ZAVESCA

Zavesca 100 mg capsule

miglustat

Legga attentamente questo foglio prima di prendere questo medicinale perché contiene
importanti informazioni per lei

• Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo.
• Se ha qualsiasi dubbio, si rivolga al medico o al farmacista.
• Questo medicinale è stato prescritto soltanto per lei. Non lo dia ad altre persone, anche se i sintomi della malattia sono uguali ai suoi, perché potrebbe essere pericoloso. Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico o al farmacista. Vedere paragrafo 4.

Contenuto di questo foglio:

• 1. Che cos'è Zavesca e a cosa serve.
• 2. Cosa deve sapere prima di prendere Zavesca.
• 3. Come prendere Zavesca.
• 4. Possibili effetti indesiderati.
• 5. Come conservare Zavesca.
• 6. Contenuto della confezione e altre informazioni.

1. Che cos’è Zavesca e a cosa serve

Zavesca contiene il principio attivo miglustat che appartiene a un gruppo di medicinali che
influenzano il metabolismo. È usato per trattare due malattie:

• Zavesca è utilizzato per trattare la malattia di Gaucher di tipo 1 da lieve a moderata negliadulti.

La malattia di Gaucher di tipo 1 è caratterizzata dall’accumulo in alcune cellule del sistema
immunitario di una sostanza denominata glucosilceramide che non viene eliminata dal suo corpo.
Questo accumulo può dare luogo ad un ingrossamento del fegato e della milza, ad alterazioni delle
cellule del sangue e a malattie ossee.
Il trattamento abitualmente previsto per la malattia di Gaucher di tipo 1 è costituito dalla terapia di
sostituzione enzimatica. Zavesca viene utilizzato solamente se un paziente viene ritenuto inidoneo al
trattamento con la terapia di sostituzione enzimatica.

• Zavesca è anche utilizzato per trattare i sintomi neurologici progressivi nella malattia diNiemann-Pick di tipo C negli adulti e nei bambini

Se è affetto dalla malattia di Niemann-Pick di tipo C, grassi (come ad esempio i glicosfingolipidi)
aumentano all’interno delle cellule del cervello. Questo può provocare disturbi di funzioni
neurologiche come: rallentamento dei movimenti oculari, equilibrio, deglutizione, memoria e
convulsioni.
Zavesca funziona inibendo un enzima chiamato glucosilceramide-sintetasi che è responsabile della
prima fase della sintesi della maggior parte dei glicosfingolipidi.

2. Cosa deve sapere prima di prendere Zavesca

Non prenda Zavesca:

• se è allergico al miglustat o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6).

Avvertenze e precauzioni
Si rivolga al medico o al farmacista prima di prendere Zavesca :

• se è affetto da patologie renali;
• se è affetto da patologie del fegato .

Prima e durante il trattamento con Zavesca, il medico eseguirà i seguenti controlli:

• esame destinato a verificare le condizioni dei nervi nei suoi arti superiori e inferiori;
• misurazione dei livelli di vitamina B .
• controllo dell’accrescimento nel caso sia un paziente in età pediatrica o adolescente affetto dalla malattia di Niemann-Pick di tipo C
• controllo del numero delle piastrine ematiche

Il motivo per cui vengono eseguiti questi test è che, durante l'assunzione di Zavesca, alcuni pazienti
hanno accusato formicolio o torpore alle mani e ai piedi, o un calo del peso corporeo. I test aiuteranno
il medico a stabilire se tali effetti sono dovuti alla sua malattia o ad altre condizioni esistenti o ad
effetti indesiderati di Zavesca (per ulteriori informazioni vedere paragrafo 4).
Se lei ha diarrea il medico può: decidere di modificare la dieta per ridurre il lattosio e il consumo di
carboidrati come il saccarosio (zucchero di canna); decidere di non farle prendere Zavesca insieme al
cibo; decidere di ridurre temporaneamente la dose di Zavesca. In qualche caso il medico può
prescrivere medicinali antidiarroici come la loperamide. Casi di malattia di Crohn (una malattia
infiammatoria che colpisce l’intestino) sono stati riportati in pazienti affetti dalla malattia di Niemann-
Pick di tipo C trattati con Zavesca. Nel caso in cui la diarrea non risponda ai provvedimenti
sopracitati o se ha qualche altro disturbo addominale consulti il medico. In questo caso, il medico può
decidere di effettuare ulteriori accertamenti per determinare se i suoi sintomi possono esesere dovuti
ad un’altra causa.
I pazienti di sesso maschile dovranno adottare metodi contraccettivi affidabili durante il trattamento
con Zavesca e per i 3 mesi successivi alla sua conclusione.

