sue condizioni cliniche
• dal suo peso corporeo (vedere anche paragrafo “Le informazioni seguenti sono destinate esclusivamente agli operatorisanitari”). Se le è stato prescritto Voncento da utilizzare a casa, il medico le mostrerà come fare l’infusione e quanto prodotto utilizzare.

Segua le istruzioni fornitele dal medico.
Uso nei bambini e negli adolescenti
Il dosaggio nei bambini e negli adolescenti < 18 anni è stabilito in base al peso corporeo ed è quindi
generalmente stabilito in base alle stesse istruzioni degli adulti. In alcuni casi, specialmente nei
pazienti più giovani, possono essere necessarie dosi più elevate.
Se prende più Voncento di quanto deve
Cinque casi di sovradosaggio sono stati osservati dagli studi clinici. Non sono stati associati effetti
indesiderati correlati a questi casi. Tuttavia, il rischio di sviluppare coaguli sanguigni (trombosi) non
può essere escluso in caso di un dosaggio elevato, soprattutto per i pazienti con VWD.
Se dimentica di prendere Voncento

• Proceda con la dose successiva immediatamente e continui ad intervalli regolari come consigliato dal medico.
• Non prenda una dose doppia per compensare la dimenticanza della dose.

Se interrompe il trattamento con Voncento
Non interrompa il trattamento con Voncento senza avere consultato il medico.

Ricostituzione ed applicazione
Istruzioni generali

• La polvere deve essere miscelata con il solvente (liquido) e prelevata dal flaconcino in condizioni di sterilità.
• Voncento non deve essere miscelato con altri medicinali, diluenti o solventi ad eccezione di quelli menzionati nel paragrafo 6.
• La soluzione deve essere limpida o leggermente opalescente, es.: può presentare un certo scintillio se esposta alla luce ma non deve contenere particelle evidenti. Dopo la filtrazione ed il prelievo (vedere di seguito) la soluzione, prima dell’utilizzo, deve essere controllata visivamente. Non usare la soluzione se è visibilmente torbida o se contiene depositi o particelle.
• Il prodotto non utilizzato ed i rifiuti derivanti da tale medicinale devono essere smaltiti in conformità alla normativa locale vigente e come specificato dal medico.

Ricostituzione
Senza aprire i flaconcini, portare a temperatura ambiente o a temperatura corporea sia la polvere di
Voncento che il solvente. Questo può essere fatto lasciando i due flaconcini a temperatura ambiente
per circa un'ora o tenendoli fra le mani per alcuni minuti. NON ESPORRE i flaconcini direttamente al
calore. I flaconcini non devono essere portati ad una temperatura superiore a quella corporea (37 °C).
Rimuovere attentamente le capsule di protezione dai flaconcini e pulire la superficie dei tappi di
gomma con un tampone imbevuto di alcool. Lasciare asciugare i flaconcini prima di aprire la
confezione di Mix2Vial (che contiene il dispositivo di trasferimento con filtro), poi seguire le
istruzioni sotto riportate.

1	1. Aprire la confezione di Mix2Vial, staccandone la chiusura. Non rimuovere il Mix2Vial dalla confezione! o
2	c 2. Posizionare il flacone del solvente su una superficie piana e pulita, tenendo il flacone ben fermo. Prendere il Mix2Vial a insieme con tutta la confezione e spingere la parte blu terminale nel tappo del solvente. m
3	r 3. Togliere con prudenza la confezione dal set Mix2Vial tenendolo dal bordo e tirando verticalmente verso l’alto. a Assicurarsi di tirare soltanto la confezione esterna e non il F set Mix2Vial.
4	l 4. Posizionare in modo sicuro il flacone del prodotto su un e piano d’appoggio. Ruotare il flaconcino del solvente sotto sopra con il set Mix2Vial attaccato e spingere l’adattatore d trasparente attraverso il tappo del flacone contenente la polvere. Automaticamente il solvente sarà trasferito nel flacone che contiene la polvere.
5	a n 5. Trattenere con una mano il flaconcino del prodotto con il set Mix2Vial. Con l’altra mano afferrare il flaconcino del a diluente e svitare il set in senso antiorario nei suoi due componenti con cautela per evitare di produrre schiuma in i eccesso quando il prodotto sarà diluito. Eliminare il l flaconcino del solvente con l’adattatore Mix2Vial collegato.
I 6	a 6. Roteare gentilmente il flaconcino con l’adattatore t trasparente fino a completa dissoluzione della polvere. Non scuotere il flaconcino.
a i z n e 7	7. Aspirare aria in una siringa sterile, vuota. Tenendo il flaconcino del prodotto in verticale, collegare la siringa al raccordo Luer Lock del set Mix2Vial avvitando in senso orario e iniettare l’aria nel flaconcino del prodotto.

