EMOCLOT

EMOCLOT 500 UI/10 ml Polvere e solvente per soluzione per infusione, 1000 UI/10 ml Polvere e solvente per soluzione per infusione

Fattore VIII della coagulazione del plasma umano
Legga attentamente questo foglio prima di usare questo medicinale perché contiene importanti
informazioni per lei.

• Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo.
• Se ha qualsiasi dubbio, si rivolga al medico.
• Questo medicinale è stato prescritto soltanto per lei. Non lo dia ad altre persone, anche se i sintomi della malattia sono uguali ai suoi, perché potrebbe essere pericoloso.
• Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico o al farmacista. Vedere paragrafo 4.

Contenuto di questo foglio:

• 1. Che cos'è EMOCLOT e a cosa serve
• 2. Cosa deve sapere prima di usare EMOCLOT
• 3. Come usare EMOCLOT
• 4. Possibili effetti indesiderati
• 5. Come conservare EMOCLOT
• 6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. Che cos’è EMOCLOT e a cosa serve

EMOCLOT è una soluzione di fattore VIII della coagulazione del sangue derivato da plasma umano.
Il fattore VIII è una proteina che ha un’azione antiemorragica.
EMOCLOT si usa nelle seguenti terapie:
nel trattamento e nella prevenzione delle emorragie in pazienti affetti da una deficienza ereditaria
dell’attività del fattore VIII (emofilia A);
nel trattamento delle emorragie in pazienti con una deficienza dell’attività di fattore VIII
secondaria ad altre malattie;
nel trattamento di pazienti emofilici che hanno sviluppato degli anticorpi contro il fattore VIII
(inibitori).

2. Cosa deve sapere prima di usare EMOCLOT

Non usi EMOCLOT

• se è allergico al fattore VIII umano o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6).

Avvertenze e precauzioni
Si rivolga al medico prima di usare EMOCLOT.

Reazione allergica
Sono possibili reazioni di ipersensibilità di tipo allergico con EMOCLOT.
EMOCLOT contiene tracce di proteine umane diverse dal fattore VIII. Se durante la somministrazione
del prodotto lei nota qualcuno dei sintomi elencati di seguito deve interrompere immediatamente la
somministrazione e contattare il suo medico perché questi sintomi potrebbero essere i primi segni di
una reazione allergica. I sintomi che si possono manifestare sono: orticaria, orticaria generalizzata,
senso di costrizione toracica, respiro sibilante, abbassamento della pressione del sangue e reazione
allergica anche grave.
In caso di shock devono essere seguite le linee guida standard relative allo shock.

Inibitori
La formazione di inibitori (anticorpi) è una complicanza nota che può verificarsi durante il trattamento
con tutti i medicinali a base di fattore VIII. Gli inibitori, soprattutto a livelli elevati, impediscono al
trattamento di agire correttamente e lei o suo figlio sarete sottoposti a un attento monitoraggio per
verificare lo sviluppo di questi inibitori. Se EMOCLOT non mantiene sotto controllo l’emorragia sua
o di suo figlio, informi il medico immediatamente.

Eventi cardiovascolari
Nei pazienti che presentano fattori di rischio cardiovascolare, la terapia sostitutiva con FVIII può
aumentare il rischio cardiovascolare.

Complicanze legate all’uso di catetere
Se è richiesto un dispositivo di accesso venoso centrale, deve essere considerato il rischio di
complicanze legate al dispositivo, incluse infezioni locali, batteriemia e trombosi nel sito del catetere.