Bambini e adolescenti
Non somministrare questo medicinale a bambini ed adolescenti (età inferiore a 18 anni) con malattia
di Gaucher di tipo 1 poiché non è noto se il medicinale agisca in questa malattia.

Altri medicinali e Zavesca
Informi il medico o il farmacista se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe assumere
qualsiasi altro medicinale.
Informi il medico se sta assumendo altri medicinali contenenti imiglucerasi, che a volte sono utilizzati
contemporaneamente a Zavesca. Possono diminuire l’esposizione del suo organismo a Zavesca.

Gravidanza, allattamento e fertilità
Se è in corso una gravidanza, se sospetta o sta pianificando una gravidanza non deve prendere
Zavesca. Il medico sarà in grado di fornirle ulteriori informazioni. Durante l'assunzione di Zavesca
dovrà fare uso di un metodo contraccettivo efficace. Non allatti con latte materno mentre sta
prendendo Zavesca.
I pazienti maschi devono continuare ad utilizzare metodi contraccettivi affidabili durante l’assunzione
di Zavesca, e per 3 mesi dopo la conclusione del trattamento.
Se è in corso una gravidanza, se sospetta o sta pianificando una gravidanza o se sta allattando con latte
materno chieda consiglio al medico o al farmacista prima di assumere questo medicinale.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari
Zavesca può provocare capogiri. In caso di capogiri, non guidare veicoli o utilizzare attrezzi o
macchinari.

Zavesca contiene sodio
Questo medicinale contiene meno di 1 mmol (23 mg) di sodio per capsula, cioè essenzialmente ‘senza
sodio’.

3. Come prendere Zavesca

Prenda questo medicinale seguendo sempre esattamente le istruzioni del medico. Se ha dubbi consulti
il medico o il farmacista.

• Per la malattia di Gaucher di tipo 1: Per gli adulti, la dose abituale è di una capsula (100 mg) tre volte al giorno (mattina, pomeriggio e sera), pari ad un massimo di tre capsule al giorno (300 mg).
• Per la malattia di Niemann-Pick di tipo C: Per gli adulti e gli adolescenti (di età superiore a 12 anni) la dose abituale è di 2 capsule (200 mg) 3 volte al giorno (mattina, pomeriggio e sera). Questo significa un massimo giornaliero di sei capsule (600 mg).

Per i bambini di età inferiore a 12 anni,il medico modificherà in modo adeguato la dose di farmaco
da utilizzare per la malattia di Niemann-Pick di tipo C.
Se ha problemi renali potrebbe ricevere all’inizio del trattamento una dose più bassa. Il medico
potrebbe decidere di ridurre la dose; per esempio: una capsula (100 mg) una o due volte al giorno nel
caso soffra di diarrea prendendo Zavesca (vedere paragrafo 4). Il medico deciderà e comunicherà
quanto il trattamento dovrà durare.

Per rimuovere la capsula:

• 1. Strappare lungo la linea perforata
• 2. Togliere la carta in corrispondenza delle frecce
• 3. Premere il prodotto facendolo fuoriuscire dalla pellicola

Zavesca può essere assunto a digiuno o a stomaco pieno. La capsula deve essere ingoiata intera con un
bicchiere d’acqua.

Se prende più Zavesca di quanto deve
Se prende più capsule di quanto deve consulti il medico immediatamente. Zavesca è stato utilizzato in
studi clinici a dosi fino a 3000 mg: questo ha causato diminuzioni della quantità di globuli bianchi e
altri effetti indesiderati analoghi a quelli descritti nel paragrafo 4.

