Malattia di Behçet

La malattia di Behçet, o sindrome di Behçet, è una condizione rara e poco conosciuta che provoca infiammazione dei vasi sanguigni e dei tessuti.

Confermare una diagnosi di malattia di Behçet può essere difficile perché i sintomi sono molto vari e generici (possono essere comuni a numerose altre condizione).

Sintomi della malattia di Behçet

I sintomi principali della malattia di Behçet includono:

• ulcere genitali e in bocca
• occhi rossi e doloranti e visione offuscata
• lesioni simili all’acne
• mal di testa
• articolazioni dolorose, rigide e gonfie

Nei casi più gravi, esiste anche il rischio di problemi gravi e potenzialmente pericolosi per la vita, come una perdita permanente della vista e ictus.

La maggior parte delle persone affette da questa condizione sperimenta episodi in cui i sintomi sono particolarmente intensi (crisi o ricadute), seguiti da periodi in cui i sintomi scompaiono (remissione).

I sintomi spesso iniziano negli adulti tra i 20 e i 30 anni, ma possono manifestarsi anche nell'infanzia.

Nel tempo, alcuni sintomi possono attenuarsi e diventare meno fastidiosi, anche se potrebbero non scomparire mai del tutto.

Leggi i sintomi della malattia di Behçet

Diagnosi della malattia di Behçet

Non esiste un test definitivo che permetta di diagnosticare la malattia di Behçet.

Potrebbero essere necessari diversi esami per verificare la presenza di segni della malattia o per escludere altre cause, tra cui:

• analisi del sangue
• analisi delle urine
• esami di imaging, come radiografie, TAC o risonanza magnetica
• una biopsia cutanea
• un test di patergia – che consiste nel pungere la pelle con un ago per verificare se appare una particolare macchia rossa entro uno o due giorni; le persone con la malattia di Behçet spesso hanno una pelle particolarmente sensibile

Le linee guida attuali indicano che una diagnosi di malattia di Behçet può generalmente essere formulata con sicurezza se si sono avuti almeno 3 episodi di ulcere orali negli ultimi 12 mesi e si presentano almeno 2 dei seguenti sintomi:

• ulcere genitali
• infiammazione oculare
• lesioni cutanee (qualsiasi crescita o anomalia insolita che si sviluppa sulla pelle)
• patergia (ipersensibilità cutanea)

È inoltre necessario escludere altre possibili cause prima di formulare la diagnosi.

Cause della malattia di Behçet

La causa della malattia di Behçet è sconosciuta, anche se la maggior parte degli esperti ritiene che si tratti di una condizione autoinfiammatoria.

Una condizione autoinfiammatoria è caratterizzata da episodi ricorrenti di infiammazione nel corpo.

Nella malattia di Behçet, ciò comporta l'infiammazione dei vasi sanguigni. Si pensa che ciò sia causato da un problema del sistema immunitario.

Non è chiaro cosa scateni questo problema del sistema immunitario, ma si ritiene che due fattori possano avere un ruolo:

• geni – la malattia di Behçet è molto più comune in determinati gruppi etnici in cui i geni associati alla malattia potrebbero essere più diffusi
• fattori ambientali – anche se non è stato identificato un fattore ambientale specifico, i tassi di malattia di Behçet sono più bassi tra le persone appartenenti a gruppi etnici a rischio che vivono al di fuori del loro paese d'origine

La malattia di Behçet è più comune nell'Estremo Oriente, in Medio Oriente e nei paesi del Mediterraneo come Turchia e Israele.

Si ritiene che le persone di origine mediterranea, mediorientale e asiatica siano le più predisposte a sviluppare questa condizione, anche se può colpire tutti i gruppi etnici.

Trattamento della malattia di Behçet

Non esiste una cura per la malattia di Behçet, ma spesso è possibile controllare i sintomi con farmaci che riducono l'infiammazione nelle parti del corpo interessate.