Prelievo e applicazione
Usare il set per infusione fornito con il prodotto, inserendo l’ago in vena. Lasciare defluire il sangue
verso la parte terminale della cannula. Collegare la siringa all’estremità con la filettatura del kit
d’infusione. Si consiglia l’utilizzo di siringhe in plastica monouso poiché con le superfici levigate
delle siringhe in vetro le soluzioni di questo tipo tendono a non scorrere. Iniettare/infondere la
soluzione ricostituita lentamente (ad una velocità non superiore a 6 ml/minuto) per via
endovenosaseguendo le istruzioni fornitele dal medico. Fare attenzione a non far defluire sangue
nella siringa contenente il prodotto.
Nel caso siano richiesti grandi volumi di Voncento, è possibile mettere insieme diversi flaconcini di
Voncento tramite un set di infusione disponibile in commercio (ad esempio una pompa a siringa per la
somministrazione di medicinali in vena). Tuttavia, in questi casi la soluzione inizialmente ricostituita
di Voncento non deve essere ulteriormente diluita.
Faccia attenzione ad eventuali effetti indesiderati che possono verificarsi durante la somministrazione.
Se ritiene che uno di questi effetti indesiderati possa essere correlato alla somministrazione di
Voncento, l’iniezione o l’infusione devono essere interrotte (vedere anche paragrafo 2).
Se ha qualsiasi dubbio sull’uso di questo medicinale, si rivolga al medico o al farmacista.

8	8. Mantenendo premuto lo stantuffo della siringa, capovolgere il sistema sotto sopra e aspirare la soluzione nella siringa tirando indietro lo stantuffo lentamente.
9	r 9. Ora che la soluzione è stata trasferita nella siringa, afferrare saldamente il corpo della siringa a (tenendo lo stantuffo della siringa rivolta verso il basso) e scollegare l'adattatore trasparente F Mix2Vial dalla siringa svitando in senso antiorario. l

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, Voncento può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone li
manifestino.

Contatti immediatamente il medico se:

• nota sintomi di reazione allergicaIn alcuni casi può progredire in una reazione allergica grave (anafilassi) che provoca gravi difficoltà nella respirazione, vertigini o shock. Le reazioni allergiche possono includere i seguenti sintomi: gonfiore del viso, lingua, bocca o gola, difficoltà nella respirazione e nella deglutizione, orticaria, sibilo, bruciore e dolore pungente nel sito di infusione, brividi, rossore, eruzione cutanea su tutto il corpo, mal di testa, caduta della pressione sanguigna, irrequietezza, battito cardiaco accelerato, costrizione toracica (incluso dolore toracico e fastidio al torace), mal di schiena, stanchezza (letargia), nausea, vomito, formicolio.
• nota una riduzione dell’efficacia del farmaco (il sanguinamento non si arresta).

Per i bambini non trattati in precedenza con medicinali a base di fattore VIII, la formazione di
anticorpi inibitori (vedere paragrafo 2) può essere molto comune (più di 1 paziente su 10);
tuttavia, nei pazienti che hanno ricevuto un trattamento precedente con il fattore VIII (più di
150 giorni di trattamento) il rischio è non comune (meno di 1 paziente su 100). Se ciò accade,
il medicinale suo o di suo figlio potrebbe smettere di agire correttamente e lei o suo figlio
potreste riscontrare un’emorragia persistente.
Può sviluppare un inibitore (anticorpo neutralizzante) al VWF, in tal caso VWF non
funzionerà più correttamente

• nota un qualsiasi sintomo di un’alterata irrorazione di sangue alle estremità (ad esempiomani e piedi freddi e pallidi) o agli organi vitali (ad esempio grave dolore toracico).Esiste il rischio di formazione di coaguli di sangue (trombosi), in particolare in pazienti con fattori di rischio noti (vedere anche paragrafo 2).

