Vasculite (angioite)
La vasculite non è una singola malattia, ma un gruppo di condizioni che condividono un meccanismo: il sistema immunitario aggredisce per errore la parete dei…
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In questa pagina
- Che cosa si infiamma e perché ne soffrono gli organi
- L'eruzione che non impallidisce sotto il vetro
- Segni che è facile attribuire alla stanchezza
- Nervi, reni e polmoni
- Quando si conta a ore
- Come si conferma la diagnosi
- Terapia: con che cosa si spegne l'infiammazione
- Vivere con questi farmaci
- Consulto online
Medicinali comunemente utilizzati per Vasculite (angioite)
Solo a scopo informativo. Consulta sempre un medico prima di assumere qualsiasi medicinale.
Forma farmaceutica: INJECTABLE, 50 mg/mlPrincipio attivo: methotrexatePrescrizione richiestaForma farmaceutica: INJECTABLE, 7.5 mg/0.15 mlPrincipio attivo: methotrexateProduttore: Accord Healthcare S.L.U.Prescrizione richiestaForma farmaceutica: INJECTABLE, 50 mg/mlPrincipio attivo: methotrexateProduttore: Accord Healthcare S.L.U.Prescrizione richiesta
La vasculite non è una singola malattia, ma un gruppo di condizioni che condividono un meccanismo: il sistema immunitario aggredisce per errore la parete dei propri vasi sanguigni. La parete si infiamma, si gonfia e si restringe, il sangue passa peggio e a volte il vaso si rompe e il sangue esce nel tessuto. Quello che succede dopo dipende interamente da quali vasi sono coinvolti e da che cosa irrorano. Ci sono vasculiti che restano nella pelle delle gambe e si risolvono da sole. E ce ne sono altre che in pochi giorni possono togliere la vista o mettere fuori uso un rene. Per questo, nella vasculite, la rapidità con cui si arriva dal medico conta più di qualsiasi altra cosa.
Che cosa si infiamma e perché ne soffrono gli organi
I medici distinguono le vasculiti in base al calibro del vaso colpito, e non è una formalità: è il calibro a decidere quali organi finiscono a rischio. L'infiammazione delle grandi arterie, dell'aorta e dei suoi rami peggiora l'irrorazione della testa e degli arti. Le arterie di medio calibro alimentano l'intestino, i reni e i tronchi nervosi. I vasi piccoli sono i capillari della pelle, le unità filtranti del rene, la parete degli alveoli polmonari e i rami più sottili diretti ai nervi; quando si infiammano, i disturbi compaiono in più punti contemporaneamente.
Le forme con un nome proprio sono molte e non serve impararle. È utile invece capire che una stessa parola copre scenari molto diversi, ed è per questo che il medico insisterà con domande sugli occhi, sull'urina e sul respiro anche se siete arrivati per delle macchie sulle gambe.
Nella maggior parte dei casi la causa non si trova. A volte l'innesco è un'epatite B o C, più raramente un'altra infezione, un farmaco, una malattia autoimmune già presente come l'artrite reumatoide o il lupus e, di rado, un tumore. La vasculite non è contagiosa e non si eredita in modo diretto. I bambini hanno le loro forme: la porpora di Schönlein-Henoch, con eruzione sulle gambe e dolore addominale, e la malattia di Kawasaki, con febbre alta che dura cinque giorni o più.
L'eruzione che non impallidisce sotto il vetro
Il segno più riconoscibile sono piccole emorragie nella pelle. Si presentano come puntini e chiazze rosso-violacee, da capocchia di spillo a pisello, simili a lividi in miniatura. Compaiono di solito in modo simmetrico sulle gambe e sui piedi, a volte sui glutei, e spesso sporgono leggermente, tanto che si sentono passando un dito.
Distinguerle da un'eruzione comune si può fare a casa. Premete la macchia con un dito, oppure appoggiateci sopra il fondo di un bicchiere di vetro e guardate attraverso: un'eruzione comune impallidisce sotto la pressione, un'emorragia cutanea no, perché il sangue è già uscito dal vaso nel tessuto. Fotografate le lesioni alla luce del giorno: quando sarete visitati potrebbero essere sbiadite, ma la foto resta. Sulla pelle scura si vedono peggio, quindi guardate dove la pelle è più chiara: le piante dei piedi, la faccia interna degli avambracci, la mucosa della bocca.
La pelle sa fare anche altro: noduli dolenti sotto la superficie, un disegno violaceo a rete, ulcere sulle gambe che non si chiudono, righe scure sotto le unghie, annerimento della punta delle dita. Quest'ultimo significa che un vaso è chiuso e richiede attenzione immediata. La vasculite limitata alla pelle può essere davvero lieve, ma la pelle non dice se i reni sono coinvolti. Questo lo mostra solo l'esame delle urine.