Questi farmaci includono:

• steroidi – potenti farmaci antinfiammatori
• immunosoppressori – farmaci che riducono l'attività del sistema immunitario
• terapie biologiche – farmaci che agiscono sui processi biologici coinvolti nell'infiammazione

Il tuo team sanitario creerà un piano di trattamento personalizzato in base ai tuoi sintomi.

Centri specializzati per la malattia di Behçet

Questi centri si trovano a Londra, Birmingham e Liverpool.

Potresti essere indirizzato a uno di questi centri per confermare la diagnosi. Il personale di questi centri può inoltre collaborare con specialisti di altri centri per aiutare nella gestione e nel trattamento della persona, anche se non viene vista direttamente.

Questo aiuta gli scienziati a trovare modi migliori per prevenire e trattare questa condizione. Puoi ritirarti dal registro in qualsiasi momento.

Ulteriori informazioni sulla malattia di Behçet

È naturale, dopo aver ricevuto la diagnosi di una condizione complessa come la malattia di Behçet, voler sapere il più possibile sulla malattia.

Tuttavia, nel Regno Unito ciò può risultare difficile perché la malattia di Behçet è così rara che molti professionisti sanitari ne sanno poco.

Il suo sito web offre una serie di informazioni su diversi aspetti della malattia di Behçet, un forum per i membri, blog e collegamenti ad altre risorse utili.

 Sintomi Malattia di Behçet 

La malattia di Behçet può causare una vasta gamma di sintomi, ma è raro che una persona affetta da questa condizione li presenti tutti contemporaneamente.

La maggior parte delle persone attraversa periodi in cui i sintomi migliorano (remissione) e periodi in cui peggiorano (riacutizzazioni o recidive).

Ulcere orali

Quasi tutti i pazienti con malattia di Behçet sviluppano ulcere orali. Le ulcere possono apparire simili alle comuni ulcere della bocca, ma possono essere più numerose e dolorose. Si sviluppano più frequentemente sulla lingua, sulle labbra, sulle gengive e sulla parte interna delle guance.

Di solito guariscono entro un paio di settimane senza lasciare cicatrici, anche se spesso tendono a ricomparire.

Ulcere genitali

Come per le ulcere orali, anche le ulcere genitali ricorrenti sono un sintomo comune della malattia di Behçet.

Negli uomini, le ulcere compaiono solitamente sullo scroto. Nelle donne, si manifestano generalmente sulla cervice (collo dell'utero), sulla vulva o nella vagina. Tuttavia, le ulcere genitali possono apparire in qualsiasi zona dell'inguine, compreso il pene, anche se ciò è raro.

Le ulcere genitali sono solitamente dolorose e possono lasciare cicatrici. Gli uomini possono inoltre soffrire di infiammazione (gonfiore) dei testicoli e le donne possono trovare doloroso fare sesso.

Le ulcere genitali causate dalla malattia di Behçet non sono contagiose e non possono essere trasmesse tramite rapporti sessuali.

Lesioni cutanee

Molte persone con malattia di Behçet sviluppano anche lesioni cutanee. Una lesione è qualsiasi tipo di crescita insolita o anomalia che si forma sulla pelle, come un rigonfiamento o un'area di pelle con colorazione alterata.

Le lesioni cutanee che possono verificarsi nella malattia di Behçet includono gonfiori rossi e dolorosi sulle gambe chiamati eritema nodoso e chiazze simili all'acne più diffuse chiamate pseudofollicolite.

Le lesioni cutanee spesso guariscono entro 14 giorni, anche se possono ricomparire frequentemente. Le lesioni da eritema nodoso possono lasciare aree di pelle permanentemente alterate nel colore.

La malattia di Behçet può causare anche un'altra patologia cutanea chiamata tromboflebite superficiale, che provoca noduli rossi dolorosi che compaiono in fila.

Infiammazione delle articolazioni

La malattia di Behçet interessa le articolazioni in circa 1 persona su 2 affette da questa condizione, causando sintomi simili all'artrite, come dolore, rigidità, gonfiore, calore e sensibilità.

