Pemfigo volgare
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Medicinali comunemente utilizzati per Pemfigo volgare
Solo a scopo informativo. Consulta sempre un medico prima di assumere qualsiasi medicinale.
Forma farmaceutica: TABLET, 50 mgPrincipio attivo: azathioprineProduttore: Teofarma S.R.L.Prescrizione richiestaForma farmaceutica: TABLET, 100 mgPrincipio attivo: azathioprineProduttore: Dr. Falk Pharma GmbhPrescrizione richiestaForma farmaceutica: TABLET, 75 mgPrincipio attivo: azathioprineProduttore: Dr. Falk Pharma GmbhPrescrizione richiesta
Il pemfigo volgare è una malattia autoimmune rara in cui il sistema immunitario distrugge i legami fra le cellule all'interno dello strato superiore della pelle e delle mucose. Si formano bolle flaccide che si rompono con niente e lasciano erosioni dolorose. A differenza del pemfigoide bolloso, il pemfigo comincia più spesso in bocca e ha un andamento molto più severo: per questo richiede un trattamento rapido e deciso.
Sintomi
- esordio in bocca: nella maggior parte delle persone la prima cosa sono erosioni dolorose sulla mucosa delle guance, del palato, della lingua e delle gengive. Spesso per mesi è l'unica manifestazione e viene presa per un problema di afte;
- dolore nel mangiare e nel deglutire, con la perdita di peso che ne consegue;
- bolle flaccide sulla pelle, con contenuto trasparente e tetto sottile; si rompono al minimo sfregamento;
- erosioni dolorose e umide che guariscono male, con croste ai bordi;
- sedi tipiche sulla pelle: cuoio capelluto, viso, torace, schiena, ascelle e inguine;
- il dolore prevale sul prurito: è questo che lo distingue dal pemfigoide;
- possono essere interessati naso, gola, esofago, occhi e genitali;
- segno di Nikolsky: sfiorando e spostando piano la pelle accanto a un'erosione, lo strato superiore si stacca. Non va provato da soli.
Quando rivolgersi al medico
Questa non è una malattia con cui si possa aspettare.
- le erosioni della bocca non guariscono in 2-3 settimane;
- sono comparse bolle che si rompono con facilità oppure erosioni umide sulla pelle;
- mangiare e bere fa male e il peso sta scendendo;
- le lesioni occupano una superficie ampia;
- c'è febbre, le erosioni secernono pus e la pelle attorno è calda: possibile sepsi, servono cure urgenti;
- compaiono disturbi agli occhi, difficoltà a deglutire o voce rauca.
Come si arriva alla diagnosi
La conferma è la biopsia: si prende un campione di pelle o di mucosa comprendendo il bordo della lesione. Si eseguono l'esame istologico tradizionale e l'immunofluorescenza, che mostra gli anticorpi fra le cellule dello strato superiore. Nel sangue si cercano poi gli anticorpi contro le desmogleine, il cui livello serve anche a seguire il trattamento nel tempo.
Conta molto non confonderlo con il pemfigoide bolloso, l'eritema multiforme, le reazioni gravi ai farmaci e la stomatite aftosa: in ognuno di questi casi la terapia è diversa.
Le cause
Gli anticorpi attaccano le proteine dei desmosomi, le strutture che tengono unite fra loro le cellule della pelle. La causa di fondo non si conosce. Contano:
- predisposizione genetica: la malattia è più frequente in alcuni gruppi etnici;
- farmaci: alcuni antipertensivi e gli antibiotici del gruppo delle penicilline;
- altre malattie autoimmuni;
- l'età fra i 40 e i 60 anni, esordio tipico;
- raramente i tumori, che danno una forma particolare della malattia.
Trattamento
L'obiettivo è fermare in fretta la comparsa di nuove bolle e poi ridurre la terapia al minimo necessario. Senza trattamento la malattia mette in pericolo la vita; con il trattamento la prognosi è in genere buona.
- cortisone per via orale a dose adeguata: la base della fase iniziale;
- rituximab, farmaco biologico; oggi si usa presto, spesso insieme al cortisone già dall'inizio, perché consente di abbassarne prima la dose e ottiene remissioni durature;
- immunosoppressori come azatioprina o micofenolato;
- immunoglobuline per via endovenosa e plasmaferesi nei casi gravi;
- cura delle erosioni: medicazioni non aderenti, antisettici delicati e antidolorifici;
- collutori e gel per la bocca, con cortisone topico se necessario;
- antibiotici se si sovrappone un'infezione;
- protezione dell'osso e dello stomaco e controllo di pressione e glicemia: indispensabili con il cortisone prolungato.
La terapia dura molto — mesi e anni — con riduzione graduale della dose. Cambiarla o sospenderla di propria iniziativa è pericoloso: un'interruzione brusca provoca una riacutizzazione grave.
Che cosa può fare il paziente
- non bucare le bolle e medicare le erosioni come indicato dal medico;
- cibi morbidi e freschi, niente piccante, acido, duro o bollente; bere con la cannuccia se fa male;
- tenere d'occhio il peso: con le erosioni in bocca è facile mangiare troppo poco;
- spazzolino morbido e igiene orale accurata ma delicata, con controlli periodici dal dentista;
- evitare sfregamenti, vestiti aderenti, traumi della pelle e l'eccesso di sole;
- non fumare;
- portare con sé l'elenco di tutti i farmaci assunti e non aggiungerne nessuno senza chiedere;
- seguire il calendario di vaccinazioni concordato con il medico: la terapia abbassa le difese.
Domande frequenti
È contagioso? No.
Si può guarire? Si può raggiungere una remissione stabile e molte persone arrivano a sospendere la terapia. I controlli si mantengono comunque.
Resteranno cicatrici? Sulla pelle di solito restano macchie scure che poi schiariscono. Cicatrici sono possibili nelle erosioni profonde e quando sono coinvolti gli occhi.
Perché è stata prescritta una dose così alta di cortisone? Per bloccare in fretta il processo. Dopo si riduce, e gli altri farmaci si aggiungono proprio per poterlo fare.
Consulto online
Nel consulto online il medico valuta le fotografie, aiuta a distinguere il pemfigo da una stomatite e da un pemfigoide, spiega quali esami confermano la diagnosi e dà indicazioni sulla cura delle erosioni e sull'alimentazione in attesa della visita dermatologica. Con questo quadro conviene non rimandare il consulto.
Questo materiale ha finalità informativa e non sostituisce il consulto medico.
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