Sicurezza virale
Quando i medicinali sono preparati da sangue o plasma umano, sono messe in atto specifiche misure
per prevenire la trasmissione di infezioni ai pazienti. Queste misure includono:

• un’attenta selezione dei donatori di sangue e di plasma per assicurare che i donatori potenzialmente infetti vengano esclusi;
• il controllo di ogni donazione e pool (insieme di più donazioni) di plasma per evidenziare eventuali presenze di infezioni/virus;
• l’introduzione nella lavorazione del sangue e del plasma di alcuni passaggi capaci di inattivare o rimuovere i virus. Nonostante queste misure, quando si somministrano medicinali preparati da sangue o plasma umano la possibilità di trasmissione di agenti infettivi non può essere totalmente esclusa. Ciò vale anche per virus, o altri tipi di agenti infettivi, emergenti o sconosciuti. Le misure prese sono considerate efficaci per i virus con involucro lipidico come il virus dell’immunodeficienza umana (HIV), il virus dell’epatite B (HBV), il virus dell’epatite C (HCV) ed il virus dell’epatite A (HAV), privo di involucro lipidico. Le misure prese possono avere un effetto limitato contro i virus senza involucro lipidico come il parvovirus B19. L’infezione da parvovirus B19 può essere grave in gravidanza (infezione fetale) ed in individui il cui sistema immunitario è depresso o che hanno alcuni tipi di anemia (es. anemia falciforme o anemia emolitica).

È fortemente raccomandato che ogni volta che lei riceve una dose di EMOCLOT, sia il nome che il
numero di lotto del prodotto siano registrati, in modo tale da mantenere la tracciabilità del lotto
utilizzato.
Il suo medico può consigliarle di prendere in considerazione una vaccinazione contro l’epatite A e B
se lei riceve regolarmente/ripetutamente fattore VIII della coagulazione derivato da plasma umano.

Bambini
Non sono disponibili dati specifici per la popolazione pediatrica.

medici o agli operatori sanitari.
Altri medicinali e EMOCLOT
Informi il medico o il farmacista se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe assumere
qualsiasi altro medicinale.
Non sono state riportate interazioni fra prodotti a base di fattore VIII della coagulazione umano ed altri
prodotti medicinali.
Non sono disponibili dati specifici per la popolazione pediatrica .

Gravidanza, allattamento e fertilità

• Se è in corso una gravidanza, se sospetta o sta pianificando una gravidanza, o se sta allattando con latte materno chieda consiglio al medico o al farmacista prima di prendere questo medicinale.
• Non sono stati condotti studi sulla riproduzione animale con fattore VIII. In base al raro manifestarsi dell’emofilia A nelle donne, dati sull’uso del fattore VIII durante la gravidanza e l’allattamento non sono disponibili. Quindi, il fattore VIII deve essere usato durante la gravidanza e l’allattamento solo se chiaramente indicato.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari
EMOCLOT non ha effetto sulla capacità di guidare veicoli e di usare macchinari.

EMOCLOT contiene sodio
Questo medicinale contiene fino ad un massimo di 41 mg di sodio (componente principale del sale da
cucina) per il flaconcino da 10 ml.
Questo equivale al 2,05% dell'assunzione massima giornaliera raccomandata con la dieta di un adulto.

3. Come usare EMOCLOT

Usi questo medicinale seguendo sempre esattamente le istruzioni del medico o del farmacista. Se ha
dubbi consulti il medico o il farmacista.

Dosaggio
La dose e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravità della deficienza di fattore VIII,
dalla localizzazione ed entità dell'emorragia e dalla sua condizione clinica.

Trattamento su richiesta
La quantità di medicinale e la frequenza delle somministrazioni che lei deve ricevere devono essere
stabilite in base alla sua risposta clinica.

Prevenzione
Per la prevenzione a lungo termine delle emorragie in pazienti con grave emofilia A le dosi usuali
sono da 20 a 40 UI (Unità Internazionali) di fattore VIII per Kg di peso corporeo a intervalli di 2 – 3
giorni. In alcuni casi, specialmente per i pazienti più giovani, possono essere necessari intervalli
terapeutici più brevi o dosi più elevate.
Lei deve essere attentamente controllato per il possibile sviluppo di inibitori del fattore VIII mediante
opportune osservazioni cliniche ed esami di laboratorio.
Durante il corso del trattamento, è richiesta una determinazione appropriata dei livelli di fattore VIII
per regolare la dose e la frequenza di infusioni ripetute. In particolare nel caso di grandi interventi
chirurgici è indispensabile che le sia controllata precisamente la terapia sostitutiva per mezzo di analisi
della coagulazione (attività plasmatica del fattore VIII).