Le articolazioni più comunemente coinvolte sono ginocchia, caviglie, polsi e le piccole articolazioni delle mani.

A differenza di alcune altre malattie articolari, i danni articolari permanenti sono rari nella malattia di Behçet e i sintomi possono generalmente essere controllati con successo.

Infiammazione degli occhi

L'infiammazione degli occhi è un altro sintomo comune della malattia di Behçet, che si verifica in circa 7 casi su 10. Spesso si sviluppa molto improvvisamente.

L'infiammazione interessa spesso il tratto uveale, un insieme di strutture collegate all'interno dell'occhio. A volte possono essere interessati entrambi gli occhi contemporaneamente.

L'infiammazione del tratto uveale è nota come uveite e può causare sintomi come:

• occhi rossi dolorosi
• sensibilità alla luce
• miodesopsie (puntini che si muovono nel campo visivo)
• visione offuscata
• perdita improvvisa della vista

Chiamare il 112 o recarsi al pronto soccorso se si ha una perdita improvvisa della vista o una visione offuscata improvvisa.

Nelle forme più gravi di malattia di Behçet, l'infiammazione degli occhi può portare a una perdita permanente della vista . Tuttavia, questo è molto meno probabile se si inizia un trattamento precoce e adeguato.

Pelle sensibile

In alcune persone con malattia di Behçet, la pelle è particolarmente sensibile a lesioni o irritazioni. Questo fenomeno è noto come patergia.

Ad esempio, se un ago punge la pelle di una persona affetta da patergia, entro 1-2 giorni può svilupparsi un grosso rigonfiamento rosso sproporzionato rispetto alla puntura iniziale.

Non tutti i pazienti con malattia di Behçet presentano patergia, quindi questa reazione da sola non è sufficiente per diagnosticare la malattia.

Sintomi gastrointestinali

La malattia di Behçet può causare infiammazione dello stomaco e dell'intestino, che può portare a sintomi come:

• nausea e vomito
• dolore addominale
• indigestione
• perdita di appetito
• diarrea con sangue

Occasionalmente, l'infiammazione può danneggiare l'intestino causando sanguinamento. La presenza di sangue nelle feci è un possibile sintomo di infiammazione della mucosa intestinale.

Trombi

L'infiammazione della parete dei vasi sanguigni associata alla malattia di Behçet può talvolta causare la formazione di trombi.

Uno dei tipi più comuni di trombosi nei pazienti con malattia di Behçet è la trombosi venosa profonda (TVP), in cui si forma un trombo in una delle vene profonde del corpo, di solito nelle gambe.

I sintomi della TVP includono:

• dolore, gonfiore e sensibilità in una delle gambe (solitamente nel polpaccio)
• un dolore intenso nell'area interessata
• calore della pelle nell'area del trombo
• arrossamento della pelle, in particolare nella parte posteriore della gamba al di sotto del ginocchio

La TVP richiede un trattamento medico immediato. Se si sospetta una TVP, recarsi subito al pronto soccorso più vicino.

Nei pazienti con malattia di Behçet, è necessaria una valutazione accurata per stabilire se è sicuro utilizzare terapie anticoagulanti per questa complicanza. Di solito, un trattamento mirato a controllare l'infiammazione è più efficace.

Trombosi venosa cerebrale

Un tipo meno comune di trombosi associato alla malattia di Behçet è la trombosi venosa cerebrale (TVC). Questa si verifica quando si forma un trombo all'interno dei vasi sanguigni che corrono nei canali situati tra lo strato esterno e quello interno del cervello.

Il trombo può aumentare la pressione all'interno del cranio e causare un'interruzione dell'afflusso di sangue al cervello (ictus).