Il seguente effetto indesiderato è stato osservato molto comunemente(può manifestarsi in più di 1
persona su 10):

• Cefalea

Il seguente effetto indesiderato è stato osservato comunemente(può manifestarsi fino a 1 persona su
10):

• Aumento della temperatura corporea

I seguenti effetti indesiderati sono stati osservati non comunemente(può manifestarsi fino a 1 persona
su 100):

• Alterazione del gusto (disgeusia)
• Alterazioni degli esami di funzionalità del fegato

Effetti indesiderati nei bambini e negli adolescenti
E' atteso che le reazioni avverse nei bambini e negli adolescenti siano le stesse degli adulti

Segnalazione di effetti indesiderati
Se manifesta qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al
medico, all'infermiere o al farmacista. Lei può inoltre segnalare gli effetti indesiderati direttamente
tramite il sistema nazionale di segnalazione riportato nell’ Allegato V .
Segnalando gli effetti indesiderati lei può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di
questo medicinale.

5. Come conservare Voncento

• Tenere questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.
• Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sull’etichetta e sulla confezione.
• Non conservare a temperature superiori a 25 °C.
• Non congelare.
• Voncento non contiene conservanti, pertanto il prodotto ricostituito deve essere usato immediatamente.
• Se il prodotto ricostituito non viene somministrato immediatamente, i tempi di conservazione e le condizioni prima dell'uso sono sotto la responsabilità dell'utilizzatore
• Tenere i flaconcini nella confezione per proteggere il medicinale dalla luce.
• Non getti alcun medicinale nell'acqua di scarico o nei rifiuti domestici. Chieda al suo farmacista come eliminare i medicinali che non usa più. Queste misure aiuteranno a proteggere l'ambiente.

6. Contenuto della confezione e altre informazioni

Che cosa contiene Voncento
Il principio attivo è:
250 UI di FVIII e 600 UI di VWF per flaconcino; in seguito alla ricostituzione con 5 ml di acqua per
preparazioni iniettabili si ottengono circa 50 UI/ml FVIII e 120 UI/ml VWF.
500 UI di FVIII e 1200 UI di VWF per flaconcino; in seguito alla ricostituzione con 10 ml di acqua
per preparazioni iniettabili si ottengono circa 50 UI/ml FVIII e 120 UI/ml VWF.
500 UI di FVIII e 1200 UI di VWF per flaconcino; in seguito alla ricostituzione con 5 ml di acqua per
preparazioni iniettabili si ottengono circa 100 UI/ml FVIII e 240 UI/ml VWF.
1000 UI di FVIII e 2400 UI di VWF per flaconcino; in seguito alla ricostituzione con 10 ml di acqua
per preparazioni iniettabili si ottengono circa 100 UI/ml FVIII e 240 UI/ml VWF.
Per ulteriori informazioni vedere paragrafo “Le informazioni seguenti sono destinate esclusivamente

agli operatori sanitari”.
Gli altri ingredienti sono:
Calcio cloruro, albumina umana, sodio cloruro, sodio citrato, saccarosio, trometamolo.
Vedere paragrafo 2 “Voncento contiene sodio”.
Solvente: Acqua per preparazioni iniettabili

Descrizione dell’aspetto di Voncento e contenuto della confezione
Voncento è fornito come polvere bianca unitamente al solvente per soluzione per iniezione/infusione.
La soluzione ricostituita deve essere da limpida a leggermente opalescente, es. può scintillare quando
esposta alla luce ma non deve contenere particelle visibili.
Il contenitore primario del prodotto più solvente è costituito da una fiala di vetro con un tappo di
gomma, un disco di plastica e un cappuccio di alluminio.
Confezioni
Una confezione con 250 UI/600 UI o 500 UI/1200 UI contiene:
1 flaconcino con polvere
1 flaconcino con 5 ml di acqua per preparazioni iniettabili
1 dispositivo di trasferimento con filtro 20/20
Una scatola interna contenente:
1 siringa monouso da 10 ml
1 set per iniezione in vena
2 tamponi imbevuti di alcool
1 cerotto non sterile
Una confezione con 500 UI/1200 UI o 1000 UI/2400 UI contiene:
1 flaconcino con polvere
1 flaconcino con 10 ml di acqua per preparazioni iniettabili
1 dispositivo di trasferimento con filtro 20/20
Una scatola interna contenente:
1 siringa monouso da 10 ml
1 set per iniezione in vena
2 tamponi imbevuti di alcool
1 cerotto non sterile
È possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate

Titolare dell’Autorizzazione all’Immissione in Commercio e Produttore
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Straße 76
35041 Marburg
Germany
Per qualsiasi informazione relativa al medicinale, per favore contattare il rappresentante locale del
Titolare dell’Autorizzazione all’Immissione in Commercio

België/Belgique/Belgien
CSL Behring NV
Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Lietuva
CentralPharma Communications UAB
Tel: +370 5 243 0444