Uso nei bambini e negli adolescenti
La sicurezza e l’efficacia di EMOCLOT nei bambini di età inferiore ai 12 anni non sono state ancora
stabilite. Per gli adolescenti (12-18 anni) la dose per ciascuna indicazione sarà regolata in funzione del
peso corporeo.

Maggiori informazioni in merito al dosaggio ed alla durata della terapia sono inserite alla fine
Istruzioni per un uso corretto
Il prodotto deve essere somministrato per via endovenosa, per iniezione o infusione lenta.
Si raccomanda nel caso dell'iniezione endovenosa un tempo di somministrazione compreso tra 3 e 5
minuti, controllare il polso e interrompere o diminuire la velocità d'iniezione se la frequenza del polso
aumenta.
La velocità di infusione deve essere valutata per ogni singolo paziente.
Devono essere usati solo i dispositivi per l’iniezione/infusione acclusi alla confezione, in quanto si può
avere un fallimento del trattamento perché una parte del fattore VIII può rimanere sulle pareti di alcuni
dispositivi.

Incompatibilità:in assenza di studi di compatibilità, EMOCLOT non deve essere mescolato con altri
prodotti medicinali.

Ricostituzione della polvere con il solvente:

• 1. portare il flaconcino della polvere e del solvente a temperatura ambiente;
• 2. tale temperatura deve essere mantenuta durante l’intero processo di ricostituzione (al massimo 10 minuti);
• 3. togliere le capsule di protezione dei flaconcini di polvere e di solvente;
• 4. pulire con alcool le superfici dei tappi dei due flaconcini;
• 5. aprire la confezione del dispositivo togliendo la parte superiore; fare attenzione a non toccare l’interno (fig. A);
• 6. non rimuovere il dispositivo dalla confezione;

• 7. capovolgere la scatola del dispositivo ed inserire il puntale in plastica attraverso il tappo del flaconcino di solvente in modo che la parte blu del dispositivo sia collegata al flaconcino del solvente (fig. B);
• 8. afferrare il bordo della scatola del dispositivo e sfilarla liberando il dispositivo senza toccarlo (fig. C);
• 9. assicurarsi che il flaconcino contenente la polvere sia posizionato su un piano d’appoggio sicuro; capovolgere il sistema in modo che il flaconcino del solvente si venga a trovare sopra il dispositivo; spingere l’adattatore trasparente/bianco sul tappo del flaconcino contenente la polvere in modo che il puntale in plastica attraversi il tappo del flaconcino della polvere; il solvente verrà automaticamente aspirato all’interno del flaconcino di polvere (fig. D);
• 10. dopo il trasferimento del solvente, svitare la parte blu del sistema di trasferimento con attaccato il flaconcino del solvente e rimuoverlo (fig. E);
• 11. far ruotare delicatamente il flaconcino fino a che la polvere non sarà interamente disciolta. Non agitare vigorosamente il flaconcino per evitare la formazione di schiuma (fig. F). Verificare che la polvere sia completamente disciolta altrimenti si ha una perdita di attività del prodotto.

Somministrazione della soluzione
Dopo la ricostituzione la soluzione può contenere pochi piccoli filamenti o particelle.
Il medicinale ricostituito deve essere ispezionato visivamente prima della somministrazione per
individuare corpuscoli o alterazioni cromatiche. La soluzione deve essere limpida o leggermente
opalescente. Non usare soluzioni torbide o che presentano depositi.

