Porpora di Schönlein-Henoch (vasculite da IgA)
L'inizio è quasi sempre lo stesso: nel giro di poche ore sulle gambe e sui glutei compaiono puntini e chiazze rosso scuro, simili a piccoli lividi o a punture…
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Medicinali comunemente utilizzati per Porpora di Schönlein-Henoch (vasculite da IgA)
Solo a scopo informativo. Consulta sempre un medico prima di assumere qualsiasi medicinale.
Forma farmaceutica: ORAL SOLUTION/SUSPENSION, 100 mg/5mlPrincipio attivo: ibuprofenProduttore: Farmalider S.A.Prescrizione richiestaForma farmaceutica: TABLET, 600 mgPrincipio attivo: ibuprofenProduttore: Farmalider S.A.Prescrizione richiestaForma farmaceutica: INJECTABLE PERFUSION, 600 mgPrincipio attivo: ibuprofenProduttore: Altan Pharmaceuticals SaPrescrizione richiesta
L'inizio è quasi sempre lo stesso: nel giro di poche ore sulle gambe e sui glutei compaiono puntini e chiazze rosso scuro, simili a piccoli lividi o a punture d'insetto, e una o due settimane prima la persona ha avuto un normale raffreddore. Così si presenta l'infiammazione dei vasi più piccoli della pelle: la loro parete comincia a lasciar passare il sangue, e per questo le macchie non impallidiscono se si preme. Colpisce soprattutto i bambini fra i tre e i dieci anni, più di rado gli adulti, e nell'adulto la malattia è più impegnativa. Nella maggior parte dei casi si risolve da sé in qualche settimana. Il punto è che non si infiammano soltanto i vasi della pelle, ed è per questo che una simile eruzione viene seguita molto più a lungo di quanto duri.
Che cosa compare sulla pelle e che altro fa male
L'eruzione è riconoscibile. È simmetrica, sta sulle gambe, sui piedi, sui glutei e sulla faccia esterna delle braccia, e raramente sale sopra la vita. Le lesioni sporgono un poco: si sentono passando il dito a occhi chiusi. Il colore cambia come quello di un livido: prima violaceo, poi brunastro, poi giallastro. Nuove gittate arrivano a ondate per una decina di giorni, a volte di più; ogni ondata spaventa, ma significa soltanto che la malattia non è finita. Sulla pelle scura le macchie si distinguono peggio, perciò conviene guardare le zone chiare: palmi, piante dei piedi e la parte interna delle palpebre. Nei bambini sotto i due anni, invece dell'eruzione, si può avere gonfiore di mani, piedi, palpebre e cuoio capelluto: fa impressione e di solito decorre in modo più lieve.
La pelle è solo la parte visibile. Gli stessi vasi si infiammano in altri tre punti:
- Le articolazioni. Fanno male e si gonfiano ginocchia e caviglie, più di rado gomiti e polsi. Il bambino zoppica, si siede per terra a metà strada, si rifiuta di camminare. L'articolazione però non si rovina: il dolore se ne va senza lasciare traccia in qualche giorno.
- La pancia. Dolore crampiforme intorno all'ombelico, nausea, vomito, a volte sangue nelle feci. Il dolore può precedere l'eruzione di alcuni giorni, e allora si pensa a un'infezione intestinale o a un'appendicite, e la diagnosi arriva col senno di poi.
- I reni. È la parte più silenziosa e la più importante. L'urina si scurisce, oppure sangue e proteine si vedono solo nell'esame; la pressione può salire e si gonfiano palpebre e caviglie. I reni non entrano in gioco il primo giorno: di solito nelle prime settimane, ma a volte dopo un mese o due, quando l'eruzione è sparita da tempo e la malattia è stata dimenticata.
Nei maschi si possono avere gonfiore e dolore allo scroto. A occhio non è distinguibile da una torsione del testicolo, e nella torsione contano le ore: perciò quel dolore è sempre motivo di una visita urgente e mai di attesa a casa.