България
МагнаФарм България
Тел: +359 2 810 3949

Luxembourg/Luxemburg
CSL Behring NV
Tél/Tel: +32 15 28 89 20 (BE)

Magyarország
CSL Behring Kft.
Tel.: +36 1 213 4290

Česká republika
CSL Behring s.r.o.
Tel: + 420 702 137 233

Danmark
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70

Malta
AM Mangion Ltd.
Tel: +356 2397 6333

Deutschland
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 30584437

Nederland
CSL Behring BV
Tel: + 31 85 111 96 00

Eesti
CentralPharma Communications OÜ
Tel: +3726015540

Norge
CSL Behring AB
Tlf: +46 8 544 966 70

Ελλάδα
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660

Österreich
CSL Behring GmbH
Tel: +43 1 80101 2463

España
CSL Behring S.A.
Tel: +34 933 67 1870

Polska
CSL Behring sp. z o.o.
Tel: +48 22 213 22 65

France
CSL Behring S.A.
Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00

Portugal
CSL Behring Lda
Tel: +351 21 782 62 30

Hrvatska
PharmaSwiss d.o.o.
Tel: +385 (1) 631-1833

România
Prisum International Trading srl
Tel: +40 21 322 0171

Ireland
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 30517254

Slovenija
NEOX s.r.o.-podružnica v Sloveniji
Tel:+ 386 41 42 0002

Ísland
CSL Behring AB
Sími: +46 8 544 966 70

Slovenská republika
CSL Behring s.r.o.
Tel: +421 911 653 862

Suomi/Finland
CSL Behring AB
Puh/Tel: +46 8 544 966 70

Italia
CSL Behring S.p.A.
Tel: +39 02 34964 200

Κύπρος
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660

Sverige
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70

Latvija
CentralPharma Communications SIA
Tel: +371 6 7450497

United Kingdom (Northern Ireland)
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 30517254 (DE)
Informazioni dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell’Agenzia Europea dei
Medicinali http://www.ema.europa.eu .
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Le informazioni seguenti sono destinate esclusivamente agli operatori sanitari.
Posologia
Malattia di von Willebrand
È importante calcolare la dose utilizzando il numero di Unità Internazionali (UI) di VWF:RCo
specificato.
Generalmente, la somministrazione di 1 UI/kg di VWF:RCo determina un aumento del VWF:RCo in
circolo pari a 0,02 UI/ml (2 %).
Devono essere raggiunti livelli di VWF:RCo > 0,6 UI /ml (60 %) e del FVIII:C > 0,4 UI/ml (40 %).

Al bisogno
Di norma, per il conseguimento dell’emostasi si raccomanda la somministrazione di 40-80 UI/kg di
VWF (VWF:RCo) corrispondenti a 20-40 UI di FVIII:C/kg di peso corporeo.
La somministrazione di una dose iniziale di 80 UI/kg di VWF:RCo può risultare necessaria soprattutto
per pazienti con VWF:RCo di Tipo 3 in cui il mantenimento di titoli adeguati di VWF:RCo può
richiedere il ricorso a dosi più elevate rispetto alle altre tipologie di VWD.
Prevenzione di emorragie in caso di intervento chirurgico:
Per prevenire un eccessivo sanguinamento durante o dopo un intervento chirurgico la
somministrazione deve iniziare 1-2 ore prima dell’intervento stesso.
Una dose adeguata deve poi essere ripetuta ogni 12-24 ore. La dose da somministrare e la durata del
trattamento dipendono dalla situazione clinica individuale del paziente, dal tipo e dalla gravità
dell’emorragia e dai livelli di VWF:RCo e di FVIII:C.
Quando si usano preparati a base di VWF contenenti il FVIII, il medico deve tener presente che un
trattamento protratto può determinare un aumento eccessivo del titolo di FVIII:C. Per evitare un
aumento incontrollato di FVIII:C, dopo 24-48 ore di trattamento sarebbe opportuno ridurre la dose e/o
aumentare l’intervallo di tempo fra le somministrazioni oppure deve essere preso in considerazione
l'uso di un prodotto a base di VWF contenente un basso livello di FVIII.

Trattamento in profilassi
Per la profilassi a lungo termine nei pazienti con VWD, una dose di 25 - 40 UI VWF: RCo /kg di peso
corporeo dovrebbe essere considerata con una frequenza di 1-3 volte alla settimana. Nei pazienti con
sanguinamenti gastrointestinali o menorragia, intervalli più brevi o dosi più elevate possono essere
necessari. La dose e la durata del trattamento dipenderanno dalla condizione clinica del paziente, così
come dai suoi livelli plasmatici di VWF:RCo e FVIII:C.