Se dimentica di prendere Zavesca
Prenda la capsula successiva all'ora abituale. Non prenda una dose doppia per compensare la
dimenticanza della dose.

Se interrompe il trattamento con Zavesca
Non smetta di prendere Zavesca senza aver parlato con il medico.
Se ha qualsiasi dubbio sull’uso di questo medicinale, si rivolga al medico o farmacista.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicinale, può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le
persone li manifestino.
Effetti indesiderati gravi

Alcuni pazienti hanno avuto formicolio o intorpidimento alle mani e ai piedi (osservati
comunemente).Questi potrebbero essere segni di neuropatia periferica, dovuti ad effetti indesiderati
di Zavesca oppure potrebbero essere dovuti alle condizioni esistenti. Per valutarli, il medico effettuerà
alcuni test prima e durante il trattamento con Zavesca (vedere paragrafo 2).

Se lei avverte qualcuno di questi effetti, per favore richieda un parere medico al suo dottore il
più presto possibile.
Se lei avverte un leggero tremore, usualmente tremito alle mani, richieda un parere medico al suo
dottoreil più presto possibile. Il tremore spesso scompare senza dovere interrompere il trattamento.
Talvolta il suo medico dovrà ridurre la dose o interrompere il trattamento con Zavesca per fare
scomparire il tremore.

Molto comuni:( possono colpire più di 1 persona su 10)
Tra i più comuni effetti indesiderati rientrano: diarrea, flatulenza (eccesso di gas intestinale), dolori
addominali (stomaco), perdita di peso e riduzione dell’appetito.

Se lei perde pesoquando inizia il trattamento con Zavesca non si preoccupi. La perdita di peso
abitualmente si arresta con il procedere del trattamento.

Comuni:( possono colpire fino a 1 persona su 10)
Gli effetti indesiderati comuni del trattamento includono mal di testa, capogiri, parestesia (formicolio
o intorpidimento), coordinazione anormale, ipoestesia (riduzione della sensibilità nel toccare),
dispepsia (bruciore di stomaco), nausea (malessere), stitichezza e vomito, gonfiore o disagio
addominale (gastrico), trombocitopenia (riduzione dei livelli di piastrine nel sangue).
I sintomi neurologici e la trombocitopenia possono essere dovuti alla malattia di base.
Altri possibili effetti indesiderati sono: debolezza o spasmi muscolari, affaticamento, brividi e
malessere, depressione, difficoltà nel sonno, mancanza di memoria e diminuzione della libido.
La maggior parte dei pazienti lamenta uno o più di questi effetti indesiderati solitamente all'inizio del
trattamento o ad intervalli durante il trattamento. Questi casi sono per lo più lievi e scompaiono molto
rapidamente. Se qualcuno di questi effetti indesiderati causa qualche fastidio consulti il medico. Le
potrà ridurre la dose di Zavesca o consigliare altre medicine in grado di contrastare gli effetti
indesiderati.

Segnalazione degli effetti indesiderati
Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si
rivolga al medico o al farmacista. Può inoltre segnalare gli effetti indesiderati direttamente tramite il
sistema nazionale di segnalazione riportato nell’Allegato V. Segnalando gli effetti indesiderati può
contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.

5. Come conservare Zavesca

Conservi questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.
Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sulla scatola dopo la scritta
“Scad.”. La data di scadenza si riferisce all’ultimo giorno di quel mese.
Non conservare a temperatura superiore ai 30  C.
Non getti alcun medicinale nell’acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come
eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l’ambiente.

6. Contenuto della confezione e altre informazioni

Cosa contiene Zavesca
Il principio attivoè il miglustat 100 mg.

Gli altri componenti sono:
Sodio amido glicolato,
Povidone (K30),
Stearato di magnesio.
Gelatina,
Biossido di titanio (E171).
Ossido di ferro nero (E172),
Gomma lacca.