• 1. Riempire d’aria la siringa tirando indietro lo stantuffo, collegarla al dispositivo ed iniettare l’aria nel flaconcino della polvere contenente la soluzione ricostituita (fig. G);
• 2. tenendo fermo lo stantuffo, capovolgere il sistema in modo che il flaconcino della polvere con la soluzione ricostituita si venga a trovare sopra il dispositivo ed aspirare il concentrato nella siringa tirando indietro lo stantuffo lentamente (fig. H);
• 3. scollegare la siringa ruotandola in senso antiorario;
• 4. ispezionare visivamente la soluzione nella siringa, che dovrà presentarsi limpida o leggermente opalescente e priva di corpuscoli;
• 5. collegare l’ago a farfalla alla siringa ed infondere od iniettare lentamente per via endovenosa.

Se usa più EMOCLOT di quanto deve
Le conseguenze di un uso eccessivo del prodotto non sono note.
In caso di ingestione/assunzione accidentale di una dose eccessiva di EMOCLOT, avverta
immediatamente il medico o si rivolga al più vicino ospedale.
Se ha qualsiasi dubbio sull’uso di EMOCLOT, si rivolga al medico.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati, sebbene non tutte le
persone li manifestino.

Se si presenta uno di questi effetti indesiderati, contatti immediatamente il medico o si rivolga al
più vicino ospedale:

• Reazioni allergiche (ipersensibilità) gravi: rapido gonfiore della pelle e delle mucose intorno alla bocca ed al volto (angioedema). Tale effetto indesiderato è stato osservato raramente e in alcuni casi può portare a gravi reazioni allergiche acute (anafilassi) compreso lo shock.
• Pazienti con emofilia A possono sviluppare anticorpi neutralizzanti verso il fattore VIII (inibitori). La presenza di questi inibitori si manifesta come una insufficiente risposta clinica. In tali casi, è consigliabile contattare un centro specializzato nel trattamento dell’emofilia.

Altri effetti indesiderati:

• Altre reazioni allergiche (ipersensibilità) possono comprendere: sensazione di bruciore e dolore pungente in sede di infusione; brividi, rossore, eruzione cutanea in tutto il corpo (orticaria generalizzata), pomfi; mal di testa (cefalea); abbassamento della pressione del sangue (ipotensione), irrequietezza, battito cardiaco accelerato (tachicardia), senso di costrizione toracica, respiro sibilante; stato di sonnolenza (letargia); nausea, vomito; formicolio (parestesia). Questi effetti indesiderati sono stati osservati raramente e in alcuni casi possono portare a gravi reazioni allergiche acute (anafilassi) compreso lo shock.
• È stata osservata febbre.

Per i bambini non trattati in precedenza con medicinali a base di fattore VIII, la formazione di
anticorpi inibitori (vedere paragrafo 2) può essere molto comune (più di 1 paziente su 10); tuttavia, nei
pazienti che hanno ricevuto un trattamento precedente con il fattore VIII (più di 150 giorni di
trattamento) il rischio è non comune (meno di 1 paziente su 100). Se ciò accade il medicinale suo o di
suo figlio potrebbe smettere di agire correttamente e lei o suo figlio potreste riscontrare un’emorragia
persistente. Se ciò accade, deve contattare il medico immediatamente.

Effetti indesiderati aggiuntivi nei bambini
Sebbene non siano disponibili dati specifici per la popolazione pediatrica, i pochi dati pubblicati
relativi a studi di efficacia e sicurezza non hanno dimostrato differenze significative tra adulti e
bambini affetti dalla medesima patologia.

Segnalazione degli effetti indesiderati
Se manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga
al medico o al farmacista. Lei può inoltre segnalare gli effetti indesiderati direttamente tramite il
sistema nazionale di segnalazione all’indirizzo https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-
avverse .
Segnalando gli effetti indesiderati lei può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza
di questo medicinale.
Per informazioni sulla sicurezza riguardo agli agenti trasmissibili vedere il punto 2 “ Cosa deve sapere

prima di usare EMOCLOT”.