Popolazione pediatrica con VWD
Trattamento del sanguinamento
Di solito 40-80 UI / kg di fattore di von Willebrand (VWF: RCo) corrispondente a 20 - 40 UI FVIII:C
/kg di peso corporeo (p.c.) sono raccomandati nei pazienti pediatrici per il trattamento di una
emorragia.
Trattamento in profilassi
Pazienti di età compresa tra i 12 e i 18 anni: Il dosaggio è basato sulle stesse linee guida usate per gli
adulti.
Pazienti di età <12 anni: Sulla base dei risultati di uno studio clinico in cui i pazienti pediatrici di età
inferiore a 12 anni hanno mostrato di avere una minore esposizione del VWF, una dose profilattica di

• 40 - 80 UI VWF: RCo /kg di peso corporeo da 1 a 3 volte a settimana dovrebbe essere considerata. La dose e la durata del trattamento dipenderanno dalla condizione clinica del paziente, così come dai suoi livelli plasmatici di VWF:RCo e FVIII:C.

Emofilia A
È importante calcolare la dose utilizzando il numero di UI di FVIII:C specificato.
La dose e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravità della carenza di FVIII, dalla
localizzazione e dall’entità dell’emorragia nonché dalle condizioni cliniche del paziente.
Il numero delle unità di fattore VIII da somministrare è espresso in Unità Internazionali UI, con
riferimento allo standard concentrato attualmente vigente dell’OMS per prodotti di fattore VIII.
L’attività del fattore VIII nel plasma è espressa o in percentuale (relativa al plasma umano normale) o
preferibilmente in Unità Internazionali (in conformità allo Standard Internazionale per il FVIII nel
plasma).
1 UI di attività di FVIII è equivalente alla quantità di fattore VIII contenuta in 1ml di plasma umano
normale.

Trattamento su richiesta
Il calcolo della dose necessaria di fattore VIII è basato sul reperto empirico che 1 UI di fattore VIII per
kg di peso corporeo aumenta l’attività di fattore VIII nel plasma di circa il 2% dell’attività normale
(recupero in vivo 2 UI/dl). La dose necessaria viene determinata usando la seguente formula:
Unità richieste = peso corporeo [kg] x aumento desiderato di fattore VIII [% o UI/dl] x 0,5.
La quantità e la frequenza delle somministrazioni devono sempre essere orientate all’efficacia clinica
nel singolo caso.
Nel caso dei seguenti episodi emorragici, l’attività del fattore VIII non deve scendere al di sotto del
livello di attività plasmatica indicato (in % normale o in UI/dl) nel periodo corrispondente. La tabella
seguente può essere impiegata come riferimento per il dosaggio nel caso di eventi emorragici o di
interventi chirurgici:

Monitoraggio del trattamento
Nel corso del trattamento, è consigliabile eseguire un’appropriata determinazione dei livelli di fattore
VIII per stabilire la dose da somministrare e la frequenza delle infusioni ripetute. Singoli pazienti
possono presentare variabilità nella propria risposta al fattore VIII, manifestando differenti emivite e
livelli di recupero. I dosaggi in base al peso corporeo possono essere adattati in pazienti sottopeso o in
sovrappeso. In particolare, in caso di interventi di chirurgia maggiore, è indispensabile eseguire un
attento monitoraggio della terapia sostitutiva attraverso il controllo dei parametri della coagulazione
(attività plasmatica del fattore VIII).

Trattamento in profilassi
Per la profilassi a lungo termine in pazienti affetti da emofilia A grave, le dosi usuali sono da 20 a 40
UI di FVIII per kg di peso corporeo ad intervalli di 2-3 giorni. In alcuni casi, soprattutto nei pazienti
più giovani, possono rendersi necessari intervalli di somministrazione più brevi o dosi più elevate.

Popolazione pediatrica in emofilia A
Il dosaggio in emofilia A nei bambini e negli adolescenti ˂ 18 anni di età si basa sul peso corporeo ed
è pertanto generalmente basato sulle stesse linee guida usate per gli adulti. In alcuni casi possono
essere necessari intervalli più brevi tra i dosaggi o dosaggi superiori. La frequenza di
somministrazione deve sempre essere orientata all’efficacia clinica nel singolo caso.
Anziani
Per la popolazione anziana non è necessario alcun aggiustamento della dose.