Segni che è facile attribuire alla stanchezza
L'infiammazione dei vasi si accompagna quasi sempre a sintomi generali, ed è proprio per loro che la diagnosi arriva tardi. La febbre persiste, a volte modesta, a volte oltre i trentotto gradi, senza una sede di infezione evidente. Di notte ci si sveglia con la maglietta bagnata. Il peso cala senza dieta, di qualche chilo in un paio di mesi. La stanchezza è tale che le cose della giornata vanno divise in blocchi.
A questo si aggiungono dolori alle articolazioni e ai muscoli, spesso senza gonfiore visibile, e rigidità al risveglio. Nelle persone oltre i cinquant'anni può comparire al mattino una marcata rigidità delle spalle e delle anche.
La storia tipica suona così: «un'influenza che non finisce mai», un mese e mezzo o due di malessere, due cicli di antibiotico senza effetto, esami con VES e proteina C reattiva alte e un'anemia di cui non si trova l'origine. Presi da soli questi dati non dimostrano nulla, ma insieme all'eruzione, al calo di peso e alle sudorazioni notturne indicano che bisogna cercare un'infiammazione sistemica invece di prescrivere un terzo antibiotico.
Nervi, reni e polmoni
Il coinvolgimento dei nervi si riconosce perché è asimmetrico. Non si addormentano né si indeboliscono tutto il corpo o entrambe le gambe, ma un piede solo o una mano sola: il piede comincia a battere a terra camminando e a impuntarsi con la punta sugli scalini, oppure la mano non si riesce a estendere. Spesso, qualche giorno prima della debolezza, nello stesso punto compare un dolore urente o un formicolio.
I reni sono la parte più silenziosa. Non fanno male e non si tradiscono fino a tardi. Devono mettere in allarme le urine color tè forte o rosso scuro, la schiuma che resta nel water, le palpebre gonfie al mattino e le caviglie gonfie la sera, la pressione che sale in chi non l'ha mai avuta alta e la riduzione della quantità di urina. Tutto questo arriva tardi; un banale esame delle urine trova sangue e proteine molto prima, ed è per questo che si fa subito e poi si ripete.
Dal lato respiratorio e otorinolaringoiatrico preoccupano una sinusite prolungata che non risponde alle cure abituali, croste ed epistassi ripetute, voce rauca, tosse, affanno crescente nel salire le scale e soprattutto striature di sangue nell'espettorato. Gli occhi si fanno sentire con arrossamento, dolore e visione offuscata.
Quando si conta a ore
Chiamate un'ambulanza (112 è il numero unico di emergenza in Europa) se compare:
- perdita o annebbiamento della vista, una zona cieca nel campo visivo o visione doppia, anche se la vista è andata via per qualche minuto ed è tornata;
- sangue con la tosse insieme ad affanno che peggiora;
- debolezza o intorpidimento improvvisi di un braccio o di una gamba, viso storto, difficoltà a parlare;
- dolore addominale intenso, soprattutto dopo i pasti, con vomito o sangue nelle feci;
- urine rosso scuro o brusca riduzione della quantità di urina;
- macchie violacee che si allargano rapidamente con febbre alta e confusione.
Serve un medico in giornata, non la settimana dopo, se una persona oltre i cinquant'anni sviluppa un mal di testa nuovo alle tempie, sente i muscoli della mascella affaticarsi e dolere mentre mastica e trova il cuoio capelluto dolente quando si pettina. È il quadro dell'arterite a cellule giganti, nella quale la vista si perde in uno o due giorni e non torna. La stessa urgenza vale per una debolezza nuova a un piede o a una mano e per un'eruzione che si allarga a vista d'occhio.
La vasculite non è una malattia in cui abbia senso aspettare un appuntamento fra un mese. Qui la terapia salva ciò che è ancora intatto; non restituisce il rene o l'occhio già perduti.
Come si conferma la diagnosi
Non esiste un singolo esame che risponda sì o no. La diagnosi si costruisce mettendo insieme più fonti.
- Sangue: VES e proteina C reattiva come misura dell'infiammazione, emocromo, creatinina per valutare il rene, esami del fegato.
- Urine: esame con studio del sedimento. È l'accertamento più economico e più informativo nella vasculite, perché trova sangue e proteine molto prima che ci sia qualcosa da sentire.
- Anticorpi: gli ANCA sostengono la diagnosi in un gruppo di vasculiti dei piccoli vasi, ma né un risultato negativo né uno positivo la decidono da soli. Nella stessa occasione si controllano le epatiti B e C, che possono esserne la causa e cambiano la terapia.