Perché i vasi cominciano a perdere
La colpa è di un errore del sistema immunitario. Nel sangue si accumula un eccesso di una classe di anticorpi, l'immunoglobulina A; questi si aggregano in complessi, si depositano nella parete dei piccoli vasi di pelle, intestino, articolazioni e reni e vi accendono l'infiammazione. La parete perde tenuta e il sangue filtra nei tessuti. Dentro i vasi non c'è alcuna infezione.
L'innesco è di solito un'infezione recente: un raffreddore, un mal di gola, una gastroenterite. Fra questa e l'eruzione passano da pochi giorni a tre settimane, così il legame sfugge facilmente. Più di rado la malattia segue un farmaco, una puntura d'insetto, un colpo di freddo. In molte persone la causa non si trova mai, e non vuol dire che sia stata cercata male: questa malattia arriva spesso senza un motivo evidente.
Quello che nell'elenco non c'è è il contagio e la colpa dei genitori. La porpora non si trasmette, non dipende dalle cure né dall'alimentazione, non è un'allergia alimentare e non si eredita. Il caso dell'adulto va considerato a parte: dopo i cinquant'anni la vasculite da IgA è di rado il primo segnale di un tumore, e per questo l'adulto viene studiato con più attenzione di un bambino con la stessa eruzione. È una situazione poco frequente, ma è la ragione per cui il medico fa domande che sembrano fuori tema.
Segnali con cui non si può aspettare
Non ogni eruzione che non impallidisce è una porpora di Schönlein-Henoch. Allo stesso modo si presenta la sepsi da meningococco, e quella uccide nel giro di ore. La verifica si fa in casa: prema contro le macchie il bordo di un bicchiere trasparente e guardi attraverso il vetro; se le macchie si vedono ancora, non impallidiscono. Da solo il segno c'è anche nella porpora innocua: quello che conta è come sta la persona.
Chiami un'ambulanza (in Europa il numero unico 112) se un'eruzione che non impallidisce sotto il vetro si accompagna ad almeno una di queste cose:
- febbre alta, brividi, mani e piedi gelati, pelle grigia o marezzata, sonnolenza da cui è difficile risvegliare;
- mal di testa forte, collo rigido, fastidio per la luce, vomito;
- l'eruzione che si estende a vista d'occhio, con macchie nuove nel giro di minuti;
- dolore addominale forte e continuo, vomito ripetuto, sangue nelle feci o feci nere e catramose;
- il bambino che a crisi tira le gambe verso la pancia, si calma fra una crisi e l'altra e negli intervalli resta pallido e molle: così si manifesta lo scivolamento di un tratto di intestino dentro un altro, che è un'urgenza chirurgica;
- mezza giornata o più senza urinare, con viso e gambe visibilmente gonfi.
Meglio non mettersi al volante in quella situazione: al volante non si viene soccorsi. In giornata, ma senza ambulanza, bisogna farsi vedere se compare un dolore addominale sopportabile, se l'urina diventa color tè forte, se le articolazioni si gonfiano e fanno male o se compare dolore allo scroto.
Che cosa conferma la diagnosi
Un esame specifico per questa malattia non esiste: la diagnosi si fonda sul quadro, cioè l'eruzione tipica su gambe e glutei più almeno una di tre cose (dolore addominale, infiammazione delle articolazioni, alterazioni delle urine). Tutto il resto serve a escludere ciò che le somiglia e a capire se i reni sono coinvolti:
- l'esame delle urine, il più importante di tutti: si fa il primo giorno e poi si ripete, perché lo stick rileva sangue e proteine molto prima che si noti qualcosa;
- la misurazione della pressione, nei bambini con il bracciale adatto all'età;
- l'emocromo con la conta delle piastrine: qui sono normali, e se sono basse l'eruzione è la stessa ma la malattia è un'altra;
- la creatinina nel sangue, con cui si valuta il funzionamento dei reni;
- l'ecografia dell'addome in caso di dolore: mostra la parete intestinale ispessita e un'ansa infilata dentro l'altra;
- la biopsia di pelle o rene, non per tutti, ma quando il quadro è atipico o i reni sono seriamente colpiti.