I sintomi di una TVC includono:

• un forte mal di testa – descritto come un dolore pulsante, penetrante, a cerchio, o come un dolore molto intenso che compare improvvisamente
• difficoltà a parlare
• crisi epilettiche (convulsioni)
• perdita dell'udito
• visione doppia
• sintomi simili a quelli dell'ictus, come debolezza muscolare o paralisi – ma, a differenza della maggior parte degli ictus, possono essere interessati entrambi i lati del corpo

La TVC è un'emergenza medica. Se si sospetta una TVC, chiamare immediatamente il 112 per richiedere un'ambulanza.

Aneurismi

L'infiammazione dei vasi sanguigni può indebolire le pareti dei vasi stessi. Questo provoca un rigonfiamento delle pareti dovuto alla pressione del sangue. Tale rigonfiamento è noto come aneurisma.

Di solito gli aneurismi non causano sintomi evidenti, a meno che la parete del vaso non diventi così debole da allargarsi o rompersi. Ciò può esercitare pressione su aree vicine e talvolta portare a emorragia interna o disfunzione d'organo.

I sintomi di un aneurisma rotto possono variare a seconda della posizione del corpo in cui si è formato. Possibili sintomi includono:

• dolore improvviso e intenso nel corpo, ad esempio in un arto, nel torace, nella schiena o nell'addome
• mal di testa improvviso e acuto
• vertigini
• affanno
• tosse con sangue
• confusione mentale
• perdita di coscienza

Chiamare il 112 se si manifestano improvvisamente questi sintomi, in sé o in un'altra persona.

Infiammazione del sistema nervoso

L'infiammazione del sistema nervoso centrale (SNC) provoca i sintomi più gravi associati alla malattia di Behçet.

I sintomi dell'infiammazione del SNC di solito si sviluppano rapidamente nell'arco di pochi giorni e possono includere:

• mal di testa
• visione doppia
• perdita di equilibrio
• crisi epilettiche (convulsioni)
• paralisi parziale da un lato del corpo
• cambiamenti del comportamento o della personalità

Chiamare il 112 o recarsi al pronto soccorso se si manifestano improvvisamente questi sintomi, in sé o in un'altra persona.

Sintomi generali

È anche comune che le persone con malattia di Behçet presentino sintomi più generali a causa della condizione, inclusi periodi di stanchezza fisica o mentale estrema (affaticamento). Questo può compromettere la capacità di svolgere qualsiasi tipo di attività.

 Trattamento Malattia di Behçet 

Attualmente non esiste una cura per la malattia di Behçet, ma diversi trattamenti possono aiutare ad alleviare i sintomi e ridurre il rischio di complicazioni gravi.

Dopo aver confermato la diagnosi di malattia di Behçet, di solito si viene indirizzati a diversi specialisti esperti nel trattamento di questa condizione. Essi aiuteranno a elaborare un piano di trattamento personalizzato.

Gli specialisti coinvolti nella cura possono includere:

• un dermatologo – un medico specializzato nel trattamento delle malattie della pelle
• uno specialista in medicina orale – un medico o un dentista specializzato nelle patologie che interessano la bocca
• un reumatologo – un medico specializzato nel trattamento delle malattie articolari e di quelle che coinvolgono l’intero organismo
• un oftalmologo – un medico specializzato nel trattamento delle malattie degli occhi
• un neurologo – un medico specializzato nel trattamento delle patologie del sistema nervoso e del cervello

È possibile incontrare più di uno specialista durante la stessa visita in ospedale, per facilitare la diagnosi e la creazione di un piano terapeutico.

Il piano di trattamento prevede solitamente l’uso combinato di diversi farmaci. A seconda del tipo e della gravità dei sintomi, potrebbe essere necessario assumere farmaci solo durante le ricadute.

In alternativa, potrebbe essere necessario assumere farmaci a lungo termine per prevenire lo sviluppo di complicazioni gravi, come la perdita della vista.

Potrebbe inoltre essere offerto supporto psicologico, assistenza per il lavoro e il benessere sociale, nonché informazioni su gruppi di sostegno ai quali è possibile iscriversi.