5. Come conservare EMOCLOT

Conservi questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini. Non usi EMOCLOT dopo la
data di scadenza che è riportata sull’etichetta e sull’imballaggio esterno dopo “Scad.”. La data di
scadenza si riferisce all’ultimo giorno di quel mese.
Conservare in frigorifero (2  C - 8  C). Non congelare. Tenere il flaconcino nell’imballaggio esterno,
per proteggere il medicinale dalla luce.
Prima dell’utilizzo ed entro la data di scadenza, il flaconcino contenente la polvere può essere
conservato a temperatura ambiente, non superiore ai 25°C, per un massimo di 6 mesi consecutivi.
Dopo questo periodo il flaconcino contenente la polvere deve essere smaltito. In ogni caso, questo
flaconcino non può più essere riposto in frigorifero se conservato a temperatura ambiente.
Registri la data di inizio della conservazione a temperatura ambiente sulla scatola esterna.
Una volta che il contenitore per l'infusione è stato aperto, il contenuto deve essere usato
immediatamente. Il contenuto del flaconcino deve essere utilizzato in una unica somministrazione.
Non getti alcun medicinale nell’acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come
eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l’ambiente.

6. Contenuto della confezione e altre informazioni

Cosa contiene EMOCLOT
Il principio attivo è il fattore VIII della coagulazione del plasma umano.

L’attività (UI) è determinata usando il metodo cromogenico della Farmacopea Europea.
L’attività specifica di EMOCLOT è circa 80 UI/mg di proteine.
Prodotto da plasma di donatori umani.
Questa preparazione contiene fattore di von Willebrand umano.
Il flaconcino di polvere contiene fattore VIII della coagulazione del plasma umano (principio attivo),
sodio cloruro, sodio citrato tribasico, glicina, calcio cloruro (eccipienti).
Il flaconcino di solvente contiene acqua per preparazioni iniettabili.

Descrizione dell’aspetto di EMOCLOT e contenuto della confezione
Polvere e solvente per soluzione per infusione.
Dopo la ricostituzione la soluzione può contenere pochi piccoli filamenti o particelle.
Il medicinale ricostituito (disciolto) deve essere ispezionato visivamente prima della somministrazione
per individuare particelle in sospensione o colorazione anormale. La soluzione deve essere limpida o
leggermente opalescente. Non usi EMOCLOT se nota che la soluzione è torbida o ha dei depositi.
La confezione di EMOCLOT contiene un flaconcino di polvere, un flaconcino di solvente con cui
viene preparata la soluzione da somministrare e un set sterile e apirogeno, monouso, costituito da un
dispositivo per la ricostituzione, da una siringa per iniezione e da un ago a farfalla con tubicino in
PVC.

Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio
Kedrion S.p.A. – Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca), Italia

Produttore
Kedrion S.p.A. – 55027 Bolognana, Gallicano (Lucca), Italia.
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Le informazioni seguenti sono destinate esclusivamente ai medici o agli operatori sanitari:

Monitoraggio del trattamento
Durante il corso del trattamento, è richiesta una determinazione appropriata dei livelli di fattore VIII
per regolare la dose da somministrare e la frequenza di ripetizione delle infusioni. La risposta al fattore
VIII può variare nei singoli pazienti, mostrando emivite e recuperi differenti. Il dosaggio calcolato in
base al peso corporeo può richiedere un aggiustamento nei pazienti sottopeso o sovrappeso.
In particolare nel caso di grandi interventi chirurgici è indispensabile controllare precisamente la
terapia sostitutiva per mezzo di analisi della coagulazione (attività plasmatica del fattore VIII).
Quando si utilizza un test di coagulazione in vitro “one-stage” basato sul tempo di tromboplastina
(aPTT) per la determinazione dell’attività del fattore VIII nei campioni ematici dei pazienti, i risultati
dell’attività del fattore VIII plasmatico possono essere influenzati in maniera significativa sia dal tipo
di reagente aPTT che dallo standard di riferimento utilizzato nel test. Inoltre, possono esserci
discrepanze significative tra i risultati del test ottenuti con un test di coagulazione “one-stage” basato
sul aPTT e il test cromogenico secondo Ph. Eur. Ciò è importante in particolar modo quando si
cambiano il laboratorio e/o i reagenti utilizzati nel test.
Dosaggio
Il dosaggio e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravità della deficienza di fattore VIII,
dalla localizzazione ed entità dell'emorragia e dalla condizione clinica del paziente.
Il numero di unità di fattore VIII somministrate è espresso in Unità Internazionali (UI), che sono
correlate allo standard attuale dell’OMS per prodotti del fattore VIII. L’attività del fattore VIII nel
plasma è espressa o come percentuale (relativa al plasma umano normale) o in Unità Internazionali
(relative ad uno standard internazionale per il fattore VIII plasmatico).
L'attività di una Unità Internazionale di fattore VIII è equivalente alla quantità di fattore VIII
contenuta in un millilitro di plasma umano normale.
Trattamento su richiesta
Il calcolo della dose di fattore VIII necessaria si basa sulla osservazione empirica che 1 Unità
Internazionale (UI) di fattore VIII per Kg di peso corporeo aumenta l'attività del fattore VIII
plasmatico da 1,5% a 2% dell’attività normale. La dose necessaria viene determinata usando la
seguente formula:
Unità necessarie = peso corporeo (Kg) x aumento desiderato di fattore VIII (%) (UI/dl) x 0,4
La quantità da somministrare e la frequenza delle applicazioni devono essere sempre guidate
dall'efficacia clinica del singolo caso.
Nel caso dei seguenti eventi emorragici, l'attività del fattore VIII nel periodo corrispondente non deve
scendere al di sotto del dato livello di attività plasmatica (in % del normale). La seguente tabella può
essere usata come riferimento in episodi emorragici e chirurgici:

Profilassi
Per la profilassi a lungo termine delle emorragie in pazienti con grave emofilia A le dosi usuali sono
da 20 a 40 UI di fattore VIII per kg di peso corporeo a intervalli di 2 – 3 giorni. In alcuni casi,
specialmente per i pazienti più giovani, possono essere necessari intervalli terapeutici più brevi o dosi
più elevate.
Popolazione pediatrica
La sicurezza e l’efficacia di EMOCLOT nei bambini di età inferiore ai 12 anni non sono state ancora
stabilite. Per gli adolescenti (12-18 anni) la posologia per ciascuna indicazione è data per peso
corporeo.
Metodo di somministrazione
Uso endovenoso, per iniezione o infusione lenta.
Si raccomanda nel caso dell'iniezione endovenosa un tempo di somministrazione compreso tra 3 e 5
minuti, controllando il polso del paziente e interrompendo o diminuendo la velocità d'iniezione se la
frequenza del polso aumenta.
La velocità di infusione deve essere valutata per ogni singolo paziente
Sciogliere la polvere come descritto nella sezione “ 3. Come usare EMOCLOT” al paragrafo
“ Istruzioni per un uso corretto”.
Inibitori
In generale, tutti i pazienti trattati con prodotti a base di fattore VIII della coagulazione devono essere
attentamente controllati per lo sviluppo di inibitori mediante appropriata osservazione clinica ed esami
di laboratorio. Se i livelli di attività plasmatica di fattore VIII attesi non sono raggiunti, o se
l’emorragia non è controllata con una dose appropriata, deve essere eseguito un esame per la presenza
di inibitori del fattore VIII. In pazienti con alti livelli di inibitore, la terapia con fattore VIII può non
essere efficace ed altre opzioni terapeutiche devono essere prese in considerazione. Il trattamento di
tali pazienti deve essere diretto da un medico con esperienza nel trattamento dell’emofilia e degli
inibitori del fattore VIII.