Descrizione dell’aspetto di Zavesca e contenuto della confezione
Zavesca è una capsula bianca di 100 mg con la scritta in nero “OGT 918” sul tappo e la scritta “100”
in nero su un lato.
Una confezione contiene 4 blister; ogni blister contiene 21 capsule con un totale di 84 capsule per
confezione.

Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio
Janssen-Cilag International NV
Turnhoutseweg 30
B-2340 Beerse
Belgio

Produttore:
Janssen Pharmaceutica NV
Turnhoutseweg 30
B-2340 Beerse
Belgio
Per ulteriori informazioni su questo medicinale, contatti il rappresentante locale del titolare
dell'autorizzazione all’immissione in commercio.

België/Belgique/Belgien
Janssen-Cilag NV
Tel/Tél: +32 14 64 94 11
[email protected]

Lietuva
UAB “JOHNSON & JOHNSON”
Tel: +370 5 278 68 88
[email protected]
l

България
„Джонсън & Джонсън България” ЕООД
Тел.: +359 2 489 94 00

Luxembourg/Luxemburg
Janssen-Cilag NV
Tél/Tel: +32 14 64 94 11
[email protected] [email protected]

Česká republika
Janssen-Cilag s.r.o.
Tel: +420 227 012 227

Magyarország
Janssen-Cilag Kft.
Tel.: +36 1 884 2858
[email protected]

Danmark
Janssen-Cilag A/S
Tlf.: +45 4594 8282
[email protected]

Malta
AM MANGION LTD
Tel: +356 2397 6000

Deutschland
Janssen-Cilag GmbH
Tel: 0800 086 9247 / +49 2137 955 6955
[email protected]

Nederland
Janssen-Cilag B.V.
Tel: +31 76 711 1111
[email protected]

Eesti
UAB “JOHNSON & JOHNSON” Eesti filiaal
Tel: +372 617 7410
[email protected]
e

Norge
Janssen-Cilag AS
Tlf: +47 24 12 65 00
[email protected]

Ελλάδα
Janssen-Cilag Φαρμακευτική Μονοπρόσωπη
Α.Ε.Β.Ε.
Tηλ: +30 210 80 90 000
T

Österreich
Janssen-Cilag Pharma GmbH
Tel: +43 1 610 300
T

España
Janssen-Cilag, S.A.
Tel: +34 91 722 81 00
[email protected]

Polska
Janssen-Cilag Polska Sp. z o.o.
Tel.: +48 22 237 60 00

France
Janssen-Cilag
Tél: 0 800 25 50 75/+33 1 55 00 40 03
[email protected]

Portugal
Janssen-Cilag Farmacêutica, Lda.
Tel: +351 214 368 600

Hrvatska
Johnson & Johnson S.E. d.o.o.
Tel: +385 1 6610 700
[email protected]

România
Johnson & Johnson România SRL
Tel: +40 21 207 1800

Ireland
Janssen Sciences Ireland UC
Tel: 1 800 709 122
[email protected]

Slovenija
Johnson & Johnson d.o.o.
Tel: +386 1 401 18 00
[email protected]

Ísland
Janssen-Cilag AB
c/o Vistor hf.
Sími: +354 535 7000
[email protected]

Slovenská republika
Johnson & Johnson, s.r.o.
Tel: +421 232 408 400

Italia
Janssen-Cilag SpA
Tel: 800.688.777/+39 02 2510 1
[email protected]

Suomi/Finland
Janssen-Cilag Oy
Puh/Tel: +358 207 531 300
[email protected]

Κύπρος
Βαρνάβας Χατζηπαναγής Λτδ
Τηλ: +357 22 207 700

Sverige
Janssen-Cilag AB
Tfn: +46 8 626 50 00
[email protected]

Latvija
UAB “JOHNSON & JOHNSON” filiāle Latvijā
Tel: +371 678 93561
[email protected]

United Kingdom (Northern Ireland)
Janssen Sciences Ireland UC
Tel: +44 1 494 567 444
[email protected]
Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell’Agenzia Europea
dei Medicinali: https://www.ema.europa.eu. Inoltre, sono riportati link ad altri siti web su malattie rare
e relativi trattamenti terapeutici.