Farmaci

Diversi farmaci possono essere utilizzati per trattare i vari sintomi della malattia di Behçet, ma i principali tipi di farmaci impiegati possono essere suddivisi in:

• corticosteroidi
• immunosoppressori
• terapie biologiche

Corticosteroidi

I corticosteroidi sono potenti farmaci antinfiammatori che possono essere utili nel ridurre l'infiammazione associata alla malattia di Behçet.

A seconda dei sintomi specifici da trattare, i corticosteroidi sono disponibili come:

• corticosteroidi topici – da applicare direttamente sulla zona interessata sotto forma di colliri, creme, collutori o gel
• corticosteroidi orali – questi riducono l'infiammazione in tutto il corpo e sono disponibili come compresse o capsule

Occasionalmente, possono essere utilizzate anche iniezioni di corticosteroidi.

Gli effetti collaterali dipendono dalla forma di corticosteroide assunta. Gli effetti collaterali associati ai corticosteroidi topici sono rari, ma un uso prolungato può causare problemi come l'assottigliamento della pelle.

L'uso prolungato di corticosteroidi orali è associato ad alcuni effetti collaterali potenzialmente più gravi, tra cui:

• aumento di peso
• ulcere gastriche
• instabilità dell'umore
• aumentato rischio di infezioni
• aumento della pressione oculare (glaucoma)
• pressione alta (ipertensione)
• ossa deboli e fragili (osteoporosi)
• cataratta
• diabete

Se si deve assumere corticosteroidi orali a lungo termine, potrebbero essere prescritti ulteriori farmaci per aiutare a gestire questi effetti collaterali più gravi.

Immunosoppressori

Gli immunosoppressori sono farmaci che riducono l'attività del sistema immunitario, interrompendo così il processo infiammatorio che causa la maggior parte dei sintomi della malattia di Behçet.

Esempi di immunosoppressori utilizzati per trattare la malattia di Behçet includono azatioprina, ciclosporina e tacrolimus.

Questi farmaci sono generalmente disponibili come compresse, capsule e iniezioni. La colchicina, un farmaco antinfiammatorio spesso usato per la gotta, può essere anch’essa utile.

Sebbene gli immunosoppressori possano essere efficaci nel trattamento di una vasta gamma di sintomi della malattia di Behçet, possono anche causare effetti collaterali potenzialmente significativi.

Per questo motivo, si riceveranno indicazioni accurate sugli effetti collaterali e si effettueranno controlli tramite esami del sangue. Questo monitoraggio è spesso coordinato da un’infermiera specializzata.

Gli effetti collaterali generali di questi farmaci possono includere:

• problemi a livello delle cellule del sangue e della funzionalità epatica (potrebbe essere necessario un controllo regolare del sangue)
• aumentato rischio di infezioni – è importante segnalare immediatamente al medico curante o al team sanitario qualsiasi sintomo di possibile infezione
• nausea e vomito
• dolore addominale
• diarrea
• perdita di capelli, generalmente temporanea
• formicolii
• crampi e debolezza muscolare

Alcuni immunosoppressori possono causare malformazioni congenite e non devono essere assunti durante la gravidanza o se si sta pianificando una gravidanza.

Se si assumono questi farmaci, è fondamentale parlare con lo specialista o con il medico curante degli effetti potenziali sui futuri figli.

Terapie biologiche

Le terapie biologiche sono un tipo più recente di farmaco che agisce in modo più selettivo sui processi biologici coinvolti nell’infiammazione.

Ad esempio, i farmaci chiamati inibitori del fattore di necrosi tumorale alfa (inibitori del TNF) agiscono riducendo l’infiammazione.

Gli inibitori del TNF utilizzati per trattare la malattia di Behçet includono infliximab, adalimumab ed etanercept. Possono essere somministrati direttamente in vena (per via endovenosa) o mediante iniezione sotto la pelle (iniezione sottocutanea) a intervalli variabili.

Altri farmaci biologici possono essere utilizzati se gli inibitori del TNF non risultano efficaci.