- Imaging: ecografia delle arterie temporali, tomografia del torace e dei seni paranasali, angiografia quando sono coinvolti i grandi vasi.
- Biopsia di cute, rene o arteria temporale: è la prova di maggior peso. Meglio farla presto, perché qualche settimana di cortisone cancella il quadro nel tessuto.
C'è un'eccezione importante. Se la vista è minacciata, la terapia si inizia subito e la biopsia si esegue dopo, a trattamento già avviato. Con un occhio a rischio nessuno aspetta la conferma.
Terapia: con che cosa si spegne l'infiammazione
La base sono i glucocorticoidi, cioè il cortisone. Agiscono in fretta, nelle forme gravi il miglioramento si vede in pochi giorni, ed è esattamente il compito della prima fase: spegnere l'incendio.
Quasi sempre si aggiunge poi un secondo farmaco che frena la risposta immunitaria eccessiva, un citostatico o un farmaco mirato di nuova generazione. Non sostituisce il cortisone: serve perché la dose di cortisone possa scendere senza che la malattia torni. La scelta dipende dalla forma di vasculite e dagli organi colpiti; con rene o polmone gravemente compromessi si usano schemi più intensivi, compreso lo scambio plasmatico.
Le forme lievi limitate alla pelle a volte richiedono solo osservazione e la rimozione della causa: sospendere il farmaco con cui tutto è cominciato, trattare l'epatite.
La terapia procede in due fasi: prima si porta la malattia in remissione, questione di settimane o mesi, poi c'è una fase di mantenimento di un anno o più. Le riacutizzazioni esistono, ed è proprio per questo che i controlli continuano quando la persona sta già bene. Le dosi le decide il medico sulla base della vostra forma e dei vostri esami: il paziente del letto accanto può avere una vasculite completamente diversa.
Vivere con questi farmaci
I medicinali che spengono la vasculite abbassano anche le difese contro le infezioni, e questo va detto chiaramente prima di iniziare. Con questa terapia un'infezione decorre attenuata, spesso senza febbre alta. Perciò qualsiasi rialzo della temperatura, una tosse nuova, bruciore quando si urina, una ferita arrossata sono motivo per contattare il medico in giornata e non per aspettare il lunedì. La vaccinazione contro influenza e pneumococco si concorda in anticipo; i vaccini vivi non si somministrano durante questo trattamento.
Una parte delle complicanze si previene di proposito. Il medico può prescrivere un farmaco per prevenire la polmonite da pneumocystis, una protezione per l'osso — calcio e vitamina D e, se serve, farmaci specifici — e una protezione gastrica. Con la periodicità che indica lui si controllano emocromo, creatinina, urine, glicemia e pressione: il cortisone alza sia la glicemia sia la pressione, e ce ne si accorge dagli esami, non da come ci si sente.
Il cortisone non si sospende di colpo. Dopo qualche settimana di terapia le ghiandole surrenali lavorano a metà regime, e un'interruzione improvvisa provoca un calo importante della pressione e una debolezza profonda che può mettere in pericolo la vita, mentre nello stesso momento la vasculite si riaccende. La dose si riduce solo seguendo lo schema dato dal medico. Portate con voi un biglietto o una tessera che indichi che assumete cortisone: in caso di intervento, trauma o infezione grave la dose si aumenta temporaneamente, non si toglie.
Un'ultima cosa: l'infiammazione prolungata dei vasi aumenta di per sé il rischio di infarto e ictus. Smettere di fumare e tenere sotto controllo pressione e colesterolo qui non sono consigli generici, ma parte della cura.
Consulto online
Un medico in videochiamata può guardare le fotografie dell'eruzione e valutare se impallidisce sotto la pressione, raccogliere disturbi sparsi — la febbre, il calo di peso, il piede addormentato — in un unico quadro e dire quanto questo assomigli a un'infiammazione sistemica. Vi indicherà quali esami conviene avere già pronti prima della visita, esaminerà i referti che avete, spiegherà che cosa significano gli ANCA nel vostro documento e vi aiuterà a capire da quale specialista andare e con quanta urgenza. Se siete già in terapia, il consulto è il momento giusto per rivedere lo schema di riduzione della dose, gli effetti indesiderati e quali sintomi impongono di chiamare subito il proprio medico.
Quello che una visita a distanza non sostituisce: l'esame obiettivo, la biopsia e l'emergenza. Di fronte a una perdita della vista, sangue con la tosse e affanno, debolezza improvvisa a un arto o a un brusco calo della quantità di urina bisogna chiamare un'ambulanza, non aprire una chat.
Questo materiale ha finalità informativa e non sostituisce il consulto medico.
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