Come si allevia finché dura
Un rimedio che interrompa la vasculite non esiste, e non è un dato preoccupante: l'organismo il più delle volte se la cava da solo, e la terapia serve ad alleviare i sintomi e a non lasciarsi sfuggire le complicanze. Quello che davvero aiuta:
- Riposo nei giorni acuti. Stare in piedi a lungo e camminare peggiorano l'eruzione sulle gambe, che verso sera è letteralmente più fitta. Non è pericoloso, ma un paio di giorni con le gambe sollevate hanno senso.
- Il dolore. Per quello articolare di solito basta il paracetamolo. Gli antinfiammatori come l'ibuprofene non vanno presi senza il consenso del medico: caricano i reni e possono peggiorare il sanguinamento intestinale, proprio i due organi in gioco.
- I cortisonici in un ciclo breve. Non si danno a tutti, ma quando il dolore addominale è intenso o le articolazioni sono molto colpite; sull'eruzione e sull'esito renale non incidono.
- Il ricovero se il dolore addominale è forte, se c'è sanguinamento intestinale o se i reni sono seriamente coinvolti. Quando i reni si infiammano subentra il nefrologo e la terapia cambia di livello: cortisone e farmaci che frenano il sistema immunitario.
Non servono diete, non serve limitare i liquidi né mettere pomate sulle macchie. La malattia non è contagiosa: il bambino torna a scuola o all'asilo e l'adulto al lavoro appena se la sente, non allo scadere di un termine prestabilito.
I reni: perché sei mesi di controlli
È il motivo principale per cui un'eruzione dall'aria innocua non viene lasciata senza sorveglianza. L'infiammazione dei reni compare in circa un terzo dei casi ed è quasi sempre muta: la persona si sente bene mentre nelle urine ci sono già proteine. Può presentarsi anche a mesi di distanza dalla guarigione.
Per questo urine e pressione si controllano secondo un calendario: spesso nelle prime settimane, più di rado poi, per sei mesi o un anno in tutto, e più a lungo se emerge qualcosa. Saltare quegli appuntamenti è l'errore più comune in questa malattia, perché a quel punto sembra tutto finito. Nella maggior parte le urine si normalizzano da sole; in una piccola minoranza l'infiammazione si prolunga e, senza terapia, può lasciare un danno renale permanente: è per quella minoranza che il controllo esiste.
Altre due cose. In circa un terzo la malattia ritorna, di solito nei mesi successivi e più lieve della prima volta; se l'eruzione ricompare, l'esame delle urine si ripete. E se la porpora ha coinvolto i reni, bisogna dirlo al medico quando si programma una gravidanza: in gravidanza a quella donna pressione e urine si controllano più spesso.
Consulto online
La visita a distanza qui non serve a fare la diagnosi, ma a decidere dove andare e con quanta fretta. Il medico chiederà che aspetto ha l'eruzione e che cosa è successo prima, chiederà di mostrare le gambe alla telecamera e di fare la prova del bicchiere, valuterà se ci sono segnali d'allarme dalla pancia e dai reni, e indicherà i tempi: urgente, in giornata o programmato. Poi, online è comodo esaminare le urine e le misurazioni della pressione, capire quando cade il controllo successivo e chiarire se un certo antidolorifico si può prendere. Palpare l'addome, controllare lo scroto e fare i prelievi a distanza non si può, e davanti a un'eruzione con febbre alta, confusione o dolore addominale forte non si aspetta nessun consulto: è il caso di chiamare l'ambulanza.
Questo materiale ha finalità informativa e non sostituisce il consulto medico.
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