Le terapie biologiche possono causare una serie di effetti collaterali, tra cui:

• aumentato rischio di infezioni
• mal di testa
• vertigini
• nausea
• dolore muscolare e articolare
• battito cardiaco improvviso e percettibile (palpitazioni)
• aumento della frequenza cardiaca (tachicardia)

Come nel caso del trattamento con immunosoppressori, è importante segnalare immediatamente al medico curante o al team sanitario qualsiasi sintomo di possibile infezione.

Trattamento di sintomi specifici

I farmaci specifici utilizzati per la malattia di Behçet variano a seconda del sintomo da trattare.

Ulcere e lesioni cutanee

I corticosteroidi topici – come creme, pastiglie, collutori e spray – sono solitamente il primo trattamento consigliato per le ulcere orali e genitali.

Potrebbero essere prescritti anche creme o gel analgesici per proteggere la zona interessata e, talvolta, antimicrobici o antibiotici.

Alcune persone trovano efficace l’uso di un inalatore a base di corticosteroidi. Questi inalatori sono comunemente usati per trattare l’asma e normalmente servono a spruzzare il farmaco nei polmoni. Tuttavia, invece di inalarlo, si può usare l’inalatore per spruzzare direttamente il corticosteroide sull’ulcera.

Potrebbero essere prescritte compresse di colchicina per prevenire e controllare le ulcere orali o genitali, o in caso di gonfiori rossi e dolorosi alle gambe (eritema nodoso).

Per ulcere e lesioni gravi che non rispondono ad altri trattamenti, potrebbero essere raccomandate compresse immunosoppressive o terapie biologiche.

Infiammazione oculare

A causa del rischio potenziale di perdita della vista in casi gravi, qualsiasi infiammazione oculare causata dalla malattia di Behçet deve essere attentamente monitorata da un oftalmologo.

Il trattamento dei problemi agli occhi spesso prevede l’assunzione di azatioprina e corticosteroidi, sebbene anche i colliri a base di corticosteroidi possano essere utili.

In casi gravi in cui questi trattamenti non hanno avuto effetto, potrebbero essere raccomandati farmaci immunosoppressori come azatioprina o ciclosporina.

Dolore articolare

Per le persone con dolore articolare causato dalla malattia di Behçet, analgesici comuni come il paracetamolo e i farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) possono talvolta aiutare ad alleviare il dolore.

Compresse quotidiane di colchicina possono anche aiutare riducendo l’infiammazione alle articolazioni.

In casi gravi in cui questi trattamenti non sono efficaci, potrebbero essere raccomandati azatioprina o terapie biologiche.

Sintomi gastrointestinali

Diversi farmaci possono essere utilizzati per ridurre l’infiammazione dello stomaco e dell’intestino causata dalla malattia di Behçet, tra cui corticosteroidi, immunosoppressori e terapie biologiche.

Talvolta l’infiammazione intestinale può danneggiare e far sanguinare l’intestino. Il trattamento medico è solitamente efficace, sebbene raramente possa essere necessario un intervento chirurgico d’emergenza per arrestare il sanguinamento e rimuovere la sezione intestinale interessata.

Cefalee

Nella malattia di Behçet, le cefalee sono comuni e di solito innocue. Vengono generalmente trattate nello stesso modo delle emicranie. Ciò significa che possono essere utilizzati due tipi di farmaci:

• farmaci per prevenire l’insorgenza dei sintomi della cefalea, come i beta-bloccanti
• farmaci per alleviare il dolore, come i FANS e un tipo di farmaco chiamato triptani

Approfondisci il trattamento dell’emicrania e la prevenzione dell’emicrania.

Trombosi

Non è del tutto chiaro se le trombosi associate alla malattia di Behçet debbano essere trattate allo stesso modo delle trombosi causate da altre condizione, o se sia più appropriato trattare l’infiammazione sottostante.

Normalmente, le trombosi vengono trattate con un tipo di farmaco chiamato anticoagulante, che aiuta a prevenire la formazione di trombi e riduce il rischio che un trombo blocchi il flusso sanguigno.

Tuttavia, l’uso di anticoagulanti nella malattia di Behçet è controverso, poiché il trombo potrebbe essere causato da vasi sanguigni "appiccicosi" piuttosto che dal più comune fenomeno di sangue "appiccicoso".

L’uso di anticoagulanti nella malattia di Behçet potrebbe inoltre aumentare il rischio che eventuali aneurismi si rompano, causando gravi emorragie interne.

Le trombosi sono spesso trattate con una combinazione di compresse di corticosteroidi o immunosoppressori per ridurre l’infiammazione dei vasi sanguigni. Gli anticoagulanti vengono utilizzati solo dopo un’accurata valutazione per assicurarsi che non siano presenti aneurismi.

Aneurismi

Gli aneurismi causati dalla malattia di Behçet sono normalmente trattati con una combinazione di compresse di corticosteroidi e immunosoppressori, oppure con infusioni di ciclofosfamide, per ridurre l’infiammazione nel vaso sanguigno interessato e impedire che l’aneurisma peggiori.

Potrebbero essere considerati anche interventi chirurgici o procedure. L’aneurisma potrebbe essere riparato o bypassato mediante piccoli tubi chiamati stent, oppure potrebbe essere occluso. Questo approccio è spesso combinato con un trattamento medico per ridurre o prevenire il rischio di recidive.

Per ulteriori informazioni su come la chirurgia viene utilizzata per trattare i tipi più comuni di aneurisma, vedi trattamento degli aneurismi cerebrali e trattamento degli aneurismi dell’aorta addominale.

Infiammazione del sistema nervoso centrale

Sintomi relativamente lievi di infiammazione del sistema nervoso centrale, come la doppia visione, possono migliorare spontaneamente senza bisogno di trattamento.

Tuttavia, sintomi più gravi, come la paralisi e i cambiamenti del comportamento, richiedono solitamente un trattamento farmacologico. Questo sarà spesso sotto forma di iniezioni di corticosteroidi o immunosoppressori, o di terapie biologiche.

Gravidanza e fertilità

La fertilità di solito non è compromessa negli uomini e nelle donne con malattia di Behçet, ma è importante pianificare la gravidanza quando possibile. Alcuni farmaci utilizzati per trattare la malattia possono infatti causare malformazioni congenite.

Tuttavia, molti farmaci utilizzati per trattare la malattia di Behçet sono sicuri da assumere durante la gravidanza.

I farmaci che possono causare malformazioni congenite includono:

• talidomide
• ciclofosfamide
• metotrexato
• micofenolato mofetile

Se si assumono questi farmaci, si raccomanda di utilizzare almeno un metodo contraccettivo affidabile per prevenire la gravidanza. Potrebbe essere necessario continuare a usarlo per un certo periodo anche dopo aver interrotto l’assunzione di tali farmaci. Discutetene con il medico.

È importante parlare con il proprio team medico dei progetti di maternità, in modo che possano adeguare il piano di trattamento per rendere la gravidanza il più sicura possibile.

Non ci sono molte evidenze che la malattia di Behçet aumenti il rischio di complicazioni legate alla gravidanza, anche se esiste una minima possibilità di aborto spontaneo o di nascita di un bambino di dimensioni inferiori alla norma.

Esiste inoltre il rischio che il bambino possa sviluppare una condizione temporanea chiamata malattia di Behçet neonatale.

Quando la fertilità è compromessa, potrebbero essere necessari ulteriori accertamenti e, in alcuni casi, trattamenti per la fertilità come la fecondazione in vitro (FIV).

Malattia di Behçet neonatale

È possibile che un neonato nasca con una forma di malattia di Behçet che provoca ulcere nella bocca e nei genitali. Questa forma, nota come malattia di Behçet neonatale, è estremamente rara.

I corticosteroidi possono essere utilizzati per alleviare i sintomi della malattia di Behçet neonatale. La condizione di solito si risolve entro 6-8 settimane dalla nascita.